Angiomatóza celulózy

Hippel-Lindauova choroba je nádor sietnice, ktorý sa často kombinuje s malým mozgom alebo nádorom miechy. Tento syndróm sa prenáša autozomálnym dominantným typom dedičnosti. Angiómy( vaskulárne nádory) sietnice existujú už od narodenia, ale vo väčšine prípadov sa začínajú prejavovať od 2. alebo 3. dekády života. Nádorové uzliny v sietnici často slúžia ako prejav všeobecného procesu, keď sa okrem nervového systému podieľajú na patologickom procese aj obličky, pankreas a pečeň a vaječníky( u žien).Cievny nádor sa tvorí vo vnútornej časti sietnice a v dôsledku nepretržitého rastu zaujíma svoju celú hrúbku. Na okraji podložky pri vyšetrovaní oftalmológa sa zväčšujú ampulky a zväčšujú sa zväčšené cievy vo forme glomerulov. Takéto zmeny v cievach vedú k vzniku opuchu sietnice, krvácaniu do neho. Vizuálne funkcie sú narušené v závislosti od miesta a prevalencie poškodení sietnice. Toto ochorenie postupuje priebežne, môže byť komplikované odlúčením sietnice, rozvojom glaukómu a( alebo) kataraktom. Výsledkom tejto choroby je úplná slepota a často sú ovplyvnené obe oči.

V počiatočných štádiách liečby syndrómu je deštrukcia nádorového uzla a ciev, ktoré kŕmia tento uzol laserom alebo miestnym pôsobením pri nízkych teplotách. S rozvojom glaukómu, ako aj v prípade oddelenia sietnice sa uskutočňuje chirurgický zákrok. Komplex terapeutických opatrení zahŕňa hormóny a lieky, ktoré chránia krvné cievy pred ďalším poškodením( angioprotektormi).

Externá exudatívna hemoragická retinitída Coat je tvorba tvorby vaskulárnych nádorov, ktorá je spôsobená vrodenou anomáliou sietnicových ciev. Choroba sa vyskytuje u detí a mladých ľudí, hlavne u mužov. Vo väčšine prípadov iba jedno oko zachytáva patologický proces. Na podklade sa pri vyšetrení oftalmológa identifikujú rozšírené retinálne cievy. Okrem toho dochádza k preťaženiu veľkého množstva zápalovej tekutiny v samotnej sietnici alebo pod ňou.Často sa objavujú krvácania a usadeniny cholesterolu, opuch sietnice. Na okraji podložky, v dôsledku intenzívnej tvorby zápalovej tekutiny a akumulácie pod sietnicou, dochádza k jej oddeleniu. Proces môže zachytiť celú sietnicu, ktorá je sprevádzaná poškodením optického nervu. Vizuálne funkcie sú narušené v závislosti od miery zmeny v sietnici. Extrémnym stupňom poškodenia vizuálnych funkcií je tvorba slepoty. Liečba neprináša požadovaný výsledok a vo väčšine prípadov je neúčinná.Najzávažnejšie komplikácie ochorenia sú krvácanie do oka, vývoj glaukómu, oddelenie sietnice.

Degenerácia sietnice je z väčšej časti dedičná alebo vrodená.Navyše sú často príznakom ďalších systémových chorôb, ako je napríklad dedičných metabolických porúch, patologických stavov endokrinného systému a ďalších. Známky retinálnej dystrofiou, v závislosti na príčine, môže dôjsť od prvých mesiacov života. Charakteristickým prejavom retinálnej dystrofie je zhoršenie zraku v súmraku alebo fotofóbia pri jasnom svetle, záblesky svetla, deformácia tvaru objektov, zníženie centrálneho videnia a narušenie orientácie v priestore. Dystrofia sietnice je často kombinovaná s strabizmom a nedobrovoľnými pohybmi očných svalov. Ochorenie sa postupne postupuje pomaly, čo vedie k slabému zraku alebo slepote( v najvážnejších prípadoch).

Retinálna pigmentová sietnicová dystrofia je najbežnejšou zo všetkých dedičných ochorení sietnice. Ochorenie sa prejavuje nočnou slepotou( gemeralopia) a progresívnym zúžením zorného poľa. Najstaršia známka pigmentovej dystrofie sietnice je narušenie adaptácie na videnie v tme, ktoré sa vyskytuje niekoľko rokov pred objavením sa zmien na pozadí.Na okraji oka pozdĺž priebehu ciev sietnice z okraja sa objavujú pigmentové usadeniny tmavohnedej farby, ktoré oklamajú po vyšetrení.S postupujúcim ochorením sa zvyšuje množstvo a veľkosť pigmentových vkladov, pomaly sa šíria a zachytávajú centrálne časti sietnice. Sietnice sa stávajú úzkymi. Proces prebieha z dvoch strán. Táto choroba môže byť sprevádzaná rozvojom katarakty. Zorné pole sa postupne zužuje, stredné videnie sa znižuje. Slepota sa zvyčajne objavuje medzi 40 až 50 rokov, zriedkavo vo veku nad 60 rokov. Jednostranná porážka je veľmi zriedkavá.

Liečba

spočíva v použití neurotrofických liekov, ktoré sa používajú na dlhodobé liečenie sietnice a optického nervu. Priraďte aj prostriedky, ktoré zlepšujú krvný obeh v sietnici, optickom nervu a choroidoch. Tieto lieky zahŕňajú trental, cavinton, halidor. Nedávno sa tiež vykonala chirurgická korekcia tejto choroby.

Bodová biela dystrofia sietnice ( degenerácia sietnice bielej) má rodinnú povahu, rozvíja sa v detstve a postupuje pomaly. Zvyčajným prejavom choroby je súmrak a nočná slepota. Pri vyšetrení oftalmológa sa odhalí početné malé belavé, jasne definované vrecká na podklade. Postupne sa zužujú lúmeny sietnicových ciev, čo vedie k porušeniu krvného obehu a atrofie optického nervu. Liečba je podobná pigmentovej retinálnej dystrofii.

Stargardtova choroba je juvenilná makulárna degenerácia.Žltá škvrna sietnice je začiatok optického nervu, vďaka ktorému sa realizuje proces vnímania rôznych vizuálnych obrazov. Stargardtova choroba je prenášaná autozomálnym recesívnym typom dedičnosti a začína sa prejavovať v predškolskom veku. V tomto prípade oculista zaznamenáva symetrickú léziu žltého bodu, ktorá postupne vedie k strate centrálneho videnia. V počiatočnom štádiu ochorenia začínajú deti vo veku 4-5 rokov sťažovať sa na fotofóbiu, zrak sa zlepšuje v súmraku a zhoršuje sa vo svetle. Vo veku 7-8 rokov je už viditeľný pokles videnia, škótmus sa objavuje v zornom poli.

Okrem uvedených metód na liečbu retinálnej dystrofie je možná liečba laserom( stimulácia).

Bestiálna choroba je žltaková dystrofia žltého bodu. Táto choroba je prenášaná autozomálnym dominantným typom dedičnosti. Prvé prejavy sa vyskytujú v predškolskom veku, čo je mierny pokles videnia. Po vyšetrení odhalenie očnej oblasti odhalí prítomnosť cystickej žltej žltej farby, ktorá je pravidelne zaoblená a pripomína vaječný žĺtok surového vajíčka. Táto cystická forma môže pretrhnúť v dôsledku nadmernej akumulácie zápalovej tekutiny v nej. To vedie k krvácaniu a opuchu sietnice. V budúcnosti dochádza k zjazveniu postihnutej oblasti sietnice a jej atrofii, čo vedie k zníženiu videnia. Liečba

spočíva v použití liekov, ktoré chránia cievy pred ďalšími škodlivými faktormi( angioprotektormi), antioxidantmi( napríklad vitamíny A, C, E).

Angioidné retinálne pásy( Grenblad-Strandbergov syndróm). Choroba sa prenáša autozomálne dominantným( menej často autozomálne recesívnym) druhom dedičnosti. Najčastejšie sú choré ženskými tvárami. Prvé známky syndrómu sa objavujú v prvých dvoch desaťročiach života. V srdci choroby je poškodenie krvných ciev v dôsledku generalizovanej deštrukcie elastického tkaniva sprevádzané zápalovými zmenami, ako aj ukladanie veľkého množstva vápnika do steny cievy. Takíto ľudia majú poruchy obehu v cievach dolných končatín, angínu pectoris, mŕtvica, krvácanie z gastrointestinálneho traktu. U 50% pacientov sa zistili retinálne lézie vo forme červeno-hnedých, šedých zvlnených pásov. Vzhľad pásov je spojený s pretrhnutím cievnej membrány v dôsledku deštrukcie jej elastickej vrstvy. Takéto zmeny sprevádza zníženie centrálneho videnia. Liečba

: používajú sa antioxidanty( tokoferol, emoxipín), angioprotektory( dikinón).V mnohých prípadoch sa vykonáva laserová kauterizácia angioedému sietnice.