Príznaky anémie

Anémia

( anémia) - zníženie celkového množstva hemoglobínu v krvi, počtu červených krviniek a hematokritu. Ako liečiť túto chorobu ľudovými prostriedkami.

všeobecne prijímanej klasifikácii chudokrvnosti neexistuje. Anémia je definovaná ako počet klinických stavov, v ktorých je koncentrácia hemoglobínu v periférnej krvi je nižšia ako 120 g / l a hodnota hematokritu - menej ako 36%.Okrem týchto hematologických parametrov, v diagnostike anémia sú dôležité prevedenie morfológia erytrocytov a regenerácie kostnej drene schopnosti. Hypoxická syndróm - hlavný patogénny faktor tejto heterogénne skupiny chorôb. Podľa klasifikácie MP

Konchalovsky, následne upravený GAAlexeyev a IAKassirsky všetky anémie etiológie a patogenézy je rozdelená do troch hlavných skupín:

Lake pacienti pomer erytroblast myelogram vytvára znázornenie funkčného stavu kostnej drene s anémiou. Za normálnych okolností, to je 1: 4;anémia s dostatočnou funkcie kostnej drene je znížený na 1: 1, alebo dokonca 2: 1-3: 1, u ťažkých foriem anémia( zhubnej anémie), môže byť až do 8: 1.Schopnosť kostnej drene regenerovať anémia môžu byť regeneračné( s zodpovedajúce funkcie kostnej drene) giporegeneratornymi( znižuje regeneračné schopnosti kostnej drene) a aregeneratornymi - s ostrým potlačením erytropoézy( hypo-a aplastickej anémie).Morfologické kritériá kompenzačné úsilie drene je výstup do periférnej krvi pacientov regeneračných foriem erytrocytov, ktoré zahŕňajú normoblasty, erytrocyty zvyškov s jadrovým látky( teľacieho Jolly, Cabo kruh) a retikulocytov. Primeranosť regeneračnú schopnosť v kostnej dreni je retikulocytózou: RI vyšší ako 2-3% - dôkaz o primeranú reakciu kostnej drene k anémii spôsobenú tkanivovej hypoxie, nižšia hodnota indexu ukazuje potlačenie erytropoézy. Keď vady erytropoézy v periférnej krvi pacientov s anémiou objavia degeneratívne formy červených krviniek, čo vedie k zmenám v krvných náteroch: anizocytóza, poikilocytóza a anizohromi. Tým

erytrocytov hemoglobínu nasýtenia anémia sú:

V závislosti na priemere anémia červených krviniek môže byť:

pridelené týchto laboratórnych parametrov anémia je rozdelená do:

Navyše prúd znak je izolovaný anémia:

V miernych prípadoch anémia klinické príznaky môžu chýbať, pretožekompenzačné mechanizmy( zvýšenie erytropoézy, aktiváciou kardiovaskulárneho a respiračného systému) uspokojiť fyziologické požiadavky tkanív kyslíkom.Ťažká anémia sprevádza slabosť, závraty, hučanie v ušiach, "blikanie" muchy pred očami, únava, podráždenie. Táto situácia môže nastať amenorea, gastrointestinálne poruchy a žltačka. Laboratórne vyšetrenia kvantifikuje závažnosť anémie a prispieva na zistenie príčiny. Zanedbávajú laboratórne vyšetrenie pacienta, a to aj vo miernou anémiou je nemožné, pretožePríznaky ochorenia ukazujú skrytá len porušenia a dať príliš málo informácií o pôvode a klinickú závažnosť anémie.

hemolytická anémia sa vyvíja, keď sú cirkulujúce červených krviniek predčasne zničená.Často je kostná dreň nemôže produkovať červených krviniek dostatočne rýchlo, aby kompenzovať ich rýchle ničenia( napriek tomu, že kostná dreň môže zvýšiť rýchlosť produkcie až šesťkrát).Táto choroba je zriedka život ohrozujúce, ale je ťažké liečiť.

hypoplastická anémia sa vyvíja, keď kmeňové bunky kostnej drene sú poškodené a nemôžu produkovať dostatok červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Choroba môže postupne alebo naraz( akútna forma) môže začať.Nízky obsah červených krviniek spôsobuje slabosť, únava, bledosť a dýchavičnosť.Nedostatok bielych krviniek je osoba, náchylné k infekčným chorobám, a nedostatok krvných doštičiek zvyšuje riziko krvácania. Z tohto dôvodu, aplastická anémia je potenciálne život ohrozujúce. V skutočnosti, v neprítomnosti liečby, viac ako 80% pacientov umiera do jedného roka. Táto pomerne ojedinelé ochorenia je častejšia u mužov.

Nedostatočné alebo defektné syntézy hemu a globín, prelomenie erytropoézu, je dôvodom pre vzhľad v periférnej krvi a hypochrómna mikrocytárna erytrocytov populácie. Spolu s meniacim sa tvarom erytrocytov spôsobené interakciou konštrukčných prvkov membrány s hemoglobínom. Diferenciálna diagnostika v tejto skupine anémia - anémia z nedostatku železa( nedostatok železa v dôsledku nedostatočného tkaniva fond) atransferrinemii( poruchy transportu železa), anémie u chronických somatických ochorení( poruchy recyklácia a železa znovuvyužitie) a talasémia( dedičné chyby syntézy polypeptidových reťazcov globín) -založené predovšetkým na laboratórnych údajoch. Nedostatok železa

vyvíja pri konvenčných zásob železa vyčerpané v tele tak, že kostná dreň nemôže produkovať dostatok hemoglobínu, darček proteínu v červených krviniek, ktoré obsahujú železo a prenáša kyslík do krvného obehu. Najbežnejšou príčinou anémie je nedostatok železa;táto choroba je zriedka silná a obvykle sa ľahko lieči. V prípade slabého chronickej formy možné detekovať prakticky žiadne symptómy a len v prípade, že lekár má výsledky klinického vyšetrenia krvi. Závažnejšia anémia vedie k značnému únave a ďalším príznakom.

anémia z nedostatku železa( IDA) - najčastejšou formou anémie, to je 70 až 80% všetkých pacientov s anémiou.Ženy trpia oveľa častejšie ako muži: 7-11% oproti 0,5-1,5%.Ženy hlásia vysoké percento( 20-25%) nedostatku latentného železa.15-30 ml krvných strát počas menštruácie 7,5- vedie k strate 15,0 mg železa, zatiaľ čo pri saní telo dostáva len 1-2 mg denne. Navyše v trimestri III tehotenstva, nedostatok železa sa vyskytuje v takmer 90% žien a deficit zostáva po pôrode a laktácie u 55% z nich. Súbežne s tým, anémia z nedostatku železa sa môže vyvinúť u detí z dôvodu nedostatočnej výroby železa od matky trpia anémiou z nedostatku železa u predčasne narodených detí, rovnako ako odmietnutie dieťaťa k jedlu. Možnosť vzniku anémie s nedostatkom železa u dievčat je vyššia. Najčastejšie u detí 2-3 roky relatívnej kompenzáciu dochádza, poklesu hemoglobínu môže byť normálne, ale počas puberty novo vyvinutého nedostatkom železa. Podľa L.L.Eremenko( 1994) extrémna stanovište( krátke denné hodiny, nízka teplota), obyvatelia severných oblastiach Ruska ovplyvňuje červené krvné parametre. Dlhý pobyt v severných oblastiach prispieva k významnému zvýšeniu výskytu anémie z nedostatku železa. Nedostatok železa v chladnom prostredí sa vyskytuje dvakrát tak často ako v strednom pásme Ruska.

IDA - skupina polyetiology-hypochrómna mikrocytárna anémie spôsobenej zníženou produkciu kostnej drene erytrocytov v dôsledku zníženia celkového železa v syntéze vád tela a heme. Anémia v periférnej krvi pacientov sa objaví hypochromia, mikrocytózy a poikilocytóza anizotropia a významný pokles erytrocytov obsahu hemoglobínu: počet červených krviniek v 4,8h1012 / l hemoglobínu 100 g / l, index farby je menšia ako 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, železo séra bola znížená na 5 mmol / l, feritínu v sére - 25 g / l a saturácie transferínu železom je iba 16%.Regeneračné zmeny erytrocyty( výťažok periférnej krvi normoblasty a retikulocytov) v IDA vyjadrené slabo.

Anémia tohto druhu sa môže vyvinúť v dôsledku chronickej strate krvi( krvácanie zo zažívacieho traktu a konečníka, menometrorrhagias, obličiek krvácanie, atď.), Idiopatické pľúcna hemosideróza, zvýšenie dopytu a zníženie zálohy železa( s zrýchleným rastom buniek, tehotenstvo,laktácie, infekcie a intoxikácie).Nedostatok železa môže byť spojené so zvýšenou potrebou nej, a často, najmä u detí a starších osôb, má zažívacie povahy alebo v dôsledku zníženej nasiakavosť železa v dôsledku zápalových procesov v priebehu gastrointestinálneho traktu( horná časť tenkého čreva), achlórhydriou, gastrektómii. Je spojená s perverznou chuťou do jedla. Medzi hlavné rizikové faktory pre vznik anémie z nedostatku železa u malých detí môže byť fajčením matiek a toxikosa prvej polovici tehotenstva. Všetky tieto dôvody však nie sú porovnateľné vo frekvencii anémie so stratou krvi.

ochorenie sa vyvíja pomaly, postupný pokles hemoglobínu podporuje adaptačný apoksemii pričom prejavuje klinické príznaky neskôr, keď anémia sa stáva veľmi hlboké( znížené hladiny hemoglobínu 50-30 g / l.) A rôznorodé klinický obraz v dôsledku ako prítomnosti anemických hypoxiou anedostatok tkaniva železa. Typicky, pacienti sa sťažujú na celkovú slabosť, niekedy dosť ostrý, cez stredne ťažkú ​​anémiu, časté závraty a niekedy bolesťou hlavy, "blikanie muchy" pred očami, v niektorých prípadoch sú slabé a dýchavičnosť na miernej námahe. V hrudi sú bolesti, opuchy. Dbajte na expanznej hranice srdcovej šeď doľava, anemický systolický šelest u špica, a pľúcnej tepny, "hluku horný" pre krčnej žily, tachykardia a hypotenzia. EKG zobrazuje zmeny, ktoré naznačujú fázu repolarizácie. U starších pacientov môže ťažká anémia spôsobená nedostatkom železa spôsobiť kardiovaskulárnu insuficienciu. Okrem toho sa u pacientov vyskytuje svalová slabosť( prejav tkaniva sideropénie), ktorá sa nevyskytuje pri iných typoch anémie. Atrofické zmeny sa vyskytujú v sliznici tráviaceho traktu, respiračných orgánov, pohlavných orgánov. Pacienti sú rez a vlasy vypadávajú, nechty krehnú sú pozdĺžne a priečne ryhovanie, niekedy konkávne nechty dole na lyžice v tvare formulára( koilonychia).V 25% prípadov sa pozorovali zmeny v ústnej dutine. Chuť klesá, brnenie, pálenie a pocit prasknutia jazyka. Pri pohľade vykazujú atrofická mení jazyk sliznice, niekedy trhliny na špičke a okraje, v ťažších prípadoch - začervenanie nepravidelne tvarované časti( "geografickej jazyk") a aftózna zmeny. Atrofický proces tiež zachytáva sliznicu pier. Tam sú trhliny a čeľuste v rohoch úst( cheilóza), zmeny v zubnej sklovine. Charakteristika cider sideropenická dysfágia( Plummer-Vinson syndróm) prejavujúce sa problémy s prehĺtaním, suché a pevné potravy a pocit šteklenie pocit, ktorý má teleso, v hrdle. Niektorí pacienti v súvislosti s týmito prejavmi užívajú iba tekuté potraviny. Existujú príznaky zmeny funkcie žalúdka: eruktácia, pocit ťažkosti v žalúdku po jedle, nevoľnosť.Sú spôsobené prítomnosťou atrofickej gastritídy a ahilii, ktoré sú určené tým, morfologické( gastrobiopsy sliznice) a funkčné( žalúdočnej sekrécie) štúdií.Pozornosť sa venuje perverznosti chuti( pica chlorotica) - túžbe po kriede, uhlie, zubnom prášku. Pacienti jedia hlina, zem, cesto, ľad. Sú priťahovaní pachy vlhké, benzín, acetón, petrolej, naftalénu, acetón, farby, atď.Porážka sliznice tráviaceho traktu - ako typický prejav nedostatku železa sa uvádza, že došlo k nepochopenie jeho prvenstvo v patogenéze anémie z nedostatku železa. Avšak choroba sa vyvíja v dôsledku sideropénie a až potom sa rozvíja vývoj atrofických foriem. Znaky tkanivovej sideropénie rýchlo vymiznú po užití prípravkov železa. Anémia s nedostatkom železa má chronický priebeh s periodickými exacerbáciami a remisiami. Zvyčajne ide o mierny tok alebo mierny stupeň závažnosti;závažná anémia je menej častá.Mierne až stredný stupeň anémia z nedostatku železa sa vyznačuje zníženou erytrocytov, sérové ​​a tkanivové feritínu bazéna železa pri konštantnej dopravnej fondu. Pri absencii patričnej patogenetickej liečby sú remisie neúplné a sprevádzané trvalým deficitom železa v tkanivách.

Zvyčajný príjem železa do tela len ťažko kompenzuje jeho aktuálnu potrebu. Preto neočakávaná strata železa pri chronickom krvácaní alebo pri ťažkej menštruácii môže ľahko viesť k jeho nedostatku. Vyčerpanie zásob železa je spustený bez klinických prejavov odhalí prípadné skryté deficit iba pomocou špeciálnych štúdií, vrátane stanovenia výšky hemosiderínu v makrofágy kostnej drene a rádioaktívnym vstrebávanie železa v zažívacom trakte. Vo vývojovom kroku 2 WDN testované:

Spočiatku je hladina železa v sére a koncentrácie hemoglobínu v červených krvinkách zostáva normálne, a nižšia ako 25 g / l sa zníži iba obsah sérového feritínu. Množstvo transferínu, ako aj hodnota celkovej schopnosti viazať železo v sére, sa zvyšuje. Potom vyčerpané zásoby železa( hladina železa menšia ako 5 mol / l a saturácie transferínu - nižšia ako 16%), neposkytuje efektívnu erytropoézy( Hb nižší ako 109 g / l, obsah erytrocytov feritínu klesá).

To znamená, že patogénne charakter nedostatku železa je výraznejší úbytok jej orgánov a dopravné zásob, čo vedie k deplécii buniek a tkanív s železa a zhelezozavisimymi enzýmov k narušeniu redoxných reakcií a metabolizmu erytrocytov, k rozvoju tkanivové hypoxia, aktivácia peroxidácie azníženie antioxidačnej aktivity. Toto je zvlášť výrazné v IDA, čo je extrémny stupeň GI v tele.

Diagnostika IDA sa skladá z klinických prejavov, z dôvodov dostupnosti, J. laboratórnych dát v štúdii a celkovej analýzy ferrokinetiki periférnej krvi. V súčasnej dobe sa za účelom spresnenia takých parametrov diagnostické monitorovanie erytrocytov MCV, MCH, MCHC a RDW, získané na pultoch hematologických. V krvných náteroch dominovali malé hypochrómna erytrocytov annulotsity( erytrocytov, ktoré majú nedostatok hemoglobínu v stredu, vo forme krúžkov), červených krviniek nepravidelného tvaru a veľkosti( anizocytóza, poikilocytóza).Pri ťažkej anémii sa môžu objaviť jednotlivé erytroblasty.počet retikulocytov sa nezmenil a je zvýšená iba v prípadoch chudokrvnosti, ktorý sa vyvíjal v kontexte straty krvi, ktorá je dôležitým znakom krvácanie. Osmotická rezistencia červených krviniek sa trochu zmenila alebo mierne zvýšila. Počet leukocytov má veľmi výraznú tendenciu k poklesu. Vzhľad leukocytov sa málo zmenil. Leukopoéza sa vyznačuje miernym zvýšením počtu nezrelých granulocytov. Počet krvných doštičiek zvyčajne zostáva normálny;mierne zvýšené s krvácaním. V kostnej dreni, v anémia z nedostatku železa môže byť detekovaná s oneskorením erytroblastická reakčnou gemoglobinizatsii a zrenia erytroblastov. Kostná dreň je vo väčšine prípadov hyperplastická.Pomer buniek bieleho a červeného riadku sa zvyšuje, počet týchto buniek prevažuje. Erytroblast predstavujú 40-60% všetkých buniek, v mnohých z týchto degeneratívnych zmien sa objaví vo forme vakuolizácia cytoplazmy pyknóza jadier, cytoplazmy offline( nahá jadra).Typicky zmeny

železa metabolizmus dostatočne pre diagnózu "latentné nedostatok železa," ako predbežnej fázy IDA a detekcia zníženej hladiny H b ( u žien pod 120,0 g / l a pre mužov pod 130,0 g / l), -explicitné JJ alebo pravé IDA.Keď sa to všetko má hypochrómna anémia charakter s farebným indexom nižším ako 0,9 na prítomnosť anizotropia a poikilocytóza, anizohromii polihromazii a erytrocyty v periférnej krvi. Liečba

WDN, bez ohľadu na závažnosť, by mala začať okamžite po overení diagnózy a určiť príčinu J. okonnatelnogo. Tabuľka

.Niektoré perorálne prípravky na výrobu železa

J.

kompenzácie v krvi a tkanivách, je možné pomocou liečiv. Medzi nimi sú v súčasnej dobe viac ako 30 perorálne lieky a 70 komplexné multivitamíny, ktoré obsahujú železo. Parenterálne podávanie prípravkov na báze železa nezvýšil účinnosť čistenia a je zobrazené iba v ťažkých a rozsiahle poškodenie žalúdočnej sliznice tenkého čreva a znižuje vstrebávanie železa. Pre správny výber lieku je potrebné brať do úvahy množstvo stopového prvku v každej tablete alebo inej liekovej formy. Denná dávka by mala byť 180 g soli, alebo aspoň 100 mg čistého železa. Väčšina fyziologická sú prípravky, ktoré neobsahujú žiadnu tri- a dvojmocného železa, ktorá je dobre absorbovaná v žalúdku a v tenkom čreve, a to najmä pri nižších úrovniach kyseliny chlorovodíkovej( druhý je charakteristický chronické IDA).Liečivo musí mať predĺžené pôsobenie, ktorý znižuje frekvenciu podávania liečiva, a dobre tolerované.Tieto požiadavky, napríklad, zodpovedá lieku firmy Ranbaxy «» - príprava "Fenyuls".Obsahuje optimálne množstvo dvojmocného železa - 45 mg, čo umožňuje ľahké dávkovanie lieku. Naviac Fenyuls obsahuje vitamíny B1, B2, B5, B6, C a PP, ktorá zlepšuje absorpciu a asimiláciu stopový prvok. S denné množstvo vitamínu B( 2 mg), zlepšuje metabolické myocardiocytes a kontraktilné funkciu, ktorá je nevyhnutná, keď anemický myocardiodystrophy a denné množstvo vitamínu B2( 2 mg) podporuje korekciu trofických porúch v bunkách gastrointestinálneho traktu a zlepšuje žalúdka a čriev aktivitu, Denné množstvo nikotínamidu( 15 mg) a vitamínu B2( 2,5 mg) normalizáciu redox procesy a zlepšiť narušované J. vnútrobunkového metabolizmu v rôznych tkanivách a orgánoch. Mikrodialýza granúl Fenyulsa uvoľňovaním poskytuje postupné uvoľňovanie železa z kapsule, ktorá zabraňuje lokálne podráždenie gastrointestinálneho traktu, ktoré sa prejavujú tým, bolesti brucha, nevoľnosť, grganie, poruchy stoličku, nepríjemnú kovovú chuť v ústach. Forma výrobku Fenyulsa do želatínových kapsúl zabraňuje tvorbe tmavo strapce na zuboch, ktoré sú často používané v ústnej forme tabliet Propafenón prípravkami železa.

Dĺžka liečby( mesiace najmenej 1,5 až 2) je určená redukcia zásob železa( feritínu v sére), a to nielen normalizáciu koncentrácie hemoglobínu, železa v sére, a morfológia erytrocytov. U detí s infekciami Maltofer trvania liečby, ako je napríklad mierna anémia z nedostatku železa bola 7,8 týždňov, zatiaľ čo priemer - 9,1 týždňov;Na konci rehabilitačné ferrotherapy predmetu účinnosti lieku sa blíži 100%.

vymenovanie preventívna priebehy terapia železom( hlavne v neskorom jesene a čoskoro jarných mesiacoch) závisí na trendoch koncentrácie feritínu v sére klesať, tj,v súlade s výsledkami krvných testov kontroly. Za účelom zabránenia rozvoja nedostatku železa u dojčiat ukazuje ferrotherapy tehotné ženy s tehotenským anémia z nedostatku železa.

krvné transfúzie nie sú pre bežného IDA.Krvné transfúzie môže byť nevyhnutná v žiaruvzdorných foriem, ak nie je schopný detekovať a odstrániť príčiny rezistencie voči liekom železa.

Takéto terapeutické taktika šetrí pacientov s ťažkou anémiou recidívy. Podľa rôznych autorov od približne 1% až 3% pacientov s refraktérnym ferrotherapy IDA.Príčiny žiaruvzdorného materiálu môže byť endokrinné poruchy, ako je dysfunkcia štítnej žľazy. Absencia účinku, môže byť z dôvodu nedostatku kyseliny listovej a vitamínu B12.Prítomnosť vážnych systémových ochorení spojivového tkaniva, onkologických procesov, chronické zlyhanie obličiek, znižuje antioxidačnú aktivitu chronickej infekcie alebo zníženie účinnosti terapie. Tieto stavy vyžadujú identifikáciu v komplexnej účasti príslušných odborníkov a kombinácie ferrotherapy s elimináciou príčin žiaruvzdorného materiálu. Keď anémie spojené so zápalovými procesmi, obnovenie ferrokinetiki, erytropoetická faktory a morfologické a funkčné charakteristiky erytrocytov korelovaných s zotavenie z infekčné choroby.

anémia súvisiace s poruchou transportu železa( atransferrinemiya) - veľmi vzácna forma vyskytujúce sa vady železa prenos zo svojho depa v pečeňových bunkách, slezine, kostrové svalstvo, sliznice čreva na umiestnenie syntézy hemu, tj, v kostnej dreni. ..Snáď príčinou choroby je nedostatok transferínu alebo jeho konformačné zmeny.

morfologicky táto voľba anémie sa líši od nedostatku železa. Je však výrazne zvyšuje je pozorované, že koncentrácia a hemosiderín hemosideróza z lymfatického tkaniva, a to najmä počas gastrointestinálneho traktu. Abnormality

začlenenie železa v hému počas jeho syntézy, čo vedie k zvýšenému obsahu stopového prvku v mitochondriách buniek, znižujú účinnosť erytropoézy v kostnej dreni a viesť k rozvoju sideroblastická a žiaruvzdorných( zhelezonasyschennoy) anémiou. Ako

hlavný klinickú manifestáciou všetkých foriem heterogénne zloženie myelodysplastického syndrómu( MDS), refraktérnej anémie u 41% pacientov - hlboký anémia( Hb & lt; 80,0 g / l) sa retsikulotsitopeniey, normo- alebo hypercelulárna drene, javy dizeritropoeza, Podľa N.S.Turbine a kol.(1985) dizeritropoeza morfologické vlastnosti: megaloblastoidnost hematopoézou viacjadrový erytroblast disotsiatsiya zrenia jadra a cytoplazmatickú punktatsiya bazofilné cytoplazmu, a prítomnosť mostov internukleární prstencový tvar sideroblasty.

procesy proliferácie a diferenciácie erytroidných buniek v kostnej dreni pacientov s refraktérnou anémiou v porovnaní so zdravými ľuďmi znížená 2,5-krát: čiastočný index H3-tymidín štítok - 12E ± 1,1% oproti 30,0 ± 1,11%.

železa a hladiny feritínu, vrátane izofererretinov kyseliny v sére pacientov s výrazne vyššia, než je obvyklé.Doplnenie dizeritropoeza morfologické vlastnosti a výsledky cytochemickými reakcia na polysacharidy, biochémie séra potvrdzuje posilnenie neúčinné erytropoézy v otvore MDS.Takto zvýšená nasýtenia železa anémia u týchto vyhotovení je v kombinácii so zvýšenou deštrukciou erytroidných buniek v kostnej dreni. Tabuľka

.Metabolizmus železa u pacientov s refraktérnou anémiou.

zaujímavé, že keď sa frekvencia depresie hematopoézy abnormálnych červených krviniek v periférnej krvi pacientov v pozitívnej korelácii s frekvenciou PAS-pozitívnych buniek v červeného obrazu. Podiel PAS-lozitivnyh buniek v kostnej dreni pacientov s anémiou sideroblastická vyššia než rýchlosť sedemkrát, tj,neúčinná erytropoézy významne prispieva k patogenéze tohto konkrétneho ochorenia.

fotografie periférnej krvi pacientov s sideroblastickej anémia, červených krviniek morfológia je rôzne: môže nastať mikrocytózy a makrocytózu a hypochromia normohromiya. Navyše anizocytóza môže byť vyjadrená viac ako hypochrómia. Index farieb sa pohybuje od 0,4 do 0,6.obsah hemoglobínu( MCH) je 30 m, a priemerná koncentrácia hemoglobínu v erytrocytov( MCHC) - 340 g / l. Stredná korpuskulárnu objem( MCV), sa tiež líšia od normy sa rovná 104 fl. Viac, než je obvyklé v periférnej krvi pacientov sa nachádza polychromatophil siderotsity( normálne: 0,6 ± 0,04%) a stery kostnej drene odhalila hemosiderín vklady a zvýšený obsah sideroblasty vrátane ich prstencový tvar( 15%).Tieto bunky boli detekované pomocou reakcie s pruskú modrí, na základe interakcie s tvorbou ferriferrotsianida železitých iónov ferokyanid vkisloy médiá.Reakcia sa prejavuje vo forme modrej alebo zelenej zrazeniny ferri-ferocyanidu.

Okrem kvantitatívnych zmien v bunkách periférnej krvi dochádza k výraznej posun biochemických parametrov. Tak, železo séra je zvýšená na 31 mmol / l, a s tým zvýšené hladiny v sére a erytrocytov feritín.

Spravidla sa pre liečenie anémie spojené s poruchou využitia železa, sa používajú zmierňujúci. S hlbokým anémia a rozvoj hypoxia nutná krvnej transfúzie. Takáto liečba však zvyšuje už existujúci prebytok železa a urýchľuje výskyt príznakov hemosiderózy.Ďalšie úspešný bol desferalom terapia v kombinácii s plazmaferéza, čo napomáha zníženiu počtu transfúzií a zníženie giperk-likemii. Spojenie primárnu diagnostiku infekcie( bakteriálne zápal pľúc, tuberkulóza, akútna bronchitídy a podobne. D.) zhoršuje anémiu. Hoci prediktor je len indikátor erytrocytov feritín( 11-80 mg Hb), pacienti výrazným zvýšením zvýšenie sérového feritínu a tkanivových zásob železa. V tomto prípade účinnosť liečby anémie závisí od úspešnej liečby komplikácií.

anémie u chronických chorôb spojených s poruchou znovuvyužitie železa, početnosti výskytu v druhom mieste. Sú považované za jeden z prejavov chronických chorôb a zhubných nádorov, ale oni sa vyskytujú v každom infekcie alebo zápalu.

Ak uvážime, že asi 24 mg železa je na svojom znovuvyužitie Po odstránení starých erytrocytov, je zrejmé, že oneskorenie vyprší železo v bunkách retikuloendoteliálneho systému chronických chorôb podporuje anémia - nedostatok železa pre syntézu hemoglobínu v nových erytrocytov. Existuje vnútorný nedostatok železa.Ďalej môže byť znížená sekréciu erytropoetínu v obličkách a kostnej drene gipoproliferativnoe stave. To všetko vedie k retikulocytopéniou a kostnej drene nesplnenia požiadavky organizmu na erytrocyty erytroidným hyperplázie, a preto vývoj hypochromic-mikrocytárna anémia.

Symptomatická je determinovaná základnou chorobou. V skorých štádiách ochorenia červených krviniek zachovať ich normálnej veľkosti, ale potom začnú dominovať microcytes. RDW v anémii chronických ochorení nemá diferenciálnu diagnostickú hodnotu. Koncentrácia hemoglobínu zriedka klesne pod 80 g / l, zvyčajne sa znižuje na 20% normálnej úrovne, približne rovnaký podiel microcytes zvyšuje. Výrazne presahujúca hĺbku anémia, zníženie koncentrácie sérového erytropoietín( u 3 U / L).sérové ​​koncentrácie železa klesla na 5 mmol / l, ale hladina sérového feritínu hodnotu väčšiu, než je obvyklé, erytrocytov feritín zostáva v normálnom rozmedzí( 5-45 mg / g Hb) a nasýtenie transferínu železa nižší ako 10%.

Účinná je liečba základnej choroby. Hemotransfúzie pri anémii chronických ochorení sa zriedka vyžadujú.

látok stimulujúcich erytropoézu zvyčajne nemajú prospech, však, v niektorých prípadoch, erytropoietín, rekombinantné prisimptomah najmä v pľúcach a kardiovaskulárneho systému, zlepšuje červené krvné parametre.

B12 a anémia z nedostatku kyseliny listovej - skupina anémiou, ktoré sú podobné príznaky s makrocytová anémia a megaloblastická anémia( návrat k fetálnej tvorbu krvi).

megaloblastická erytropoézy s poruchou zrenia erytrocytov, je zvyčajne spôsobená exogénny alebo endogénne nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej. Rozvoj z rôznych dôvodov, medzi ktoré patria:

Nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej sa môže prejaviť v vrodené a ranom detstve, napríklad ochorenia Immerslung Gresbeka. Medzi získané megaloblastická anémia, patrí: V 1 2-nedostatkové Addison-Biermer anémia, atrofická gastritída vedľa seba s, zníženie alebo nedostatku sekrécie gastromukoproteina - vnútorný faktor V alebo faktor vitamín zámok( 1929);B12-megaloblastická anémia tehotných žien;anémia v dôsledku zvýšenej využívania vitamínu B12 a kyseliny listovej v sprue alebo po chirurgickom odstránení časti žalúdka a tenkého čreva. Je tiež známe, že potreba folátov sa zvyšuje s hemolytickou anémiou alebo psoriázou. Macrocytic anémia, ako dôsledok nedostatku vitamínu B12 alebo kyseliny listovej môže sprevádzať refraktérna anémiu.

ND Khoroshko a spol.(2002) vykonali štúdiu vitamínu B12 a kyseliny listovej v 250 pacientov s rôznymi hematologických ochorení.Ako je možné vidieť, keď B12 závislú anémia prudký pokles v vitamín B séra( 117 ± 22 pg / ml) a erytrocytov( 13,9 ± 3,3 pg / er).Koncentrácia folátu v sére pretrváva normálny( 9,7 ± 2,6 ng / ml), a erytrocytov - klesá( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Terapia obnovuje hladiny vitamínu B12 v sére na 259 ± 98 pmol / l a erytrocytov, ktoré majú 75 ± 31 pg / ER.

Keď detekovaná

závislé na folátu anémii znižuje hodnoty folátu v sére( 2,1 ± 0,8 ng / ml) a veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Obsah vitamínu B12 v sére trochu znížená( 260 ± 45 pg / ml), a erytrocyty zostal v normálnom rozmedzí( 280,8 ± 76,1pg / er).

Pre porovnanie, IDA u dospelých pacientov ukázali významné zvýšenie hladiny vitamínu B12 a kyseliny listovej v sére( 775,5 ± 66,7 pmol / l a 13,3 ± 3,1 pmol / l) a erytrocytov( 499± 77,6 pg / er a 19,3 ± 2,5 pg / er).NDHoroshko a kol.(2002) ukazujú, že v podmienkach nedostatku železa( s zníženú tvorbu erytroblastov v dôsledku nedostatku kovu) prudko klesá spotreba týchto vitamínov, s tým výsledkom, že sa hromadí v sére.

V rovnakom okamihu dojčatá IDA vyskytuje so zvýšeným obsahom séra vitamínu B12( 1200 ± 65 pg / ml), ale deficitu kyseliny listovej( 9,4 ± 1,6 ng / ml).To možno vysvetliť zvýšeným potrebám detí v folátov Vzhľadom k rastu a vývoja organizmu, medzi ktoré patrí aj nervového systému, ale aj o charakteristikách svojho diétneho režimu.

charakteristikou, že po predmetu ferrotherapy a normalizáciu metabolizmu železa, koncentrácia vitamínu B12 a kyseliny listovej v sére( 276 ± 33,9 pg / ml a 9,2 ± 2,1 ng / ml), a erytrocytov( 128± 29,0 pg / er a 10,5 ± 2,9 ng / er).Okrem toho, u dojčiat do 3 rokov, zníženie vitamínu B12( 198 ± 47 pg / ml) a kyseliny listovej( 8,3 ± 0,7 ng / ml) bol výraznejší v sére pozadí ferrokorrektsii na. Tieto výsledky môžu byť považované za základ pre priebeh vitamínu( kyanokobalínu, a kyselina listová), IDA ferropreparatov súčasne s udalosti. Väčšina pacientov

autoimunitné hemolytická anémia( AIHA), mal relatívne normálne hladiny vitamínu B12( 490 ± 187 pg / ml) a kyseliny listovej( 9,2 ± 1,9 nm / ml) v sére a erytrocyty( 249 ± 56, 9 pg / s a ​​6,1 ± 2,0 ng / er).V remisii s normalizáciou hladiny Hb je prudký pokles a vitamín B12 - 20 pg / ml, a kyselina listová - 2,5 ng / ml. Tieto údaje potvrdzujú hypotézu intenzívnej spotreby kyseliny listovej a vitamínu B v čase reliéfe anémia a poskytujú silný argument pre vykonávanie terapia AIHA vitamínu B12 a kyseliny listovej( pozri. Zodpovedajúce časť).Schopnosť zistiť rozdiely v miere vitamínu B12 a hladín folátu v rôznych fázach hemolytickej spojenú s významnými zmenami v trvaní života červených krviniek. Takže v stredu hemolytickej krízy "mladí" erytrocyty rýchlo opúšťajú kostnú dreň a vstúpil do krvného obehu, rýchlo odstránené.V remisii, ako normalizácia erytropoézy, veľkosť periférnych červených krviniek zástupcovia svojich bežných tvarov. Je známe, že počas odstreďovania v hustotním gradientu "Young" erytrocyty tvoria ľahkú frakciu, a "normálne"( v závislosti na prirodzenom starnutia) - ťažké.Pri stanovení hladiny kyseliny listovej a vitamínu B v každom z nich sa zistilo, že ťažká frakcia, ktoré sú, v uvedenom poradí, 23 ± 5,2 pg / er a 1,2 ± 0,04 ng / er a svetlo - 286 ± 358 pg / er a 14 ± 5,1 ng / er. Tak erytrocytov veku môže v podstate stanoviť úrovne kmitania vitamíny v rôznych obdobiach hemolytickej anémie.

definície kobalamínu a folátu koncentrácie u pacientov s MDS ukázali, že sérové ​​hodnoty vitamínu B12 a kyseliny listovej, sú v rámci fi-ziologicheskoy štandardov. Kým v červených krviniek v väčšiny pacientov( 60%) zo zvýšenej hladiny vitamínu B( 63 ± 5 pg 16O / er).V prípade refraktérnej anémie u pacientov s vysokým stupňom neúčinné erytropoézy zistili vyššie hladiny vitamínu v červených krvinkách, ale nie v sére. V chronických myelo-proliferatívne ochorenia( CMPD), vitamín B a v erytrocytoch a v sére sa vo fyziologickom rozmedzí.Sérové ​​hladiny folátu u týchto pacientov je normálne, a to index v erytrocytoch znížená u 70% pacientov( menšie ako 4,2 ng / er).To je napriek skutočnosti, že zásoby kyseliny listovej v červených krvinkách sú také veľké, že by mali klesnúť naposledy. Možno, že rozpor sa vysvetľuje tým, užívanie drog, ktoré pôsobia na metabolizmus kyseliny listovej, ako kyselina listová je veľmi citlivý na pôsobenie rôznych chemických zlúčenín. Koncentrácia štúdie

vitamínu B12 a kyseliny listovej, je užitočné nielen objasniť podstatu megaloblastická anémia, ale tiež pre diferenciálnu diagnostiku a hodnotenie účinnosti liečby radu hematologických ochorení.

úloha vitamínu B12 a deficit folátu v patogenéze megaloblastická anémia je, že jeho pozadie je rozdelený timidinsintazy funkcia je prerušená a syntézu DNA.Rýchlo sa deliace bunky podstúpi zmeny megaloblastická vznikajú erytroidné hyperplázia, kostná dreň a intramedulárnej hemolýzy, zvýšené hladiny LDH( laktátdehydrogenázy) a bilirubínu v sére Poruchy syntézy nepriame DNA všeobecne viesť k klíčkov krvotvorbu hypersegmentace neutrofily. Súbežne s uvedenými megaloblastická procesu zachytí a ďalšie rýchlo sa deliace tkanivá - atrofia gastrointestinálneho traktu.

Macrocytic( megaloblastická) hyperchromický anémia vyvíja postupne, sa vyznačuje tým, bledá koža záštiplného, ​​dyspeptických symptómov, maľovanie glositída s vymazanie púčiky( "lakované" jazyk), alebo kombináciu žiarivo červené škvrny zápalu s špinavo žltý povlak, opuchy jazyk záhyby sliznice("Geografický jazyk").Pečeň a slezina môžu byť mierne zvýšené.Tam môže byť neurologické symptómy: parestézia, pocit pálenia v končatinách, zhoršené reflexy dolných končatín, neistá chôdza( prejavy lanová dráha myelosis s nedostatkom vitamínu B12).Diagnostika ochorenia a liečbu pacienta - zložitý viacstupňový proces zahŕňajúci:

nutné určiť morfologické znaky periférnych krvných buniek a ich použitie pri diferenciálnej diagnostike ochorení.

U pacientov s nedostatkom vitamínu v testoch periférnej krvi za hlbokej prevládali počet anémia pokles erytrocytov( menej ako 1,0 x 1012 / l), ale úroveň hemoglobínu je znížená vzhľadom k menšej miere. Hematokrit klesne na 0,04 l / l. Tieto degeneratívne zmeny pozorované krvných erytrocytov anizohromii a hyperchromicity( CPU = 1,2-1,5), anizocytóza so závažnou Makrocytóza a megalotsitozom poikilocytóza s tendenciou k elliptocytosis. Stredná priemer erytrocytov zvýšil na 8,2-9,5 um, ich priemerná objem( MCV), sa pohybuje v rozmedzí od 110 do 160 fl. Patologické zmeny poznamenať typu regeneračných: Jolly a býčie Kebota erytrocyty, normoblasty.Často je časť trombocytopénia, doštičiek zástupcovia veľkých foriem a retikulocytopéniou. Počet bielych krviniek je normálne alebo znížené dominujú gipersegmentirovannye granulocyty a zriedka - obrie formy neutrofilov. Vyššie uvedené Morfologické charakteristiky môžu pomôcť pri diagnostike megaloblastická anémia. Veľké

erytrocyty v periférnej krvi v ich morfológie môžu byť klasifikované do dvoch kategórií:

vzniku neutrofilov periférnej krvi gipersegmentirovannyh líši od myelodysplázie megaloblastická anémia, ktorá sa vyznačuje tým, giposegmentatsiya jadra leukocytov a krvných doštičiek vád morfológie. Diferenciálny diagnostická hodnota MCV erytrocytov megaloblastická anémia je nepopierateľný, ale je treba mať na pamäti, že index erytrocytov môže byť zvýšená na 160 fľaštičiek a retikulocytózou.

Všetky tieto príznaky megaloblastická anémia dopĺňa biochémie: sérum - mierne bilirubinémia vzhľadom k pigmentu bez zlomku hemolýzy megaloblasts. LDH často dosahuje 1000.

je nutné nielen na stanovenie hladiny séra a erytrocytov vitamínu B12 a kyseliny listovej, ale preto, že 39% pacientov s megaloblastická anémia trpia nedostatkom železa, a indikátory ferrokinetiki. Pokiaľ nie je možné, kvantitatívneho stanovenia vitamínu B12 a kyseliny listovej, sa vykonáva pred prvým ošetrení defektu kostnej drene, ktorá odhaľuje megaloblastická krv, ktorý je morfologické kritériá diagnózy. V prípravkoch kostnej drene a nájdených megalocytes megaloblasts, obrie metamyelocytov a megakaryocytov nepravidelný tvar.

Pacienti s ťažkou megaloblastickou anémiou vyžadujú okamžitú liečbu. Schémy sa líšia, ale je bežné rýchlo eliminovať nedostatok vitamínov a vytvárať ich sklady v tkanivách. Obvykle pacienti B12-anémia z nedostatku tretieho dňa liečby zvyšuje počet retikulocytov( regeneratívnej odpovedi kostnej drene), a na piaty deň - obnovená hematokritu. Pozitívna odpoveď na liečbu folátu v prípade nedostatku alebo alkoholizmu je možná po troch týždňoch. Transfúzia krvi sa takmer nevyžaduje. Liečba - substitúcia, t.j.podávanie vitamínu B a kyseliny listovej v terapeutických dávkach 200 mg / deň a 0,005 x 3 / deň, v uvedenom poradí( vyššej dávke vitamín B12 500 mg alebo 1000 ug sú uvedené iba na funikulyarnogo mieloze) sa rozprestiera na hĺbením anémie a normalizáciu jej klinických cytomorphological prejavy, Potom, najmä s anémiou Addison-Birmer, je zobrazená prakticky konštantná udržiavacia liečba vitamínom B12 200 μg raz za 1 až 2 mesiace.

megaloblastická anémia - vzácny typ choroby, pri ktorej dochádza k nedostatočné množstvo červených krviniek v dôsledku nedostatku vitamínu B12( kobalamín), čo je dôležitou zložkou pre vývoj červených krviniek.

Vo väčšine prípadov ochorenia nevyvíja z dôvodu nedostatku vitamínu v potravinách, ktoré môžu byť pozorované len v vegetariánov. Zvyčajne sa táto choroba vyvíja, keď telo nemôže správne tráviť vitamín. Zhubnej anémie vyvíja postupne a môžu mať spočiatku príznaky akékoľvek anémie: slabosť, únava, bledosť.Ak je neliečená, choroba môže spôsobiť poruchy gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému, a najmä nervového systému, pretože vitamín B12 je dôležitý pre normálne fungovanie. V dôsledku liečby sa ochorenie rýchlo podobá, aj keď ostávajú vážne poruchy nervového systému. Chudokrvná anémia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku.

Kyselina listová je dôležitý vitamín na výrobu červených krviniek. Nedostatok tohto vitamínu môže spôsobiť anémiu. Znížením počtu červených krviniek tkaniva organizmu zbavený dodávky kyslíka potrebného, ​​čo vedie k výskytu klasických príznakov anémie. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u detí a mladistvých v čase rýchleho rastu, u tehotných alebo dojčiacich žien, starších ľudí, fajčiari, alkoholici, tí, ktorí dopriať diéty alebo trpí črevnými ochoreniami. Môže byť sprevádzaná anémiou nedostatku železa.

strata krvi je považovaný za hlavný faktor vo vývoji hypovolemického šoku, ktorý je založený na zníženie účinnosti prietoku krvi po významnej časové obdobie. Hlavné patofyziologické zmeny krvných úbytkov sú uvedené v diagrame. Tabuľka

transfúzie ekvivalentná obvod krvácanie( P. G. Bruce, 1997), strata krvi

klasifikované podľa veľkosti, závažnosti a rýchlosti zmien v tele obete. Americká akadémia chirurgov stanovila 4 triedy krvácania v závislosti od objemu krvi a klinických príznakov. Trieda I - zodpovedá strate 15% alebo menej z objemu cirkulujúcej krvi. Súčasne neexistujú žiadne klinické príznaky alebo je tachykardia v kľude, najmä keď stojí.Ortostatické tachykardia považované, keď je srdcová frekvencia( srdcová frekvencia), zvýši na nie menej ako 20 tepov za 1 minútu pri prechode z vodorovnej do zvislej polohy. Trieda II - zodpovedá strate 20% až 25% BCC.Hlavným klinickým príznakom je ortostatická hypotenzia, alebo zníženie krvného tlaku( krvný tlak) nie je menšia ako 15 mm Hg pri prechode z vodorovnej do zvislej polohy. V kĺbovej polohe je krvný tlak normálny alebo mierne znížený.Diuréza sa zachová.Trieda III - zodpovedá strate 30% až 40% BCC.Zdá sa hypotenzia v polohe na ľavej strane, oligúria( menej ako 400 ml moču sa uvoľňuje denne).Trieda IV - strata viac ako 40% BCC, kolaps( extrémne nízky krvný tlak) a zhoršenie vedomia ku kóme.

Pre diagnostiku straty krvi je veľmi dôležité určiť veľkosť deficitu BCC.Najdostupnejším indikátorom v tejto súvislosti je "šokový index" - pomer pulzovej frekvencie k hodnote systolického krvného tlaku. V norme sa rovná 0,54.Pri strate krvi sa zvyšuje index šoku.

akútnej hemoragickej anémie( Krvné hypoxia) - zníženie kyslíka kapacitu krvi, po rýchlej strate významného objemu krvi( CBV) vzhľadom k vonkajšej alebo vnútornej krvácanie. Sa vyvíja ako dôsledok poranenia, chirurgických zákrokoch krvácajúce žalúdočné, črevné, maternice, vajcovodu pri pretrhnutí u mimomaternicového tehotenstva, a iní.

akútne krvné straty v domácej literatúre sú klasifikované podľa veľkosti, závažnosti a rýchlosti zmien v tele obete. Pre klinický obraz týchto anémiou charakterizovaných hypovolémiu a hypoxia, strata významného množstvo železa( 500 mg, alebo viac, keď silné krvácanie).Príznaky tohto ochorenia sú závislé na objeme stratené krvi:

stratu Rýchle v stupni 30% alebo viac, bez BCC neodkladnej resuscitácie fatálne.

akútnej hemoragickej anémie objavia rýchlo podvodný zvýšenie počtu erytrocytov, koncentrácia hemoglobínu a hematokritu hodnoty na jednotku objemu periférnej krvi. Normochromnou normocytárna anémia,( farebný index v rozmedzí od 0,85 do 1,5, a stredný priemer je 7,8 um erytrocyty) dochádza bezprostredne po strate krvi, potom sa od niekoľkých hodín až 12 dní, kedy v krvnom riečisku, riedeniecirkulujúci krv, intersticiálna tekutina začne prúdiť, tieto ukazovatele sa zníži, v tomto poradí krvácania gravitáciu. Periférne krvné náter jav je možné pozorovať mierny anizotropia a poikilocytóza erytrocytov. Počet doštičiek na jednotku objemu krvi je znížená v dôsledku hemodilúcii, alebo vzhľadom na ich použitie v procese tvorby trombu. Celkový počet leukocytov znížil v súvislosti s hemodilúcii, a v dôsledku straty počas krvácania. Výsledný hypoxia spôsobí zvýšenie hladiny erytropoietín a začne 4-5 denné regeneráciu červeného obrazu vzniká retikulocytózou, zvýšenie polihromaziya a anizocytóza( mikrocytózy).V prípade masívneho krvácania, samostatné normoblasty( regeneračná anémia) detekovanej v periférnej krvi.farebný index klesne pod 0,85( hypochromia erytrocyty), vzhľadom na to, že pre syntézu hemoglobínu rýchlosťou z nedostatku železa za červeného obrazu rýchlosti proliferácie buniek. Rozvíjanie leukocytóza s ľavým posunom. V kostnej dreni, v tomto okamihu ukázala, známky intenzifikáciu erytropoézy: zvýšenie počtu erytroblastov, rôzne formy normoblasty a retikulocytov( náhrada kostnej drene straty krvi).

Na základe týchto údajov, klinické a laboratórne znaky akútneho post-hemoragickej anémie je rozdelená do troch etáp:

reliéf akútneho post-hemoragickej anémie objavuje počas 6-8 týždňov po zastavení krvácania, ak intenzívna liečba správne vykonané.Po 2-3 týždňoch, normalizovaná hodnota retikulotsitarnogo index po 4-6 týždňoch - je počet červených krviniek, a potom sa koncentrácia hemoglobínu s parametrami erytrocyty morfometrických.

Chronická hemoragickej anémie - chudokrvnosť vyplývajúce z ťažkého jednu alebo malý, ale dlhodobo opakované krvácanie. Konkrétne prevedenie s anémiou z nedostatku železa. Ochorenie je spojená s rastúcou nedostatok železa v tele v dôsledku predĺženia doby krvácania, ktoré sú vzhľadom k stenám nespojitosti ciev( infiltrácie v týchto nádorových bunkách, žilovej kongescia, extramedulárne hematopoézy, ulcerózna procesy v stene žalúdka, čriev, kože, podkožia), endokrinopatie( dyshormonal amenorea) a hemostatické poruchy( porušenie jeho cievne, krvné doštičky, koagulačné mechanizmy s hemoragickou diatéza).To vedie k vyčerpaniu zásob železa v tele, znižuje regeneračné schopnosti kostnej drene.

Pacienti s výraznou slabosť, únava, bledosť kože a viditeľných slizníc, zvonenie alebo šum v ušiach, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, dokonca s malou fyzickou aktivitou, tzv anemickými šelesty sú počuť cez srdce a krčnej žily.krvný obraz sa vyznačuje hypochromia, mikrocytózy, nízky index farby( 0.6-0.4), morfologické zmeny erytrocytov( anizocytóza, poikilocytóza a polihromaziya).Najčastejšie pozorované bledo sfarbená červených krviniek s širšou strednej nenatreté časti - hypochromia červených krviniek, ktorá je spôsobená nízkou nasýtenie červených krviniek hemoglobín, ktorý je zvyčajne charakteristický bežných foriem anémie spojenej s nedostatkom železa( anémie u tehotných žien, u nádorov, sepsa a iných závažných infekcií, chorôbgastrointestinálny trakt atď.).Tento hypochromia, zvyčajne v kombinácii so znížením veľkosti červených krviniek - mikrocytózy. Treba mať na pamäti, že nie je možné pozorovať hypochrómu erytrocytov.iba s poklesom koncentrácie hemoglobínu a počtu červených krviniek, ale aj v normálnych kvantitatívneho hľadiska. Regeneračné zmeny erytrocytov( normocytes - normoblasty retikulocyty) posthemorrhagic anémie u chronickej mierne.

kostná dreň plochých kostí normálneho vzhľadu. V kostnej dreni dlhých kostí v rôznej miere javy regenerácie a transformácie tuku kostnej drene v červenej farbe.Často sa vyskytujú viaceré ložiská extrasternálnej hemopoézy.

kvôli chronickej strate krvi dochádza k hypoxii tkanív a orgánov, čo vedie k rozvoju steatózy myokardu( "srdce tiger"), pečeň, obličky, degeneratívne zmeny v mozgových bunkách. Krvácanie z viacerých bodov sa objavuje v séroch a slizniciach, vo vnútorných orgánoch.

anémia môžu byť mierne( obsah hemoglobínu 110,0 g / l až 90,0 g / l), stredná( obsah hemoglobínu 90,0 g / l až 70,0 g / l) a ťažká podľa závažnosti( obsah hemoglobínu je nižší ako 70,0 g / l).Počet leukocytov a krvných doštičiek je nestabilný.

Liečba zahŕňa najskôr detekcia a odstránenie príčiny straty krvi, rovnako ako doplnenie nedostatku železa a obsah železa v krvnom sére. V závažných prípadoch je transfúzia hmoty erytrocytov preukázaná pod kontrolou saturácie hemoglobínu.

Neschopnosť adekvátne zvýšiť erytrocytov hmoty v reakcii na žiadosť tkanív a buniek, spolu s relatívnou alebo absolútnou nedostatok erytropoetínu objavia normochromnou normocytárna-anémia z nedostatku. Hypoproliferatívna anémia sa často vyskytuje pri ochorení obličiek. Znížená produkcia erytropoetínu čo vedie k nedostatočnému stimulácii kostnej drene počas vývoja hypoxie. Výsledkom retikulocytopéniou a primerané vážnosti anémia znižuje reaktivitu kostnej drene.

závažnosť anémie u chronického zlyhania obličiek koreluje s renálnou exkrečnou schopnosťou. Podľa T.G.Sarycheva( 2000), pre udržanie funkčnú schopnosť obličiek( chronická pyelonefritída), aj v neprítomnosti anémia, kostnej drene červeného obrazu podstúpiť charakteristických zmien: znížila proliferácia buniek aktivita( indexy vyhľadávacie NS-tymidínu 22,9 ± 1,02% oproti 32,4 ± 111% darcov), zosilnený neúčinná erytropoézy( 8,1 ± 0,84% PAS-pozitívnych erytroidné bunky oproti 5,6 ± 0,8% u zdravých kostnej dreni) znižuje elektoroforeticheskaya mobilitu erytrocytov( 0,06 ± 0,823 mikrónov/ cm / v-1 / s-1 na 0,05 ± 0,896 mikrometrov / cm / v-1 / s-1 v rôznych pozorovaní vs. 1,128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 v norme).U chronického zlyhania obličiek sa vyskytujú významné zníženie proliferácie buniek, erytroidné kostnej drene, diferenciácie narušenie buniek a syntézu nukleových kyselín, globín, vzhľad v periférnej krvi erytrocytov s nízkou( Low: 5 m), obsah hemoglobínu, zníženie populácie erytrocyty s normálnou alebo zvýšenej saturáciu Hb na 40% aďalšie zníženie elektrického náboja ich povrchu. Všetky vyššie uvedené je možné považovať za odkazy v patogenéze nefrogénnej anémie.

Iné patogenetické mechanizmy môžu zhoršiť stav. Pri uremii začína hemolýza, t.j. Znižuje životnosť erytrocytov. Menej časté, ale je ľahšie rozpoznať anémiu nazývanú mikroangiospazmus. U detí sa táto porážka môže vyvinúť akútne v podobe hemolyticko-uremický syndróm s fatálnymi následkami.

Liečba renálnej anémie zahŕňa liečbu základnej choroby.

aplastická anémia( AA) - hlboké pancytopénia, porucha kostnej drene krvotvorba kostnej dreni a výskyt krvi tvoriacich lipidov. AA prvýkrát popísal Paul Ehrlich v roku 1888 od 21-ročnej ženy.

Termín "aplastická anémia" bol navrhnutý Chow Ford v roku 1904, a v súčasnosti všeobecne označuje heterogénnu skupinu chorôb, ktoré sa od seba líšia etiologických a patogénnych mechanizmov vývoja, ale s podobnými symptómami a určitého vzoru periférnej krvi a kostnej drene. Medzi týmito ochoreniami sú izolované vrodené a získané choroby. Príkladom prvého je ústavné Fanconiho anémia, aplastická anémia rodina

Oestrich-Dameshek a čiastočné kongenitálna aplastická anémia Josephs-Diamond-Black ventilátor. Tá môže byť výsledkom pôsobenia rôznych exogénnych faktorov, ako sú napríklad fyzikálne( energia lúča), chemické( farbivá, benzyl) alebo farmakologický( horčica, antimetabolit, sulfónamidy, niektoré antibiotiká).Patrí sem i infekčných chorôb - Botkina chorobu, roztrúsenú tuberkulózu, syfilis, týfus, toxoplazmózu, ťažkú ​​chrípku, sepsa. Okrem faktorov uvedených v hypo-development, aplázia krvotvorby, zrejme hrať úlohu imunitných mechanizmov. Niektoré kvalitatívne a kvantitatívne rozdiely hypo-a aplastická anémia nie sú v rozpore s ustanoveniami spoločných rysov týchto štátov na základe porušenia kmeňových buniek funkcie.

V roku 1927, Fanconiho opísal tri bratov aplastickej anémie a rôznych vrodených vád. V budúcnosti to hlásené rôzne prípady Fanconiho syndrómu ako rodiny s zjavné patológie a jednotlivé prípady v rodine s množstvom bratov a sestier. V súčasnej dobe, Fanconiho anémia - syndróm charakterizovaný aplázia kostnej drene, ktorá sa vyskytuje u detí do 10 rokov, často familiárna a spojená s takými poruchami ako tmavé pigmentácie kože, hypoplázia obličiek, absencia alebo hypoplázia palce, radiálne kosti, mikrocefália aniekedy duševného alebo sexuálneho rozvoja, viacerých chromozomálnych abnormalít. Chlapci sú dvakrát častejšie než dievčatá.Pancytopénia sa zvyčajne vyskytuje vo veku 5-7 rokov a viac. Podobné zmeny boli pozorované v krvi a familiárna aplastická anémia Oestrich-Dameshek, ale bez chyby. Vrodená čiastočná hypoplastická anémia Josephs-Diamond-Blackfen sa zvyčajne vyskytuje v prvom roku života. Choroba často prebieha bezbolestne. Klinický obraz sa vyvíja postupne, tam sú letargia, bledosť kože a sliznice, znižuje chuť do jedla. Obsah hemoglobínu v krvi znižuje, počet červených krviniek a retikulocytov normálneho množstva leukocytov a krvných doštičiek. Najväčšia nádej v liečbe takých variantov aplastickej anémie u detí sú spojené s transplantáciou kostnej drene.

Prvotné príznaky získané aplastickej anémie patrí slabosť, únava, bolesti kostí a kĺbov, hemoragickú syndróm 11( krvácanie z nosa, krvácanie do kože).Postupne rastie bledú kožu a sliznice. Pečeň je trochu prehnaná.Slezina a periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené.Krv - trehrostkovaya cytopénia: normochromnou normocytárna anémia, k výraznému poklesu koncentrácie hemoglobínu( menej ako 70 g / l), ale normálne hodnotu hematokritu a erytrocytov indexy, granulocytopénia( 0,56 ± 0,2 x 109 / l), a trombocytopénia( 25,0 ± 11,1 109 / l).Ak počítač morfometrie buniek v nátere periférnej krvi u pacientov s AA vyznačuje výraznými zmenami v tvare červených krviniek: zvýšenie priemernej zakrivenie, kontrast, čo znižuje priemerné a celkové optickej hustoty( OD), zmena postoj OD gradientov vzostupnej a zostupnej časti bikonkávne disk a zvýšiť variabilitu rozdelenia OD.Súčasne bolo zistené, že v sa rovnaké ako u zdravých ľudí, plochy povrchu, a normálne hemoglobínu v červených krviniek( 33 pg) v periférnej krvi u niektorých pacientov bunka bazén je nízky, menej ako 10 m, saturácie hemoglobínu, čo je sa podobaťna červených krviniek u pacientov s klinickými prejavmi refraktérnej anémie( RA).V AA, ako je v RA, zvýšenie rozptylu distribučných kriviek erytrocytov vo veľkosti a obsahu hemoglobínu a tiež priama korelácia( r = 0,98, p & lt; 0,01) medzi percentom modifikovaných buniek z periférnej krvi a obsahu PAS-pozitívnych buniek vkostnej drene. Vysokofrekvenčné erythrokaryocytes PAS-pozitívne( 23% v porovnaní s 3-8% pre kontrolu) podporuje prínos neúčinné erytropoézy v patogenéze AA, ale účinnosť následné imunosupresívne ochorenia, terapiou nie je závislé na hodnote tohto parametra, ale závisí výhradne od počtu prstenčitými sideroblasty v kostnej dreni:6-8% z týchto foriem liečby cyklosporínu nedal pozitívny výsledok. Sérum obsah železa u väčšiny pacientov so zvýšeným saturácie transferínu sa blíži 100%.V štúdii s použitím rádioaktívnej ferrokinetiki železo odhalila predĺženie železa doba vylučovanie plazmy a znižuje erytrocytov feritín - ďalší potvrdzovací neúčinné erytropoézy.Životnosť červených krviniek, merané rádioaktívne chrómu, zvyčajne o niečo kratšie. Niekedy sa hladina fetálneho hemoglobínu zvyšuje na 15%.Závažnosť ochorenia bola hodnotená

obsahom v periférnej krvi granulocytov a krvných doštičiek( kritériá Comitta a Európska študijná skupina AA).Pre ťažkú ​​AA zahŕňa prípady, kedy je počet počet granulocytov & lt;0,51 x 109 / l a krvné doštičky20 x 109 / l;Zostávajúce pacienti sú diagnostikovaní konvenčne non-závažné formy ochorenia. Lakovanie

kostnej drene v počiatočnom období ochorenia sa vyznačuje reaktívne hyperplázia eritronormoblasticheskogo klíčkov s poruchou dozrievania množstvo červených krviniek. Následne kostnej drene postupne vyprázdňovať, červená klíčkov znižuje, zvyšuje množstvo lymfoidných bunkových typov. Zvlášť vizuálne stupeň myeloidných kostnej drene vyprázdňovanie a výmena tukového tkaniva odhalili celoživotné preparátov( biopsia).Priebeh ochorenia je akútny, subakutný a chronický.Niekedy sa vyskytujú spontánne remisie.

prognóza najnepriaznivejších prípadoch, v závislosti od stupňa poškodenia kostnej drene a patologického fázu procesu. Kritériom pre dynamiku odozvy ošetrenie sú hematologické parametre( hemoglobín, granulocyty a krvné doštičky) a menšiu závislosť od transfúzie erytrocytov a krvných doštičiek masy v priebehu liečby. Ako pacientov programového algoritmu AA je kombinovaná liečba odporúča nasledovné stratégie: V prvom kroku antilymfocytové designovaným imunoglobulínu( ALG), v prípade intolerancie alebo neprítomnosti liečivá, produkovať splenektómiu;dva týždne od začiatku liečby, po ALG úľava sérová choroba začína 12mesačný priebeh liečby cyklosporínom A;6-12 mesiacov eslinet klinické hematologické odozva, program sa prepne splenektómiu, ale liečba cyklosporín pokračuje( v žiaruvzdorných pacientov môžu byť použité limfotsitoferez.

Toto ochorenie získané u dospelých pacientov, charakterizované výraznou inhibíciou erytroidnej hemopoézy. Hlboká normochromnou typ anémie v dôsledku takmer úplného potlačenia erytropoézy je sprevádzaná závažnými príznakmi hypoxémie zložité.Môžete zistiť protilátky proti erytrocy- toocytom. Z tohto dôvodu sa dáva prednosť imunosupresívnej terapie( tsikosporin A) v kombinácii so substitúciou erytrocytov hmotnosti pod kontrolou metabolizmu železa, aby sa predišlo sekundárnej hemosideróza a ďalšie inhibícia erytropoézy. Ak je hladina feritínu zvýšená viac ako 400 μg / l, liečba desferáliou.

anémia, aj keď to nie je vždy závažnosť koreluje s klinickými prejavmi základného ochorenia by mohlo byť jedným z prvých prejavov rakoviny. Takmer 50% pacientov s niekoľkých úrovniach myelómu hemoglobínu pri diagnóze je menšia ako 100,5 g / l, a 40% pacientov limfosarkomami- pod 120 g / l. Po niekoľkých cykloch chemoterapie hodnota tohto indikátora klesá ešte nižšie.

anizocytóza, poikilocytóza, hypochromia a abnormálne červené krvinky pozorované u všetkých pacientov s leukémiou. Výskyt anémie po adjuvantnej chemoterapii nádoru 2,95-násobne zvyšuje riziko vzniku lokálneho relapsu.

príčinou anémie v onkológii môže byť krvácanie, nedostatok vitamínov a železa, poškodenie kostnej drene, hemolýzy. Sprostredkovatelia zápalu skracujú životnosť červených krviniek z 120 dní na 90-60 dní.Protirakovinové lieky, zvlášť platina, myelotoxickými efekt poskytujúce a blokuje produkciu erytropoetínu inhibuje erytropoézy. Znížená tvorba krvnej zase má vplyv na kvalitu života pacientov s rakovinou, komplikuje priebeh základného ochorenia, zhoršuje účinnosť konkrétnych terapiou.

anémie u pacientov s rakovinou podľa závažnosti môžu byť mierne( Hb pod 110 g / l), stredná( Hb od 110 až 95 g / l), vyjadrené ako( Hb od 80 do 60 g / l) a ťažké( Hb nižší ako 65 g/ l).Konvenčné jej symptómy - depresia, únava, nespavosť, závraty, tachykardia, - často skryté za klinické prejavy nádoru. Ukázalo sa, že dolná hranica fyziologickej normy hemoglobínu je skutočnou hranicou medzi klinickou normou a patológiou.

hladiny hemoglobínu prognostickým faktorom u pacientov s chemoterapiou rakoviny, čo zodpovedá veľkosti nádoru, štádium ochorenia a typu liečby. Možné mechanizmy negatívneho vplyvu nízkych úrovní koncentrácie hemoglobínu na prežitie pacientov možno pripísať nádoru porušenie oxygenáciu, znižuje účinnosť chemo- a rádioterapia. Prebytok

rýchlosť rastu nádoru kapacity erytrocytov zabezpečiť primerané kyslíka tkaniva vedie k tkanivovej hypoxie. Je známe, že nádorové tkanivo je okysličené horšie než okolité tkanivo. Model fibrosarcomu ukazuje, že hypoxické bunky sú 2 až 6 krát menej citlivé na účinky cytostatik.

Ako liečba anémie v patológii nádorov sú znázornené transfúzie krvných produktov a podávanie erytropoetínu. Nový stimulant erytropoézy, Darbopoietin, sa aktívne študoval. Skupina

anémia vznikajúce vďaka zvýšenému kroverazrusheniya obsahujú množstvo hemolytická anémia, v kombinácii s jedným spoločným znakom - skrátením dĺžky života erytrocytov.

Všetky formy anémie spojené s hemolýzou červených krviniek z periférnej krvi, sú skupinou regeneračné anémia s typom erytropoézu normoblasticheskim. Hemolytická anémia sa vyvinie len vtedy, keď kostná dreň nie je schopná kompenzovať chýbajúce červené krvinky. Okrem toho je mechanizmus vývoja tohto typu anémie často spojené s hemolýzou červených krviniek z periférnej krvi a tým menej sa smrťou buniek zrenia erytroidné kostná dreň.Vznik patologickej hemolýzy je spôsobený hlavne dvomi dôvodmi:

Existuje extravaskulárna a intravaskulárna hemolýza. Základom klinických prejavov väčšiny hemolytických anémií je extravaskulárna hemolýza. Imunologicky táto deštrukcia prevedenie erytrocytov je zabezpečené tzv tepelnej protilátky( IgG), 12 ktoré sa zameriavajú na erytrocyty s malými chybami. Extracelulárna hemolýza sa vyskytuje v slezine( splenomegália), jej efektory sú makrofágy. Makrofágy nesú receptory pre Fc-fragmentu imunoglobulínu, však erytrocyty potiahnuté tieto protilátky sa viažu a rozpadajú je. Vzhľadom k tomu, na druhej strane, makrofágy a nesú receptor pre zložky komplementu, najzreteľnejší hemolýza pozorovaná, keď sú súčasne prítomné a IgG, a SZB ich membrány.

efektorových intravaskulárna hemolýza vo väčšine prípadov za studena protilátky IgM.Komplement väzbové miesta sa nachádzajú na Fc fragmentov IgM molekúl sú v malej vzdialenosti od seba, čo uľahčuje stanovenie membránového útoku komplexné zložky na erytrocytov povrchu. Tvorba membránového útoku komplexu, čo vedie k napučaniu a deštrukcie červených krviniek. Intravaskulárne hemolýza - mechanizmus zničenie erytrocytov s veľkými defektmi -sovershaetsya v prekrvenie orgánov ako sú pečeň.Akumulácia v plazme pacientov s nepriamym bilirubínu v ktoromkoľvek prevedení erytrocytov hemolýzou spojené so zlyhaním pečene previesť prebytok uvoľneného z rozrušených erytrocytov hemoglobínu glukuronidu a vyberte ju cez žlčníka do dvanástnika. V žlči sú močové kamene vytvorené pigment( chronická hemolýza), a je uvoľnený vo výkaloch stercobilin. Na druhej strane, prebytočný hemoglobín väzbové kapacita plazmy haptoglobín vedie k hemoglobinúria, urobilinogenurii a gemosiderinurii. V hemosiderínu moči - je jedným z hlavných príznakov intravaskulárnej hemolýzy červených krviniek.

hlavným kritériom erytrocytov hemolýza je životnosť červených krvných buniek 51Sg. Pomer sekvestrácie červených krviniek v orgánoch pomáha objasniť hemolytickej stav: 1: 3 z pečene a sleziny - extravaskulárnej hemolýzou, 3: 1 - intravaskulárnej( v pomere 1: 1).Zostávajúce laboratórne parametre poskytujú nepriame dôkazy hemolýzy:

klinickým priebehom hemolytická anémia môže byť akútne, chronické alebo epizootický.Menej často závažná hemolýza vytvára obraz hemolyticko kríza: zimnica, horúčka, žltačka, bolesti chrbta a brucha, gemog-lobinuriya, vyčerpanosť, šok. Anémie u chronických ochorení sa zvyšuje v priebehu doby. Inhibícia erytropoézy počas infekcie vedie k vzniku aplastickej krízy.

anémia zvyčajne normocytárna-normochromnou, okrem prípadov, keď zvýšenej produkcii retikulocytov zvyšuje MCV hodnotu. Extravaskulárnu hemolýza môže spôsobiť, že vzhľad v nátere periférnej krvi spherocytes s vysokou koncentráciou hemoglobínu( červených krviniek v dôsledku výstupu úzkych škár RES - retikuloendoteliálneho systému).S intravaskulárnej hemolýzy v dôsledku mechanického poškodenia zistené shizotsity erytrocytov( erytrocytov fragmenty).

protokol terapie v každom jednotlivom prípade sa určí hemolytickú stavu pacienta. Keď hemoglobinúria a gemosiderinurii ukazuje substitučnú terapiu železo, s sekvestrácia erytrocytov v slezine - splenektómiu.

V závislosti na príčine rozlišujú dedičné a získané hemolytickú anémiu.

dedičná hemolytická anémia sú rozdelené do troch hlavných skupín:

hlavný patogénny odkaz hemolytickej anémie v tejto skupine je genetický defekt v cytoskeletálnych proteínov( spektrinu, napríklad), tak, aby sa v kostnej dreni pacientov s de novo sa hromadia červené krvinky sa meniace tvar a pružnosť, napríklad, alebo elliptotsity spherocytes. To sa líši od dedičného membranopatii autoimunitná hemolytická anémia, kde rovnaké sférocytóza sekundárne. Výsledkom je, že červené krvinky strácajú schopnosť deformovať v úzkych častiach toku krvi, najmä pri prechode z priestorov v slezine mezhsinusnyh dutín. Strácajú prebytočnú vodu, modifikované červené krvinky sú neustále míňať energiu spotrebúvajú viac glukózy a ATP.Tieto procesy, spolu s mechanickým poškodením, napríklad v sínusoíd spherocytes sleziny buniek vedie k opotrebovaniu a skrátiť ich život 12-14 dní.Okrúhle bunky sa stávajú terčom makrofágov a slezina dochádza extravaskulárnu hemolýze. Konštantná erytrocytov hemolýza vedie k hyperplázie buničiny buniek sleziny a zvýšenej veľkosti orgánu.

dôvod membranopaty sú vrodené mutácie autozomálne dominantné typ. V praxi je ich skupina je najčastejšou dedičnou microspherocytosis( Chauffard-Minkowského choroby).Microspherocytosis popísaný Minkowski v roku 1900.Vo väčšine prípadov sa prvé príznaky choroby sú detekované v mladosti alebo v dospelosti. Pri tomto ochorení sa vyznačuje tzv hemolytických krízou. Počas exacerbácie označené slabosti, závratov, horúčka, hemolýza, žltačky a mierne anémia retikulocytózou( uprostred infekciou amplifikovaná aplastickú krízou), splenomegália, nepriameho bilirubínu dosiahne 50-70 mol / l. Intenzita žltačka závisí na jednej strane na intenzite hemolýzy, a na druhej strane - na schopnosť pečene konjugovať voľný bilirubín kyselinou glukurónovou. Močový bilirubín nie je detekovaný, pretože voľný bilirubín neprechádza obličkami. Výkaly intenzívne sfarbené do tmavo hnedej farby v dôsledku zvýšenej stercobilin obsahu( denná rýchlosť vylučovania presahuje 10-20 krát).Anémia je normochromnou charakter. Počet erytrocytov sa pohybuje od 3,0 do 4,0 x 1012 / L, zatiaľ čo znižujúce aplastická kríza nižší ako 1,0 x 1012 / l., Mierne zníženú hemoglobínu. Spherocytes( okrúhle erytrocyty bez centrálneho osvetlenia) v náteroch z periférnej krvi pacientov sa vyznačujú znížením hodnoty priemerných priemer( menej ako 7,2-7,0 mikrónov) s normálnou objem a väčšie priemerné hodnoty SIT.erytrocytov krivka distribúcie veľkosti( Cena-Jones krivka) v grafe posunutá doľava. Tieto spherocytes nízke osmolarita médiá sú menej krehké, než konvenčné erytrocytov: štart - 0,7-0,6%, koniec - 0,4% v množstve 0,48% a 0 22% roztoku chloridu sodného, ​​v tomto poradí.index spherocyte-Toza klesne pod 3;RDW hodnota prekročí 12%( anizocytóza).Retikulocytózou - 15-30%.

kostnej drene plochých a rúrkových kosti hyperplastických vzhľadom k erytroidných, hovorí erythrophagocytosis retikulocyty. V slezine pozorovala výrazná buničiny hyperémia, endoteliálny hyperplázia dutín, čím sa znižuje veľkosť a počet folikulov. V pečeni, kostnej drene, lymfatických uzlín sú často zistené hemosideróza. Hyperplázia erytroidné kostná dreň je nahradená aplastickej krízou apláziou. Negatívny výsledok priameho Coombsovho testu umožňuje vylúčiť autoimunitné hemolytickú anémiu.

Úvod glukózu schopný opraviť hemolýze. Dobrý liečebný účinok je splenektómia, najmä u pacientov mladších ako 45 rokov.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anémia alebo erytrocytov enzimopatii vyplývajú z dedičnou deficienciou niektorých enzýmov erytrocytov( recesívny dedičnosť).Vyznačujúci sa tým, normálne forma erytrocyty tendenciu makrocytózu, normálnej alebo zvýšenej erytrocytov osmotického nedostatkom odpor

z glukóza-6-fosfátdehydrogenázy( G-6-PD).Integrita erytrocytov citlivých na akumuláciu týchto prirodzených metabolitov, ako je peroxid vodíka.poškodenie buniek vznikajú, keď je telo niektoré oxidačné látky s jedlom( Fava fazuľa a strukoviny) alebo lieky( sulfonamidových deriváty kyseliny salicylovej a ďalšie.) a vyvinúť proti chrípke, alebo hepatitídy. Avšak, zvyčajne spustil KOMPENZÁCIA

Mechanizmus roztrhnutia

a peroxid vodíka sa prenesie do neškodnej vody. Enzým, ktorý katalyzuje redukciu peroxidu vodíka, sa nazýva glutatiónperoxidáza. Enzým dodáva glutatión, ktorý vyžaduje regeneráciu nikotínamidového dinukleotidového fosfátu( NADP), ktorý vzniká reakciami dráhy pentózafosfátu. Prvá reakcia tohto hexosomonofosfátového skratu je dehydrogenácia glukózo-6-fosfátu rozpustného v cytoplazme erytrocytov enzýmom glukóza-6-fosfát dehydrogenázou. Nedostatok enzýmu sa zdedí ako znak spojený s X-chromozómom. Ak je činnosť G-6-FDH potlačená kvôli tomu, preťaženie oxidačnými produktmi u pacientov oslabuje alebo dokonca vypne kompenzačný mechanizmus. Pri príjme bežných terapeutických dávok liečiv uvedených vyššie alebo fazuľa( "favism" u detí) nastáva oxidácia hemoglobínu, strata hemu z molekuly hemoglobínu k strate globinových reťazcov zrážajú vo forme Heinz orgánov. Erytrocyty sa uvoľňujú z tiel Heinzu v slezine. Zároveň dochádza k strate časti membránovej látky erytrocytov, čo vedie k intravaskulárnej hemolýze. Krvná hemolytická kríza sa rozvíja prudko a po 2-3 dňoch sa zastaví až po kolapsu všetkých červených krviniek s nedostatkom G-6-FDH( fenomén "samo-obmedzenia" hemolýzy).Hemolýza prechádza viac "dospelých" erytrocytov. Hemolytické krízy sa vyskytujú na pozadí horúčky, vírusových alebo bakteriálnych infekcií, diabetickej acidózy. Vyskytuje sa výrazné dyspnoe, palpitácie, kolaps je možný.Charakteristickým príznakom je sekrécia tmavého moču až po čierne, čo súvisí s intravaskulárnym rozpadom erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu obličkami. V niektorých prípadoch môže dôjsť k akútnemu zlyhaniu obličiek v dôsledku obštrukcie renálnych tubulov produktmi rozkladu hemoglobínu a prudkého poklesu glomerulárnej filtrácie. Pri objektívnej výskumnej žltačke komplikácií a slizníc sa zaznamenalo zvýšenie záložného práva, menej často aj pečeň.

Veľká väčšina pacientov sú muži, ale aj homozygotné ženy sú choré.Existujú dve základné mutantné formy enzýmu. Jeden z nich je bežný medzi Európanmi v európskych krajinách( Formulár B), druhý je medzi černošskou populáciou v Afrike( Form A).Choroba sa vyskytuje približne u 10% afroameričanov a je menej častá u prisťahovalcov zo stredomorských krajín( Talianov, Grékov, Arabov, Sefardovcov).V SNŠ je nedostatok G-6-FDG najrozšírenejším medzi obyvateľmi Azerbajdžanu. Okrem toho nosič patologického génu sa nachádza v Utadžiku, Gruzínčanoch a Rusoch. Osoby s nedostatkom G-6-FDH, rovnako ako pacienti s kosáčikovitou anémiou, zomierajú menej často z tropickej malárie, čo spôsobuje prevalenciu tejto patológie v "malarických" oblastiach. U pacientov bielej rasy sú krízy extrémne ťažké, čo vedie k hematúrii, zlyhaniu obličiek a môže skončiť smrteľne. Na rozdiel od kosáčikovej anémie sa choroba môže prejaviť od narodenia a závažnosť jej klinických symptómov je určená len variantom génovej mutácie.

Počas kríz sa vyvíja regeneračná anémia s poklesom koncentrácie hemoglobínu až na 30 g / l, retikulocytózu a výskyt normoblastov;v periférnych krvinkách môžete vidieť erytrocyty s telom Heinz - malé zaoblené jednorázové alebo viacnásobné inklúzie tvorené denaturovaným hemoglobínom. Fialovo červené telieska Heinzu sa zisťujú v erytrocytoch s supraltalovým sfarbením s metyl fialovou. Podobné inklúzie v erytrocytoch sa objavujú a pri otravách s hemolytickými jedmi. V kostnej dreni sa pozoruje hyperplázia erytroidných zárodkov a erytrofagocytóza.

Osoby ohrozené hemolýzou by nemali užívať potraviny alebo drogy, ktoré by ich spôsobili. Prognóza ochorenia s rozvojom anúrie a zlyhaním obličiek je nepriaznivá.Pri bleskozmerných formách ochorenia smrť pochádza zo šoku alebo akútnej anoxie.

nedostatok pyruvát kinázy( PC).Červené krvinky sú mitochondrie, a preto nemôžu byť aeróbne glykolýza( Krebsov cyklus).ATP zdroj, ktorý je v prvom rade potrebné pre podporu sodíka ATP-dependentný Kalia-teho čerpadlo je anaeróbne glykolýza( Empdena-Meyerhof dráha), pretožeŠunkový hexosonový monofosfát nevytvára vysokoenergetické fosfátové väzby. Sodný von z bunky a zaviesť ju draslík, musí byť čerpadlo opatrené energiou. Pomerne vzácne pyruvát deficit kináza, enzým-Meyerhof Empdena cesta, znižuje energetický potenciál erytrocytov. Odstránenie sodíka spotrebuje viac energie( glukóza, ATP) ako normálne. V krvi, kde je dostatok glukózy, sodíkové čerpadlo stále odstraňuje nadbytok sodíka. Tieto mezhsinusovyh priestory sleziny, kde je obsah glukózy znížená, nie výstup sodíka, a to vedie k osmotickej hemolýza erytrocytov. Na rozdiel od deficite G-6-PDG deficitu PC - autozomálne recesívny príčiny hemolytickej anémie u homozygotov a len sa prejavuje nie epizódy, ale ako chronické ochorenie. To pomáha objasniť diagnózy a kvantifikáciu ATP diphosphoglycerate.

krvné nátery môžu detekovať malé množstvo sférických ozubených erytrocytov. V takýchto prípadoch sa pozoruje splenomegália. S rozvojom trvalé transfúzia závislosti vhodného splenektómia, avšak po konferencii prebieha len mierne zlepšenie, ale anémia pretrváva.

hemoglobínu kombinované genetické, biochemické a fyziologické vlastnosti dedičných porúch syntézy hemoglobínu. Niektoré typy hemoglobinopathies sú iba vedeckého záujmu, iné( kosáčikovitá anémia, a niektoré z talasémia) ohrozujú životy pacientov, a konečne tretí( väčšina thalassemia hemoglobinopatie E a O) zachytil lekárom nepripraveného a spôsobiť frustráciu medzi nešťastných pacientov. Každá patológia zahrnutá do tejto skupiny nemožno považovať za samostatnú nosologickú jednotku. Niektoré hemoglobinopatie, kde štrukturálne preskupenie hemoglobín vyplývať nedostatočnú tvorbu červených krviniek, zahrnuté do thalassemias( porušovaní syntézy polypeptidových reťazcov), ale nie všetky hemoglobinopatie a thalassemia sú hemolytická anémia. Thalassemia - genetická porucha vedie k syntéze hemoglobínu je vytvorený na neprirodzene nízke množstvo polypeptidových reťazcov globínu. Vada môže mať vplyv na samostatný A-, β -, γ - alebo 5-zmena reťazec alebo ich kombinácie, ale nikdy ovplyvňuje a- a p-reťazca dohromady. Výsledok - gipohromnomikrotsitarnaya anémia, ktorá sa vyvíja ako výsledok sýtosti intaktné erytrocyty reťazcov, ktoré sa dotýkajú stahiometricheski nemôže.Účinok protichodné: na jednej strane smrť a zničenie buniek v kostnej dreni( neúčinné erytropoézu), na druhej strane - hemolýzy v periférnej krvi.

hemoglobinopatie podmienečne rozdelené do kvalitatívne a kvantitatívne. Kvalitatívne hemoglobinopatie dedičné sprevádzané porušením primárnej štruktúry hemoglobín, vyznačujúci sa tým, kvantitatívne mierou redukcia syntézy globínu polypeptidových reťazcov.

Fenotypové prejavy hodnota hemoglobinopatie môže byť výsledkom nahradenie jednej aminokyseliny inou aminokyselinou( napr HBS a NBS vo väčšine ostatných modifikovaných hemoglobínové), ktorý nahrádza časť aminokyselinové sekvencie( Hb Gun Hill), abnormálne hybridizácii dvoch reťazcov( Hb Lepore) alebo predĺženie jedného globínreťaze( konštantná pružina Hb).Výsledkom je abnormálne hemoglobínové: HbGPhiladelphia, HBS, NS, HbFTexas alebo HbA2Flatbush. Hemoglobins HBS a NBS sprevádzaný najzávažnejších hemoglobinopathies. V

globín polypeptidových reťazcov existujú oblasti, veľmi citlivé na aminokyselinové substitúcie. Napríklad nahradenie glutamátu v polohe 6 polypeptidu [3-reťazcom valínu alebo lyzín, vedie k tvorbe haemoglobins S a C, ktoré tvoria vždy vnutrieritrotsitarnye tactoids a kryštály a prinášajú klietku k hemolýze. Na druhej strane, výmena glutamát, asparagín a treonín za lyzín v polohe 59 výsledkov polypeptidového reťazca k tvorbe polypeptidových reťazcov, ktoré pri bežnom hemoglobínu HbA nedôjde. Typicky abnormálne hemoglobínové rôzne písmená označujú elektroforetické pohyblivosť.Prvý z nich bol hemoglobín zistená u pacientov s kosáčikovitou anémiou( HR), a potom sa mená sú priradené v abecednom poradí objavom nových variantov. Rôzne hemoglobínové v štruktúre s rovnakým elektroforetické pohyblivosti v určených oblastiach, kde sú detekované.

Bez toho aby sme sa

stereochemicky detaily možno povedať, že abnormálne hemoglobínové štruktúra je detekovaná jedným z nasledujúcich prejavov:

1. väčší afinitu ku kyslíku, ktoré vykazujú hemoglobínové vytvorené mutácie aminokyselinových sekvencií:

hemoglobín viaže kyslík v pľúcnych mechúrikov v pľúcach, potompokryť jeho spotrebu v tkanivách. V prípade, že obličky tkanivové hypoxia, najcitlivejšie na to, hodiť erytropoetín a poskytovať ekstraproduktsiyu červených krviniek v kostnej dreni, stimuluje erytropoézu ešte predtým, než anémia vyvíja: celkové množstvo červených krviniek, koncentrácie hemoglobínu a hematokritu zvýšili. Avšak, abnormálne hemoglobín, a medzi ne patrí Hb Chesapeake a HBJ Capetown, ktoré majú vysokú afinitu ku kyslíku, sotva ho do tkanív.

2. Zníženie afinitu hemoglobínu ku kyslíku. Ak hemoglobín stratil schopnosť okysličenú v pľúcach, podiel okysličenej Hb pO2 padá.Cyanóza nastane, keď sa koncentrácia hemoglobínu v kapilárnej krvi sa zvýši na 50 g / l. Hemoglobín so zníženou schopnosťou okysličenej patrí hemoglobínu Seattle, P Vancouver HB Mobile. Nemôžu dostatočne uspokojiť potreby tkanív a buniek kyslíka.

3. methemoglobinémie. Zvláštna trieda hemoglobínu so zníženou afinitou pre kyslík je charakterizovaná prítomnosťou protetické skupiny, do ktorej vhoditokislennoe železo( Fe +++).Medzi príznaky ochorenia je charakteristickým znakom cyanóze.

methemoglobinémiu Existujú varianty, ktoré sa líšia od hemoglobinopathies:

a zvyčajne obaja orezané vymenovanie antioxidanty.

4. Nestabilná hemoglobins. Niekoľko zmien polypeptidových reťazcov globínu objavia nestabilné hemoglobínové, a potom, keď supravital farebné erytrocyty diamant-kresol modré viditeľné inklúzie - Heinz teľa. Tieto inklúzie sú pripojené k vnútornej membrány červených krviniek, zbavená deformabelnosti buniek, a to najmä v úzkych dutín sleziny, a viesť k rozvoju hemolytickej anémie. Nestabilnými hemoglobínu zahŕňajú hemoglobínu Gun Hill, P Leiden HB Kts1p.

5. odklonu a kryštalizácia. Tieto javy sú pozorované u nosičov hemoglobínu HBS a NBS.

gén HBS hemoglobín nájsť v prisťahovalcov z tropickej Afrike( 40%) a čierne( 8%).Menej často, možno nájsť v iných prostrediach, vrátane Stredozemného mora a na Kaukaze. Vyjadrené v heterozygotov( dedičnosť génu z jedného rodiča), čo spôsobuje, že je kosáčiková anémia a hemolytickú vazookklyuziyu. HBS hemoglobín biochemicky nestabilné, vopred tsipitiruet v roztoku, tvoriaci dlhé vretenovité štruktúry nazývané tactoids. Vďaka tomuto znaku červených krviniek stáť odklonu. Iba odkysličená forma HBS hemoglobínu, a oni typicky heterozygotes tvorí 30-40% celkových tactoids gemoglobina16 formulára. Vzhľadom k tomu, vzhľadu HBS hemoglobín - výsledok mutácií polypeptid globín reťazcom s nahradením hydrofilné glutamátu v polohe 6( 3-Depi globínu hydrofóbne aminokyseliny valínu kyseliny( elektroforézy reťaz pohybuje k anóde pomalší ako molekula Hb), príznaky ochorenia objavia po novorodencadieťa dosiahne veku šiestich mesiacov, teda keď fetálny hemoglobín prestáva byť hlavný nosič kyslíka v tele. Toto ochorenie v populácii pacientov afrického je zmiernený trochu koexistencii genetickyx anomálie Príklady:.

kosáčiková anémia - závažné ochorenie, v ktorom je hemolytická anémia pridanou vazookklyuziya prvý opis bola vykonaná v roku 1910 kardiológ Herrick( Chicago)

v náteroch z periférnej krvi pacientov - normochromnou-normocytárna anémia:. . červené krvinky - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobínu - 7-10 g / l, MCV asi 22 FL, ICSU menšie ako 30 g / l, 10 až 20% retikulocytov, poikilocytóza spôsobených prítomnosťou srpovitými erytrocytov bit mishenevidnyh bunky teľa Jolly.Životnosť červených krviniek - 10-20 dní.

Na klinike je ovládaný z nasledujúcich príznakov:

1. Účinky hemolýza - anémia, mierna žltačka, v dôsledku akumulácie bilirubínu holelitiazis v dôsledku veľkého bilirubínu solí v hepatobiliárnym systémom a aplastichekie hemolytických krízou. Epizódy aplastickej krízy môžu nastať u pacientov, ktorí nie sú nositeľmi abnormálnych variantov hemoglobínu, ako je napríklad počas vírusovej infekcie, ale termín životnosť červených krviniek v kosáčikovitá anémia sa skracuje, takže v tejto situácii, hematokritu a retikulocytov č prudko klesá.Katastrofický pokles hladiny hematokritu a žltačky so zvyšujúcou sa retikulocytózou - hemolytickými krízami.

2. Účinky vazokluzie:

Liečba choroby je symptomatická, pretoženeexistuje účinná liečba. Zvyčajne liečba kríz pozostáva z orálnej alebo intravenóznej hydratácie a podávania liekov proti bolesti vrátane liekov. Indikácie pre zložkovú krvnú transfúziu sú príznaky kardiopulmonálnej nedostatočnosti a pokles koncentrácie hemoglobínu. Kontinuálne infúznej terapie je určený na prevenciu mozgovej krvácania u pacientov mladších ako 18 rokov, pred prevodom je komplikácie ochorenia.Účelom týchto transfúziou je pokles podielu srpkovité pod úrovňou 30% na 40% hematokritu. Prevencia infekcií sa vykonáva predpisovaním antibiotík. Chelácia( desferal) sa používa na sekundárnu hemosiderózu a zvýšenie sérového feritínu 1500 μg / l. Splenoektomiya ukazuje vývoj leukopénia a trombocytopénia, a to najmä s hemoragickú syndrómom.

gén Hb C prevažuje v populáciách afrických Američanov, ale nie tak vysokej frekvencii, ako je kosáčikovitá gén - 2-3%.Hemoglobín C netvorí tactoidy, ale tvorí tupé kryštaloidy. Je charakterizovaný štruktúrou štvrtý peptidový hemoglobínu molekule, kde sa v šiestej pozícii namiesto kyseliny glutámovej je lyzín. Výsledkom je, že sa skracuje životnosť erytrocytov hemolýzy, ale nie tak ťažké ako v kosáčikovitá anémia, a nie je deštruktívne vazookklyuzii. Centrum distribúcie génu C je severná časť Ghany. Frekvencia heterozygotnosti je od 15% do 28%.Homozygoti a heterozygoti v niektorých periférnych krvných náterov prítomné mishenevidnye erytrocytov( od 30% do 100%), ale patognomichnye kryštály sú zriedkavé.Anémie u homozygotov je normocytárna znak, počet retikulocytov trochu zvýšila, môžu vykazovať normoblasty. Elektroforéza - celá hemoglobín sa týka hemoglobínu S. pacienti často zväčšenou slezinu, časté bolesti brucha v kĺboch, ale bolestivé krízy, rovnako ako v kosáčikovitá anémia, sa nestane.Žltačka je mierny, niekedy označené epizódy sekvestrácie červených krviniek v slezine a prudkému zníženiu ich počtu v periférnej krvi. Prognóza HbC-hemoglobinopatie je priaznivá.Je pravda, že niektorí pacienti môžu dediť z jedného rodiča HbS, druhý - HbC hemoglobínu. Výsledkom je, že rozvoj Hb SC-choroba klinickej tok závažnosti zaberá strednú polohu medzi serpovinokletochnoy anémia a hemoglobinopatie NBS okrem sietnicová cievna lézie, keď jeho prognóza je horšia účinky kosáčiková anémia.

Hemoglobín E - spoločná mutácií p-globín reťaz pre pacientov v juhovýchodnej Ázii: v Kambodži, Thajsku, Barme, Bengálsko, Sri Lanka Veddas v severovýchodnej Malajzii, populácia Kalamantana a Sulawesi.

Thalassemia ( stredomorská anémia) - skupina dedičnou chronickou mikrocytárna anémia. Prenatálna diagnostika týchto ochorení založená na mapovaní génov pomocou rekombinantnej DNA sa stáva každodennou praxou.

Príčiny talasémia a povaha ich klinických symptómov boli objasnené po tom, čo vyšlo najavo, genetiku hemoglobínu v popôrodnom období.

Malá talasémia. Heterozygoty s ľubovoľnými variantami génov p-talazémie. Choroba sa prenáša bez klinických príznakov, alebo u pacientov, ktorí trpia anémiou hranice: počet erytrocytov - 3,8 x 1012 / l hemoglobínu - 111,5 g / l, hematokrit - 0,35 l / L17.Má anizocytóza miesto s mikrocytózy( MCV = 80 fľaštičiek), a zvýšenie koncentrácie hemoglobínu NbA2.V čase manželstva by takíto pacienti mali starostlivo vybrať partnera.

Veľká talasémia alebo anémia Cooleyho. homozygoti( s výnimkou závodu černocha) obraz závažnej anémie, zodpovedá klasickému popisu Cooley indukovaných génov, P-talasémia. Počet erytrocytov so zvýšenou osmotickú odpor klesne na 3,0 x 1012 / l hemoglobínu - až na 62,0 g / l. Retikulocyty tvoria 0,6%.Anizocytóza dôjsť s prevahou microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC a - 280 g / l), s poikilocytóza mishenevidnymi, kvapkovitá erytrocytov a shizotsitami;bazofilná punkcia. Koncentrácia nepriameho bilirubínu v sére je zvýšená, a hladiny sérového železa a feritínu prekrývajú normálnych hodnôt. Neexistujú žiadne príznaky erytroidnej hyperplázie v kostnej dreni. Prognóza ochorenia je nepriaznivá.

Stredná talasémia.. relatívne mierny priebeh choroby, kedy prítomnosť génu( 3+( černocha) alebo iné zmiešané typy mutácií počet červených krviniek v priemere 3,57 ± 0,26 x 1012 / l hemoglobínu - 79,38 ± 2,8 g / l,a jeho obsah v erytrocytoch sa pohybuje v rozmedzí od 13,9 do 46,4 m. transfúzna terapiu pacienta pomáha, ale s transformáciou veku je možné ochorenie v thalassemia major.

Tabuľka. hlavnej diferenciálnej diagnostiky príznaky hypochrómna anémia

terapiu thalassemia hlavné krvnú transfúziu môže byť jedným zpríčiny smrti pacientov.a udržiavané transfúzie až 10 rokov veku, po ktorej, vzhľadom k obísť normálnej Prichádzajúce traktu a vylučovanie železa, príznaky hemochromatózy( prvý železo prebytočné fagocytárnu bunkami retikuloendoteliálneho systému, a potom je uložený v parenchymálnych orgánov.) najtoxickejšia prebytokželezo pankreasu, pečene, myokard, nadobličiek a pohlavných žliaz, čo vedie k diabetes, hepatitída a cirhóza, kardiovaskulárne poruchy, nedostatočnosť nadobličiekv a oneskorená puberta.Úmrtie v druhej alebo tretej dekáde života s najväčšou pravdepodobnosťou dochádza v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení, takže krvné transfúzie by sa mala obmedziť alebo odstrániť prebytok železa pomocou komplexotvorných činidiel. Splenomegalia trochu mení situáciu - potreba krvných transfúzií klesá.

α thalassemia spája najbežnejšie hemoglobinopatie a talasémia. Jedným z jej foriem, sa často stretávajú u Afroameričanov, je charakterizovaný ako jemný priebeh, že to nie je len takmer nemožné detekovať heterozygot u dospelých, ale to sa vyskytuje u homozygotov s asymptomatickou menších laboratórnych nálezov. Iné formy sú také závažné, že končia smrteľne ešte počas intrauterínneho obdobia.

dve koncepcie rozvoja možno považovať za talasémia:

Na rozdiel od p-talasémia a talasémiou vývoji plodu pred narodením, pretožea-globín polypeptidové reťazce sú začlenené do všetkých hemoglobínu, počnúc od najstaršej Hb Gower a Hb Portland. V dôsledku toho je nosič-talasémia gén a ďalšie prenatálne nízku účinnosť hemoglobínové Hb Gower 2, HBF, HBA a NbA2.Hemoglobín NbA2 môže byť diagnostický marker pre a-talasémia.

diferenciálnu diagnostiku ochorení je dôležité vylúčiť iné príčiny mikrocytózy a určiť erytrocytov indexov príbuzných.

spravidla do konca prvého roka života, choroba sa prejavuje s chronickou hemolytickou anémiou mierne. Priemerná hladina celkového hemoglobínu je 86 g / l. Hemolytickej krízy vyvinutý na pozadí pridružené infekcie alebo po požití rôznych liekov, hemoglobín klesne na 40 g / l. Tam zaostávajú v telesného vývoja, Mongoloid typ čeliť menej výrazná ako u p-talasémia. Hepatosplenomegália, žltačka so zvýšenou nepriameho bilirubínu, môže vyžehliť patológie a žlčové kamene. Pri analýze periférnej krvi bola hypochrómna anémia, mikrocytózy, retikulocytózou, anizotropné a poikilocytóza, mishenevidnye erytrocyty. Hodnoty indexov erytrocytov MCV a ICSU sa znižujú.Elektroforéza na alkalický pufor hemoglobín Hb H je určená, ktorých počet sa pohybuje od 5% do 30%, a - Hb Bart je v rôznych množstvách.hemoglobín H b A2 je znížená, a fetálny hemoglobín - v rozmedzí 0,3-5%.Pomer a: P = 0,57.Počas krízy, u pacientov, ktorí potrebujú transfúzia krvi zložky. V mnohých prípadoch dosahuje splenektómia dobrý účinok.

Fetálny hydropsis syndróm s Hb Bart's. Pri a-talazémii-1 je vylúčená produkcia a-polypeptidových reťazcov globínov. Na pacientoch sa určujú len hemoglobíny Hb Bart, HbH a Hb Portland. Smrť nosičov týchto hemoglobínov sa vyskytuje buď v prenatálnom období, alebo bezprostredne po narodení.Pitva demonštruje extramedulárnu hematopoézu prakticky v každom parenchymálnom orgáne. Po vyšetrení je bledý, opuchnutý plod s masívnou a voľnou placentou;petechie na koži, vývojové chyby pľúc, srdca sa zväčší s hypertrofiou oboch komôr, zväčšený týmusu a sleziny boli stanovené ascitu a pleurálneho výpotku perikardu. V rôznych orgánoch na základe ťažkej hemolýzy sú ložiská hemosiderínu.hodnoty hemoglobínu 30-100 g / l, a v náteroch krovi- výrazným anizotropia a poikilocytóza, mishenevidnye erytrocytov a erytroblast hypochrómna macrocytes( zvýšený stredný korpuskulárny objem, stredná koncentrácia hemoglobínu je znížená).

Získané hemolytická anémia môžu byť rozdelené do dvoch skupín:

imunitný hemolýza spôsobená ako allo- a autoprotilátok. Generovanie autoprotilátok proti červených krviniek môže byť z nasledujúcich dôvodov:

známe, že červené krvné bunky nesú na svojom povrchu antigény asi 400;plazmatické proteíny sú tiež charakterizované veľkou antigénnou rozmanitosťou. Mechanizmus vývoja hemolytickej anémie v týchto prípadoch z dôvodu hyperaktivitou retikuloendoteliálneho systému, mechanickým poškodením alebo infekciou, ako aj pôsobenie chemikálií alebo hemolytických jedov.

Autooimmunnaya hemolytická anémia( AIHA), v rade imunitný hemolytickej anémie sa vyskytuje častejšie ako ostatní.Vývoj choroby spojené s výskytom protilátok u pacienta, ktorý môže lyžovať nielen červených krviniek z periférnej krvi, ale erytromycínu a normoblasty buniek kostnej drene, a dokonca aj skôr - erythrone predchodca.

Autoprotilátky voči erytrocytom patria do rôznych typov. Serologický zásade sú tieto formy AIHA:

najčastejšie anémia s neúplnými tepla aglutiníny( 70-80%).Autoimunitné anémia ukázalo použitie antiglobulínovým test( Coombs test), vyznačujúci sa tým, že heterológnej antiglobulínovým protilátky reagujú s imunoglobulíny a zložky komplementu - s červených krviniek pacienta( priamy Coombsov test).Je tiež možné identifikovať voľné protilátky v pacientovej krvnej plazmy, zmiešaní s plazmou normálnych erytrocytov( nepriamy Coombsov test).Spravidla závažnosť dopredného reakcie pozitívne koreluje s počtom molekúl IgG a komplementu, stanovené na erytrocytov povrchu a nie na intenzite deštrukcii buniek. Pozitívne výsledky nepriame Coombs reakcie( dostupnosti, erytrocytovej protilátky) bez testu priamej potvrdenia nie je označuje charakter imunitný hemolýzy, ale iba sa potvrdila prítomnosť aloprotilátek, ktoré sa tiež môžu vyskytnúť počas tehotenstva, po transfúzii alebo použití skrížené reaktivity s fytohemaglutinín.

autoimunitná hemolytická anémia extravaskulárnu hemolýza( tepelná protilátka) môže byť primárna( 55%), alebo sekundárny: u hematologických malignít( 20%), užívanie drog( 20%), kolagenózy a vírusových infekcií( 5%).Táto forma hemolytickej anémie môže byť veľmi závažná.Úmrtnosť primárnej autoimunitnej hemolytickej anémie je 4%.Prognóza sekundárnej autoimunitnej hemolytickej anémie závisí od základnej choroby. Anémia sa často vyvíja nepostrehnuteľne. V závažných prípadoch sa vyskytujú hemolytické krízy. Po 24 hodinách po nástupe akútnej masívnej hemolýzy sa objaví žltačka. Pri palpácii je možné zistiť splenomegáliu.

príroda anémia normochromnou-normocytárna, regeneračné: počet retikulocytov zvýšil polihromaziya stretnúť spherocytes a niekedy - shizotsity, normoblasty. Inhibícia erytropoézy v priebehu vírusovej infekcie sprevádzané vývojom aplastickej krízy( zníženie hladiny retikulocytov).V moči sa stanovuje urobilinogén a hemoglobín. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva na základe výsledkov priameho Coombsovho testu: v 2-4% pacientov s klinickými prejavmi autoimunitnej hemolytickej anémie, priama skúška Coombs negatívna;Nepriame Coombs pozitívny u 60% pacientov s autoimunitnej hemolytickej anémie. Spojenie medzi intenzitou hemaglutinácia v Coombs a závažnosti hemolýzy nie. Erytrocyty môžu byť opatrené povlakom iba IgG aglutiníny( v 20-40% prípadov) SBZ imunoglobulíny a zložky komplementu( 30-50%) a iba zložky komplementu( v 30-50% prípadov).Určovaní druhu molekúl pevných na povrchu červených krviniek, niekedy pomáha objasniť diagnózy. To znamená, že diagnóza systémového lupus erythematosus je nepravdepodobné, v prípade, že červené krvinky sú pokryté len IgG.Je dôležité pre stanovenie triedy protilátok, ktoré sú upevnené na povrchu červených krviniek. Ak detekovaný iba IgG, potom sa s najväčšou pravdepodobnosťou smeruje proti antigénom Rh systému. Ak detekovaných protilátok rôznych tried, potom pacient je pravdepodobné, že citlivé proti niekoľkým antigénom erytrocytov, čo je veľmi ťažké výber darcu.

Liečba hemolytickej krízy by mala začať okamžite. Imunosupresívnej terapie prvej línie - prednizón v dávke 1 mg / kg telesnej hmotnosti za deň pre dosiahnutie stability( rýchlosť nie viac ako 2-4 týždňov) a potom postupné znižovanie dávky až do úplného odstránenia po normalizácii klinických a hematologických a sérologické parametre. Druhý riadok

možné, liečba s cyklosporínom A ukazuje pozitívny vplyv na užívanie drog a interferónu. V sekundárnej

autoimunitná hemolytická anémia, predovšetkým liečiť ochorenie. U detí, táto forma ochorenia je zvyčajne spôsobená vírusovou infekciou a rýchlo prechádza. V iných prípadoch dochádza k zvlhčeniu anémie. Počas exacerbácie môže byť významný pokles hladiny hemoglobínu a často vyžadujú neodkladnú starostlivosť.

autoimunitné hemolytická anémia spôsobené intra-vaskulárne hemolýzy( studené protilátky).Identifikované dve formy ochorenia:

v oboch prípadoch, imunitný intravaskulárnej hemolýza môže byť buď primárny alebo sekundárny. V poslednom prípade sa vyvíja na pozadí vírusových infekcií( napr, infekčná mononukleóza), malária, Mycoplasma pneumoniae, leukémia alebo spojivového tkaniva. K chladnému aglutinínov v sére

sú často IgM, aspoň - zmesi rôznych tried imunoglobulínov, ktoré sú aktívne pri teplote nižšej ako 37 ° C,Keď krv vstupuje do tela časti nízke teploty( teplota kože končatín obvykle môže byť znížená na 30 ° C), za studena aglutiníny pevne na povrchu erytrocytov a komplement, spôsobujú hemolýzu, ktorého intenzita je závislá na teplote. V odpovedi na antigény v širokom rozmedzí teplôt, za studena protilátky zostávajú na erytrocytoch a pri návrate krvné cievy v kufri, pričom vyššia teplota zlepšuje fixáciu komplementu. Studené aglutinínov v sére vykazujúce aktivitu v úzkom teplotnom rozmedzí pri návrate krvi do veľkých ciev sú oddelené od erytrocytov. Sú typickejšie pre vírusové infekcie a mykoplazmatickú pneumóniu.

identifikovať studené protilátky, odber vzoriek krvi pre pracovné vzorky by mala dodržiavať nasledujúce pravidlá:

studený aglutinínov v sére ochorenia. V primárnom intravaskulárnemu hemolýzou titer 1: 1000, a bolo stanovené vyššie monoklonálne protilátky( typicky reťazca kappa) po dobu 1 antigén červených krviniek. Tieto protilátky sú účinné v širokom rozsahu teplôt, a to aj počas končatiny teploty kože( 30-32 ° C).Ochorenie prebieha chronicky v spojení s indukovanej hypotermie zimných pravidelných exacerbácií.Je častejšia u starších žien( Raynaudov syndróm).Zhoršenie je sprevádzaná typickými príznakmi intravaskulárnej hemolýzy, horúčka, bolesti chrbta, ťažká slabosť, dýchavičnosť, a hematúria. Môže to byť splenomegália. Hladiny hemoglobínu a hematokritu sú znížené.V krvných náteroch občas nájsť spherocytes a pohlcených erytrocyty;polilihromaziya. Sérum obsahuje studené aglutiníny. Je príznačné, že pri izbovej teplote erytrocytov aglutinácia vyjadrené tak, že sú možné vypočítať.Priame Coombs s protilátkami proti imunoglobulínu zvyčajne negatívne, s protilátkou k dopĺňajú - môže byť pozitívna.

V sekundárnom

intravaskulárna hemolýza detekované Kholodova polyklonálnej protilátky( nízkeho titra), aktívny v úzkom teplotnom rozmedzí, a zdá sa, častejšie ako hemolýzy. V infekčných ochorení( Mycoplasma a niektoré vírusové infekcie), vykazujú studenú aglutiníny 1 antigén červených krviniek, infekčná mononukleóza, a hematologických malignít - pre i-antigén. S kontrolnou vzorkou u prakticky zdravých ľudí sa nachádzajú studené protilátky s titrom nepresahujúcim 1:64;sú zvyčajne polyklonálne a smerujú proti 1-antigénu erytrocytov.

liečenie autoimunitná hemolytická anémia studenú aglutiníny imunosupresívnej terapii poskytuje nepermanentné a parciálne účinok. Preto sa často používa plazmaferéza.

paroxyzmálna studenej hemoglobinúria( Donat-LandSpteypera syndróm) - zriedkavá forma autoimunitná hemolytická anémia so studenými protilátkami. Hemolýza u tohto ochorenia je výsledkom dvojfázové reakcie, vrátane IgG, sa nazývajú protilátka-Donat Landsteiner. V prvej fáze sa IgG viaže na erytrocyty pri nízkej teplote a fixuje komplement. V druhej fáze pri teplote 37 ° C dôjde k aktivácii komplementu, čo vedie k hemolýze. Protilátky Donat-Landsteiner majú afinitu k antigénu erytrocytov P.

zriedka paroxyzmálna studenej hemoglobinúria primárne a sekundárne sa často vyskytuje u pacientov s syfilis, najmä vrodené a komplikovaných vírusových infekcií( osýpky, mumps, ovčie kiahne, infekčná mononukleóza, chrípky).Intravaskulárna hemolýza sa vyvinie, keď sa pacient zahreje po podchladení.Predpoveď je priaznivá.Pacienti sa zvyčajne zotavia samostatne. Príležitostne choroba tečie po dlhú dobu s periodickými hemolytickými krízami.

Diagnóza ochorenia potvrdzuje detekciu protilátok z Donat-Landsteiner. Postup zahŕňa inkubovanie séra O( I) pacienta zmiešaného s normálnymi červenými krvinkami počas 30 minút.pri teplote 4 ° C a pri 37 ° CKeď je kontrolná vzorka vedenie tepla inaktivovaným sérom pacienta, musí byť inkubovaná s zdravých erytrocytov, najprv pri teplote 37 ° C, potom sa pri teplote 4 ° C,

prostriedky pre výber v liečbe autoimunitná hemolytická anémia sú glukokortikoidné hormóny kotoryeprakticheski vždy zastaviť alebo znížiť hemolýze. Nevyhnutnou podmienkou hormonálnej liečby je dostatočná dávka a trvanie liečby. V akútnej fáze prednizolónu podávané vo veľkých dávkach - 60 až 80 mg / deň( 1 mg / kg telesnej hmotnosti) alebo ekvivalentnými dávkami iných glukokortikoidov. Po nástupe remisie sa dávka prednizolónu postupne znižuje. Udržiavacia dávka je 5-10 mg / deň.Ošetrenie sa vykonáva po dobu 2-3 mesiacov, až do vymiznutia všetkých známok hemolýzy na negatívne a Coombs test. Niektorí pacienti majú účinok imunosupresív( 6-mer-kaptopurin, azatioprin, chlorambucil), a antimalariká( Delagil, rezohin).Zvlášť výrazný účinok imunosupresív majú autoimunitná hemolytická anémia súvisiace s studeným aglutiníny. Dávka 6-merkaptopurín a azatioprin, je 100 až 150 mg / deň, chlorambucil podávaný v dávke 10-15 mg. V recidivujúcich foriem ochorení a nemá žiadny vplyv z použitia glukokortikoidov a imunosupresív znázornených splenektómiu. Krvné transfúzie u pacientov s autoimunitnej hemolytickej anémie by mala byť vykonaná iba pre zdravie( prudký pokles hemoglobínu, soporous stav).Odporúča sa vybrať darcov, ktorých erytrocyty dávajú negatívny Coombsov test.

Choroba Marijafa-Micheliho. Hemolytická anémia s konštantným gemosiderinuriey a paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, v dôsledku zmien v erytrocytov membránové štruktúry( Marchiafava-Micheli choroba) je získané hemolytická anémia s intravaskulárnej hemolýzou a konštantný uvoľňovanie hemosiderínu moču.

choroba sa vyskytuje ako výsledok somatické mutácie erytroidných buniek, čo má za následok abnormálny klonu produkoval červené krvinky so zvýšenou citlivosťou k rôznym hemolytických činidiel. Intenzita hemolýza sa zvyšuje s rozvojom acidózy, ako aj pod vplyvom properdinu, komplementu a trombínu. Morfologické rysom ochorenia je renálne hemosideróza. Nie je pozorovaná hemosideróza v iných orgánoch. V pečeni a degeneratívne bodových nekrobiotických zmeny spojené s žilovej trombózy a anémia. Slezina sa zväčší na úkor viacnásobné vaskulárnej trombózy a rozvoj perivaskulárnej sklerózy.

Pacienti sa sťažujú na slabosti, závraty, dýchavičnosť, palpitácie, bolesti rôzneho lokalizácia a intenzity brušnej. To všetko je spôsobené hemolyticko kríze a kapilárne mezenterické arteriálnej trombózy. Sú často periférne cievne trombóza, často žily horných a dolných končatín, ako aj ostatné plavidlá( mozog, slezina, obličky).Počas krízy môžu mať pacienti horúčku. V súvislosti s hemoglobinúria a gemosiderinemiey moču je namaľovaná čierna. Hemoglobinúria často nastane v noci, v dôsledku fyziologického acidózy počas spánku, aktivácia properdinem a ďalšie faktory, ktoré zvyšujú hemolýze. Hemoglobinúria nie je povinným príznakom ochorenia. Pri objektívnym výskume poznámke bledú pokožku s malým icterickými tieň, mierne zväčšenie sleziny a pečene.

Anémia má dlhodobo normochromický charakter. Pri výraznej strate železa sa index farieb stáva pod normou. Množstvo retikulocytov mierne vzrástlo.Často sa vyskytuje leukopénia a trombocytopénia. V kostnej dreni - erytroidné hyperplázia je často sprevádzaná inhibíciou granulocytové a megakaryocytov choroboplodných zárodkov. Je nutné rozlišovať choroba Marchiafava Michele s hemolytická anémia, refraktérna na liečbu, sprevádzaný leukopénia a trombocytopénia bez významného zväčšenia sleziny. Dôležitým diagnostickým hodnota má sediment mikroskopia gemosiderinuriyu. Medzi laboratórne testy v diagnostike ochorení Marchiafava Michele testovacie Ham dôležité kyseliny( hemolýze červených krvných buniek pacienta v okyslenom sére zdravého človeka), Crosby testu( zvýšenie hemolýzu pod vplyvom trombínu) a sacharózy testu( erytrocytov hemolýza u pacientov s čerstvou krvou pridaním sacharózy).

účinné terapie Marchiafava-Micheli transfúzia ochorenia sa premyje trikrát roztokom chloridu sodného soľný erytrocytov. Tieto červené krvinky transfúziu každé 4-5 dni v množstve 200-400 ml v priebehu 48 h. Po prevzatí.Pre prevenciu a liečbu trombózy vykazuje antikoagulačnú terapiu. Medzi hemolytickej kríza je dosiahnuté určité zníženie hemolýzy po podaní plazmových náhradiek, najmä dextrán alebo poliglyukina vo výške 500-1000 ml. Glukokortikoidy a prípravky železa v ochorenia Marchiafava Michele kontraindikované.Dávkovanie

imunitný hemolytická anémia je asi 20% získanej imunitnej hemolytická anémia. Dôležitú úlohu v patogenéze hry ochorení:

Prvé a najdôležitejšie fáze liečby drogovej závislosti imunitný hemolytickej anémie - vybratie lieku, ktorý ju spôsobil. Pri hemolýze spôsobenej imunitnými komplexmi sa rýchlo zotaví.Keď hemolýza spôsobené autoprotilátkami, zotavenie pomalšie( zvyčajne niekoľko týždňov).Test Coombs môže zostať pozitívny 1-2 roky.

Hemolytická choroba novorodenca sa zvyčajne objavuje v matku a plod nezlučiteľnosti Rh-faktoru a krvných skupín systému ABO, oveľa menej - pre antigény Kell Systems, Duffy a MNSs. Toto zahŕňa izoimunitnú hemolytickú anémiu, t.j.choroby vyplývajúce z expozície isoimmune protilátok( hemolytická anémia súvisiace s Rhesus nekompatibility alebo nezlučiteľnosti ABO v skupine medzi matku a plod) a post-transfúzne anémie spôsobenej skupiny inkompatibility alebo Rh príslušenstva.

Hemolytická choroba novorodenca spôsobenej nezlučiteľnosti antigénov systému Rh. Protilátka k systému Rh antigénu, na rozdiel od protilátok proti antigénom systému ABO nastáva len vtedy, keď je kontakt antigénu v krvi matky. V normálnom tehotenstve je počet plodov červených krviniek, penetračných matkinu krv je príliš nízka, a imunizácia nie je pravda. Dostatočné na imunizáciu množstvo krvi plodu môže dostať do materského krvou v tretej dobe pôrodnej. Prvé tehotenstvo hemolytická choroba novorodenca v dôsledku Rh nezlučiteľnosti antigénov systému vzniká iba v prípadoch, keď matka je krv pred transfúziou nekompatibilný Rh antigénom v systéme, alebo matka imunizovaných amniocentézou. Naproti tomu, v prípade, môže dôjsť k nezlučiteľnosti antigénov ABO hemolytickej choroby novorodencov aj počas prvého tehotenstva, pretože protilátky proti týmto antigénom sú stále prítomné v krvi matky. Vo väčšine prípadov, hemolytickej ochorenia novorodenca z dôvodu nekompatibility Rh antigénov systémy vyvinúť protilátky na D-antigénu. Tento antigén chýba približne u 15% bielych a 7% čiernych.

Plod rozvinie hemolytickú anémiu, ktorá v ťažkých prípadoch vedie k zlyhaniu srdca, kvapkaniu a smrti. Hyperbilirubinémia sa nevyskytuje u plodu, pretože bilirubín voľne preniká do placenty a vstupuje do matčiny krvi. U novorodenca je na druhej strane najväčším nebezpečenstvom hyperbilirubinémia, pretože môže viesť k bilirubínu encefalopatii. Niekedy sa pozoruje hepatosplenomegália. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s hepatitídou, infekciami, metabolickými ochoreniami a hemoragickými neonatálnymi ochoreniami.

V raných fázach tehotenstva je určený skupina( pre systémy ABO a Rh) krvných skupín tehotných a preskúmať jeho sérum protilátok proti vzácnych erytrocytov antigény. Ak je matka Rh negatívna, určite Rh-príslušnosť otca dieťaťa. Počas tehotenstva sa pravidelne stanovuje titre antiredukčných protilátok. Keď sa objavia protilátky proti rhesus, vyhodnotí sa intenzita hemolýzy. Za týmto účelom sa uskutočňuje spektrofotometrická analýza plodovej vody získanej amniocentézou. Keď sú nekompatibilné s antigénmi systému Rh, určujú sa hladiny hemoglobínu a bilirubínu v pupočníkovej krvi bezprostredne po pôrode. Vykonajte priamu vzorku Coombs s červenými krvinkami novorodenca. Keď sa stanoví pozitívna vzorka, na ktorú sú antigény erytrocytov nasmerované protilátky. Ak v materskej krvi chybí protilátky proti týmto antigénom, zistite, prečo je priamy test Coombsu pozitívny.

Intenzívna predčasná liečba znižuje riziko komplikácií.Liečba sa má začať v intrauterinnom období.Ak je titer antiredukčných protilátok v matke vyšší ako 1: 8, vykoná sa amniocentéza. Ak chcete nepriamo určiť hladinu bilirubínu a posúdiť závažnosť hemolýzy, zmerajte optickú hustotu amniotickej tekutiny pri vlnovej dĺžke 450 nm. Vysoká optická hustota amniotickej tekutiny v strednom a neskorom tehotenstve je dôkazom závažnej hemolýzy u plodu. V tomto prípade je potrebné vykonať všeobecnú analýzu fetálnej krvi. Získate ju pomocou cordocentézy. Zníženie hematokritu až o 18% a menej slúži ako indikácia intrauterinnej transfúzie erytrocytovej hmotnosti Rh-negatívnej krvi skupiny 0( I).Ak je to potrebné, transfúzia hmoty erytrocytov sa opakuje každé 2-3 týždne. Opakované transfúzie hmoty erytrocytov môžu čiastočne alebo úplne potlačiť erytropoézu u plodu. Ak vývoj plodu zodpovedá gestačnému veku, vykoná sa cisársky rez v období 33 až 36 týždňov tehotenstva. Okamžite po narodení dieťaťa zistite jeho krvnú skupinu a vykonajte priamu skúšku Coombs. Po intrauterinnej transfúzii erytrocytov sa krv novorodenca môže stať Rh-negatívnou. Ak je priamy test Coombsu u novorodenca pozitívny, môže sa vyžadovať výmena transfúzie. Liečba novorodenca: s hyperbilirubinémiou, svetelnou terapiou a výmenou krvných transfúzií.Pri svetelnej terapii sa používa modré svetlo, ktoré podporuje premenu bilirubínu na vo vode rozpustné produkty. Okrem výmeny transfúzie krvi sa používa aj svetelná terapia - pred a po nej. Svetelná terapia by nemala nahrádzať diagnostické opatrenia zamerané na zistenie príčin žltačky. V priebehu fototerapia nevyhnutné na určenie úrovne sérového bilirbina pretože intenzita žltačky u novorodencov nezodpovedá závažnosti hemolýzy. Aby sa zabránilo poškodeniu sietnice počas terapie svetlom, oči dieťaťa sú uzavreté obväzom. V prípade anémie( hladina hemoglobínu pod 70-100 g / l) môže byť potrebná transfúzia červených krviniek.Červené krvinky potiahnuté Rh protilátkami, niekedy zničil pomaly, čo môže viesť k anémii v neprítomnosti hyperbilirubinémia do 3-6 týždňov po narodení.

Hemolytická choroba novorodenca vďaka nezlučiteľnosti antigénov systému ABO sa zvyčajne vyskytuje u detí s krvnou skupinou A alebo B, narodených matkám s krvnou skupinou 0( I).Sérum matka s krvnou skupinou 0( I) sú prítomné isohemagglutinins antigénom erytrocytov A a B. predpovedať rozvoj hemolytickej ochorení titer týchto protilátok v matky nemôže byť novorodenca.

Hemolytická choroba sa môže vyskytnúť aj u dieťaťa narodeného po prvom tehotenstve. U termonómov sú ťažké anémie a kvapkanie zriedkavé.Niekedy sa objavuje žltačka v prvý deň života, ale hemolýza je oveľa menej výrazná ako pri inkompatibilite s antigénmi systému Rh.

Diferenciálna diagnóza ochorenia je doložená vylúčenie iných príčin, hyperbilirubinémia a detekcia v nátere krvi novorodencov spherocytes a niekedy - fragmentovaných erytrocytov.

hemolytickej choroby novorodencov spôsobené nezlučiteľnosti antigénov systému ABO, môže byť ťažké rozlíšiť od dedičné microspherocytosis. Priamy Coombsov test s erytrocytov novorodenca je zvyčajne negatívne alebo slabo pozitívne, pretože nesú malé množstvo antigénov A a B, je nízka a citlivosť vzorky. Protilátky, opláchnite novorodených červené krvinky, červené krvné bunky spojené s dospelými s krvných skupín A, B a AB.

Liečba je zameraná na zníženie hyperbilirubinémia. Fototerapia znižuje potrebu krovozamestitelnoy terapia, ktorá sa v súčasnosti vykonáva v iba 1 z 3000 detí s hemolytická ochorenia spôsobeného nezlučiteľnosti antigénov systému ABO.Ak stále potrebovať transfúziu krvi pomocou červených krviniek skupina 0( I) s nízkym titrom protilátok na antigény A a B.

erytroblastóza - hemolytickej choroby novorodencov sa môže objaviť v priebehu tehotenstva, Rh-negatívna matky Rh-pozitívny plod, keď telo matky začne produkovaťprotilátka, čo spôsobuje aglutináciu fetálnych erytrocytov. Zvláštne nebezpečenstvo v tomto ohľade sa opakujú tehotenstva, keď sú už protilátok po predchádzajúcom tehotenstve v materskej krvi.

Táto skupina anémia kombinuje stav hemolytickú, v ktorom plnej morphofunctional proti erytrocytom sa zničí v dôsledku hyperreaktivita RES alebo pôsobením hemolytickej( fenilgidrazy, olovo, benzén, arzén, vodíka, anilínové farby, hadom a plesňové toxíny a podobne), baktérií( toxíny hemolytické streptokoky, a Staphylococcus a kol.), parazitárne( malária) a na ďalších faktoroch. Patogenéza týchto anémiou sú rôzne: zničenie erytrocytov membrány, vyčerpávanie enzýmových systémov, atď.

hypersplenizmu, kongestívne splenomegália - stav, v ktorom zväčšenie sleziny nastáva zvýšenie jeho fagocytózy. ..Existuje teda pancytopénie a sekvestrácia erytrocytov kvôli mechanickému "efekt na obrazovke."Objem plazmy sa zvyšuje - hemodelácia. Protilátka slezina situáciu ešte zhoršuje kvôli autoimunitné faktor.

stupeň anémia je v priamom pomere k veľkosti sleziny: slezina rozšírenia o 2 cm nad okraj rebra zodpovedá približne k zníženiu množstva hemoglobínu, je hodnota hematokritu 1 zodpovedá hemodilúcii.Špecifické zmeny v morfológii červených krviniek v periférnej krvi náterov nie sú k dispozícii.Životnosť červených krviniek je skrátená.terapia

smeruje k základnému ochoreniu, ktorá spôsobila hypersplenismem. Splenektómia spravidla nie je indikovaná.

anémia v dôsledku mechanického poškodenia erytrocytov. Pri nadmernej deformácie alebo pod vplyvom turbulencie síl v nátere periférnej krvi sa objaví fragmenty erytrocytov( shizotsity, prilba bunky), ktoré sú hlavným kritériom pre diagnózu anémie. Dôvodom pre zničenie erytrocytov môžu byť mimo nádob( pochod hemoglobinúria), srdce( aortálna stenóza a kalcifikácie protézy ventilu alebo jeho vady) v arteriol( malígny hypertenzia, malígny nádor), a vo vnútri ciev( diseminovaná intravaskulárna koagulácia).Niekedy hemolysis komplikuje anémia z nedostatku železa v dôsledku chronických gemosiderinurii. Terapia zamerané na základné ochorenie, ukazuje použitie železa.

Hemolýza vyvolaná hemolyzinový bakteriálne akcie. Hemolýza erytrocytov môžu byť viazané na cytotoxickú extracelulárnej hemolyzín bakteriálne, napr streptokokovej, stafylokokové, Haemophilus ducreyi alebo Clostridium perfringens.

Tieto exotoxíny

priamym pôsobením na bunkovej membráne, že spôsobujú lýzu červených krviniek, krvných doštičiek a makrofágy. Napríklad hemolyzín Clostridium perfringens, termolabilné bielkoviny hemolytického a smrtiace aktivita, ktorá sa zvyšuje po ošetrení s cysteínom a rovnako prudko stratil kyslíkom, lyžuje erytrocytov v krvnom obehu. Intravenózne podávanie 10-18 ug hemolyzínu králikom vedie k ich smrti v priebehu 2 až 24 hodín. Klinický obraz ochorení je určený najmä povahou infekčného procesu. Bežné príznaky sú slabosť, letargia, nechutenstvo, teploty reakcie, bledosť kože a slizníc. V krvných škvrnách - príznaky normo- alebo hypochromickej anémie, anizocytózy;množstvo retikulocytov sa nezvyšuje. Obrázok kostnej drene nie je patognomický.Niekedy dochádza k zníženiu erytroidnej výhonky, dozrievanie erytronu.Úroveň železa v sére sa zníži. Vývojová anémia je symptomatická a zastavuje sa účinnou antibiotickou liečbou. Pri hypochróme sa používajú prípravky železa. Prognóza ochorenia po eradikácii infekčného procesu je vo väčšine prípadov priaznivá.

Anémia spojená s expozíciou priamym hemolyzínom a inými škodlivými faktormi. Vnutrisosudisgogo príčinou akútneho masívne deštrukcii erytrocytov s vylučovanie hemoglobínu v moči môže byť rôzne obligátne a fakultatívnych faktory otravy octovú esenciu, krv zadávanie serpentín, hubových, rybie jedy. Klinický obraz je charakterizovaný ostrou bledosťou kože bez výraznej žltačky. Slezina sa spravidla nezvyšuje. Existuje mierna hepatomegália. Moč tmavého sfarbenia, farba čierneho piva alebo silný roztok manganistanu draselného. Stredná bilirubinémia ohľadom na nepriame frakcie pozitívna vzorka Ham a sacharózy skúšobné gipersideremiya. V krvných škvrnách, príznaky ťažkej anémie, retikulocytóza, niekedy leukémová reakcia;Prúd je ostrý.Rozlišujte medzi závažnými, miernymi a miernymi formami ochorenia.

Diagnóza je založená na klinicko-hematologickom obrázku a charakteristickej farbe moču. Prognóza je často priaznivá, ale relapsy sú možné.V terapii

použité kortikosteroidy( prednizolón na 1,5-2,0 mg / kg), anabolické steroidy, premyje erytrocytov transfúziu. Prípravky zo železa, vitamínu B12 a transfúzie celej krvi sú kontraindikované.Splenektómia je neúčinná.