Čo možno urobiť s diagnózou "degenerácie sietnice"

pigmentová retinálnej degenerácie( retinitis pigmentosa, abiotrophy) sa týka ochorení, geneticky dedičná.Zvyčajne proces začína nepostrehnuteľne, môže trvať roky a viesť k úplnej slepote.

príčiny a mechanizmus rozvoja

retinitis pigmentosa ochorení sprevádza neustále zvyšuje zúženie zorného poľa a slepoty v noci. Pigmentovaná retinitída môže byť spôsobená poruchou v jednom géne, menej často dochádza k defektu súčasne v dvoch génoch. Zvyčajne choroba je prenášaná v autozomálne dominantné alebo autozomálne recesívne spôsobom, ale môže byť spojená s chromozóme X, takže je ochorenie je častejšia u mužskej populácie. Približne u jedného z desiatich pacientov existuje okrem degenerácie pigmentov vrodené problémy s sluchadlom - čiastočná alebo úplná hluchota.

Čo spôsobuje výskyt takýchto chýb v chromozómoch ešte nebolo stanovené.Americkí vedci zistili, že chybné gény vo všetkých prípadoch nevedú k rozvoju patológie. Podľa ich názoru prispievajú k progresii ochorenia rôzne poruchy chrupu očí.

Avšak mechanizmus vývoja degenerácie sietnice je dobre známy.

V prvých štádiách dochádza k narušeniu metabolických procesov v sietnici a choroidoch oka. V dôsledku toho vrstva pigmentu sietnice postupne zmizne, tá istá, v ktorej je mnoho tyčí a kužeľov. Spočiatku degeneratívne procesy prebiehajú v odľahlých oblastiach sietnice( vízia ostrosť je znížená tak nie priamo), a nakoniec uchopil a centrálna zóna, zatiaľ čo obaja farba začne zhoršuje a detailný pohľad.

Rovnako môžem trpieť oboma očami, alebo najprv proces začína na jednom oku a neskôr pokračuje na druhý.Spravidla vo veku 18-20 rokov pacienti úplne strácajú svoju schopnosť pracovať, aj keď vo väčšine prípadov to závisí od stupňa postihnutia očí.

Pacienti s pigmentovou retinitídou majú tendenciu k komplikáciám z vizuálneho analyzátora, najmä katarakty a glaukóm. Symptómy

pigmentové degenerácie sietnice v počiatočných štádiách ochorenia samo o sebe nemôže preukázať, ale neskôr pacienti sú sťažnosti na zníženú zrakovú šera( "šeroslepota") a súvisiace ťažkosti pri orientácii. Vzhľadom na to, že väčšina pacientov sú malé deti, zmena zraku môže pre rodičov zostať nepovšimnutá a proces bude pokračovať.

V najodľahlejších podmienkach začína 3-4 roky po vzniku ochorenia periférna degenerácia sietnice. To sa prejavuje poklesom bočného videnia a zúžením vizuálnych polí.Očné pozadie je vidieť vrecká pigmentácia, že postupne zvyšovať ich počet, a pomaly, ale iste blíži stred. Súčasne je časť sietnice odfarbená, plavidlá sa začínajú vnímať tam. Disk z optického nervu padne, získava voskovitý odtieň.Centrálne videnie zostáva dlhý čas na normálnej úrovni.

V pokročilých štádiách ochorenia vzniká katarakta alebo glaukóm sekundárneho pôvodu. V tomto prípade sa centrálne videnie rýchlo a rýchlo znižuje. Postupne dochádza k rozvoju atrofie disku s optickým nervom, čo vedie k reflexnej imobilizácii žiakov. Pokiaľ ide o periférne videnie, môže byť úplne chýba a potom sa tento stav nazýva tunelové videnie( ako keby človek hľadel cez dlhú a tenkú rúrku).

Niekedy existujú atypické formy degenerácie sietnice. V týchto prípadoch môžu byť prítomné len zmeny z optického disku, zúženie a pretrhnutie ciev, zlomené videnie v súmraku. Veľmi zriedkavo dochádza k jednostrannej degenerácii, zatiaľ čo u chorého oka je takmer vo všetkých prípadoch aj katarakta.

Liečba pigmentovej retinitídy

Počiatočná liečba degenerácie sietnice sa často skladá z liekov. Ich hlavným účinkom je zlepšenie metabolizmu v retikulárnej vrstve, obnovenie sietnice a dilatácia ciev.

Na tento účel označte:

• Emoxipín;
• Mildronate;
• Emoxipín;
• Taufon;
• kyselina nikotínová;
• No-shpu s papaverínom;
• extrakt z aloe;
• retinalamín;
• Alloplant.

Tieto lieky môžu byť injikované do tela, a to ako vo forme očných kvapiek, aj injekčne. Odporúča sa tiež použiť komplex nukleových kyselín - Enkad, ktorý vo viac ako polovici prípadov výrazne zlepšuje vizuálne funkcie. Priraďte ju intramuskulárne, subkonjunktivne, použitím tejto ionoforézy alebo s ňou vykonajte lokálne aplikácie.

Často súbežne s liečbou liekom sa používajú aj fyzioterapeutické opatrenia, ktorých účelom je stimulovať proces obnovy v sietnici a aktivovať zvyšné tyčinky a kužele. Elektrostimulácia očnej a magnetickej rezonancie, liečba ozónom sú široko používané.Vasorekonštrukčné operácie môžu byť použité na obnovenie cievneho lôžka.

Chirurgická liečba pigmentovej degenerácie sietnice sa používa na normalizáciu prívodu krvi do očnej sietnice, na tento účel sa niektoré očné svaly transplantujú do suprachoroidálneho priestoru.

Nedávno sa podporujú údaje od génových inžinierov, ktorí našli príležitosť na opravu poškodených génov zodpovedných za vývoj tejto choroby. Okrem toho sú vyvinuté špeciálne implantáty - náhrada sietnice.

A novšie pokusy vykonané u myší v Británii presvedčivo dokazujú, že slepota môže byť liečená pomocou špeciálnych buniek citlivých na svetlo injekčne injikovaných. A hoci táto technika ešte nebola testovaná na ľuďoch, vedci dúfajú, že tento liek môže byť liečený ľuďmi trpiacimi pigmentózou sietnice.

Pokiaľ ide o prognózu ochorenia, je to všeobecne nepriaznivé, ale včasné zistenie patológie a včasné zahájenie liečby môže proces oneskorenie a dokonca zlepšiť.Všetkým pacientom sa odporúča, aby sa vyhli dlhodobému pobytu v tmavých miestnostiach a aby sa nevykonávali ťažkou fyzickou prácou.