Myasthenia gravis - príčiny, symptómy a liečba. MFS.

Myasthenia - chronické, progresívne ochorenie s prítomnosťou krízou charakterizovaných abnormálne únava a svalová slabosť.

Prvýkrát opísaný v roku 1672 Thomasom Willisom. V súčasnosti rastie výskyt myasténie gravis o 5 až 10 pacientov na 100 000 obyvateľov.

Príčiny myastenia gravis

Myasténia gravis je genetické ochorenie, ale na úrovni génu sa dostatočne neštudovalo. Veľká dôležitosť je spojená s mutáciou génu zodpovedného za prácu neuromuskulárnych synapsií.Zistili sme dva vývoj ochorenia mechanizmu:

• biochemické zmeny v mionevralnyh synapsách zmeny funkcie hypotalamu so sekundárnym zapojenia do procesu týmusu( týmus);
• autoimunitné poškodenie týmusovej žľazy s porušením neuromuskulárneho prenosu. Tým sa znižuje syntéza acetylcholínu a zvyšuje sa aktivita cholínesterázy.

spúšťacím faktorom môže slúžiť ako stres, prechladnutie, zníženú imunitné funkcie organizmu, ktorý povedie k tvorbe protilátok proti vlastných buniek proti acetylcholinových receptorov postsynaptickej membrány nervovej - svalových spojenia( synapsií).Normálne tieto synapsy prenášajú impulz z nervu do svalu prostredníctvom biochemických reakcií zahŕňajúcich mediátor acetylcholínu. Po excitácii

acetylcholín vstupuje cez presympatickú membránu do synaptickej štrbiny do postsynaptickej membráne cholinergných receptorov( sval), čo spôsobuje jeho budenia. Enzým acetylcholínesteráza zničí mediátora a obmedzuje jeho trvanie. S myasteniou je tento komplexný mechanizmus prerušený.Na koncoch synapsií vyrobených málo acetylcholín alebo cholínesterázy on silne zničená, v dôsledku synapsie je blokovaný a vedenie nervových impulzov nemožné.

Myasténia gravis sa vyskytuje častejšie v 20 - 40 rokoch.Ženy sú častejšie choré ako muži( 2: 1).

príznaky myasthenia gravis

hlavná vlastnosť - slabosť a prudký nárast kostrového svalstva únave pri dlhšom práce alebo prsty na nohách. Svalová slabosť sa zvyšuje s opakovanými pohybmi, najmä rýchlym tempom. Sval je ako "unavený" a prestáva poslúchať až do úplnej paralýzy. Po odpočinku sa obnoví funkcia svalov. Ráno, po sne, sa pacient cíti vo všeobecnosti normálny. Niekoľko hodín bdelosti vedie k rastu príznakov myasthenie.

Existujú tri formy myasthenia gravis:

• očné;
• bulbar;
• zovšeobecnená.

Svaly, ktoré sú inervované kraniálnymi nervmi, sú najčastejšie postihnuté prvými. V budúcnosti môže dôjsť k krčných svalov, menej svalov trupu a končatín. Prvé príznaky ochorenia je poklesnuté horné viečko a tieňov, ktoré sa vyskytujú u lézie vonkajšej svalu očnej buľvy, kruhových svalov oka, svalu, zdvíhanie horného viečka. Ak ráno pacient môže otvoriť oko úplne a voľne, potom blikanie ďalej vedie k oslabeniu svalu a viečko jednoducho "visí".Je to tvar oka.

snímke ptóza s myasthenia

Pri bulbárna forma postihuje svaly inervovaných skupinou bulbárna nervov. V tomto prípade dôjde k porušeniu prehĺtania, žuvania. Reč sa zmení - bude tiché, chrapľavé, nosné, chrapľavé, hlas sa rýchlo vyčerpá až do tichého prejavu.

S najbežnejšou, zovšeobecnenou formou proces začína s okulomotorovými svalmi a potom sa do nej zapájajú všetky svaly. Svaly na krku a svaly tváre sú prvé, ktoré trpia. Pacient sa snaží držať hlavu. Existuje zvláštna tvár s priečnym úsmevom a hlbokými vráskami na čele. Zobrazí sa sliny. V budúcnosti sa pridáva slabosť svalov končatín. Pacient nejde dobre chodiť, nemôže si dať slušnosť.Podmienka je lepšia v dopoludňajších hodinách, horšie večer. Každý ďalší pohyb pacienta na vykonávanie je čoraz ťažší.Časom svaly atrofujú.Bližšie časti - ramená, boky - sú viac postihnuté.
Šľachy sú rýchlo vyčerpané a objavia sa po odpočinku.

Na fotografii Generalizovaná forma myasthenia gravis

Skúška myastenia gravis

Pre diagnózu

záleží elektromyografie, ktorý detekuje myastenický reakčná farmakologický test - významné zlepšenie po podaní inhibítorov cholínesterázy liečiv( neostigmín 0,05 ml 1% v / m) a imunologický - stanovenie titra protilátok proti receptorov acetylcholínu a detekcie thymomem( nádorybrzlík) - vypočítanú tomografiu orgánov predného mediastína.

myastenické kríza

prúdenia myasthenia pokračuje s nárastom príznakov a jeho závažnosti. V ťažkej forme sa u pacientov vyskytujú myastenické krízy.

myastenické kríza - náhly nástup silné oslabenie dýchacích a hltanu svalov - respiračné zlyhanie( časté dýchavičnosť), zvýšená tepová frekvencia, slinenie. Ochrnutie dýchacích svalov počas ťažkej krízy - priame ohrozenie života pacienta.

Myasthenia gravis je chronické vážna choroba, progresívne, čo často vedie k postihnutiu a vyžaduje pozorné sledovanie a liečbu.

Myasthenia gravis.

myastenické syndróm môže byť pozorovaný v letargický encefalitída, bronchogénny karcinóm( nádory), pľúc( Lambert syndróm - Eaton) amiotrotroficheskom laterálna skleróza, tyreotoxikózy. Existuje celý rad vrodených myastenické syndrómov, ktoré sú založené na génových mutácií rôznych podjednotiek receptora acetylcholínu. Liečba

z myasthenia

základných liekov u detí sú Inhibítory drogy - kalimin, neostigmín. Priradená dávka a doba podávania má striktne dodržiavať kvôli riziku predávkovania a vývoj cholinergické intoxikácie - cholinergnej kríze - kŕče, zášklby, pomalý srdcový tep, zúženie zreníc, slinenie, bolesť, kŕče v bruchu. Protilátkou na toto predávkovanie je kyselina atropínpenická alebo iv 0,5 - 1,0 ml.liečba

s cholínesterázy liekmi vykonal rokov činidlá pre úpravu v závislosti od závažnosti ochorenia: oksazil, neostigmínu, kalimin, galantamín. Ak chcete zvýšiť ich pôsobenie vzťahujú draselných solí, za meškanie draslíka v tele sa používa spironolaktón kurzy. V závažných prípadoch sa používa hormonálna liečba a cytostatika.

účinne "pulsterapiya" - veľké dávky hormónov( 1000-2000 mg prednizolónu) s dalneyim zúženie. Imunosupresíva - azotioprín, cyklosporín, cyklofosfamid. Ak sa zistí diagnóza tymómu, indikuje sa chirurgická liečba. V závažných prípadoch

krízy myasthenic konať v jednotkách intenzívnej starostlivosti mechanickej ventilácie, plazmaferéza, podávanie imunoglobulínov, neostigmín / in, efedrín n / k.

Špeciálne diétne nie je nutné, ale je vhodné jesť potraviny bohaté na draslík: marhule, hrozienka, zemiaky.

Ak uznaný myasthenia

hlavným orgánom pre štúdium, diagnózu a liečbu myastenia gravis a myastenické syndróm je myastenické Moskva centrum, založené na oddelenie neuro - svalová patológia Ústavu všeobecného patológie a patofyziológie, Ruskej akadémie lekárskych vied v roku 1983.V ruskom medicíne na liečbu myasthenia gravis sú zahrnuté v zozname federálnej a milosti vydávané na recept zadarmo: metipred, prednizolón, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Pacienti s myasthenia gravis je potrebné dodržiavať u neurológa, ktorí pravidelne brať predpísanú liečbu a sledovať všetky odporúčania. Za takýchto podmienok je možné dlhodobé zachovanie pracovnej kapacity a kvality života.

pacientov s myasthenia nemožné opaľovanie, ťažko fyzicky pracujúci, použitie prípravkov horčíka, svalové relaxanciá, neuroleptikami a trankvilizéry, diuretiká( okrem veroshpirona), aminoglykozidy( gentamicín, kanamycín, neomycín, streptomycín,. ..) fluorchinolinu( norfloxacín, ofloxacín), deriváty tetracyklínu, chinínu, D-penicilamín. Všetci pacienti dostali zoznam lekára a jeho potreba vždy vykonať, nebrať drogy je neplatný.

Nepoužívajte samoliečivo, bylinné.Pre pacienta s myasténiou sa nesmie podávať žiadny liek bez konzultácie s lekárom! Kurarepodobnye látky zvyšujú myastenické javy.

Liečba sanatória v horúcej sezóne na juhu nie je zobrazená.Odporúčaná liečba sanatória v sanatóriách s lekárskym profilom: liečba nervových ochorení( ochorenie mozgu);sanatórium "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( Kemerovo región), "Bakirov"( Tatarstan), "Arshan"( Republic of Buryatia), "Barnaul"( Altai územie), "Beshtau" a "Dawn of Stavropol,( Stavropolúzemie), "" Zlatý klas "rekreačný komplex" poznanie,( Krasnodar región), názov sanatória Borodin( Kostroma región), 'Emerald "(ruskom), Moskva sanatórií a Saint - Petersburg a mnoho ďalších stredísk v Rusku a. CIS

konzultácie o myasthenia

Otázka: je možné sa úplne zotaviť z myasthenia _?
Odpoveď znie nie, ale ako výsledok správny a dlhodobá liečba môže dosiahnuť úplné vymiznutie príznakov a dlhodobé remisie

Otázka. Môže kríza myasthenic byť spôsobená nesprávnym spracovaním
odpoveď:. Môže Neadekvátna dávky anticholinergík sú neúčinné a môžu vyvinúť myastenické kríze.predávkovanie svoj náskok na cholinergné krízy Creasym Oboje vyžaduje okamžitú hospitalizáciu, prípadne na jednotke intenzívnej starostlivosti. - hrozbu zástavy dychu.

Otázka: s dlhšou remisťou môžem opaľovať?
Odpoveď: nie. Na slnku môže spôsobiť zhoršenie myasténie, aj pri dlhodobej remisii.

Otázka: je myastenie prenesená dedičstvom?
Odpoveď: nie.

Otázka: Je možné normálne tehotenstvo a pôrod?
Odpoveď: možné.Tehotenstvo by sa malo plánovať, poraďte sa s lekárom. Vstupné je kontraindikovaný u tehotných cytostatík a lepšie riešiť problém preklade do iných drog v predstihu. Všetko sa rozhoduje individuálne. Dedičstvo myasténie gravis sa neprenáša.

Lekár neurolog Kobzeva S.V.