Alveolárna proteinóza
alveolar proteinóza - vzácne dedičné ochorenie prenášané ako autozomálne recesívne. Vyznačujúci sa tým, akumulácia v pľúcnych mechúrikov proteínových lipidu látok a progresívne respiračnej nedostatočnosti. Choroba sa vyskytuje hlavne u mladých mužov vo veku 30 až 40 rokov. U detí je ochorenie extrémne zriedkavé.
Príčiny a mechanizmy vývoja tejto choroby neboli dostatočne študované.
Po dlhú dobu sa choroba môže byť asymptomatická a zistiteľná nehoda pri preventívnej prehliadke X-ray. Prvý a hlavným príznakom choroby je progresívna dýchavičnosť, kašeľ často týka vypúšťania malých množstiev hlienu, telesná teplota neprekročí 38 ° C, označenú potenie, bolesť na hrudníku, vykašliavanie krvi. Vzhľadom k tomu, pokroky ochorenia zvyšuje stupeň respiračné zlyhanie, sa objaví modrasté sfarbenie kože, zmeny vytvorené koncové články prstov. Takíto ľudia často trpia opakovanými vírusovými, bakteriálnymi, plesňovými infekciami. Prítomnosť chronického zápalového procesu v prieduškách vedie k zvýšeniu tlaku v pľúcnej tepne a tvorba pľúcne srdce.
diagnózy pľúcnej alveolárnej proteinóza celkom ťažké, pretože z nešpecifických klinických príznakov, takže správnu diagnózu často trvá niekoľko rokov.Žiadne typické zmeny v krvi, krvný biochemické parametre, imunologický stav. Klinické prejavy alveolárnej proteinózy dospelých a detí sa líšia. V prípade dospelých pacientov majú väčšinou príznaky mieste dýchacích ciest detí počiatočné prejavy choroby môžu byť bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie.
X-ray vyšetrenie hrudníka odhalí má právo aj ľavej pľúca melkotochechnye blackout, ktoré majú tendenciu k zlúčeniu. V tomto prípade sú hlavne postihnuté stredné a spodné časti pľúc. Jasný vzťah medzi prejavov choroby a dát získaných röntgenovú štúdii pľúc, nie.
účinný spôsob terapeutického liečenia ochorenia je bronchoalveolárnej laváž.Mechanické odstránenie pľúc proteínového komplexu lipid-znižuje dýchavičnosť a pozitívne dynamickú funkciu pľúc. Pozitívny účinok je pozorovaný pri použití trypsínu a chymotrypsínu vo forme aerosólov, rovnako ako vymenovanie enzýmov vnútri. Vrstvenie bronchopulmonálna infekcia ukazuje antibiotikum.