Idiopatická hemosideróza pľúc

Idiopatická hemosideróza pľúc( Delen-Gellerstedtov syndróm) je jednou zo zriedkavých foriem pľúcnych lézií.Toto ochorenie prvýkrát opísal R. Virchow v roku 1864. Predpokladá sa autozomálny recesívny typ dedičnosti choroby. V literatúre je opísaný rodinný typ idiopatickej hemosiderózy pľúc.

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia ešte neboli definitívne stanovené.Predpokladá sa, že existuje kongenitálna menejcennosť kapilárnej siete pľúc. Okrem toho sa predpokladá, že základom tohto ochorenia je tvorba protilátok proti pľúcnemu tkanivu v reakcii na účinok alergénu. Alergická reakcia, ku ktorej dochádza v pľúcach, spôsobuje poškodenie pľúcnych kapilár.

Idiopatická pľúcna hemosideróza je choroba prevažne detstva. Nástup choroby sa najčastejšie týka predškolského veku, ale môže to byť aj u detí prvých rokov života. Priebeh ochorenia je zvyčajne zvlnený: obdobia exacerbácie nasledujú zlepšenia s rôznym trvaním. Hlavnými klinickými príznakmi ochorenia sú hemoptýza, anémia, zmeny v pľúcach. Prvé exacerbácie ochorenia sa často vyskytujú podľa typu akútnej respiračnej patológie alebo pneumónie. Až do objavenia sa klasických príznakov ochorenia sa často diagnostikuje chronická pneumónia.

V období exacerbácie stúpa telesná teplota, koža je bledá a niekedy získa žltý nádych. Existuje dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, mokrý kašeľ.V pľúcach sa počujú mokré ryhy.

Hemoptýza má inú intenzitu a trvanie. V spúte môže existovať niekoľko žíl krvi, niekedy sa intenzívne vyfarbia krv, je možné pľúcne krvácanie. Pečeň a slezina sa exacerbovali počas exacerbácie.

Rádiografické zmeny v pľúcach závisia od obdobia ochorenia, trvania jeho priebehu.

Keď choroba postupuje, exacerbácie sa stávajú ťažšie, zlepšenia sú kratšie. Niekedy proces okamžite nadobudne ťažký, rýchlo sa rozvíjajúci prúd.

Smrť pri tejto chorobe pochádza z pľúcneho srdcového zlyhania alebo pľúcneho krvácania.