Vrodený glaukóm

Vrodený glaukóm - jeden z najzávažnejších typov očného ochorenia u novorodencov, čoskoro vedie k slepote. Ochorenie je pomerne zriedkavé, frekvencia je 1 prípad na 10 000 novorodencov. Avšak kongenitálna glaukóm je príčinou straty zraku u detí 2,5-7%, tj. E., takmer každých 10 minút dieťa oslepne z vrodeného glaukómu. U 15% pacientov je choroba dedičná( familiárna) alebo v dôsledku rôznych porúch počas obdobia vývoja plodu. Väčšinou choroba postihuje chlapcov. Pomer chlapcov a dievčat s primárnou kongenitálnou glaukóm 3: 2. Všeobecne platí, že vrodený glaukóm odkazuje na patológiu 1. roku života, pretože v tomto veku sa objaví vo viac ako 90% prípadov.

V kongenitálna glaukóm, existujú náznaky závažných porušení orgánu dohľadu, takže sa zdá, skoro a rýchlo postupuje, čo má za následok trvalú stratu zraku po dobu 2-3 týždňov. V tomto ohľade osobitnú úlohu, ktorú zohrávajú včasnú diagnózu a včasný chirurgický zákrok, ktorého cieľom je odstrániť prekážky bežného očného moku a vytvorenie umelých výtokových traktov.

Skorá diagnóza je rozhodujúca pre úspešnú liečbu. Avšak, to je možné len s dobrou znalosťou počiatočných príznakoch ochorenia pôrodníkov, neonatológov a neonatológa z pôrodníc, detských lekárov a zdravotných sestier vykonávajúcich dojčenie malé deti doma. To je spôsobené tým, že detský očný lekár skúma všetky deti, aby nedošlo k vrodenej abnormality iba 2-4 mesiacov.

Dedičná glaukóm je uvedené v 15% prípadov tohto ochorenia. Prenáša sa autozomálnym recesívnym typom dedičnosti a často sa kombinuje s inými anomáliami oka. Vnútromaternicové glaukóm vyvíja pod vplyvom faktorov, ako sú rádiologické štúdie časté, chronické hypoxia plodu, avitaminózy, otravy, infekčné choroby.

V normálnom zraku sú dve kamery: predná a zadná komora oka. Tieto bunky obsahujú kvapalinu, ktorá je refrakčným médiom na zaostrenie všetkých lúčov, ktoré spadajú do ľudského oka, aby vytvorili určitý obraz viditeľnosti. Vnútroočnej tekutiny neustále cirkuluje, t. E. V tele existujúceho drenážneho systému. Kvapalina je neustále vytvorená v choroid plexus oka, a prebytok stekať pozdĺž určitej konštrukcie prednej a zadnej komory oka. Pri glaukóme dochádza k porušeniam, ktoré vedú k porušeniu odtoku tekutiny, jej nadmernej akumulácii a zvýšeného vnútroočného tlaku. Vrodený glaukóm je výsledkom nesprávneho a neúplného zrútenie tkanív v rohu prednej komory počas vývoja plodu. V tomto bode by sa normálne mala nachádzať dráha odtoku očnej tekutiny. Anomálie uhla prednej komory s vrodeným glaukómom sú jednoznačne výrazné.Zmeny v uhle prednej komory môže byť veľmi rozmanitý, a to až do jeho úplného nedostatku nedelený a mnoho jednotiek výtokové.Tieto dramatické zmeny v systéme odvodnenia nezanecháva nádej na úspech liečenie a vyžadujú urgentný chirurgický zákrok.

Štádiá glaukómu sú označené rímskymi číslicami a sú klasifikované podľa určitých kritérií.Vonkajšia membrána oka u detí tenký, pružný, takže sa zvýši oči je prvým a dôležitým príznakom glaukómu. Deti sú ľahšie kontrolovať ostrosť zraku, ako je zorné pole, takže je druhé kritérium. Tretie kritérium glaukómové procesu sú zmeny zrakového nervu.

vnútroočný tlak je druhá charakteristika patologického procesu v glaukómu. Môže to byť normálne, mierne zvýšené a vysoké.Normálny vnútroočný tlak je až 27 mm Hg. Art. Mierne zvýšené hodnoty sa pohybujú v rozmedzí od 28 do 32 mm Hg. Art. Vysoký vnútroočný tlak je 33 mm Hg. Art.a ďalšie.

Ďalšou charakteristikou procesu, ktorý sa vyskytuje pri glaukóme, je jeho stabilita. Stabilný glaukómu prípady, bez zvýšenia oko, zhoršené videnie, negatívne dynamiku v zrakovom nervu v dôsledku systematických pozorovaní.V neprítomnosti negatívnych dynamiky 6 mesiacov alebo viac proces je považovaný za stabilný.Pre nestabilné glaukómu zahŕňajú prípady s negatívnymi dynamiku: výrazným zvýšením veľkosti oka, zhoršené videnie, tunelové videnie.

V kongenitálny glaukóm vnútroočný odtoku kvapaliny výrazne sťažené, tekutina sa hromadí v nadbytku, zvýšený vnútroočný tlak. Prudko sa zvyšujúce zaťaženie vonkajšieho plášťa oka spôsobuje jeho roztiahnutie. Oči dieťaťa na začiatku ochorenia sú nádherné: veľké, expresívne, predná komora oka sa prehĺbi, skléria z preťahovania sa stáva modrastou. S dlhodobými ťahu očnej buľvy prudko stúpa( "terč"), zakalený, skléry tenšie dramaticky a ako stafilom nerovnom vydutie smerom von. Slepé oči sa otáčajú v nystagme.

Toto ochorenie vyžaduje naliehavú chirurgickú liečbu.

Sekundárny vrodený glaukóm sa odlišuje od glaukómu u dospelých v rôznych formách a je výsledkom iných ochorení.

Sekundárny glaukóm s vrodených vád očné predného segmentu oka:

1) aniridia( žiadne dúhovky) v 50% prípadov môže byť komplikovaná zvýšenie vnútroočného tlaku. Glaukóm sa často prejavuje v dospievaní.Deti s aníridiou majú byť pod klinickým dohľadom s pravidelným monitorovaním vnútroočného tlaku;

2) ektopická( nesprávna poloha) šošovky často vedie k vzniku glaukómu;

3) Riegerov syndróm je nedostatočné rozvinutie dúhovky a rohovky. Ide o dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša dominantným typom dedičstva. Glaukóm sa spravidla rozvíja po prvom desaťročí života, v súvislosti s ktorým sa zvyčajne nehasne oko;

4) Franck-Kamenetsky syndróm sa pozoruje len u mužov. Choroba sa prenáša prostredníctvom recesívneho pohlavne viazaného druhu dedičnosti. Keď tento dvojfarebný anomálie dúhovka: šedavý oblasť okolo žiaka, modré alebo hnedé, a obvodová časť( širšie) vyzerá čokoládovo hnedého. Glaukóm sa vyvíja v druhej dekáde života.

Glaukóm sekundárneho vrodeného syndrómu:

1) Stirge-Weberov syndróm. Príčina vývoja tejto choroby nie je jasná až do konca, ale skvelé miesto je venované dedičnosti. Tento syndróm sa prejavuje kapilárnymi nádormi( hemangiómmi) tváre, cievnymi a fokálnymi zmenami v mozgu. Kapilárny hemangióm tváre je lokalizovaný pozdĺž ramien trigeminálneho nervu vo forme rozsiahlych karmínových škvŕn.

Neurologické symptómy závisia od stupňa vývoja vaskulárnych nádorov v mozgu. Možná epilepsia, hydrocefalus( akumulácia prebytočnej tekutiny v dutine lebky), paréza, duševné poruchy, mentálna retardácia. Glaukóm sa vyvíja na strane materského znamienka, keď sú poškodené očné viečka, najmä horná časť a spojivka. Takí ľudia potrebujú systematické monitorovanie vnútroočného tlaku;

2) neurofibromatóza. Kongenitálny glaukóm sa môže zovšeobecniť jeho( veľmi závažné) forme, ktorá prebieha s kožnými léziami, kostí, mozgu, žliaz s vnútornou sekréciou, a to najmä v mieste v hornom veku a chrám;

3) Marfanov syndróm a Weill-Marchesani syndróm - geneticky podmienených ochorení, ktoré sa vyskytujú s léziami spojivového tkaniva, kardiovaskulárne, pohybového aparátu, endokrinného a iných telesných systémov. Spolu s nesprávnou polohou šošovky a ako následkom sekundárneho glaukómu.