Ochorenie von Willebranda

V roku 1926 Willebrandovho prvýkrát pozorovala v Åland rodine, ktorej členovia utrpeli druh hemoragickej diatéza podobný hemofíliu. Táto diatéza sa prenáša podľa autozomálneho dominantného druhu dedičnosti. Medzi dedičnú hemoragickú diatéze Willebrandovho choroba trvá frekvencie tretie miesto po hemofílie A. priemerne 100 000 ľudí narodených 2 deti s touto chorobou. Základom von Willebrandovej choroby je porušením tvorby v tele hlavná zložka faktora VIII zrážania krvi, uvedené v literatúre ako von Willebrandovho faktora( VIII: EF).To vedie k porušeniu zrážania krvi a vzniku krvácania.

Závažnosť krvácanie s rozsahom von Willebrandovej choroby od miernej až veľmi závažných prípadoch. Jednoduchým riešením Willebrandova choroba sa vyskytuje s občasnými nosa a malé krvácanie v koži škvrnité typu sinyachkovogo.Ťažká Priebeh ochorenia sa vyznačuje veľmi časté, predĺžené a ťažké krvácanie rôzne lokalizácie( krčka, nazálna, gastrointestinálne, obličiek), modriny a veľkú krvácanie v mäkkých tkanivách a vnútorných orgánoch. Niekedy dochádza k krvácaniu v kĺboch ​​(hemartróza).

intenzita nosovej, gastrointestinálne a maternicové krvácanie nemusí vždy zodpovedať stupni porušenie schopnosti krv je zrážanie. Obzvlášť, niekedy na pozadí mierneho porušovania trvalo opakované katastrofické krvácanie ktorejkoľvek lokalizácie. V takýchto prípadoch s najväčšou pravdepodobnosťou existujú niektoré ďalšie lokálne vaskulárne poruchy, ktoré spôsobujú krvácanie. Pre ich identifikáciu vyžaduje starostlivé ďalšie štúdium sliznice nosa, úst a hltana, ústnej dutiny, žalúdka a čriev. Za týmto účelom, v nemocniciach sa používajú tieto metódy: rhinoskopie, laryngoskopie, fibroduodenogastroskopiya, kolonoskopia a ďalšie. V tomto prípade sa slizníc v krvácanie poľa a je často nájsť ich povrch určený rozšírené a stočených cievy s priemerom 1-2 mm( teleangiektázie), ľahko dávať

ťažko zastavuje krvácanie. Z literatúry je známe, že takéto cievne útvary sú príčinou recidivujúceho gastrointestinálneho krvácania. Sú obzvlášť nebezpečné pri Willebrandovej chorobe, keď sú porušené hlavné mechanizmy zastavenia krvácania. Pozorovania ukazujú, že v súvislosti s deštrukciou ciev ľahko dochádza erozívnou hemoragickej gastritíde s masívnym opakujúce sa žalúdočné krvácanie.

Willebrandova choroba je často v kombinácii s iným dysplázia( hypopláziu) spojivového tkaniva, a podľa toho, všetky subjekty, ktorým táto časť tkaniny. Pacienti s týmto ochorením často ukazuje výhrez mitrálnej a ďalších srdcových chlopní.Táto porucha je často diagnostikovaná bez ďalších výskumných metód, ako je reumatické ochorenie srdca. Môže sa jednať o kombináciu von Willebrandovej choroby so zvýšenou úsek kože, slabé väzov, čo vedie k častým a obvyklého dislokácie, uvoľnenie kĺbov. Menej často môže byť choroba sprevádzaná Marfanovým syndrómom. Krvácanie do von Willebrandovej choroby, okrem vytrvalosť a stabilný vzťah s nejakým jedného tela, ťažko liečiteľné plazmy a kryoprecipitátu transfúzie a zrejme ešte horšie po traumatických lokálnych účinkov( napr tesný tamponáda, Cauter).

konfliktné správy o tom, ako prenosu ženy s von Willebrandovej choroby, tehotenstva a pôrodu. V rade správ ukazujú, že hladiny koagulačných faktorov pri zvyšovaní tehotenstve, vrcholiť pri pôrode. V tomto ohľade sa krvácanie zastaví alebo prudko oslabuje. U ostatných žien však takéto zlepšenie nie je pozorované, čo vedie k zvýšenému riziku vzniku závažného krvácania pri pôrode.

Intenzita krvácania počas chirurgického zákroku a trauma Willebrandovej chorobe úzko súvisí s hladinou faktora VIII v plazme, r. E. znížiť hladinu koagulačných faktorov, tým silnejší a masívne krvácanie, a naopak.

hlavný spôsob liečby, poskytnutie dočasného normalizáciu narušených mechanizmov zrážania krvi, je transfúzia terapia - zavedenie krvných produktov, ktoré obsahujú komplex faktora VIII zrážania vrátane von Willebrandovho faktora( VIII: EF).Na tento účel sa najčastejšie používa antihemofilná plazma a kryoprecipitát. Pred chirurgickým zákrokom sa intravenózne infúzie krvných produktov začínajú 2-4 dni pred operáciou a pri narodení - na samom začiatku pôrodu. Substitučná liečba s krvnými produktmi sa vykonáva v prípade dlhšieho krvácania v akomkoľvek mieste, aj keď táto liečba nie je vždy efektívne pre maternicové krvácanie.

V miernou až stredne ťažkou liečbu chorôb sa vykonáva e-aminokaprónovú kyseliny( podporuje krvný koagulácia), ktoré je stanovené pre všetky krvácanie z malých krvných ciev, vrátane menštruačného krvácania z prvej deň menštruačného cyklu do konca menštruácie. Pri neefektívnosť e-aminokaprónovú kyseliny menovať syntetické antikoncepčné prípravky - infekundin, mestranolu. Treba sa vyhnúť spoločnému použitiu kyseliny e-aminokapronovej, antikoncepčných prostriedkov a kryoprecipitátu. To súvisí s vysokou pravdepodobnosťou komplikácií vo forme tvorby vaskulárnych trombov a DIC syndrómu.

Krvácanie z nosa je zastavené rovnakým spôsobom ako u hemofílie.

V súčasnej dobe sa liečba a profylaxia krvácania pri príprave a vykonávaní chirurgických operácií za použitia 0-1 frakcie plazmy, kryoprecipitátu a čerstvej plazmy.

V niektorých prípadoch, ak je takáto potreba, chirurgická liečba - vaskulárne ligácia, mazanie, atď. Z

nádoby.