Lupus nefritis - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Nefrită de lupus este o afecțiune renală la lupusul eritematos sistemic.lupus eritematos sistemic - o boală asociată cu un defect în sistemul imunitar, care este însoțită de formarea proteinelor autoanticorp specifice care interactioneaza cu o varietate de țesuturi ale corpului, duce la dezvoltarea inflamației. Inflamația se formează în piele, articulatii, inima, plămânii, dar cel mai pune in pericol viata boli de rinichi, si este sistemul nervos central. Se constată că nefrită se dezvoltă în 50-70% din cazurile de boală.Femeile suferă de lupus eritematos sistemic de nouă ori mai des decât bărbații.

Cauzele nefritei lupusului

Cauza exactă a bolii nu este stabilită.Dar există o serie de factori, care ar putea servi ca un declanșator dezvoltarea de lupus eritematos sistemic. Acestea includ:

• Predispoziția genetică.Sa constatat ca lupus apare mai frecvent la persoanele cu un anumit genotip, precum și la închiderea rudelor afectate. Există, de asemenea, o legătură între debutul bolii și rasa. Sa constatat că rata mortalității din cauza complicațiilor de lupus la femei afro-american este de 10 ori mai mare comparativ cu populația generală.

• hormoni sexuali feminini, în special estrogeni. Ei pot suprima mecanismele de protecție ale sistemului imunitar și, în anumite condiții, pot contribui la dezvoltarea bolii.Într-adevăr, boala prevalează la femeile în vârstă fertilă.Adesea, manifestarea bolii survine în timpul sarcinii. Recent, în legătură cu medicamente de numire estrogensoderzhaschih, menopauza, descrise cazuri de lupus eritematos sistemic la femeile aflate la menopauză.

• Cei mai importanți factori ai mediului includ iradierea ultravioletă.Mulți pacienți au indicat apariția bolii după o lungă ședere la soare. Se crede că deteriorarea pielii de razele ultraviolete contribuie la activarea sistemului imunitar și dezvoltarea inflamației imune.

• Rolul esențial jucat de a lua anumite medicamente( izoniazida, metildopa) in dezvoltarea bolii precum si a bolilor infectioase. Sub

acțiunea factorilor predispozanti sunt activate celulele sistemului imunitar( limfocite B), aceasta este însoțită de producerea de cantități mari de anticorpi la proteine ​​diferite ale organismului. Când interacționează, se formează complexe imune. Complexele imune provoacă leziuni ale țesuturilor corpului cu dezvoltarea inflamației. Localizarea inflamației în unul sau alt organ determină manifestările externe ale bolii.

deosebit de important pentru dezvoltarea nefrita lupus este formarea de anticorpi la celule de rinichi de ADN dublu catenar. Ca rezultat al organismului de a se apăra împotriva proteinelor patologice care activeaza sistemul imunitar un număr de mecanisme, care distrug celulele care conțin complexe imune. Aceasta duce la o perturbare a funcției organelor. Simptomele

ale manifestărilor bolii lupus nefrita

externe sunt diverse și constau din simptome și semne specifice pentru lupus eritematos sistemic comun.

• Creșterea temperaturii corpului, uneori la cifre înalte.
• leziuni cutanate: eritem( colorația roșie a pielii din cauza extinderii capilarelor subcutanate), pe fata sub forma unui fluture, erupții cutanate sunt de asemenea posibile la alte site-uri.

eritem cutanat în lupus eritematos sistemic.

• Deteriorarea articulațiilor: artrita, de obicei de articulații mici.
• leziuni vasculare: capilare( inflamarea vaselor de sânge mici), vârfurile degetelor, palmelor și tălpilor mai puțin.

Capilarită în lupus eritematos sistemic. Leziunile

• Lung: alveolita fibrozantă( leziuni pulmonare extinse ale țesutului cu cicatrici ulterioare), pleurita( inflamație a pleurei).
• cardiace implicare: miocardita( inflamatie a membranei inimii de mijloc-infarct), Libman-Sacks endocardita( inflamatie a mucoasei inimii, endocardul), pericardită( inflamația învelișul exterior al inimii-pericard).•
sistemului nervos central: lupus cerebrovasculare( boli ale creierului asociate cu patologia vaselor de sânge).
• Răni de rinichi: nefrită cu lupus. Manifestările

ale nefrita lupus sunt extrem de variate și depind de severitatea procesului patologic.În funcție de gravitatea fluxului, există:

• nefrită reactivă: rapid progresivă și lent progresează cu sindrom nefrotic( o afecțiune caracterizată prin eliberarea unor cantități mari de proteine ​​in urina, scăderea concentrației proteinelor din sânge, alterarea metabolismului grăsime, dezvoltarea și răspândirea de edem până ce lichidul în cavitățile corpului: abdominale, toracice, pericardic) sau sindrom urinar sever( apariția o cantitate crescută de proteină în urină și sânge, în absența dovezilor externe ale bolii);

• forme inactive de nefrită:( . Proteine ​​in urina in proteine ​​urina normala absentă) cu sindrom urinar minim sau proteinurie moderată.

nefrita rapid progresiva este o condiție pune viața în pericol și se caracterizează prin curs malign cu dezvoltarea rapidă a insuficienței renale. Aceasta boala este caracterizata prin sindrom nefrotic pronunțat, hematurie( sânge în urină), apariția hipertensiunii severe, care este în general dificil de tratat. Rapid nefrita progresiva apare adesea cu DIC( starea critică bazată pe formarea de cheaguri de sânge).Această formă de nefrita lupus se manifestă în primul an de lupus eritematos sistemic. S-a constatat că cinci ani de supravietuire la acesti pacienti, in ciuda tratamentului, reprezintă doar 29%.

nefrită lent progresiva cu sindrom nefrotic se caracterizează prin apariția de proteine ​​în urină, hipertensiune arterială.In lupus nefrita nu a relevat proteinurie masive, cum ar fi în amiloidoza și, în consecință, nu există nici un sindrom edematoasă pronunțat. Această formă a bolii apare la aproximativ 40% din nefrita lupus.

progresează lent nefrită cu sindrom urinar sever caracterizat prin proteinurie, hematurie, în unele cazuri, apariția celulelor albe din sange in urina. Ca regulă, proteinuria și hematuria rareori apar în izolare.creșterea numărului de leucocite în urină indică aderarea inflamației secundare( de exemplu, pielonefrite).Jumătate din cazuri sunt detectate și hipertensiunea arterială, dar se caracterizează printr-un curs de ușoară și este de obicei controlată de medicamente. Dar creșterea presiunii în sine are un efect dăunător asupra vaselor de sânge, ceea ce contribuie, de asemenea, la formarea de insuficienta renala. Prin urmare, controlul adecvat al tensiunii arteriale joacă un rol important în prezicerea cursului bolii.

zece ani de supravietuire la pacientii cu sindrom nefrotic fără hipertensiune este de 60-70%.In prezenta bolii sindromul vezicii prognostic mai favorabil. Nefrita Lupus cu sindrom urinar minim este diagnosticată atunci când concentrația de proteine ​​în urină mai mică de 0,5 g / zi, fără hematurie, leucocitele urinare și hipertensiune. Funcția renală este normală sau ușor scăzută.să identifice semne de implicare în exterior a altor organe, caracteristice lupus eritematos sistemic. Diagnosticul de nefrita lupus

Nefrita Lupus este diagnosticată pe baza datelor clinice și de laborator. De obicei, boala apare la femeile tinere sub influența factorilor predispozanti și se manifestă prin febră, dureri articulare și erupții cutanate, de obicei, pe fata. Analizele in vitro atrage accelerarea ratei de sedimentare a hematiilor, reducerea numărului de leucocite. Boala

apare cu exacerbări și a perioadelor de nici manifestări periodice externe.Și, de regulă, în 1-2 luni de la una dintre aceste exacerbări în timpul examinării determinate de proteine ​​și / sau eritrocite în urină, care caracterizează dezvoltarea nefritei.

caracteristicile cele mai importante ale prezenței lupus eritematos sistemic sunt definiție LE-celule si anticorpi la ADN în testele sanguine. Prin urmare, aceste teste sunt necesare pentru detectarea proteinuriei izolate. Tratamentul de lupus nefrita strategii

terapeutice depinde de forma a bolii. Medicamentele de elecție sunt hormoni( dexametazonă), și agenți citotoxici( ciclosporină).Eficace aplicarea lor comună.Pentru nefrita terapie rapid progresivă puls recomandată - utilizarea unor doze maxime de medicamente pentru o perioadă scurtă de timp, de obicei trei zile, cu repetarea tratamentului după câteva luni.

În insuficiența renală terminală, sesiunile de hemodializă sunt prezentate ca terapie de substituție. Transplantul( transplantarea) rinichiului este metoda de alegere pentru tratamentul bolii, dar trebuie efectuată numai cu o scădere a activității inflamației imune.În caz contrar, există o mare probabilitate de afectare a rinichiului donator prin circularea complexelor imune în sânge.

Medic terapeut, nefrolog Sirotkina EV