Acromegalie - Cauze, simptome și tratament. MFs.

acromegalie( gigantism) - o boala in care a crescut producția de hormon de creștere( somatotropină), încălcarea are loc o creștere proporțională scheletice și organele interne observate în plus tulburare metabolică.

În copilărie și adolescență, cu activitate de creștere excesivă, se dezvoltă gigantismul și, după terminarea creșterii, se dezvoltă acromegalia.

Această boală se dezvoltă foarte rar și mai ales la adulți.

Somatotropina are următoarele efecte biologice:

determină creșterea lungă a osului - aceasta este cea mai importantă și principală funcție a hormonului de creștere;
îmbunătățește formarea de proteine în oase, cartilaj, ficat și alte organe de organe;
crește producția de glucagon( un hormon pancreatic care crește glicemia);
care acționează timp de 30-40 de minute, determină o scădere a glicemiei, deoarece inhibă activitatea enzimelor de scindare a glucozei.

hormon de crestere regleaza hipotalamus, care produce hormoni de stimulare( somatoliberin) și deprimant( somatostatina) produsele lor.

instagram viewer

Cauzele acromegaliei

Rolul principal în dezvoltarea acromegaliei este creșterea producției de hormon de creștere. Motivul creșterii producției de hormon de creștere este adenomul( tumora benignă) a glandei pituitare, care are activitate proprie. Mai rar cauza poate fi deteriorarea hipotalamusului sau a altor parti ale creierului( tumora, traumatism cranian cu comoție cerebrală, stres emoțional și mentală a creierului).

Simptomele acromegaliei

Boala se dezvoltă de ani de zile.În timpul acromegaliei, se disting un număr de etape.

Preacromelia se caracterizează prin semne mai timpurii, este destul de rară, deoarece simptomele nu sunt foarte pronunțate. Este necesar să se studieze în mod repetat nivelul de somatotropină din sânge și să se facă o tomografie computerizată a creierului.
Stadiul hipertrofic - caracterizat prin simptome severe.
Stadiul tumoral - in simptomele simptomelor bolii predomină efectul asupra organelor adiacente și a țesutului dispus( presiune intracraniană crescută, ochi și tulburare nervoasă).
Stadiul cachectic - stadiul epuizării - este rezultatul bolii.

tabloul clinic se manifestă prin următoarele simptome: dureri de cap pacienți

a indicat, pierderi de memorie, impotenta( la bărbați), neregularități menstruale( la femei), vizibilitate redusă.Pacienții cu
acromegalie dobândi aspect distinctiv: creșterea frunții, urechi, nas, limba, pometii, buze, mâini și picioare( crește în mod avantajos în lățime, dintre care pentru că pacienții trebuie să se schimbe dimensiunea de mănuși, pantofi, inele);maxilarul inferior iese în față, spațiile dintre dinți cresc;pielea este îngroșată, cu smoale grosiere pe față;toracele este mărită în volum.
La începutul bolii există o creștere a rezistenței musculare și a sănătății pacienților, dar distrugerea mușchilor are loc mai târziu, cu rezultatul că există o slăbiciune musculară și durere.
este o creștere a ofertei de cartilaj care duce la akromegalicheskoy artropatie( distrugerea articulațiilor).
Dacă tumoarea este prea pronunțată, poate apare compresia nervilor optici datorită deteriorării viziunii.
Odată cu progresia bolii poate dezvolta semne de organe interne( inimă, plămâni, rinichi), creșterea tensiunii arteriale, creșterea dimensiunii inimii datorită unei creșteri a cantității de fibre musculare, scăderea în circulația sanguină.
la 50-60% dintre pacienții prezintă tulburări de stabilitate celule( imunitate) la glucoză și în 1/5 din pacienti dezvolta diabet zaharat manifest.În cazul în care pacienții cu tumori
„zăngănit“ hipotalamusului, pacienții pot apărea somnolență, sete, poliurie, cresterea brusca a temperaturii.
Jumătate dintre pacienți au gât difuz sau nodular, care este asociat cu o creștere a tirotroinei.

Diagnostics acromegalie

Suspiciune acromegalie posibilă deja la schimbările de detectare trăsătură caracteristică, în special creșterea mâinilor și picioarelor. Aceste schimbări pot fi observate chiar și cu o ușoară creștere a STG.Cu toate acestea, diagnosticul se stabilește în medie la numai 9 ani de la apariția primului simptom.

pentru a confirma diagnosticul si gasirea cauzelor de efectuare: sânge

generală și analiza urinei.
Test de sânge biochimic.
cu ultrasunete a glandei tiroide, ovar, uter.
cu raze X a craniului și zona( formarea oaselor in craniu unde se află glanda pituitară) sella turcica - există o creștere sau dimensiune sella raport de by-pass.
Tomografie computerizată.Examinarea
oftalmologică( examen oftalmologic) - pacienții vor fi o scădere a acuității vizuale, restricție a câmpului vizual.
Studiu comparativ al fotografiilor pacientului în ultimii 3-5 ani.

Lung, ficat, rinichi, tumori ale tractului gastro-intestinal este de a elimina glanda pituitara, care poate produce hormon de creștere.

Analize de laborator confirmă acromegalie

secreția Definiția hormonului de creștere. Nivelul STH este în mod normal mai mic de 1 ng / ml. Diagnostic semnificativ este nivelul mediu integrat & gt;2,5 ng / ml concentrație
de sânge studiu IGF-1 .Acest test este cel mai bun marker de diagnostic ca singurul motiv pentru creșterea de IGF-1 în sânge este o creștere a producției de zi cu zi a hormonului de creștere.
test de glucoza orala de toleranta( OGTT) cu luarea de 75 g de glucoză .Nici o degradare a nivelului de hormon de creștere sub 1 ng / ml este un criteriu de diagnostic pentru acromegalie. Tratamentul

de

acromegalie operație chirurgicală metoda

- principala metoda de tratament acromegaliei.
Dacă există semne de compresiune a structurilor adiacente cu o tumoare, prezintă o operație urgentă.În aceste cazuri, pentru a recomanda preoperatorii analogi de somatostatină de pregătire necorespunzătoare. Este mai bine să aplicați medicamente după o intervenție chirurgicală.Probabilitatea succesului este mai mare.
Dar, în același timp, în cazul în care starea pacientului este instabilă la risc crescut de complicatii ale anesteziei generale( din cauza distrugerii tractului respirator) sau sunt manifestări sistemice severe de acromegalie( cardiomiopatie, hipertensiune severă, diabet zaharat decompensat), medicamente este de preferat.

Farmacoterapia

Analogi de somatostatină - inhibitori ai secreției hormonului de creștere;
antagoniști ai receptorilor de STG - Un nou grup de medicamente care blochează în mod direct acțiunea hormonului de creștere și reduce sinteza de IGF-1 - pegvisomat receptorilor de dopamină( Somavert)
Stimulatoare - cabergoline( Dostinex) și bromocriptină( Parlodel, abergin) - sunt mult mai puțin eficiente decât primele două grupe,dar există dovezi că ineficacitatea monoterapiei cu analogi de somatostatină unii pacienți ajută să adăugați la stimulenți ai receptorilor dopaminei. Acromegaliei

rezultatul bolii prognoza este epuizarea( cașexie).În absența unui tratament adecvat la un dezavantaj în timpul începutul și la început( la o vârstă fragedă), speranța de viață a pacienților este de 3-4 ani. Cu o dezvoltare lentă și un curent favorabil, o persoană poate trăi între 10 și 30 de ani.

Cu tratament în timp util, prognoza pentru o viață favorabilă poate recupera. Incapacitatea pacienților este limitată.