Sindromul și boala lui Icenko-Cushing( hipercorticism) - Cauze, simptome și tratament. MFs.

Sindromul sau hipercorticismului

Cushing - o afecțiune cauzată de expunerea prelungită la nivel înalt hormoni glucocorticoizi organism, dintre care cel mai important este cortizol.

Cortizolul produs în cortexul adrenal.stimulator major de cortizol este adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH este produsa in glanda pituitara - glanda endocrina situata la baza creierului. ACTH stimulează dezvoltarea de hormon de eliberare a corticotropinei produs în hipotalamus - o regiune a creierului care controlează sistemul endocrin al organismului.

Cortizolul îndeplinește sarcini vitale în organism. Aceasta ajută la menținerea tensiunii arteriale în sistemul cardiovascular, reduce răspunsul inflamator al sistemului imunitar, echilibrează efectul insulinei, creșterea nivelului de glucoză din sânge, reglează metabolismul proteinelor, carbohidraților și grăsimilor. Una dintre cele mai importante sarcini de cortizol este de a ajuta organismul raspunde la stres. Din acest motiv, femeile din ultimele 3 luni de sarcină, și sportivii profesioniști, tind să aibă un nivel ridicat de cortizol. Persoanele care suferă de tulburări de depresie, alcoolism, malnutriție și de panică, de asemenea, creste nivelul de cortizol.

În mod normal, atunci când cantitatea de cortizol din sange este adecvata, glanda pituitara produce mai puțin ACTH.Și la scăderea ACTH din sânge crește conținutul de cortizol pentru a stimula mai puternic producerea de glucocorticoizi. Acest lucru asigură faptul că cantitatea de cortizol produsa de glandele suprarenale, este suficient pentru a satisface nevoile zilnice ale organismului. Cauzele Cushing

continut exces de cortizol în următoarele cazuri:

1. Utilizarea pe termen lung a glucocorticoizi cum ar fi prednison, dexametazona, pentru tratamentul astmului bronșic, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, și alte boli inflamatorii, sau pentru imunosupresie după transplantul de organe - exogene( cauzate de externe influență) giperkortizizm.
2. adenom( tumoră benignă) pituitară - cauza principala a sindromului Cushing. Hipercortizolismul cauzate de adenom pituitar, medicii locali numesc boala Cushing, toate celelalte cazuri de Cushing - de fapt, sindromul Cushing.pituitare versiuni adenom cantități crescute ACTH și ACTH, la rândul său, stimulează producerea de exces de cortizol. Această formă de sindrom afectează femeile de cinci ori mai frecvent decât bărbații.
sindromul 3. de ACTH ectopic producție - o afecțiune în care( canceroase) tumorale benigne sau maligne în afara glandei pituitare de a produce ACTH.tumorile pulmonare determina peste 50% din aceste cazuri. Cele mai frecvente forme de tumori producătoare de ACTH sunt ikartsinoidnye ovsyanokletochny pulmonare sau tumori mici, cancer pulmonar cu celule. Barbatii sunt afectati de 3 ori mai des decât femeile. Alte tipuri mai putin frecvente de tumori care pot produce ACTH sunt timom( tumora timus), tumori pancreatice și cancer tiroidian.
4. Tumorile glandelor suprarenale. Uneori, sindromul Cushing este cauzata de patologie, de cele mai multe ori o tumoare a glandelor suprarenale, care secreta cantitati excesive de cortizol. In majoritatea cazurilor, tumori benigne suprarenală( adenom).carcinom adrenocortical, sau cancer al glandei suprarenale, este cel mai cauza frecventa a sindromului Cushing.carcinoamelor corticosuprarenaliene determină de obicei foarte mare creștere a nivelului de hormoni și dezvoltarea rapidă a simptomelor. O cauza foarte rara a sindromului Cushing suprarenal este hiperplazie adrenală, adicăo creștere anormală a numărului de celule ale cortexului. In toate formele de sindromul de ACTH nivelul sanguin adrenal Cushing scade.
5. forma familiala de sindromului Cushing. Cele mai multe cazuri de sindrom Cushing nu sunt moștenite. Cu toate acestea, foarte rar cauza acestui sindrom este o boală ereditară - un sindrom de neoplazie multiple endocrine, adicătendința de a dezvolta tumori ale unuia sau mai multor glande endocrine. In aceasta boala, impreuna cu tumoare suprarenală pot fi tumori prezente ale glandelor paratiroide, pancreas și producerea de hormoni hipofizari adecvate.

Majoritatea pacientilor Sindromul Cushing

Simptomele cu hipercorticismului sunt obezi. Creșterea în greutate - unul dintre primele semne ale bolii.depunerea de grăsime este, în principal trunchi, față, gât. Iar membrele, dimpotrivă, devin mai subtiri.

Sindromul Cushing in copilarie si adolescenta, de regulă, împreună cu obezitatea este marcat încetinirea ratei de creștere.

Schimbările cutanate sunt foarte caracteristice pentru hipercorticism. Pielea devine subțire, vânătăi, vânătăi, care trec foarte mult, sunt observate. Este posibil să apară întinse violet-roz, violet pe abdomen, coapse, fese, brațe și piept.

Strias cu sindromul Isenko-Cushing

Uneori, pacienții se plâng de dureri de spate, coaste, mâini și picioare atunci când merg. Acest lucru se datorează faptului că sindromul Cushing duce adesea la osteoporoză.Osteoporoza înseamnă o scădere a densității osoase, o încălcare a structurii, o fragilitate crescută și o rezistență redusă, care poate duce la fracturi, chiar și cu cea mai mică traumă.

Sindromul Itenko-Cushing este însoțit de oboseală, slăbiciune musculară, iritabilitate, anxietate și rareori schimbări în psihic.

Unul dintre primele simptome ale sindromului este creșterea tensiunii arteriale. Deoarece glucocorticoizi suprima efectul insulinei, de multe ori la hypercorticoidism a crescut de zahăr din sânge, și simptome de diabet( sete, urinare frecventă copioase it.d.).

Femeile au, de obicei, o creștere excesivă a părului pe față, pe gât, pe piept, pe burtă și pe coapse. Menstruația poate deveni neregulată sau se poate opri. Barbatii raporteaza o scadere a libidoului.

În cazul oricăror simptome de hipercortiză și în special a combinațiilor acestora, este necesar să se ceară ajutor medical cât mai curând posibil. Sindromul Cushing

Diagnosticarea

Prima etapă de diagnosticare - pentru a determina dacă există niveluri crescute de cortizol. Pentru a face acest lucru, utilizați un test special - determinarea cortizolului în urină zilnică.

În urina unui pacient colectat pe o perioadă de 24 de ore, nivelul cortizolului este determinat. Niveluri mai mari de 50-100 mcg pe zi pentru adulți confirmă sindromul Cushing. Limita superioară a valorilor normale variază în diferite laboratoare, în funcție de metodologia de măsurare utilizată.

După ce se detectează o creștere a nivelurilor de cortizol, este necesar să se detecteze locația exactă a procesului, ceea ce duce la o producție excesivă de cortizol.

Testul cu dexametazona ajută la distingerea pacienții cu producție ACTH exces datorată adenoame pituitare de la cei cu tumori care produc ACTH ectopic. Pacientul ia dexametazonă( glucocorticoid sintetic) în fiecare 6 ore timp de 4 zile.În primele 2 zile, se administrează doze mai mici de dexametazonă, în ultimele două zile se administrează doze mai mari. Colectarea de urină se efectuează zilnic înainte de administrarea dexametazonei și apoi în fiecare zi a testului. Cu adenomul hipofizar, nivelul cortizolului din urină scade, iar cu o tumoră ectopică în afara hipofizei, nivelul cortizolului nu se schimbă.Pentru test, este necesară întreruperea administrării unor astfel de medicamente, cum ar fi fenitoina și fenobarbitalul, timp de o săptămână.

Depresia, abuzul de alcool, nivelurile ridicate de estrogen, boala acută și stresul pot duce la rezultate greșite. Prin urmare, pregătirea pentru test ar trebui să fie aprofundată.

Test de stimulare cu hormon de eliberare a corticotropinei .Acest test ajută să se facă distincția între pacienții cu pacienți adenom pituitar de sindromul de producție ectopică de ACTH si tumori secretante de cortizol ale glandelor suprarenale. Pacientul este injectat cu hormon de eliberare a corticotropinei, care determină ca pituitara să producă ACTH.Când crește nivelul adenomului hipofiza de ACTH și cortizol în sânge. Un astfel de răspuns este foarte rar observat la pacienții cu sindrom de producție ectopică de ACTH și aproape niciodată la pacienții cu tumori suprarenale care secretă cortizolul.

Următoarea etapă a diagnosticării este vizualizarea directă a a glandelor endocrine .Cele mai frecvent utilizate sunt studiile cu ultrasunete ale glandelor suprarenale, tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică a glandei hipofizare, glandele suprarenale. Pentru a stabili ectopică de ACTH vatra de producție utilizate cu ultrasunete, CT sau RMN a corpului relevante( de obicei, piept, tiroida, pancreas).

Tratamentul sindromului Isenko-Cushing

Tratamentul depinde de cauza specifică a excesului de cortizol și poate include chirurgie, radiații sau medicamente.

Dacă cauza sindromului este o utilizare pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi pentru a trata o altă boală, aveți nevoie de o reducere treptată a dozei la doza minimă suficientă pentru a controla boala.

Pentru tratarea adenomului hipofizar cel mai des utilizat indepartarea chirurgicala a unei tumori, cunoscut sub numele de transsfenoidală prostatectomie. Folosind un microscop special si instrumente endoscopice foarte fine, chirurgul se apropie de glanda pituitara, printr-o nară sau o deschidere făcută sub buza superioară, și îndepărtați adenom. Succesul operațiunii depinde de priceperea chirurgului, este mai mare de 80 la suta, atunci cand un chirurg cu o mare experienta. După operarea producției de ACTH hipofizar scade dramatic și pacienții primesc terapie de substituție cu glucocorticoizi( cum ar fi hidrocortizon sau prednisolon) sunt de obicei necesare în cursul anului, atunci produsele de ACTH și glucocorticoizi restaurat.

Pentru pacienții cu contraindicații pentru o intervenție chirurgicală poate efectua radioterapie .Această metodă durează aproximativ 6 săptămâni, randamentul este de 40-50%.Dezavantajul acestei metode este latenta de imbunatatire, efectul poate fi luni sau chiar ani de la expunere. Cu toate acestea, combinația de radioterapie si de droguri mitotanom( Lizodren) poate ajuta la accelerarea vindecării. Mitotanul suprimă producția de cortizol. Tratamentul mitotanom avea succes în 30- 40% din cazuri numai.

Există și alte medicamente utilizate în hypercorticoidism separat sau în combinație: aminoglutetimidă, metyrapone și ketoconazol. Fiecare dintre ele are propriile sale efecte secundare pe care medicii considera atunci când atribuirea tratament pentru fiecare pacient în parte. Sindromul

producerea de ACTH ectopic cel mai preferat indepartarea chirurgicala a tumorilor secretante de ACTH.In cazurile in care tumora este detectat într-un stadiu inoperabil utilizat adrenalectomia - indepartarea glandelor suprarenale. Această operațiune este într-o anumită măsură, ameliorează simptomele la acești pacienți. Uneori, utilizat tratament medicamentos( metyrapone, aminoglutetimida, mitotan, ketoconazol).Cand

tumorile suprarenale metoda chirurgicala este baza pentru tratamentul tumorilor benigne și maligne suprarenale.

endocrinolog Faizulin NM