Simptome vasculite sistemice
Vasculita este un grup de boli în care patogeneza este cauzată de inflamația peretelui vascular. Când boala afectează mai multe țesuturi și organe: aprovizionarea cu sânge a organului este afectată, contractarea vaselor sanguine, ceea ce duce la moartea țesutului.
Simptomele
Atunci când pielea este afectată de vasculită, apare o erupție caracteristică.Dacă nervii s-au deteriorat, într-o anumită măsură, sensibilitatea unei persoane este întreruptă, pornind de la hipersensibilitate și terminând cu pierderea completă.Din cauza vasculitei renale, poate apărea insuficiență renală.Printre simptomele comune ale vasculitei se numără slăbiciunea și oboseala, pierderea apetitului, paloare, creșterea temperaturii corporale și multe altele.
Dacă observați în mod constant dureri abdominale, tulburări mintale, dureri musculare, scădere în greutate, atunci acestea sunt simptomele tipice pentru vasculita nodulară.Arterita de celule gigante poate provoca simptome cum ar fi dureri de cap foarte severe, febră, slăbiciune permanentă și pierderea în greutate, umflarea templelor și alte simptome. Inflamatia
difera model morfologic, comun pentru ele este infiltrarea pereților vaselor de sânge sub formă de clustere de celule sau granuloame. Schimbările tisulare se manifestă prin umflarea, proliferarea endoteliului, tromboza, hemoragiile, necroza.În legătură cu aceasta, bolile acestui grup sunt numite vasculite necrotizante. Manifestările clinice ale
vasculita sistemica dificil de a identifica și de a verifica un sindroame clar definite, așa cum sa observat adesea sub formă tranzitorie sau se dezvoltă în cadrul altor boli( vasculita in tumori, boli intestinale și hepatice după transplant și altele.).
Grupuri
În ceea ce privește rolul mecanismelor imunopatologice, vasculita sistemică este împărțită în trei grupe principale.
Vasculita asociată cu complexe imune.
Vasculita hemoragică( purpura Schönlein-Genocha);
Vasculita crioglobulinemică.
Vasculită cu SLE și artrită reumatoidă.
Boală serică.
Vasculită infecțioasă.
Vasculita paraneoplazică.
Boala lui Behcet.
Vasculita asociată cu AT specifică de organe.
Sindromul Goodpasture( AT la membrana bazală a glomerulilor din rinichi).
boala Kawasaki( AT la endotel).
vasculita asociată cu anticorpi neutrofile citoplasmă: granulomatoza Wegener
.
Poliararită microscopică( polianitică).Sindromul
Cherdja Strauss.
Poliararita clasică nodulară( rareori).
Unele vasculite medicale.
Formele
Există două forme de vasculită: primară și secundară.
Vasculita primară acționează ca o boală independentă, cauza a cărei cauză nu a fost clarificată până în prezent. Vasculita secundară înseamnă deteriorarea pereților vaselor de sânge în diferite boli.
Vasculita secundară poate fi un simptom al:
bolilor acute și cronice ale genezei infecțioase;
predispoziția genetică a unei anumite persoane la apariția vasculitei;
răspuns individual la vaccinare;Contactul
cu otrăvuri biologice, care fac parte din unele medicamente, de exemplu, utilizate pentru cancer;Efecte
asupra serului sau chimicalelor;
supraîncălzire puternică a corpului;
expunere prelungită la temperaturi scăzute;Leziuni
cu localizare și origine diferite;
afectarea termică a pielii, în special, prin arsuri la soare.
Rolul și importanța complexelor imune în dezvoltarea vasculitei sistemice în LES și artrita reumatoidă descrisă mai sus a doua grupă
vasculită sunt strâns asociate cu anumite tipuri de anticorpi. Abs membranei bazale glomerulare renale au o mare( peste 90%), sensibilitatea de diagnostic si specificitatea pentru sindromul Goodpasture.În ultimii ani, s-au obținut dovezi ale legăturii dintre boala Kawasaki și AT la endoteliu.
anticorpila citoplasma neutrofilelor joacă un rol important în dezvoltarea de vascularizare, LTL, în al treilea grup. Acestea sunt un complex de AT la diverse granulocite, monocite și, eventual, endoteliene. Conform imagine
fluorescenței în determinarea anticorpilor la citoplasmă neutrofile, acestea sunt împărțite în două tipuri:
1) AT fluorescența difuză clasică direcționată împotriva proteinei protein kinazei-3( care reprezintă 85-90% din totalul anticorpilor din acest grup) și intensificarea acțiunii bactericideneutrofile;
2) AT fluorescență perinucleara când împotriva mieloperoxidazei( anti-IP, acestea reprezintă 90% din totalul anticorpilor din acest grup), elastaza, lactoferină, catepsina G și alte polipeptide. Dacă
pentru diagnosticarea bolilor autoimune ale ficatului( in special colangita sclerozantă primară) a fost suficientă pentru a determina anticorpi total al doilea tip, pentru diagnosticul vasculitei sistemice si a altor boli reumatice examineaza intregul spectru de anticorpi la citoplasmei neutrofilelor. Pentru detectarea lor, pot fi utilizate atât metoda de imunofluorescență indirectă, cât și metoda ELISA.Inițial, se recomandă să se efectueze un test de screening pentru a identifica numărul total ANCA în serul pacientului și apoi, la primirea unui rezultat pozitiv, de a utiliza sistemul de testare pentru un anumit individ Ag.
Tratamentul
Aproape toate vasculita sunt boala cronică progresivă, atunci când perioadele de exacerbare sunt înlocuite cu remisiuni, care se ajunge la un tratament numai vizat.În prezent, direcțiile principale de tratare a vasculitei imunosupresie izolată( imunosupresie) și tratamentul anti-inflamator, care asigură aplicarea în comun a glucocorticoizilor și / sau medicamente citotoxice, care permite de a limita sau întrerupe dezvoltarea inflamației imune. Medicamentul de alegere este
prednisolon, cât mai repede capabil de a elimina umflarea peretelui vascular, ceea ce duce la o reducere a manifestărilor ischemice ale sindromului. Cu toate acestea, doza de utilizare prelungită de întreținere glyukortikosteroidov permite în continuare a preveni stenoza vaselor mari.
Cu toate acestea, se consideră dovedit faptul că o îmbunătățire semnificativă în prognoza pentru viață asociată cu utilizarea medicamentelor citotoxice. Ciclofosfamida - o doză de preparat poate varia într-o gamă largă, de obicei, o doză inițială între manifestările clinice marcate ale valorilor bolii la 2 - 3 mg / ky pe zi. Pentru a intensifica terapia în vasculite severă apatic în timpul combinații de utilizare a unor doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă în doză de 1000 mg intravenos.
efect bun în tratamentul ca terapie concomitentă da vasodilatatoarele( acid nicotinic, persantin, komplamin) și antitrombotice( Curantylum, Trental, agapurin) medicamente sunt prescrise cursuri lungi.
In ultimii ani, acesta devine larg utilizat tehnici de corecție extracorporală a sângelui pentru a îmbunătăți tulburările microcirculatorii( plasmafereza combinate cu gemoksigenatsiey și iradiere cu ultraviolete de sânge).De asemenea, pentru a corecta tulburările microcirculatorii cauzate având în vedere mecanismul de acționare următoarele grupe de medicamente pot fi utilizate: anticoagulanti( directe și indirecte) - fraksiparin heparină;metilxantinele - trental, agapurină;grupul de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene( doze mici de aspirină - 75 - 125 mg / kg).
Terapia activă patogenetic toată boala nu se poate prelungi numai viața pacienților, dar, de asemenea, să se întoarcă unii dintre ei să lucreze. Această patologie nu poate fi tratată cu preparate din plante, doar medicamentele enumerate aici au un efect pozitiv dovedit. Prevenirea
Având în vedere motivele care provoacă boala ca profilaxie poate recomanda următoarele: întărirea
- a corpului;
- eliminarea impactului negativ al poluării mediului;Excluderea
- a utilizării nerezonabile a medicamentelor și administrarea vaccinărilor.