Agregarea trombocitelor cu ristocetin
Valorile de referință ale activității factorului von Willebrand sunt 58-166%.Factorul
von Willebrand sintetizează celulele endoteliale și megacariocitele. Este necesară o adeziune normală a trombocitelor și are capacitatea de a prelungi timpul de înjumătățire al factorului VIII.Factorul VIII al coagulării plasmei - antihemofilic globulin A - circulă în sânge ca un complex de trei subunități, desemnate VIII-k( unitate coagulante), VIII-AH( marker de antigenic major) și VIII-vWF( factorul von Willebrand asociat VIII-Ar).Se crede că factorul von Willebrand, regleaza sinteza de coagulare a antihemofilic globulinei A( VIII-a) și este implicat în hemostază-vascular trombocite. Boala
von Willebrand - o boală ereditară, care se caracterizează printr-o creștere a duratei de sângerare, reducerea urlând activității riisltOlCleıtilıı cofactor și o scădere( în grade diferite) din activitatea coagulantă a factorului VIII.Manifestările clinice ale bolii sunt similare cu cele din trombocitopatie. Cu toate acestea, la pacienții cu o scădere semnificativă a activității factorului VIII, pot fi observate hematoame și hemartroze.
Pe baza studiilor de laborator pentru a determina structura și activitatea factorului von Willebrand, distinge următoarele forme ale bolii.
■ Tip I( 70% din toate cazurile) se caracterizează printr-o ușoară cofactor-ristocetin picătură( factorul von Willebrand) și activitatea coagulantă( VIII-k) în timpul structurii macromoleculare normale a factorului von Willebrand.
■ Tip II: acesta se bazează pe deficiența selectivă a polimerilor cu greutate moleculară mare FvW din cauza neregularităților din structura proteinei.putere
de tip MF este cauzată de interacțiunea dintre factorul și trombocite von Willebrand și agregate a crescut de trombocite rezultate limpezime trombocitopenie.
■ Tipul III se caracterizează prin deficiența cantitativă severă a factorului von Willebrand, ceea ce duce la o scădere semnificativă clinic a activității factorului VIII( VIII-a).
Conținutul factorului von Willebrand este determinat, în acele cazuri în care a crescut timpul de sângerare, numărului de trombocite este în cadrul valorilor de referință, și nu există motive evidente pentru disfuncția plachetară.Pentru a evalua factorul von Willebrand determinarea conținutului cantitativ al factorului von Willebrand( cercetarea activității riisltOlCleıtilıı cofactor) a fost examinat indusă de riisltOlCleıtilıı aglutinării trombocitelor și structura antigenică FvW legate de factorul VIII( VIII-FvW).
Determinarea agregării plachetare cu plasma riisltOlCleıtilıı este utilizat pentru a cuantifica factorul von Willebrand. Sa stabilit o relație liniară între gradul de agregare ristocetinică și valoarea factorului von Willebrand. Metoda se bazează pe capacitatea acestui
Fig. Rutele de agregare plachetară și punctele de aplicare antiagregante
Fig. Modalități de agregare plachetară și punctul de aplicare a agenților antiplachetari
antibiotic( riisltOlCleıtilıı) stimulează interacțiunea in vitro a factorului von Willebrand la glicoproteina trombocitului Ib. In cele mai multe cazuri, boala von Willebrand există o încălcare riisltOlCleıtilıı-ar-regatsii sub raspuns normal la ADP, colagen și adrenalină.Violarea riisltOlCleıtilıı-agregare și de a identifica trombodistrofii macrocitară Bernard-Soulier( absența receptorului plachetar membrană de agregare ristotsetinovoy).Pentru testul de diferențiere utilizat cu adăugarea de plasma normală: boala von Willebrand după adăugarea plasma normală riisltOlCleıtilıı-agregare normalizat, iar la sindromul Bernard-Soulier care are loc. Studiul
poate fi de asemenea utilizat în diagnosticul diferențial al hemofilie A( deficit de factor VIII) și boala von Willebrand.În hemofilie, conținutul VIII-k este redus drastic, iar conținutul de VIII-PV este în limitele normale. Punct de vedere clinic, această diferență se manifestă prin faptul că, în hemofilie se produce tip gematomny crescut de sangerare, si cu boala von Willebrand - petesial-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
riisltOlCleıtilıı indus aglutinarea trombocitelor a scăzut în cele mai multe cazuri, boala von Willebrand, cu excepția tipului de PV.
structura antigenică a factorului von Willebrand legat de factorul VIII( VIII-FvW), identificarea diferitelor metode imunologice, dar distribuția factorului von Willebrand prin mărimea moleculară determinată prin electroforeză în gel de agaroză.Aceste teste sunt folosite pentru a stabili tipul de boală von Willebrand.
Studiul agregării plachetare cu diferiți inductori este efectuat nu numai pentru a detecta anomalii ale funcțiilor de agregare ale trombocitelor. Acest studiu permite evaluarea eficacității terapiei antiplachetare, selectarea dozei individuale de medicamente și efectuarea monitorizării medicamentului.În Fig.principalele medicamente cu efect antiplachetare și punctele de aplicare sunt enumerate.