Formarea pigmenților biliari
Zholchnymi numite produse Hb de degradare și alte chro-moproteidov - mioglobina, citocromii, și enzime care conțin hem. Pigmenții biliari includ bilirubina și corpurile urobilin - urobilinoide.
În condiții fiziologice într-un corp uman adult, 1-2x108 eritrocite sunt distruse într-o oră.Hb-ul eliberat este distrus de partea proteică( globină) și partea care conține fier( heme).Fierul heme este inclus în schimbul total de fier și este folosit din nou. Eliberat de porțiunea porfirinic fier suferă catabolismul hemului, care are loc în principal în celulele reticuloendoteliale ale măduvei ficat, splină și oase. Metabolizarea hemei se realizează printr-un sistem complex de enzime - hemoxygenază.Până când heme-ul vine de la proteinele heme în sistemul hemoxygenazei, acesta este transformat în hemin( fier oxidat).Hemin într-o serie de reacții redox secvențiale metabolizați în biliverdin, care, sub acțiunea recuperării reductaza biliverdin este convertit în bilirubina.
Mai mult metabolismul bilirubinei are loc în principal în ficat. Bilirubina este slab solubilă în plasmă și apă, prin urmare, pentru a intra în ficat, se leagă în mod specific la albumină.În legătură cu albumina, bilirubina este administrată ficatului.În ficat, există o tranziție a bilirubinei de la albumină la suprafața sinusoidală a hepatocitelor cu participarea unui sistem de transfer saturat. Acest sistem are o capacitate foarte mare și, chiar și în condiții patologice, nu limitează rata metabolică a bilirubinei.În viitor, metabolismul bilirubinei este compus din trei procese: absorbția celulelor parenchimale ale ficatului;
■ Conjugarea bilirubinei în reticulul endoplasmatic neted al hepatocitelor;
■ secreția de la reticulul endoplasmatic la bilă.
În hepatocite, grupurile polar sunt atașate la bilirubină și trec într-o formă solubilă în apă.Procesul care asigură tranziția bilirubinei din forma de apă insolubilă în apă și solubil în apă se numește conjugare.În primul rând, formarea monoglyukuronida bilirubinei( în reticulul endoplasmatic al hepatocitelor) și apoi diglyukuro-arseniura bilirubinei( tubuli în membrana hepatocitelor), care implică enzima uridindifosfatglyukuroniltransferazy.
Bilirubina este secretă în bilă, în principal sub formă de bilirubină diglucuronidică.Secreția bilirubinei conjugate în bilă are loc în urma unui gradient de concentrație foarte mare, cu participarea mecanismelor active de transport.
În bilă, bilirubina conjugată( peste 97%) și neconjugată intră în intestinul subțire. După ce bilirubina atinge zona ileonului și a intestinului gros, glucuronurile sunt hidrolizate de enzime bacteriene specifice( P-glucuronidaze);ulterior, microflora intestinală restabilește pigmentul cu formarea consecutivă a mesobilirubinelor și mesobiinogenului( urobilinogen).Porțiunea ileumului și colonului mezobilinogena formate( uro-bilinogena) absorbit prin peretele intestinal pătrunde vena portă și intră în ficat, unde este complet scindat la dipirol normal, prin urmare în circulația generală și mezobilinogen urină( urobilinogen) rateaza.În cazul în care afectarea parenchimului hepatic procesului de divizare mezobilinogena( urobilinogen) la dipirol urobilinogen rupte si trece in sange si de acolo in urina.În mod normal, cele mai multe dintre mezobilinogenov incolor format din colon, este oxidat în sterkobilinogena că, în părțile inferioare ale colonului( în principal, rect) este oxidat la stercobilină și excretat în fecale. Numai o mică parte sterkobilinogena( urobilin) este aspirat în părțile inferioare ale colonului în vena cavă inferioară și excretat ulterior prin rinichi în urină.Prin urmare, în urină normală umană se găsesc urme de urobilin, dar nu urobilinogen.
Combinația bilirubinei cu acidul glucuronic nu este singura modalitate de neutralizare a acesteia. Adulții 15% din bilirubina conținute în bilă, este sub formă de sulfat și 10%, în combinație cu alte substanțe.