Leucemia limfatică cronică

clinic, leucemie limfocitară cronică, leucemie promielocitică, și leucemie cu celule păroase, de obicei, considerate ca unități morfologice și clinice patologice separate, necesită diferite abordări terapeutice.

Leucemia limfocitară cronică, cea mai comună formă de hemoblastoză, este o tumoare mediată de cel al sistemului imunocompetent. Celulele leucemice cu leucemie limfocitară cronică provin dintr-un singur precursor și sunt proliferarea monoclonală.Substratul celular al bolii constă în limfocite mature morfologic, mai ales limfocite B( aproximativ 95%), limfocite T mai puțin frecvente. Caracteristică a limfocitelor în leucemia limfocitară cronică - insuficiența lor funcțională, alterarea mecanismului de producere de anticorpi, Spo ocurență

Proprietate la pacienți cu diverse complicații infecțioase.

Leucemia limfocitară cronică nu este omogenă.Morfologic există următoarele subtipuri de-B cronice leucemie limfocitară: celule mici( de obicei, mai mult de 90% din celulele de leucemie sunt reprezentate de limfocite mici);prolimfocitică-limfocitar( mai puțin de 90% din limfocite mici, mai mult de 10%, dar mai mică de 55% prolymphocytes

);celulă mixtă( mai puțin de 90% din limfocitele mici, mai mult de 10% din proliferați și mai puțin de 10% din prolymphocytes).Un număr de pacienți cu leucemie limfocitară-B cronică poate transforma în alte boli, mai maligne-limfoprolifera tive: sindromul Richter( difuz, limfom munoblastnaya im)( în 3-10% dintre pacienți);leucemie prolymphocytic( în 5-10%);leucemie limfocitară acută( 2%);Leucemia celulelor plasmatice, boala de tip mielom [Romanova AFși alții, 1997].Fenotipul celulelor T este reprezentat de o variantă de celule T rare.

Termenii de prognostic si clinice, este foarte important să se stabilească aparținând celulelor leucemice de T sau fenotipuri B, deoarece formele T-kletoch-funcționale de leucemie limfocitara cronica au un curs mai agresiv si dificil de tratat.

varianta cea mai tipică de leucemie limfocitară cronică - leucemie( număr de celule albe de la 10 la 150h109 / l).Cu toate acestea, în unele cazuri de leucemie limfocitară cronică, dovedită puncție sternală de la început până la sfârșit continuă boala cu leucopenia( 1,5-3h109 / l).Cu imaginea extinsă a leucocitelor limfocitare, conținutul de limfocite atinge 80% și chiar 99%( cu un curs mai sever).Celulele limfocite Cele mai mature sunt prezentate, iar acestea sunt de multe ori mezogeneratsiya micro-E, dar poate fi detectat prolymphocytes( 5-10%), cel puțin - limfoblastii singur. O creștere a conținutului acestor forme indică de obicei o exacerbare a procesului. Caracteristică pentru leucemia limfocitară cronică este prezența umbrelor de sânge în frotiurile de sânge( umbra lui Botkin-Gump-rechta);Celulele reeder( limfocite care au un nucleu de rinichi sau bilabial) sunt de asemenea adesea găsite.sânge roșu în etapa inițială a bolii suferă puțin, dar în timp anemie, autoimune crizele posibile hemolitice asociate cu formarea de anticorpi împotriva propriilor eritrocite. Trombocitopenia apare de obicei atunci când se detectează infiltrarea limfoidă masivă în măduva osoasă roșie. Cu toate acestea, într-o serie de cazuri, trombocitopenia apare mai devreme, datorată aceluiași mecanism imunologic ca și dezvoltarea anemiei hemolitice și a leucopeniei.În punctatul măduvei osoase roșii, limfocitele predomină, conținutul de granulocite și eritronormoblaste este redus drastic.În cazurile severe, chiar de la începutul bolii, măduva osoasă conține până la 50-60% din limfocite.În etapele ulterioare, precum și în faza terminală a bolii, se constată metaplazia limfatică totală a măduvei osoase roșii( 95-98%).Când apare anemia hemolitică autoimună, imaginea elementului se poate schimba, deoarece numărul de celule eritroide crește ca răspuns la hemoliză.În conformitate cu valoarea diagnostică a puncție sternului este superior biopsie și puncția nodul limfatic, în cazul în care natura hiperplazia țesutului limfoid nu poate fi întotdeauna setat. Când semnele

ale progresiei tumorale cu eliberarea celulelor patologice din controlul medicamentelor citotoxice nu pot fi observate pe tot parcursul bolii. Criza blastică terminale rare( în 1-4% din cazuri), mai multe noduri marcate pronunțat creștere tumorală( dar această tranziție este relativ rară în leucemia limfatică cronică).Terapia terminală se caracterizează prin complicații infecțioase, epuizare, sindrom hemoragic imună și anemie.

Când

realizare, celula T leucemia limfocitară cronică leykemiches Kie limfocite au polimorfic miez urât cromatina grosier în unele celule relevat granule mari azurofile. Astfel de celule din studiul citochimic se caracterizează prin activitate ridicată a fosfatazei acide, a esterasă a-naftilacetat;asupra parametrilor imunologici, ei au adesea un fenotip de CD4 +, CD8, mai puțin CD4 +, CD8 +, și rareori CD4, CD8 +.Cursul bolii este adesea rapid progresiv, cu o posibilă tranziție la criza blastică, dar poate fi, de asemenea, benign.

Au fost propuse mai multe clasificări ale leucemiei limfocitare cronice pentru etapele de dezvoltare a bolii. Etichetarea RAI( 1975) au izolat o etapă de zero numai limfocitoză în sânge și măduva osoasă și etapa ulterioară 4, reflectând răspândirea ganglionilor limfatici, splinei și ficatului. Ultimele etape includ procese cu citopenie( anemie, trombocitopenie) indiferent de infiltrarea organelor limfatice.

RAI-clasificarea leucemie limfocitară cronică

■ Etapa 0. limfocitoză sângele periferic în mai 15h109 / L, măduva osoasă și mai mare de 40%.

■ Etapa I. Etapa 0 cu ganglioni limfatici extinse.

■ Etapa II.Etapa 0 cu o creștere a ganglionilor limfatici sau fără stadiul I cu hepato- și / sau splenomegalie.

■ Etapa III.Etapa 0 cu o creștere a ganglionilor limfatici sau fără stadiul I sau II cu anemie( Hb mai mică de 110 g / l).

■ Etapa IV.Etapa 0 cu sau fără etapele I, II, III, cu trombopenie( plachete mai mici de 100x109 / L).Conform Sistemului

Internationale [. Binet et al, 1981] cronică limfoley capre este împărțit în etape A, B și C. Primele două etape corespund procesului, distribuite în trei( A) și a( B) câmpuri limfatici - ganglioni limfatici periferici tuturor grupurilor, splina, ficatul, și a treia( C) - proces cu citopenie( anemie, trombocitopenie).

Clasificarea Internațională a leucemia limfocitara cronica

A. limfocitoză în sângele periferic mai 4h109 / L în măduva osoasă roșie - Bole 40%.Hb 100 g / l, plachete mai mari de 100,0x109 / l;proces de distribuție - la două regiuni ale ganglionilor limfatici( cervical, axilar, inghinal, ficatul, splina).

B. Hb mai mare de 100 g / l, mai 100h109 trombocite / l, distribuția de proces - mai mult de trei zone ale ganglionilor limfatici.

C. Hb mai mică de 100 g / l și / sau trombocite mai puțin 100,0h109 / l, indiferent de regiunile ganglionilor limfatici.

Fig. Bolile celulelor stem, interrelațiile lor și posibilele direcții de transformare

Fig. Boli ale celulelor stem, relația lor și posibila transformare

Când leucemie prolimfocitică în sângele periferic și măduva osoasă punctiformă predominantă( peste 55%) prolymphocytes. Celulele patologici in 75-80% dintre pacienți au un fenotip de celule B, care, prin caracteristicile lor imunologice sunt elemente mai mature km limfoide decât limfocite într-un celule B leucemie limfocitara cronica tipica. In 20-25% dintre pacienții cu celule sunt fenotip de celule T, în astfel de cazuri, boala este mai severă, cu leucocitoză severă, rapid progresivă, tratamentul nu este suficient de eficace.