17a-hidroxiprogesteron în ser

17 PIP - precursor al cortizolului care posedă activitate natriuretic. Un hormon produs în glandele suprarenale, ovare, testicule și placentă.Ca rezultat al hidroxilării, 17-GPG este transformat în cortizol. Referință Valorile concentrației serice PIP 17 este prezentat în Tabelul 17. .

Determinarea PIP de sange joaca un rol important in diagnosticul de SCA, care este însoțită de hyperproduction hormonului corticosuprarenală un grup și o altă reducere a secreției. Baza ACS este o deficiență ereditară a diferitelor enzime implicate în biosinteza hormonilor steroizi. Există mai multe forme de PSA, manifestări clinice ale care depind particular deficit de enzimă 21-hidroxilaza, 11b-hidroxilaza 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20,22 Despi-camine), 17-hidroxilaza. Comun tuturor formelor este o sinteză violare cortizol AGS reglarea secreției de ACTH printr-un mecanism de feedback. Valori

Tabelul de referință Valorile concentrației plasmatice în funcție de 17 PIP

Tabelul de referință de concentrație 17 PIP ser

cortizol redus în sânge contribuie la eliberarea crescută a lobului anterior hipofizar ACTH, conducând la hiperfuncția suprarenală, aceasta hiperplazia și creșterea secreției de precursori de steroizi,din care sunt sintetizați androgeni. Concentrația crescută de androgeni în sânge( spre deosebire de cortizol) nu reduce selectarea ACTH hipofizar. Ca rezultat, în cortexul adrenal acumulează o cantitate în exces de PIP-17, atât datorită conversiei sale insuficiente pentru cortizol și datorită formării îmbunătățite.

cele mai frecvente( 80-95% din totalul cazurilor) prezintă deficit de 21-hidroxilaza, necesară pentru a converti 17-PIP-11-deoxi cortizol si cortizol urmeaza. Fiecare al treilea pacient cu acest tip de defect enzimatic observate încălcări grave ale sintezei sintezei de cortizol si aldosteron insuficient. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin pierderea sindromului de sare. Organismul nu este capabil să rețină sodiu, provocând o pierdere apare in urina, deshidratare, colaps. Moartea copiilor bolnavi are loc de obicei în primele săptămâni de viață.

rol important în diagnosticul de SCA cauzate de deficienta de 21-hidroxilază 17-playing PIP determinarea, DHEA si testosteron in sange si urina urinar 17-KS, care poate depăși rata de 5-10 ori sau mai mult. Concentrația de 17-GIP în sângele 24 nmol de mai sus / l

confirma diagnosticul de hiperplazie suprarenală congenitală.Dacă este 9-24 nmol / l, pentru diagnosticul diferențial al sindromului polichistic ovarelor-TION și ACS arată testul de stimulare cu ACTH.Trebuie amintit faptul că, în forma neclasice a 21-hidroxilazei concentrație deficit de bazal 17-GIP în sânge poate fi mai mic de 9 nmol / l.În acest sens, în testul de stimulare cu ACTH ACS suspectat este efectuată chiar și la o concentrație scăzută de bază clorhidric-17-PIP.În mod normal, după 60 min-17 concentrație PIP atinge în mod obișnuit de 12 nmol / l, cu forma clasică ACS depășește 90 nmol / l, cu forma non-clasica - 45 nmol / l.În purtătorii heterozigote ale genei care codifică mutanta 21-hidroxilaza, concentrația de 17-GIP în sânge după stimularea creșterii ACTH la 30 nmol / L.Un motiv pentru a spori

formarea PIP 17 poate fi o tumoare a cortexului suprarenal. O metodă eficientă de diagnostic diferențial este un test cu dexametazonă.Înainte de proba este prelevată de la pacient pentru a determina de sange-PIP 17, și o zi înainte de a urina de test a fost colectat zilnic pentru determinarea 17-KS.Adulții se administrează oral 2 mg de dexametazonă la fiecare sase ore dupa masa timp de 48 h. După primirea dexametazonei sângerat din nou si urina a fost colectată zilnic. Când proba este AGS pozitiv - PIP concentrație 17 scade brusc în sânge și 17-KS excreției este redusă cu mai mult de 50%.Când tumorile( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) proba este conținutul hormonului negativ nu este redusă sau este redusă doar ușor.