A1-antitripsină în ser
Valorile concentrației de referință a1-antitripsina in serul sanguin: adulți până la 60 de ani 0,78-2 g / l, peste 60 de ani - 1,15-2 g / l.
ca: antitripsină - o glicoproteină sintetizată de ficat și asigură 90% din activitatea de inhibare a tripsinei în sânge. Acest glicopril Teide, inhibă acțiunea tripsinei, nu numai, ci și chimotripsina, supraelastic-za, kalikreina, proteaze catepsină și alte țesuturi, contribuind la degradarea acestora.
Sunt descrise multe izoforme ale acestei enzime, codificate de alele diferite. O persoană din sânge poate detecta una sau două forme de a1-antitripsină.Cea mai comună formă M.Educația Z-forma( așa-numita, din cauza mobilității sale specifice electroforetică în gel), este asociat cu o mutatie a genei conduce la înlocuirea unui aminoacid din M-proteină.Proteina Z este aproape imposibil de eliberat din celulele hepatice și provoacă leziuni locale, ceea ce poate duce la hepatită și ciroză.Pentru a determina concentrația de a-antitripsină în serul de sânge, se folosește metoda nefelometriei. Stabilirea de formă a1-antitripsină( ZZ, MM, MZ, FZ) se realizează prin electroforeză sau metode genetice moleculare.
a1-antitripsină se referă la proteine ale fazei acute, însă serici sale crește conținutul în procesele inflamatorii( acute, subacute și boli infecțioase cronice, hepatita acuta si ciroza hepatica in faza activa, procese necrotice, post-chirurgicale, arsuri termice de faza reconstructive,vaccinare).Conținutul ca: ser creșteri antitripsina în tumorile maligne: cancer( in special de col uterin) si metastaze, limfoame Hodgkin( în special).
De interes deosebit sunt cazuri de scădere a concentrației de a-anti-tripsină în serul de sânge. Pacienții homozigoți pentru alela Z dezvoltă leziuni hepatice severe - hepatită neonatală, ciroză hepatică.Lipsa severă de deficit de a1-antitripsina este adesea asociat cu emfizem bazală juvenilă, în dezvoltarea timpurie a emfizem( în vârstă de 20-40 ani).forme de deficiență congenitală șterse a1-antitripsină( MZ-fenotip) Destul de frecvent observate. Acești copii prezintă diferite forme de leziuni hepatice, inclusiv colestază timpurie. La 1-2% dintre pacienți, ciroza se dezvoltă.
Prevalența homozigozității pentru alela Z este de aproximativ 1: 3000.În astfel de cazuri, activitatea a-antitripsinei în serul de sânge este redusă la 10-15% din valorile normale. Nu toți oamenii homozigoți pentru alela Z dezvoltă boli pulmonare și hepatice. Riscul de a dezvolta emfizem la fumători a crescut semnificativ, deoarece fumul de țigară oxidează gruparea tiol în molecula de porțiunea activă a1-to-antitripsi care reduce activitatea prezentă în cantități mici de enzimă.In ciuda faptului ca a1-antitripsină se referă la proteine ale fazei acute, concentrația sa în homozigot Z-alela nu creste peste 50% din limita inferioară a valorilor normale.
La persoanele cu MZ-formă a1-antitripsină activitatea în ser este de aproximativ 60% din normal, astfel încât riscul de a dezvolta boli pulmonare au semnificativ mai mici comparativ cu persoanele homozigote pentru Z-alela.
deficit dobândit a1-antitripsină este observată în sindromul nefrotic, gastroenteropatie cu fază acută de arsuri termice pierdere de proteine. Reducerea concentrației de a1-antitripsină în sânge poate la pacienții cu hepatită virală ca urmare a încălcării sintezei sale în ficat, precum si pentru sindromul de detresa respiratorie, pancreatita acută, coagulopatie datorită consumului crescut de glicopril-Teide.