Factorul VIII( globulina anti-hemofilă a)

Valori de referință ale activității factorului VIII în plasma sanguină - 60-145%.

Factorul VIII al plasmei coagulare - antihemofilic globulin A - circulă în sânge ca un complex de trei subunități, notate

proxy VIII-k( unitate coagulante), VIII-Ar( marker de antigenic major) și VIII-vWF( factorul von Willebrand,asociat cu VIII-Ar).Ei cred că VIII-FvW regleaza sinteza coagularea globulina anti-hemophilic( VIII-a) și este implicat în trombotsitar vascular Mr. hemostaza. Factorul VIII este sintetizat în ficat, splină, celulele endoteliale, leucocite, rinichi și este implicat în faza I plasmă hemostaza. Determinarea factorului VIII

joacă un rol important în diagnosticul de hemofilie A. Dezvoltarea de hemofilie A este cauzata de un deficit congenital de factor VIII.Astfel, nu există( hemofilie A) sau este într-o formă defect funcțional, care nu poate participa la coagularea sângelui( hemofilie A +) în sângele pacienților cu factor VIII.Hemofilie A detectat la 90-92% dintre pacienții cu hemofilie A + - de la 8-10%.In hemofilie nivelul seric redus dramatic VIII-k, iar concentrația în ea VIII-FvW este în intervalul normal. Prin urmare, durata de sângerare în hemofilie A este în limitele de reglementare, și a crescut boala von Willebrand.

Hemofilie A - o boală ereditară, dar la 20-30% dintre pacienții cu istoric familial pozitiv nu poate fi urmărită.De aceea, determinarea activității factorului VIII are o mare valoare diagnostică.În funcție de nivelul de activitate a factorului VIII au fost separați în urma forme clinice de hemofilie A: foarte grea - activitatea factorului VIII de 1%;greu - 1-2%;greutate medie - 2-5%;lumină( subemofilie) - 6-24%.

Aproximativ o treime activitate „transportator“ Hemofilie A Factorul VIII este 25-49%.La pacienții cu formă ușoară și „purtător“ de hemofilie A manifestări clinice ale bolii apar numai după traumatisme sau intervenții chirurgicale.

nivel minim hemostatic al activității factorului VIII în sânge pentru a efectua operațiuni - 25%, cu un conținut mai scăzut al riscului de sângerare postoperatorie este extrem de mare. Nivelul hemostatic minim al activității factorului VIII în sânge pentru hemostaza - 15-20%, cu un conținut mai scăzut de sângerare de oprire fără factor VIII administrată pacientului este imposibilă.In boala von Willebrand nivelul minim hemostatic al activității factorului VIII pentru a controla sangerarea si pentru a efectua operațiuni - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

In DIC, începând cu stadiul II, a remarcat un declin distinct in activitatea factorului VIII datorită coagulopatia consumului. Boala hepatică severă poate duce la scăderea conținutului de factor VIII în sânge. Conținutul Factor VIII redus cu boala von Willebrand, și în prezența anticorpilor specifici ai factorului VIII.Activitatea

Factorul VIII este crescut semnificativ după splenectomie.

În practica clinică, este important să se diferențieze între hemofilie si boala von Willebrand.În tabel. Sunt prezentate parametrii coagulogramei pentru aceste două boli.

Indicatori Tabelul de coagulare in hemofilie si boala von Willebrand