Soiuri de atrofie olivopontocerebelară și metode de diagnostic
atrofie olivopontocerebelară este un concept care combină un grup de boli în care modificările degenerative observate în mai multe structuri ale creierului.
Aceste boli au o formă sporadică și origine ereditară într-o trăsătură autozomal dominantă și recesivă autosomal. Următoarele sunt afectate: Podul
- ( măsline, nuclee ventrale și fibre).Cerebelul
- ( picioare și materie albă).
- Măduva spinării( conducerea coarnei anterioare și a ganglionilor bazali).Tipic caracteristici comune
patologie în ciuda faptului că un astfel de grup de boli caracterizate prin diferențe( prezența învinge retinei și oculomotori nervilor, prezența sau absența carcinomului organelor interne, încălcări psihichesih gravitate), de asemenea, are anumite caracteristici comune.
- Schimbarea reacțiilor comportamentale, dezvoltarea demenței.
- Problema coordonării și coordonării mișcărilor, care se datorează leziunilor cerebellar.
- Manifestări ale simptomelor care amintesc de boala Parkinson. Se întâmplă din cauza tulburărilor extrapiramidale.
- Atone și modificări atrofice în mușchi.
- Leziunea nervului oculomotor.
Ultimele două semne clinice nu sunt prezente în toate variantele acestui grup de boli.stadiile inițiale
apar la oameni, după 40 de ani, dar uneori patologie se manifestă un pic mai devreme, și chiar mai rar la copii. primele simptome sunt exprimate ca ataxie, modificări ale mersului la un pacient, este incert, există discoordination. După aceasta, se adună tremurul mâinilor și al capului. Uneori, reflexele tendonului periferic pot crește, apar reclamații privind incontinența urinară.
În stadiu avansat, medicul observă pacientul și-a exprimat o tulburare psihologică, în funcție de tipul de parkinsoniene sindrom, tulburări de vedere, depresie. Pot exista, de asemenea, tulburări bulbare, oftalmoplegiei, pareze, inclusiv cele legate de muschii faciali, reflexele tendinoase sunt reduse sau sunt absente cu totul.
Ereditar Boala opțiuni
identifică mai multe variante de boli majore olivopontocerebeloase atrofie. Fiecare dintre ele are o anumită similitudine cu manifestările clinice, dar diferă și în anumite trăsături. Boala Atrofia
Mendel Acesta este caracterizat printr-un proces lent progresia acesteia, este moștenit într-un mod autozomal dominant. Pentru prima dată, poate fi diagnosticată la vârsta de 11 până la 60 de ani. Acesta este caracterizat prin semne de ataxie, schimbări în funcția de vorbire, tremor de mana, tulburări de înghițire, reducerea tonusului și hiperkinezia. Uneori pot apărea anomalii asociate cu patologia nervilor oculomotori.
Degenerarea Fickler-Winkler
observate la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 80 de ani, moștenirea lui este mecanismul autosomal recesivă.Manifestarea principală este ataxia membrelor, menținând în același timp activitatea motrică.
retiniana Atrofia
Acasă ia într-o vârstă destul de fragedă, ereditatea se manifestă într-un mod autosomal dominant. O caracteristică caracteristică este atrofia pigmentului retinian al ochiului.În plus, există o dezvoltare a ataxiei și a altor semne de deteriorare a cerebelului. Uneori apare abateri extrapiramidale. Tip
Jester-Haymakera
incepe in copilarie sau adolescenta. Traversează o variantă dominantă autosomală dominantă a moștenirii. Nereguli în acest sens sunt pentru a învinge semne cerebeloase, si apare paralizia facială, bulbar( vorbire, înghițire) și de respingere a vibrațiilor.
olivopontocerebelară atrofie
Carter a fost descris de Carter si co-autori Chandler și Bibin. Boala este moștenită într-un model autosomal dominant, apare cel mai frecvent în zona de 40 de ani.În plus față de display-uri de patologie cerebeloasă detectate clinic simptome de tulburări extrapiramidale, simptome parkinsoniene, modificări ale inteligenței. Criterii de diagnostic
diagnostic atrofie olivopontocerebelară se face pe manifestările clinice și utilizând metode suplimentare. Deoarece bolile sunt ereditare, se efectuează diagnosticul ADN, precum și CT și RMN.Confirmarea bolii are loc cu pneumo-ecefalografia.
Ca și articolul?Împărtășește-te cu prietenii și cunoștințele: