Simptomele anemiei

Anemia

( anemie) - reducerea cantității totale de hemoglobină din sânge, numărul de celule roșii din sânge și a hematocritului. Cum de a trata această boală cu remedii folclorice.

a acceptat, în general, clasificarea anemii nu există.Anemia este definită ca o serie de condiții clinice în care concentrația de hemoglobină în sângele periferic este mai mică de 120 g / l, iar valoarea hematocritului - mai puțin de 36%.Pe lângă acești parametri hematologici, în diagnosticul anemiei sunt realizări importante morfologia eritrocitelor și a măduvei osoase capacitatea de regenerare. Sindromul hipoxic - principalul factor patogen al acestui grup eterogen de boli. Conform clasificării MP

Konchalovsky, modificat ulterior GAAlekseev și I.A.Kassirsky toate etiologia anemiei și patogeneza este împărțit în trei grupe principale:

Lake pacienți raport eritroblast mielograma creează o reprezentare a stării funcționale a măduvei osoase cu anemie.În normă este egal cu 1: 4;anemiilor cu funcție suficientă măduvă osoasă este redusă la 1: 1, sau chiar 2: 1-3: 1, în formele severe de anemie( anemie pernicioasă) poate fi de până la 8: 1.capacitatea măduvei osoase de a regenera anemia poate fi de regenerare( cu o funcționare adecvată a măduvei osoase) giporegeneratornymi( a redus capacitatea de regenerare a măduvei osoase) și aregeneratornymi - cu o suprimare bruscă a eritropoiezei( hipo-și aplastică) anemie.criterii morfologice eforturile compensatorii de măduvă este de ieșire pentru sângele periferic al pacienților regenerator formelor de eritrocite, care includ normoblasts, reziduurile de eritrocite cu substanță nucleară( vițel Jolly, inel Cabo) și reticulocite.capacitatea de regenerare Adecvarea maduvei osoase este reticulocitoză: RI mai mare de 2-3% - dovada unui răspuns adecvat măduvei osoase la anemie cauzată de hipoxie tisulară, o valoare a indicelui mai mic indică suprimarea eritropoiezei. Când defectele eritropoieza în sângele periferic al pacienților cu anemie apar forme degenerative ale celulelor roșii din sânge, ceea ce duce la modificări în frotiuri sanguine: anizocitoză, poikilocitoză și anizohromi. Prin

hemoglobinei eritrocitare saturație anemie sunt: ​​

În funcție de diametrul eritrocitelor anemia poate fi:

alocate acestor parametri de laborator anemie se clasifică în:

anemie În plus, fluxul de caractere este izolat:

In cazurile usoare, anemia, semnele clinice pot fi absente, deoarecemecanisme compensatorii( eritropoieză crescută, activarea sistemului cardiovascular și respirator) satisface cererea fiziologică tisulară de oxigen. Anemia severa este însoțită de slăbiciune, amețeli, tinitus, „pâlpâitoare muște“ în fața ochilor, oboseala, iritare. Acest lucru se poate produce amenoree, tulburări gastrointestinale și icter. Examen de laborator cuantifică gradul de severitate al anemiei și ajută la stabilirea cauzei. Neglijați examinarea de laborator a pacientului, chiar și sub formă ușoară de anemie este imposibilă, deoareceSimptomele bolii ascunse indică doar încălcarea și dau prea puține informații despre originea și severitatea clinică a anemiei.

Anemia hemolitica se dezvolta atunci cand circula celule rosii din sange sunt distruse prematur. Adesea, măduva osoasă nu poate produce celule roșii din sânge suficient de rapid pentru a compensa distrugerea lor rapidă( în ciuda faptului că măduva osoasă poate crește rata de producție de până la șase ori).Boala este rareori viața în pericol, dar este dificil de a vindeca.

hipoplastic anemia se dezvolta atunci cand celulele stem maduvei osoase sunt deteriorate și nu pot produce suficiente globule roșii, globule albe și trombocite. Boala poate începe treptat sau brusc( forma acută).Conținutul scăzut de celule roșii din sânge provoacă slăbiciune, oboseală, paloare și dificultăți de respirație. Lipsa de celule albe din sange face ca o persoană vulnerabilă la boli infecțioase, precum și lipsa de trombocite crește riscul de sângerare. Prin urmare, anemie aplastică este o viata in pericol. De fapt, în absența tratamentului, mai mult de 80% dintre pacienti mor in termen de un an. Această boală relativ rară este mai frecventă la bărbați.

sinteză insuficientă sau defectuoasă a hem și globinei, eritropoeza de rupere, este motivul pentru apariția în sângele periferic și hipocrome populației hematiilor microcitară.Odata cu aceasta schimbarea formei eritrocitelor cauzate de interacțiunea dintre componentele structurale ale membranei cu hemoglobina. Diagnosticul diferențial în acest grup de anemie - anemie deficit de fier( deficit de fier datorita fondului tesut insuficient) atransferrinemii( tulburări de transport de fier), anemia in bolile somatice cronice( tulburări de reciclare și refolosire fier) ​​și talasemiei( un defect ereditar al sintezei de lanțuri de polipeptide globinei) -bazat în principal pe date de laborator.deficienta de fier

dezvolta atunci cand magazinele conventionale de fier sunt epuizate în organism, astfel încât măduva osoasă nu poate produce suficienta hemoglobina, o proteina prezentă în celulele roșii din sânge care conțin fier și transporta oxigenul in fluxul sanguin. Cea mai frecventă cauză a anemiei este deficitul de fier;această boală este rareori puternică și de obicei este ușor tratată.În cazul unei forme cronice slab practic nici un simptom și pot fi detectate numai dacă medicul are rezultatele unui test de sânge clinic.anemie mai severa duce la o oboseală marcată și alte simptome.

de fier anemie deficit( IDA) - cea mai comuna forma de anemie, este de 70-80% din toți pacienții cu anemie. Femeile suferă mult mai des decât bărbații: 11,7% față de 0,5-1,5%.Femeile remarcat procentul mare( 20-25%) de deficit latent de fier.15-30 ml de pierdere de sânge în timpul menstruației 7,5- duce la pierderea de 15,0 mg de fier, în timp ce în timpul aspirării organismul primește doar 1-2 mg pe zi. Mai mult decât atât, în trimestrul III de sarcină, deficit de fier se gaseste in aproape 90% dintre femei, iar deficitul rămâne după naștere și alăptare, în 55% dintre acestea.În paralel cu aceasta, anemie deficit de fier se poate dezvolta la copii din cauza producției insuficiente de fier de la mama care suferă de anemie deficit de fier de prematuritate, precum și refuzul copilului de a mânca. Posibilitatea de a dezvolta anemie deficit de fier la fete de mai sus. Cel mai adesea la copiii de 2-3 ani de compensare relativă are loc, hemoglobina poate fi normal, dar în timpul pubertății deficit de fier nou dezvoltat. Conform L.L.Eremenko( 1994) habitat extreme( ore scurte de zi, la temperatură scăzută), locuitorii din regiunile nordice ale Rusiei afectează parametrii roșii din sânge.lungă ședere în regiunile nordice contribuie la creșterea semnificativă a incidenței anemiei feriprive. Deficitul de fier în zonele cu climă rece găsit de două ori la fel de des ca și în centrul Rusiei.

IDA - un grup-polyetiology hipocrome anemiilor microcitară datorită producției medulare afectate de eritrocite datorită reducerii fierului total din corp și hem defectele de sinteză.Anemia în sângele periferic al pacienților apare hypochromia, microcytosis și anizotropie poikilocitoză și o scădere semnificativă a conținutului de hemoglobină eritrocitară: numărul de celule roșii din sânge în interiorul 4,8h1012 / L Hemoglobina 100 g / l, indicele culoare este mai mic de 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, fier seric a fost redus la 5 mmol / l, feritinei - 25 g / l și saturația transferinei cu fier este de numai 16%.Schimbările eritrocite regenerative( randament la normoblasts din sângele periferic și reticulocite) în IDA slab exprimat.

Anemia de acest tip poate apărea ca urmare a pierderii cronice de sânge( sângerare din tractul gastrointestinal și rect, menometrorrhagias, hemoragie renală etc.), hemosideroza pulmonară idiopatică, creșterea cererii și de a reduce depunerea de fier( cu o creștere celulară accelerată, sarcina,lactație, infecție și intoxicație).Deficitul de fier poate fi asociată cu o nevoie crescută de ea, și de multe ori, mai ales la copii și la vârstnici, are caracter alimentar sau datorită scăderii capacității de absorbție a fierului din cauza proceselor inflamatorii în cursul tractului gastro-intestinal( partea superioara a intestinului subtire), aclorhidrie, gastrectomie. Este asociat cu un apetit pervertit. Principalii factori de risc pentru anemie deficit de fier la copii mici pot fi fumat mame și toxicoză prima jumătate de sarcină.Toate aceste motive, cu toate acestea, nu sunt comparabile în incidența anemiei la pierderea de sânge.

Boala

se dezvoltă lent, o scădere treptată a hemoglobinei promovează apoksemii adaptare care manifesta simptomele clinice mai tarziu, atunci cand anemia devine foarte profundă( hemoglobină redusă la 50-30 g / l). Și tabloul clinic divers datorita atat prezenta hipoxie anemică șideficienta tisulara a fierului. De obicei, pacienții se plâng de slăbiciune generală, uneori destul de ascuțit, în ciuda anemie moderat severe, amețeli frecvente, și, uneori, o durere de cap, „pâlpâirea muște“ în fața ochilor, în unele cazuri, există leșin și dificultăți de respirație la efort ușoară.Există dureri în piept, umflături. Respectați limitele de expansiune ale monotonie cardiace la stânga, suflu sistolic anemică la apex, si artera pulmonara, „zgomotul de sus“ pentru vena jugulară, tahicardie și hipotensiune arterială.ECG prezintă modificări care indică o fază de repolarizare. La pacienții vârstnici fier severă anemie deficit poate provoca boli cardiovasculare.În plus, pacienții au slăbiciune musculară( sideropenia manifestare a țesutului), care nu se observă în alte tipuri de anemie.modificări atrofice apar în membranele mucoase ale tractului digestiv, ale tractului respirator, organele de reproducere. Pacienții sunt tăiate și părul cade, unghiile devin fragile, există o striații longitudinale și transversale, uneori unghiile concave în jos pentru a forma în formă de lingură( koilonichie).În 25% din cazuri, se observă modificări ale cavității bucale. Gustul scade, furnicături, arsură și un sentiment de spargere a limbii. Când este privit expune atrofică schimbă limba membranei mucoase, uneori fisuri pe vârful și muchiile, în cazuri mai severe - roșeața porțiuni cu forme neregulate( „limba geografică“) și modificările aftos. Procesul atrofic captează, de asemenea, membrana mucoasă a buzelor. Apar perleches crăpat buzele și colțurile gurii( cheilosis), modificări ale smalțul dinților.cidru caracteristic disfagie sideropenic( sindrom Plummer-Vinson) se manifesta dificultăți la înghițire, alimente uscate și solide, și un sentiment de Gadilire senzație de a avea un corp străin în gât. Unii pacienți, în legătură cu aceste manifestări, iau doar alimente lichide. Există semne de modificări ale funcțiilor gastrice: eructații, senzație de greutate în stomac după ce mănâncă, greață.Acestea sunt cauzate de prezența gastritei atrofice și ahilii, care sunt determinate prin morfologic( mucoasa gastrobiopsy) și studii funcționale( secreție gastrică).disgeuzie demn de remarcat( cicero chlorotica) - atracție pentru cretă, cărbune de lemn, praf de dinți. Pacienții mănâncă lut, pământ, aluat, gheață.Ele sunt atrase de mirosuri de umed, benzină, acetonă, petrol lampant, naftalina, acetonă, vopsele, etc.Înfrângerea a mucoasei tractului digestiv - ca un semn tipic de deficit de fier afirmă că a existat o concepție greșită a primatul în patogeneza anemiei feriprive. Cu toate acestea, boala se dezvolta ca un sideropenia rezultat, și numai apoi progresează la dezvoltarea formelor atrofice. Semnele de sideropenie de țesuturi dispar rapid după administrarea preparatelor din fier. Anemia cu deficit de fier are un curs cronic cu exacerbări și remisiuni periodice. De regulă, există un flux ușor sau un curs de severitate moderată;un grad sever de anemie este mai puțin frecvent. Mild grad la moderata a anemiei feriprive este caracterizata prin scaderea hematiilor, ser și țesut piscina feritina de fier la un fond de transport constant. In absenta terapiei remisiune incompletă patogenetic corespunzătoare și însoțite de un deficit constant de fier tesut.

medie aportul de fier de abia compensează cererea actuală pentru ea. Prin urmare, pierderea involuntară de fier in sangerari cronice sau menstruație grele duce cu ușurință la lipsa ei. Epuizarea de magazine de fier este pornit, fără manifestări clinice nu au evidențiat deficitul ascunse posibil numai prin studii speciale, inclusiv determinarea cantității de hemosiderină în macrofage din măduva osoasă și absorbția de fier radioactiv în tractul gastro-intestinal. In etapa de dezvoltare 2 WDN testat:

Inițial, nivelul fierului din ser și concentrația de hemoglobină în celulele roșii din sânge rămân normale și sub 25 g / l este scăzut doar conținutul feritinei serice. Numărul de transferină ca valoarea capacității de legare totală a fierului seric crescut. Apoi, epuizat rezervele de fier( nivelul de fier mai mic de 5 mol / l, iar saturația transferinei - sub 16%) nu furnizează o eritropoieză eficace( Hb sub 109 g / l, conținutul feritinei eritrocit cade).

Astfel, natura patogenetic deficitului de fier este epuizarea pronunțată a organelor sale și a stocurilor de transport, ceea ce duce la epuizarea celulelor și țesuturilor cu enzime de fier si zhelezozavisimymi la perturbarea reacții redox și metabolismul eritrocitelor, la dezvoltarea hipoxiei tisulare, activarea peroxidarea șiscăderea activității antioxidante. Acest lucru este în special pronunțat în IDA, care este gradul extrem de GI în organism.

Diagnostics IDA constă din manifestări clinice, din motive de disponibilitate J., datele de laborator in studiu si analiza de ansamblu ferrokinetiki sângelui periferic.În prezent, în scopul de a mai exacte monitor de diagnosticare astfel de parametri eritrocitelor MCV, MCH, MCHC și RDW, obținute pe contoare de hematologie.În frotiu de sânge dominat de eritrocite mici annulotsity hipocrome( eritrocite lipsei de hemoglobină în centru, sub formă de inele), celulele roșii din sânge de dimensiuni neregulate și formă( anizocitoză, poikilocitoză).În cazul anemiei severe, pot apărea eritroblați individuali. Cantitatea de reticulocite nu este schimbată și crește doar cu anemia care se dezvoltă pe fondul pierderii de sânge, ceea ce reprezintă un semn important al sângerării. Rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge este puțin schimbată sau ușor crescută.Numărul de leucocite are o tendință foarte puțin pronunțată de a scădea. Formula leucocitelor sa schimbat puțin. Leucopoieza se caracterizează printr-o ușoară creștere a numărului de granulocite imature. Numărul de trombocite rămâne de obicei normal;ușor crescut cu sângerare. In maduva osoasa in anemie deficit de fier poate fi detectată cu o gemoglobinizatsii reacție eritroblastică întârziere și maturarea eritroblaști. Măduva osoasă este în majoritatea cazurilor hiperplastică.Se mărește raportul celulelor cu rânduri albe și roșii, numărul celor din urmă predomină.Eritroblaști constituie 40-60% din totalul celulelor, în multe dintre aceste modificări degenerative apar sub formă de vacuolizare a picnoza citoplasmei de nuclee off citoplasmă( nuclei gol).De obicei schimbari de fier

metabolismul suficient pentru diagnosticul „deficit de fier latent,“ ca etapele preliminare ale IDA și detectarea unui H b nivel redus( la femei sub 120.0 g / l și pentru bărbați sub 130,0 g / l) -explicită JJ sau IDA adevărată.Când toate acestea au caracter anemie hipocroma cu un indice de culoare mai mic de 0,9 la prezența anizotropiei și poikilocitoză, anizohromii polihromazii și eritrocite în sângele periferic.

Tratamentul LVS, indiferent de gradul de gravitate, trebuie să înceapă imediat după verificarea diagnosticului și stabilirea cauzei de JJ.Tabelul

.Unele preparate orale de fier

Compensarea pentru sânge și țesutul din sânge este posibilă în cazul produselor farmaceutice. Dintre acestea, există în prezent mai mult de 30 de preparate orale și aproximativ 70 de multivitamine complexe care conțin fier. Administrarea parenterală a preparatelor de fier nu a crescut eficiența tratamentului și este prezentat numai in leziuni severe si extensive ale mucoasei gastrice a intestinului subțire și reducerea absorbției fierului. Pentru o alegere corectă a medicamentului ar trebui să ia în considerare valoarea elementului de urmărire în fiecare tabletă sau altă formă de dozare. Doza zilnică trebuie să fie de 180 grame de sare sau cel puțin 100 de mg de fier pur. Majoritatea fiziologice sunt preparate fără conținut tri- și fier bivalent, care este bine absorbit în stomac și în intestinul subțire, în special la niveluri mai scăzute de acid clorhidric( acesta din urmă este caracteristică IDA cronice).Medicamentul trebuie să aibă un efect prelungit, care reduce frecvența medicației și este bine tolerat de către pacienți. Aceste cerințe, de exemplu, corespunde unei companii de droguri «Ranbaxy» - preparat „Fenyuls“.Acesta conține cantitatea optimă de fier bivalent - 45 mg, ceea ce ușurează administrarea medicamentului. Suplimentar Fenyuls conține vitaminele B1, B2, B5, B6, C și PP, care îmbunătățește absorbția și asimilarea microelement. Având cantități zilnice de vitamina B( 2 mg), imbunatateste myocardiocytes metabolice si functia contractila, care este necesară atunci când Miocardiodistrofia anemic și cantitatea zilnică de vitamina B2( 2 mg) promovează corectarea tulburărilor trofice în celulele tractului gastrointestinal și îmbunătățește activitatea stomacului și intestinelor.cantități zilnice de nicotinamidă( 15 mg) și vitamina B2( 2,5 mg), normalizează procesele redox și de a îmbunătăți perturbate în timpul J. metabolismului intracelular în diferite țesuturi și organe. Microdializă sub formă de granule cu eliberare Fenyulsa asigură o eliberare treptată a fierului din capsulă, care împiedică iritația locală a tractului gastrointestinal, manifestată prin dureri abdominale, greață, regurgitare, scaun tulburare, gust metalic neplăcut în gură.Produs Forma Fenyulsa în capsule de gelatină previne formarea de franjuri întunecate pe dinți, care apare adesea sub formă de tablete preparate din Propafenonă fier pe cale orala.

Durata tratamentului( luni mai puțin 1,5-2) este determinată prin reducerea depozitelor de fier( feritinei serice), nu numai o normalizare a concentrației hemoglobinei, fierului seric si morfologia eritrocitelor. La sugarii cu complicații infecțioase durata Maltofer tratamentului, cum ar fi anemia feriprive ușoară a fost de 7,8 săptămâni, în timp ce media - 9,1 săptămâni;La sfârșitul cursului de reabilitare a fero-terapiei, eficacitatea medicamentului atinge 100%.

Numirea cursuri preventive ale terapiei cu fier( în principal în toamna târziu și primăvara devreme luni) depinde de tendințele concentrațiilor serice de feritină scad, adică,se efectuează în conformitate cu rezultatele testelor de sânge de control. Pentru a preveni dezvoltarea deficitului de fier la sugari prezinta ferrotherapy femeile gravide cu gestational anemie deficit de fier.

Transfuziile de sânge în timpul cursului obișnuit al IDA nu sunt prezentate.transfuzii de sânge ar putea fi necesare în forme refractare atunci când nu poate detecta și elimina cauzele de rezistenta de droguri de fier.

Tactica terapeutică similară ameliorează pacienții cu recăderi grave de anemie. Potrivit diferiților autori, aproximativ 1% până la 3% dintre pacienții cu IDA sunt refractari la feroterapie. Cauzele refractare pot fi tulburări endocrine, cum ar fi disfuncția tiroidiană.Lipsa efectului poate fi asociată cu o deficiență a acidului folic și a vitaminei B12.Prezența unor boli severe sistemice ale țesutului conjunctiv, procese oncologice, insuficiența renală cronică, reducerea activității antioxidante a infecțiilor cronice sau de a reduce eficacitatea tratamentului. Aceste state necesită identificarea în participarea complexă a experților relevanți și combinații ferrotherapy cu eliminarea cauzelor refractare. Când anemiilor asociate cu procesele inflamatorii, ferrokinetiki restaurare, factori eritropoieza și caracteristicile morfologice și funcționale ale eritrocitelor corelate cu recuperare de la boli infectioase.

Anemia asociata cu transportul afectata de fier( atransferrinemiya) - forma foarte rare care apar la defecte de transfer de fier de la depozitul în celulele hepatice, splina, mușchiul scheletic, mucoasa intestinului la locul sintezei hemului, adică, în măduva osoasă. ..Poate că cauza bolii este lipsa transferinei sau a modificărilor sale conformaționale.

Din punct de vedere morfologic, această variantă a anemiei nu diferă de deficitul de fier. Cu toate acestea, ea crește în mod semnificativ hemosiderozei concentrației și hemosiderină țesutului limfoid se observă, în special în cursul tractului gastrointestinal. Anomalii

includerea fierului în hem în timpul sintezei sale, având ca rezultat creșterea conținutului de oligoelement în mitocondriile celulelor, reduce eficacitatea eritropoieza in maduva osoasa si sa conduca la dezvoltarea sideroblastic și refractare( zhelezonasyschennoy) anemiilor. Ca

manifestare clinică majoră a tuturor formelor de compoziție eterogena sindrom mielodisplazic( MDS), anemie refractară la 41% dintre pacienți - anemie profundă( Hb & lt; 80,0 g / l) cu retsikulotsitopeniey, normo- sau măduvă hipercelulară, un dizeritropoeza fenomen. Conform N.S.Turbine și colab.(1985) dizeritropoeza caracteristici morfologice includ: megaloblastoidnost multifilar hematopoieza eritroblaști disotsiatsiya maturarea nucleu și citoplasmă punktatsiya citoplasmă bazofile, iar prezența podurilor internuclear formă sideroblasts inelară.procesele

de proliferarea și diferențierea celulelor eritroide în măduva osoasă a pacienților cu anemie refractară, comparativ cu persoanele sănătoase redus de 2,5 ori: indice parțial eticheta H3-timidina - 12E ± 1,1% față de 30,0 ± 1,11%.

fier și feritinei, incluzând acid izofererretinov în serul pacienților cu semnificativ mai mare decât în ​​mod normal. Completând dizeritropoeza caracteristici morfologice și rezultatele reacțiilor citochimice la polizaharide, ser biochimie confirmă consolidarea eritropoieza ineficiente în deschiderea MDS.Astfel, o saturație crescută a anemiei de fier în aceste exemple de realizare, este combinat cu o distrugere crescută a celulelor eritroide în măduva osoasă.Tabelul

.Metabolizarea fierului la pacienții cu anemie refractară.

Interesant, când frecvența depresiei hematopoieză celulelor sanguine anormale roșii din sângele periferic al pacienților a fost corelat pozitiv cu frecvența celulelor PAS-pozitive in eritrocitari. Proporția de celule PAS-lozitivnyh în măduva osoasă a pacienților cu anemie sideroblastic depășește rata de șapte ori, adică,ineficienta eritropoieza contribuie semnificativ la patogeneza acestei boli.

imagine din sângele periferic al pacienților cu anemie sideroblastic, morfologia celulelor roșii din sânge este variată: poate să apară microcytosis și macrocitoza și normohromiya hypochromia.În plus, anizocitoza poate fi exprimată mai mult decât hipocromia. Indicele de culoare variază de la 0,4 la 0,6.Conținutul Hemoglobina( MCH) este de 30 m, iar concentrația medie a hemoglobinei în eritrocite( CHEM) - 340 g / l. Volumului eritrocitar mediu( MCV), de asemenea, diferă de norma este egală cu 104 fl. Mai mult decât de obicei în sângele periferic al pacienților sunt localizate siderotsity polychromatophil( normal: 0,6 ± 0,04%), iar frotiuri de măduvă osoasă a relevat depozite hemosiderină și creșterea conținutului inelari incluzând forma lor inelară( 15%).Aceste celule au fost detectate utilizând reacția cu albastru de Prusia, bazată pe interacțiunea cu formarea ferriferrotsianida ioni ferici ferocianură vkisloy mediu. Reacția se manifestă sub forma unui precipitat albastru sau verde al ferri-ferocianurii.

În plus față de modificările cantitative ale celulelor sanguine periferice apare schimbare accentuata a parametrilor biochimici. Astfel, fierul seric este crescut la 31 mmol / l și cu ea nivelurile de ser și eritrocitare ferritins crescută.

Ca regulă, pentru tratamentul anemiei asociate cu utilizarea afectata de fier, se utilizează paleative. Cu anemie si dezvoltarea de hipoxie necesare transfuzii de sânge profundă.Cu toate acestea, acest tratament crește deja prezent excesul de fier și hemosiderozei accelerează apariția simptomelor. Mai de succes a fost terapia desferalom combinata cu plasmafereza, care ajută la reducerea numărului de transfuzii și de a reduce giperk-likemii. Aderarea la diagnosticul primar de infecție( pneumonie bacteriană, tuberculoza, bronșită acută și altele asemenea. D.) exacerbeaza anemia. Desi predictor este doar un feritina indicator eritrocitare( 11 la 80 mg Hb), pacienții marcat creștere creșterea feritinei și magazine de țesut de fier.În acest caz, eficacitatea tratamentului anemiei depinde de tratamentul cu succes a complicațiilor.

Anemia in bolile cronice asociate cu reutilizarii fier afectata, frecvența apariției în locul al doilea. Acestea sunt considerate ca fiind una dintre manifestările bolilor cronice și a tumorilor maligne, dar ele apar la orice infecție sau inflamație.

Dacă luăm în considerare că aproximativ 24 mg de fier este furnizat la reutilizarii acestuia după distrugerea eritrocitelor vechi, devine evident că întârzierea expiră fier în celulele sistemului reticuloendotelial în boli cronice promovează anemie - nu de fier suficient pentru sinteza hemoglobinei în noile eritrocite. Există o deficiență internă de fier. Acesta poate fi în continuare redus secreția de eritropoietină prin rinichi și starea gipoproliferativnoe de măduvă osoasă.Toate acestea conduc la reticulocitopenie si maduva osoasa insuficienta pentru a satisface cererea organismului de a hiperplazia eritrocite eritroide și, în consecință, dezvoltarea de anemie hipocromă-microcitară.Simptomele bolii sunt definite

care stau la baza.În stadiile incipiente ale bolii celulelor roșii din sânge păstrează dimensiunea lor normală, dar apoi începe să domine microcytes. RDW în anemia bolilor cronice nu are o valoare diagnostică diferențială.Concentrația hemoglobinei rareori scade sub 80 g / l, de obicei scade la 20% din nivelul normal, aproximativ aceeași proporție microcytes crește.depășind semnificativ adâncimea anemiei, concentrațiile reduse ale eritropoietinei serice( u 3 U / L).concentrația de fier seric a scăzut la 5 mmol / l, dar nivelul valorii feritinei serice mai mari decât normal, eritrocitar feritină rămâne în intervalul normal( 5-45 mg / g Hb) și saturația transferinei fier mai mic de 10%.

Eficace este terapia bolii subiacente.transfuzii de sânge la anemie de boli cronice sunt rareori necesare.agenți de stimulare a eritropoiezei

, de obicei, nu beneficiază, cu toate acestea, în unele cazuri, eritropoietina, prisimptomah recombinantă mai ales în plămâni și a sistemului cardiovascular, imbunatateste parametrii roșii din sânge.

B12 si anemie deficit de acid folic - un grup de anemii, care sunt similare cu simptomele cu anemie macrocitară și anemie megaloblastică( o revenire la formarea sângelui fetal).

eritropoieza megaloblastică cu maturizarea alterarea eritrocitelor, este de obicei cauzată de deficiența exogenă sau endogenă de vitamina B12 și acid folic. Dezvoltarea din diverse motive, printre care:

Deficienta de vitamina B12 și acid folic se pot manifesta în copilărie congenitală și timpurie, de exemplu, boala-Immerslung Gresbeka. Printre anemie megaloblastică achizitionate includ: In 1 2-rare anemie Addison-Biermer, gastrita atrofică juxtapus, scad sau lipsa gastromukoproteina secreție - factor intrinsec V sau factor de vitamina Castle( 1929);Anemia B12-megaloblastică la femeile gravide;anemie prin cresterea utilizarii de vitamina B12 și acid folic celiacă la sau după îndepărtarea chirurgicală a unei părți a stomacului și a intestinului subțire. De asemenea, este cunoscut faptul că nevoia de acid folic este crescut în anemie hemolitică sau psoriazis.anemie macrocitară, ca urmare a deficitului de vitamina B12 sau acid folic pot insoti anemia refractară.

ND Khoroshko și colab.(2002) a realizat un studiu de vitamina B12 si acid folic la 250 de pacienți cu diverse boli hematologice. După cum se poate observa, atunci când anemia B12-dependentă scădere bruscă în ser vitamina B( 117 ± 22 pg / ml) și eritrocit( 13,9 ± 3,3 pg / er).Concentrația de acid folic in ser persista normal( ± 2,6 ng 9,7 / ml), iar eritrocitare - scade( 2,0 ± 0,9 ng / er).Terapia reface nivelurile de vitamina B12 în ser la 259 ± 98 pmol / l și eritrocite la 75 ± 31 pg / er.

Cand

anemie redus valorile folat folat-dependente detectat în serul( 2,1 ± 0,8 ng / ml) și veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Conținutul de vitamina B12 in ser oarecum redusa( 260 ± 45 pg / ml), iar eritrocitele au rămas în limite normale( 280,8 ± 76,1pg / er).

Pentru comparație, IDA la pacienții adulți au arătat o creștere semnificativă a nivelului de vitamina B12 si acid folic in ser( 775,5 ± 66,7 pmol / L și 13,3 ± 3,1 pmol / l) și eritrocit( 499± 77,6 pg / er și 19,3 ± 2,5 pg / er).NDHoroshko și colab.(2002) sugerează că, în condiții de deficit de fier( cu o scădere a producției de eritroblaști din cauza lipsei de metal) scade drastic consumul acestor vitamine, astfel încât acestea se acumulează în ser.

în același moment sugari IDA are loc cu un continut crescut de ser vitamina B12( 1200 ± 65 pg / ml), dar deficit de acid folic( ± 1,6 ng 9,4 / ml).Acest lucru se explică prin creșterea nevoilor copiilor în acid folic ca urmare a creșterii și dezvoltării organismului, inclusiv, și sistemul nervos, dar, de asemenea, caracteristicile de regimul lor alimentar.

caracteristic că după ferrotherapy curs și normalizarea metabolismului fierului, concentratia de vitamina B12 si acid folic in ser( 276 ± 33,9 pg / ml și 9,2 ± 2,1 ng / ml) și eritrocite( 128± 29,0 pg / er și 10,5 ± 2,9 ng / er) a scăzut. Mai mult decât atât, la sugarii până la 3 ani, reducerea vitaminei B12( 198 ± 47 pg / ml) și acid folic( 0,7 ± 8,3 ng / ml) a fost mai pronunțat în ferrokorrektsii fond de ser. Aceste rezultate pot fi considerate ca bază pentru un curs de vitamine( ciancobalamina si acid folic), IDA ferropreparatov concomitent cu numirea. Majoritatea pacienților

anemie hemolitică autoimună( AIHA) au avut niveluri relativ normale de vitamina B12( 490 ± 187 pg / ml) și folat( ± 1,9 nm 9,2 / ml) în ser și eritrocite( 249 ± 56, 9 pg / er și 6,1 ± 2,0 ng / er).In remisie cu Hb nivel normalizare există un declin și vitamina B12 ascuțit - 20 pg / ml, și folat - 2,5 ng / ml. Aceste date confirmă ipoteza consumului intensiv de acid folic si vitamina B la momentul de relief anemiei și oferă un argument puternic pentru efectuarea terapiei AIHA vitamina B12 si acid folic( a se vedea. Secțiunea corespunzătoare).Capacitatea de a identifica diferentele in nivelurile de vitamina B12 si nivelurile de acid folic în diferite etape ale procesului hemolitic asociate cu variații semnificative ale duratei de viață a celulelor roșii din sânge. Deci, în mijlocul crizei hemolitic „tinere“ eritrocite părăsească rapid măduva osoasă și a intrat în circulație, a eliminat rapid. In remisie, ca normalizare a eritropoiezei, cea mai mare parte a celulelor roșii din sânge periferic reprezentat de formele lor normale. Este cunoscut faptul că în timpul centrifugării într-un gradient de densitate „tinere“ eritrocite constituie o fracțiune ușoară, iar „normal“( supus îmbătrânirii naturale) - grele. La determinarea nivelurilor de acid folic si vitamina B, în fiecare dintre ele a arătat că fracția grea, ei sunt, respectiv, 23 ± 5,2 pg / er și 1,2 ± 0,04 ng / er și o lumină - 286 ± 358 pg / er și 14 ± 5,1 ng / er. Astfel, vârsta celulelor roșii din sânge poate determina în mare măsură fluctuațiile nivelurilor de vitamine în diferite perioade de anemie hemolitică.definiția

cobalaminei și folat concentrației la pacienții cu MDS au aratat ca valorile serice ale vitaminei B12 și folați în cadrul standardelor-fi ziologicheskoy.În timp ce în eritrocite la majoritatea pacienților( 60%), nivelul vitaminei B este crescut( 63 5 ± 16o pg / er).In cazul anemiei refractare la pacientii cu un grad ridicat de eritropoiezei ineficiente observat, de asemenea, niveluri mai ridicate de vitamina niveluri în celule roșii din sânge, dar nu și în ser. In bolile cronice-mielo proliferative( CMPD), vitamina B și în eritrocite, iar serul este în intervalul fiziologic. Nivelurile serice de acid folic la acești pacienți normal, iar acest indice în eritrocite redus la 70% dintre pacienți( & lt; 4,2 ng / er).Acest lucru este în ciuda faptului că stocurile de acid folic din celulele roșii sunt atât de mari încât ar trebui să scadă ultima dată.Poate contradicție se explică prin utilizarea de medicamente care acționează asupra metabolismului acidului folic, ca acid folic este foarte sensibil la acțiunea diferiți compuși chimici. Studiul concentrației

de vitamina B12 și acid folic este util nu numai pentru a clarifica natura anemiei megaloblastice, dar și pentru diagnosticul diferențial și evaluarea eficienței terapiei unui număr de boli hematologice.

Rolul

de vitamina B12 și de deficit de acid folic în patogeneza anemiei megaloblastice este faptul că trecutul său este rupt timidinsintazy funcția este întreruptă și sinteza ADN-ului. Celulele se divid rapid sunt supuse unor modificari megaloblastică apar hiperplazia eritroidă, măduva osoasă și hemoliza intramedular, niveluri crescute de LDH( lactat dehidrogenază) și ser Anomalii bilirubinei sinteza ADN-ului indirect, în general, duce la germinale hematopoieză neutrofile hypersegmentation. In paralel cu capturile de proces megaloblastică listate și a altor țesuturi divid rapid - atrofie a tractului gastrointestinal.

macrocitară( megaloblastică) anemie hipercrom se dezvoltă treptat, se caracterizează prin piele palidă icter simptome dispeptice, pictura glosită cu muguri eclipsare( limbaj „lăcuită“), sau o combinație de pete roșii luminoase de inflamație, cu un strat, de culoare galbenă, tumefacție falduri limbii de mucus( "limba geografica").Ficatul si splina poate fi crescută moderat. Pot exista simptome neurologice: parestezii, senzație de arsură la nivelul membrelor, reflexe tulburari ale membrelor inferioare, mers inconstant( manifestări funicular myelosis cu deficit de vitamina B12).Diagnosticul bolii si managementul pacientului - un complex proces în mai multe etape care cuprinde:

necesare pentru a identifica caracteristicile morfologice ale celulelor sanguine periferice și utilizarea acestora în diagnosticul diferențial al bolii. Pacienții

cu deficit de vitamina în analizele de sânge periferic sub profunde predominat count anemie scădere a hematiilor( mai mică de 1,0 x 1012 / L), dar nivelul de hemoglobină este redus relativ într-o măsură mai mică.Hematocritul scade la 0,04 l / l. Modificările degenerative observate eritrocite sanguine ca anizohromii și hipercromicității( CPU = 1,2-1,5), anizocitoză cu macrocitoza severă și poikilocitoză megalotsitozom cu tendință spre elliptocytosis. Diametrul mediu al eritrocitelor a crescut la 8,2-9,5 microni, volumul mediu( MCV) variază de 110 - 160 fl. Modificări patologice remarcat tip de regenerare: Jolly și inel de taur Kebota în eritrocite, normoblasts. De multe ori există o porțiune de trombocitopenie, reprezentată de trombocite forme mari și reticulocitopenia.numărului de celule albe din sânge este normal sau redus, granulocite gipersegmentirovannye dominat și rareori - forme gigantice de neutrofile. Caracteristicile morfologice de mai sus pot ajuta in diagnosticul de anemie megaloblastică.eritrocite

mari în sângele periferic în morfologia lor pot fi clasificate în două categorii:

apariția neutrofilele din sângele periferic gipersegmentirovannyh diferă de anemie megaloblastică mielodisplazie, care se caracterizează nuclee giposegmentatsiya de leucocite și defecte morfologice plachetare. Valoarea diagnostică a diferențialului MCV eritrocit megaloblastică anemia este de necontestat, dar trebuie amintit faptul că indicele eritrocitar poate fi crescută la 160 flacoane și reticulocitoză.

Toate aceste semne de anemie megaloblastică suplimentează biochimie: Ser - bilirubinemiei moderat din cauza fracțiune de pigment fără megaloblasts hemoliză.LDH ajunge adesea 1000.

este necesară nu numai pentru a determina nivelurile de ser și hematiilor de vitamina B12 si acid folic, dar pentru că 39% dintre pacienții cu anemie megaloblastica suferă deficit de fier, și indicatorii ferrokinetiki. Dacă nu există nici o posibilitate de determinare cantitativă a vitaminei B12 si acid folic, se efectuează înainte de primul tratament al puncția măduvei osoase, care dezvăluie sânge megaloblastica, care este criteriile morfologice de diagnostic.În preparatele din măduva osoasă și megaloblasts megalocytes găsit, metamielocite gigant și megacariocite formă neregulată.

Pacienții cu anemie megaloblastică severă necesită o terapie imediată.Schemele variază, dar este comună eliminarea rapidă a deficitului de vitamine și crearea de depozite în țesuturi. De obicei, pacienții B12-deficit de anemie în a treia zi de tratament crește numărul de reticulocite( răspuns regenerativ al măduvei osoase), iar pe a cincea zi - restaurat hematocritul. Un răspuns pozitiv la terapia folatului în caz de deficiență sau alcoolism este posibil în trei săptămâni. Transfuzia de sânge nu este aproape necesară.Tratament - substituție, adicăadministrarea de vitamina B si acid folic in doze terapeutice de 200 mg / zi și 0,005 x 3 / zi, respectiv( doză mai mare de vitamina B12 500 ug, sau 1000 ug sunt prezentate doar la mieloze funikulyarnogo) se extinde la o anemie ambutisare și normalizarea manifestărilor ei clinice citomorfologice. Apoi, mai ales în anemie, Addison-Biermer, arată terapia de întreținere aproape constantă cu vitamina B12 - 200 UG 1 la fiecare 1-2 luni.

anemie megaloblastică - un tip rar de boală în care există o cantitate insuficientă de celule roșii din sânge, ca urmare a lipsei de vitamina B12( cobalamină), o componentă importantă pentru dezvoltarea celulelor roșii din sânge.

În cele mai multe cazuri, boala nu se dezvolta din cauza lipsei de vitamine în produsele alimentare care pot fi observate numai la vegetarieni. De obicei, această boală se dezvoltă atunci când organismul nu poate digera în mod corespunzător vitamina. Anemia pernicioasă se dezvoltă treptat și poate avea inițial simptome de orice tip de anemie: slăbiciune, oboseală, paloare.În cazul în care netratate, boala poate provoca tulburări ale tractului gastro-intestinal, sistemului cardiovascular, și în special a sistemului nervos, deoarece vitamina B12 este importantă pentru funcționarea sa normală.Ca urmare a tratamentului, boala se aseamănă rapid, deși rămân tulburări grave ale sistemului nervos. Anemia pernicioasă se poate dezvolta la orice vârstă.

Acidul folic este o vitamină importantă pentru producerea celulelor roșii din sânge. O deficiență a acestei vitamine poate provoca anemie. Prin reducerea numărului de celule roșii din sânge din țesutul organismului lipsit de oxigen necesar, ceea ce duce la apariția simptomelor clasice de anemie. Boala apare cel mai frecvent la copii și adolescenți, la momentul de creștere rapidă, la femeile gravide sau care alăptează, vârstnici, fumători, alcoolici, cei care se deda la diete sau suferă de boli intestinale. Acesta poate fi însoțit de anemie cu deficit de fier.pierdere de sânge

este considerat un factor major în dezvoltarea de șoc hipovolemic, care se bazează pe reducerea eficienței fluxului sanguin pentru o perioadă semnificativă de timp. Principalele modificări patofiziologice ale pierderilor de sânge sunt prezentate în diagrama. Tabelul

Transfuzia Hemoragia circuit echivalent( P. G. Bruce, 1997) pierderea de sânge

clasificate în funcție de mărimea, severitatea și rata modificărilor în corpul victimei. Colegiul American de Chirurgi a stabilit 4 clase de sângerare, în funcție de volumul pierderilor de sânge și de simptomele clinice. Clasa I - corespunde unei pierderi de 15% sau mai puțin din volumul de sânge circulant.În același timp, nu există simptome clinice sau există tahicardie în repaus, mai ales atunci când este în picioare.tahicardie ortostatice luate în considerare atunci când frecvența cardiacă( ritm cardiac) este crescut la cel puțin 20 de bătăi pe de 1 minut la trecerea de la poziția orizontală în poziția verticală.Clasa II - corespunde unei pierderi de 20% până la 25% din BCC.Principalul simptom clinic este hipotensiune ortostatică, sau a tensiunii arteriale scădere( tensiunii arteriale) nu este mai mică de 15 mm Hg în timpul trecerii de la poziția orizontală în poziția verticală.În poziția predispusă, tensiunea arterială este normală sau ușor redusă.Diureza este păstrată.Clasa III - corespunde unei pierderi de 30% până la 40% din BCC.Se pare că hipotensiunea arterială în poziția de sus, oliguria( mai puțin de 400 ml de urină se eliberează pe zi).Clasa IV - pierderi mai mult de 40% din BCC, colaps( tensiune arterială extrem de scăzută) și tulburări ale conștienței până la comă.

Pentru a diagnostica pierderea de sânge este esențial pentru determinarea valorii deficitului CBV.Indicatorul cel mai accesibil în acest sens este "indicele de șoc" - raportul dintre rata pulsului și valoarea tensiunii arteriale sistolice.În normă este egal cu 0,54.Cu pierderea sângelui, indicele de șoc crește.

Anemia

acută hemoragică( hipoxie hemic) - reducerea capacității de oxigen a sângelui, după pierderea rapidă a volumului sanguin semnificativ( CBV) din cauza hemoragii interne sau externe. Dezvoltă ca urmare a prejudiciului, intervenții chirurgicale a sângerării gastrice, intestinale, uterin, trompele uterine la rupere la o sarcina extrauterina, si altele. Pierderea de sânge

acută în literatura de specialitate internă clasificate în funcție de dimensiune, gravitatea și rata de modificări în corpul victimei. Pentru tabloul clinic al acestor anemii caracterizate prin hipovolemie și hipoxie, pierderea de cantitate semnificativă de fier( 500 mg sau mai mult atunci când sângerări abundente).Simptomele acestei boli depinde de volumul de sânge pierdut:

pierdere rapidă etape de 30% sau mai mult CCA, fără resuscitare de urgență fatală.hemoragica anemie

acută apare creștere rapidă înșelătoare a numărului de eritrocite, a concentrației hemoglobinei și valoarea hematocritului pe unitatea de volum de sânge periferic.anemie normocitara normocroma,( indicele de culoare variind de la 0.85 până la 1,5, iar diametrul mediu este de 7,8 um eritrocite) are loc imediat după pierderea de sânge, apoi, de la câteva ore până la 1-2 zile, cand in fluxul sanguin, diluarecirculant de sânge, fluidul interstițial începe să curgă, acești indicatori sunt reduse, respectiv hemoragie gravitațională.Fenomenul frotiu de sânge periferic poate fi observată o anizotropie și poikilocitoză moderate eritrocite. Numărul de trombocite pe unitatea de volum de sânge este redusă din cauza hemodiluție, sau datorită utilizării lor în procesul de formare a trombilor. Numărul total de leucocite a scăzut în legătură cu hemodiluția, și din cauza pierderii în timpul de sângerare. Hipoxia rezultată acest lucru determină o creștere a nivelului de eritropoetină și începe regenerarea eritrocitari 4-5 zile apare reticulocitoză, crescând polihromaziya și anizocitoză( microcytosis).In caz de hemoragie masivă, normoblasts separat( anemie regenerativă) detectate în sângele periferic.indice de culoare scade sub 0,85( eritrocite hypochromia), datorită faptului că rata de sinteza hemoglobinei din cauza deficienței de fier din spatele ratei de proliferare a celulelor eritrocitari. Dezvoltarea leucocitoza cu o schimbare de stânga.În măduva osoasă, în acest moment a arătat semne de intensificare a eritropoiezei: a crescut numărul de eritroblaști, forme diverse normoblasts și reticulocite( compensare măduva osoasă a pierderii de sânge).

Pe baza acestor date, caracteristicile clinice și de laborator ale anemiei acute post-hemoragic este împărțit în trei etape: ameliorarea

anemiei acute post-hemoragic apare la 6-8 săptămâni după oprirea hemoragiei, dacă terapia intensivă efectuată în mod corect. După 2-3 săptămâni, indicele de valoare normalizată retikulotsitarnogo după 4-6 săptămâni - numărul de celule roșii din sânge, iar apoi concentrația de hemoglobină cu parametrii eritrocitelor morfometrice.

anemie hemoragica cronică - anemiei provocate de o singură sau mică, dar pe termen lung grele repetate de sângerare. Un exemplu particular de realizare a unei anemiei feriprive. Boala este asociata cu un deficit tot mai mare de fier in organism din cauza sângerări prelungite care sunt datorate pereților discontinuități vaselor( infiltrarea în aceste celule tumorale, congestie venoasă, hematopoieză extramedulară, procesele ulcerative în peretele stomacului, intestinului, piele, țesut subcutanat), endocrinopathy( amenoree dyshormonal) și tulburări hemostatice( violarea vasculare sale, plachete, mecanisme de coagulare cu diateze hemoragice).Aceasta duce la epuizarea depozitelor de fier în organism, reduce capacitatea de regenerare a măduvei osoase.

Pacienții cu slăbiciune marcată, oboseală, paloare a pielii și membranelor mucoase vizibile, de apel sau de zgomot în urechi, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, chiar și cu puțină activitate fizică, așa-numitele murmurele anemic se aude peste inima si vena jugulară.Imaginea sângelui se caracterizează hypochromia, microcytosis, indicele de culoare scăzută( 0.6-0.4), modificările morfologice ale eritrocitelor( anizocitoză, poikilocitoză și polihromaziya).Observată cel mai frecvent o colorație palid de globule roșii, cu o parte nevopsită centrală mai largă - hypochromia celule roșii din sânge, care este cauzată de saturarea scăzută a hemoglobinei celulelor roșii din sânge, care este de obicei caracteristice comune forme de anemie asociată cu deficit de fier( pentru anemie la femeile gravide, in tumori, sepsis și alte infecții grave, bolitractul gastro-intestinal etc.).Acest hypochromia, de obicei combinată cu o scădere a dimensiunii celulelor roșii din sânge - microcytosis. Trebuie avut în vedere că hipocromia eritrocitară nu poate fi observată.numai cu o scădere a concentrației hemoglobinei și a numărului de celule roșii din sânge, dar, de asemenea, în termeni cantitativi normali. Schimbările regenerative eritrocite( normocytes - normoblasts, reticulocite) anemie posthemorrhagic în ușoară cronică.

Măduva osoasă a oaselor plate cu aspect normal.În măduva osoasă a oaselor lungi în diferite grade, fenomenele de regenerare și de transformare a grăsimii din măduva osoasă roșie. Deseori există focare multiple de hemopoieză extrasternală.

Din cauza pierderii de sânge cronice apare hipoxie de țesuturi și organe, ceea ce duce la dezvoltarea infarctului steatozei( „inima de tigru“), ficat, rinichi, modificări degenerative ale celulelor creierului. Hemoragii cu puncte multiple apar în membranele seroase și mucoase, în organele interne.

anemia poate fi ușoară( conținutul de hemoglobină de 110,0 g / l până la 90,0 g / l), moderată( conținutul de hemoglobină de 90,0 g / l până la 70,0 g / l) și severă De severitate( conținutul de hemoglobină este sub 70,0 g / l).Numărul de leucocite și trombocite este instabil.

Tratamentul include cea mai timpurie detectarea și eliminarea cauzelor pierderii de sânge, precum și reconstituirea deficitului de fier și a conținutului de fier în serul sanguin.În cazurile severe, este prezentat sub controlul saturației de oxigen a hemoglobinei transfuzia de celule roșii din sânge.

Imposibilitatea de a crește în mod adecvat masei eritrocitare ca răspuns la o solicitare de țesuturi și celule, cuplate cu deficiență relativă sau absolută a eritropoietinei apare anemie normocroma normocitara-deficiență.Anemia hipoproliferativă apare adesea în cazul bolii renale.scăderea producției de eritropoetină care duce la insuficienta stimulare a maduvei osoase in timpul dezvoltarii hipoxie. Reticulocitopenie rezultat și proporțional cu severitatea anemiei scade reactivitatea măduvei osoase.severitatea

anemiei în insuficiența renală cronică se corelează cu capacitatea excretor renală.Potrivit T.G.Sarycheva( 2000), pentru menținerea capacității funcționale a rinichilor( pielonefrită cronică), chiar și în absența anemiei, măduva osoasă eritrocitari suferi modificări caracteristice: scăderea activității celulare proliferative( indici ai tag-uri cu NS-timidina 22,9 ± 1,02% vs. 32,4 ± 111% dintre donatori), eritropoieza ineficace amplificat( celule eritroide ± 8,1% 0.84 PAS-pozitiv versus 5,6 ± 0,8% în măduva osoasă sănătoasă) a redus elektoroforeticheskaya mobilitatea eritrocitelor( de la 0,06 ± 0,823 microni/ cm / V-1 / s-1 la 0,05 ± 0,896 microni / cm / V-1 / s-1 în diferite observații vs. 1,128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 în normă).În insuficiența renală cronică produce o reducere semnificativă a proliferării celulelor măduvei eritroid osoase, diferențierea celulară violare și sinteza acizilor nucleici, globine, apariția în eritrocite din sângele periferic cu un nivel scazut( Low: 5 m), conținutul de hemoglobină, reducerea populației eritrocite cu saturație normală sau crescută de Hb la 40% șiscăderea suplimentară a încărcăturii electrice a suprafeței lor. Toate cele de mai sus pot fi considerate ca legături în patogeneza anemiei nefrogenice.

Alte mecanisme patogenetice pot agrava afecțiunea. Cu uremia, începe hemoliza, adicăReduce durata de viață a eritrocitelor. Mai puțin frecvent, dar este mai ușor să recunoaștem anemia, numită microangiospasm. La copii, această înfrângere poate dezvolta acut sub forma de sindrom hemolitic-uremic, cu consecințe fatale. Tratamentul anemiei renale

implica tratamentul bolii de bază.

anemie aplastică

( AA) - pancitopenie profundă, eșecul de măduvă osoasă de măduvă osoasă hematopoieza și prevalența formatoare de lipide din sânge. AA a fost descris pentru prima dată de Paul Ehrlich în 1888 de la o femeie de 21 de ani.

Termenul „anemie aplastică“, a fost propusă de Chow Ford in 1904, iar in prezent denotă în mod colectiv un grup eterogen de boli care diferă de la fiecare alte mecanisme etiologice și patogenice de dezvoltare, dar cu simptome similare si un anumit model de sânge periferic și măduvă osoasă.Printre aceste boli, congenitale și dobândite sunt izolate. Un exemplu al primului sunt constituționale anemia Fanconi, familia anemie aplastică

Oestrich-Dameshek și parțial congenitale anemie aplastică ventilator Josephs-Diamant-negru. Acestea din urmă pot rezulta din expunerea la o varietate de factori exogeni, cum ar fi( energia fasciculului) fizice, chimice( coloranți, benzii) sau farmacologic( muștar, antimetaboliți, sulfonamide, unele antibiotice).Acestea includ, de asemenea, boli infecțioase - boala Botkin a lui, tuberculoza diseminata, sifilis, febra tifoidă, toxoplasmoza, gripa severa, sepsis.În plus față de factorii enumerați în hipo-dezvoltarea, aplazia hematopoiezei, aparent joaca rolul mecanismelor imune. Unele diferențe calitative și cantitative anemie hipo și aplastică nu sunt în contradicție cu prevederile generalitatea acestor state pe baza unor încălcări ale funcțiilor de celule stem.

În 1927, Fanconi a descris trei frați cu anemie aplastică și multiple tulburări ereditare.În viitor, a raportat diverse cazuri de sindrom Fanconi ca o familie cu patologie evidentă, și cazuri singulare într-o familie cu o mulțime de frați și surori. In prezent, anemia Fanconi - un sindrom caracterizat prin aplazia măduvei osoase, care apare la copiii sub 10 ani, adesea familiala asociate cu astfel de tulburări pigmentare ca întunecată a pielii, hipoplazia rinichilor, absenta sau hipoplazia policelui, osul radial, microcefalie șiuneori subdezvoltare mentală sau sexuală, anomalii cromozomiale multiple. Băieții sunt de două ori mai mari decât fetele. Pancitopenia apare de obicei la vârsta de 5-7 ani și mai înaintată.Modificări similare au fost observate în sânge și familială anemie aplastică Oestrich-Dameshek, dar nu și malformații. Congenital anemia hipoplastică parțială a lui Josephs-Diamond-Blackfen se găsește de obicei în primul an de viață.Boala provoacă deseori benign. Tabloul clinic se dezvoltă treptat, există letargie, paloare a pielii și mucoaselor, scade pofta de mancare. Conținutul de hemoglobină din sânge scade, numărul de eritrocite și reticulocite în cantități normale de leucocite și trombocite. Cele mai mari speranțe în tratamentul unor astfel de variante de anemie aplastică la copii sunt asociate cu transplantul de măduvă osoasă.

Primele simptome ale anemiei aplastice dobândite includ slăbiciune, oboseală, dureri la nivelul oaselor și articulațiilor, sindromul hemoragic 11( sângerări nazale, sângerări la nivelul pielii).În mod progresiv, crește paliditatea pielii și a membranelor mucoase. Ficatul este oarecum exagerat. Splinei și ganglionii limfatici periferici nu sunt mărite. Sângele - trehrostkovaya citopenie: normocitară anemie normocitara, o scădere marcată a concentrației hemoglobinei( & lt; 70 g / l), dar valoarea normală a hematocritului și eritrocitare indicilor, granulocitopeniei( 0,56 ± 0,2 x 109 / l) și trombocitopenie( 25,0 ± 11,1 109 / l).Când un celule morfometrie calculator în frotiul din sângele periferic la pacienții cu AA marcată de schimbări pronunțate în forma de celule roșii din sânge: creșterea curburii medii, contrast, reducerea medie totală și densitatea optică( OD), o schimbare a gradienților atitudine OD ascendent și secțiuni descendent biconcave pe disc și crește variabilitatea distribuției DO.Concomitent, sa constatat că la apare aceeași ca și cea a oamenilor sănătoși, aria suprafeței și hemoglobină normală în celulele roșii din sânge( 33 pg) în sângele periferic al unor pacienți bazin cu celule este scăzută, mai mică de 10 m, saturația hemoglobinei, făcându-le semenepe celulele roșii din sânge a pacienților cu manifestări clinice de anemie refractară( RA).In AA, ca și în RA, o creștere a variației curbelor de distribuție a eritrocitelor în mărime și conținutul de hemoglobină, precum și o corelație directă( r = 0,98, p & lt; 0,01) între procentul de celule modificate din sângele periferic și conținutul celulelor PAS-pozitivemăduvă osoasă.De înaltă frecvență erythrokaryocytes PAS-pozitiv( 23%, față de 3-8% pentru controlul) favorizează contribuția eritropoieza ineficace în patogeneza AA, dar eficacitatea terapiei ulterioare imunosupresoare bolii nu este determinată de valoarea acestui parametru, ci depinde exclusiv de numărul sideroblaști inelari în măduva osoasă:cu 6-8% din aceste forme de tratament cu ciclosporină a nu a dat un rezultat pozitiv. Conținutul de fier seric la majoritatea pacienților cu saturație crescută transferinei aproape de 100%.In cadrul studiului, folosind fier ferrokinetiki radioactiv relevat alungire de fier timp de excreție a plasmei și a redus hematiilor feritina - o altă confirmare eritropoieza ineficientă.Durata de viață a celulelor roșii din sânge, măsurată prin crom radioactiv, de obicei, un pic mai scurt. Uneori nivelul hemoglobinei fetale crește la 15%.Severitatea bolii

a fost evaluată prin conținutul în granulocitelor din sângele periferic și trombocite( criterii Comitta și grup AA studiu european).Pentru AA severe include cazuri în care numărul de numărul de granulocite & lt;0,51 x 109 / l și plachete <20 x 109 / l;pacienții rămași sunt diagnosticați forme convențional non-severe ale bolii. Pictura de măduvă osoasă

în perioada inițială a bolii se caracterizează printr-un germene hiperplazie eritronormoblasticheskogo reactiv cu maturizarea afectarea unui număr de celule roșii. Ulterior, măduva osoasă golit treptat, germeni roșii redus, crește cantitatea de tipuri de celule limfoide. Mai ales vizual gradul de mieloid medulară golirea și înlocuirea țesutului adipos a relevat o durata de viata preparate histologice( biopsie).Cursul bolii este acut, subacut și cronic. Uneori există remisii spontane.prognostic

în cazurile cele mai nefavorabile, în funcție de gradul de leziuni ale măduvei osoase și faza de proces patologic. Criteriul pentru dinamica răspunsului de tratament sunt parametrii hematologici( hemoglobină, granulocite și trombocite), și dependența mai puțin pe transfuzii de eritrocitare și trombocite maselor în timpul tratamentului. Deoarece pacientii AA algoritm de program terapia combinată se recomandă următoarea strategie: într-o primă etapă desemnat antilimfocitică imunoglobulina( ALG), în caz de intoleranță sau absența medicamentului, care produc splenectomie;două săptămâni de la începutul tratamentului, după ALG boala serului de relief începe curs de 12 luni de tratament cu ciclosporină A;6-12 luni eslinet răspuns hematologic clinic, programul este pornit splenectomie, dar tratamentul ciclosporina continuă( la pacienții refractari pot fi aplicate limfotsitoferez.

Această boală la pacienții adulți - dobândită, caracterizată printr-o inhibare puternică a hemopoiezei eritroide. Adânc tip anemie normocroma, din cauza suprimarea aproape completă a eritropoiezei este insotita de simptome severe complexe hipoxemici. Puteți detecta anticorpi la eritrocariocite. De aceea, se preferă terapia imunosupresoare( tsikosporin A) în combinație cu substituirea masei eritrocitare sub controlul metabolismului fierului, pentru a evita hemosiderozei secundare și inhibarea suplimentară a eritropoiezei. Când nivelul de feritină crește cu mai mult de 400 μg / l, terapia cu desferal.

Anemia, deși nu este întotdeauna severitatea corelează cu manifestările clinice ale bolii de bază ar putea fi una dintre primele manifestări ale cancerului. Aproape 50% dintre pacienții cu mai multe niveluri de hemoglobina mielom la diagnostic este mai mică de 100,5 g / l, iar 40% dintre pacienți limfosarkomami- sub 120 g / l. După mai multe cursuri de chimioterapie, valoarea acestui indicator scade și mai mult.

anizocitoză, poikilocitoză, hypochromia și celule sanguine roșii anormale observate la toți pacienții cu leucemie. Apariția anemiei după chimioterapia adjuvantă a tumorii în 2,95 ori crește riscul de apariție a recăderii locale. Cauza

a anemiei in oncologie poate fi sangerare, lipsa de vitamine si fier, deteriorarea măduvei osoase, hemoliza. Mediatorii de inflamație scurtează durata de viață a celulelor roșii din sânge de la 120 zile la 90-60 de zile. Agenții antineoplazici, în special platina, efectul mielotoxică furnizarea și blocarea producerii de eritropoietină inhibă eritropoieza. Formarea de sânge redus la rândul său, afectează calitatea vieții pacienților cu cancer, complică cursul bolii de bază, afectează eficacitatea terapiilor specifice.

anemiei la pacienții cu cancer de severitate poate fi ușoară( Hb sub 110 g / l), moderată( Hb 110-95 g / l), exprimat ca( Hb de la 80 până 60 g / l) și severă( Hb sub 65 g/ l).Convenționale simptomele sale - depresie, oboseală, insomnie, amețeli, tahicardie, - de multe ori ascunse în spatele manifestărilor clinice ale tumorii. Sa constatat că limita inferioară a normei fiziologice a hemoglobinei este granița reală între normalitate clinică și patologie.concentrația de hemoglobină

este un factor de prognostic la pacientii cu cancer de chimioterapie, dimensiunea echivalentă a tumorii, stadiul bolii și tipul de tratament.mecanismele posibile ale efectului negativ al nivelurilor concentrației scăzute de hemoglobină asupra supraviețuirii pacienților poate fi atribuită oxigenare tumorii încălcare, reducând eficacitatea chimio- și radioterapie. Excesul

rata de creștere a tumorii a capacitatii eritrocitelor de a furniza țesuturi adecvate de oxigen duce la hipoxie tisulară.Se știe că țesutul tumoral este oxigenat mai rău decât țesutul din jur. Modelul fibrosarcomului arată că celulele hipoxice sunt de 2 până la 6 ori mai puțin sensibile la efectele citostaticelor.

ca terapie anemie pentru patologia tumorală prezentat transfuzii de sânge și administrare de eritropoietină.Un nou stimulent al eritropoiezei, Darbopoietin, este studiat activ. Grupul

anemiei provocate din cauza kroverazrusheniya consolidate includ o varietate de anemie hemolitica, combinate cu o trăsătură comună - prin scurtarea duratei de viață a eritrocitelor.

Toate formele de anemie asociată cu hemoliza de globule roșii ale sângelui periferic, sunt un grup de anemie regenerativă cu tip eritropoieza normoblasticheskim. Anemia hemolitică se dezvoltă numai atunci când maduva osoasă nu este în măsură să compenseze celulele roșii din sângele lipsă.Mai mult decât atât, mecanismul de dezvoltare a acestui tip de anemie adesea asociată cu hemoliza de celule roșii din sânge din sângele periferic și mult mai puțin cu moartea celulelor de măduvă osoasă de maturare eritroide. Apariția hemoliza patologice este cauzată în principal de doi factori:

extravasculare și facă distincția hemoliza intravasculara. Baza manifestărilor clinice ale majorității anemiilor hemolitice este hemoliza extravasculară.Imunologic această distrugere exemplu de realizare a eritrocitelor este furnizat de așa-numitul anticorp termic( IgG) 12 care tinta de eritrocite cu mici defecte. Hemoliza extra-vasculară are loc în splină( splenomegalie), efectoarele acesteia sunt macrofage. Macrofagele poartă receptori pentru Fc-fragment de imunoglobuline, totuși eritrocitele acoperite cu acești anticorpi se leagă și le dezintegra. Deoarece, pe de altă parte, macrofage și poartă un receptor pentru a completa componentelor, hemoliza mai pronunțate observate atunci când membranele lor sunt prezente simultan și IgG și SZB.

efectoare hemoliza intravasculara, în majoritatea cazurilor, anticorpii IgM sunt reci. Complement situsuri de legare sunt situate pe Fc fragmente de molecule IgM sunt la o distanță mică unul de altul, ceea ce facilitează fixarea componentei complexe de atac al membranei pe suprafața eritrocitelor. Formarea complexului de atac al membranei care duce la umflarea și distrugerea celulelor roșii din sânge.hemoliza intravasculara - mecanismul de distrugere a eritrocitelor cu defecte mari -sovershaetsya în bine perfuzată organe, cum ar fi ficatul. Acumularea în plasma pacienților cu bilirubină indirectă în orice hemoliza varianta eritrocitare asociata cu insuficienta hepatica pentru a converti excesul eliberat de perturbat glucuronid eritrocite hemoglobină și selectați-l prin vezica biliară în duoden. In fiere sunt formate calculi urinari pigment( hemoliză cronică), și este eliberat în stercobilină fecale. La rândul său, excesul de capacitate haptoglobinei plasmatice hemoglobinei duce la hemoglobinuria, urobilinogenurii și gemosiderinurii.În urină hemosiderina - una dintre principalele semne de hemoliza intravasculară a celulelor roșii din sânge. Principalul criteriu

hemoliza hematiilor este durata de viata a celulelor roșii din sânge prin 51Sg. Raportul de sechestrare a celulelor roșii din sânge în organele ajută la clarificarea statutului hemolitice: 1: 3 a ficatului și splinei - hemoliza extravascular, 3: 1 - intravasculară( la o rată de 1: 1).Parametrii de laborator rămase furnizează dovezi indirecte ale hemolizei:

clinice anemiile hemolitice curs poate fi acută, cronică sau epizootica. Mai puțin frecvent, hemoliză severă, creează o imagine de criză hemolitic: frisoane, febră, icter, dureri de spate și dureri abdominale, gemog-lobinuriya, prostrație, șoc. Anemia in bolile cronice este sporita de peste ori. Inhibarea eritropoeza în timpul infecției duce la dezvoltarea de criză aplastică.

Anemia De obicei normocitara-normocitară, cu excepția producției când a crescut de reticulocite crește valoarea MCV.hemoliza extravascular poate provoca apariția în spherocytes frotiu din sângele periferic, cu o concentrație ridicată de hemoglobină( celule roșii din sânge, ca urmare a producției de rosturi înguste RES - sistem reticuloendotelial).Cu hemoliza intravasculara din cauza deteriorări mecanice detectate eritrocite shizotsity( fragmente eritrocitare).Terapia de protocol

în fiecare caz în parte este determinată de stare hemolitice pacient. Când hemoglobinuria și gemosiderinurii prezintă terapia de înlocuire de fier, cu sechestrarea eritrocitelor in splina - splenectomie.

În funcție de cauza de a distinge anemia hemolitică ereditară și dobândite.

anemii hemolitice ereditare sunt împărțite în trei grupe principale:

principala legătură patogenică a anemiei hemolitice în acest grup este un defect genetic in proteinele citoscheletului( spectrin, de exemplu), astfel încât măduva osoasă a pacienților cu novo acumularea de celule roșii din sânge în schimbare de formă și elasticitate, de exemplu, sau elliptotsity spherocytes. Aceasta se deosebește de ereditar anemia hemolitică autoimună membranopatii, în cazul în care aceeași spherocytosis secundar. Ca urmare, celulele rosii isi pierd capacitatea de a se deforma în secțiunile înguste ale fluxului sanguin, în special în timpul tranziției de la spațiile din sinusuri splinei mezhsinusnyh. Pierderea excesului de apă, celulele roșii din sânge modificate sunt în mod constant cheltui energie, consuma mai mult glucoză și ATP.Aceste procese, împreună cu deteriorări mecanice, de exemplu în sinusoidele spherocytes celulele splinei duce la uzura si scurta durata de viață a acestora la 12-14 zile. Celulele rotunde devenit ținta macrofagelor și a splinei se produce hemoliza extravascular. Constant hemoliza hematiilor duce la hiperplazia pulpei celulelor splinei și a crescut mărimea organului.

Cauza membranopatiilor sunt mutații congenitale ale tipului autosomal dominant.În practică, cea mai comună dintre ele este microsferocitoza ereditară( boala Minkowski-Schoffar).Microsferocitoza a fost descrisă de Minkowski în 1900.În cele mai multe cazuri, primele semne ale bolii sunt revelate în adolescență sau în vârstă adultă.Boala se caracterizează prin așa-numitele crize hemolitice.În timpul exacerbare marcată slăbiciune, amețeală, febră, hemoliza, icterul si anemie usoara cu reticulocitoză( pe fondul infecțiilor amplificate la crize aplastice), splenomegalie, concentrația indirectă a bilirubinei atinge 50-70 mol / l. Intensitatea icterului depinde, pe de o parte, pe intensitatea hemolizei, iar pe de altă parte - privind capacitatea ficatului de a conjuga bilirubina liber la glucuronic de acid.În urină, bilirubina nu este detectată, deoarece bilirubina liberă nu trece prin rinichi. Fecale intens colorate într-o culoare maro închis datorită creșterii stercobilină conținutului( rata excreției zilnica depaseste 10-20 de ori).Anemia are o natură normocromă.Numărul eritrocitelor variază 3.0-4.0 x 1012 / l, în timp ce se încadrează crizele aplastice sub 1,0 x 1012 / l., A hemoglobinei moderat redusă.Spherocytes( eritrocite rotunde fără iluminare centrală) în frotiuri din sângele periferic al pacienților sunt caracterizate printr-o scădere a valorilor medii( diametru mai mic de 7.2-7.0 microni), cu un volum normal și valori medii mai mari SIT.Curba de distribuție a mărimii eritrocitare( curba Price-Jones) in grafic este deplasat spre stânga. Joase spherocytes medie osmolaritatea sunt mai fragile decât eritrocitele convenționale: start - 0,7-0,6%, la sfârșitul anului - 0,4% la rata de 0,48% și 0 22% NaCl, respectiv. Indicele de sferocitoză scade sub 3;valoarea RDW depășește 12%( anisocitoză).Reticulocitoza - 15-30%.

de măduvă osoasă de oase plate și tubulare hiperplazice din cauza eritroidă, spune erythrophagocytosis celule reticular. In splina observat hiperemia pulpei pronunțat, sinusuri hiperplazie endoteliale, reducând mărimea și numărul de foliculi. Hemosideroza este adesea detectată în ficat, măduvă osoasă și ganglioni limfatici. Hiperplazia măduvei osoase eritroide în timpul crizelor aplastice este înlocuită cu aplasie. Rezultatul negativ al testului direct Coombs permite excluderea anemiei hemolitice autoimune.

Introducerea glucozei este capabilă să corecteze hemoliza. Un efect terapeutic bun este furnizat de splenectomie, în special la pacienții cu vârsta sub 45 de ani.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemie sau eritrocitare enzimopatii rezulta dintr-o deficiență ereditară a unor enzime eritrocitare( mostenire recesiv).formă normală Caracterizata eritrocite tendință la macrocitoza, hematiilor osmotic deficiență normală sau ridicată

rezistența glucozo-6-fosfat( G-6-PD).Integritatea celulelor roșii din sânge este sensibilă la acumularea în ele a unui astfel de metabolit natural ca peroxidul de hidrogen.deteriorarea celulelor apar atunci când organismul unele substanțe oxidante, cu alimente( Fava fasole și leguminoase) sau medicamente( derivați de sulfonamidă ai acidului salicilic și alții.) Și dezvolta împotriva gripei sau hepatita. Cu toate acestea, de obicei, compensarea

Mecanismul rupt

, iar peroxidul de hidrogen este transferat în apă inofensivă.Enzima care catalizează reducerea peroxidului de hidrogen se numește peroxidază de glutation. Enzima furnizează glutation, care necesită recuperarea nicotinamidului dinucleotid fosfat( NADP), generat de reacțiile căii fosfatului de pentoză.Prima reacție a șunt hexoze monofosfat este dehidrogenarea glucoză-6-fosfat este solubil în citoplasmă eritrocitelor enzimei glucoză-6-fosfat dehidrogenază.Deficitul de enzime este moștenit ca o trăsătură legată de cromozomul X.Odată cu suprimarea activității G-6-FDH, supraîncărcarea cu produse de oxidare la pacienți slăbește sau chiar oprește mecanismul compensator. Când primesc doze terapeutice convenționale ale medicamentelor enumerate mai sus sau fasole( „favism“ la copii) are loc oxidarea hemoglobinei, pierderea hem de molecule de hemoglobină în pierdere lanțuri globinei precipite sub forma corpusculi Heinz. Eritrocitele sunt eliberate din corpurile lui Heinz în splină.În același timp, se pierde o parte din substanța membranară a eritrocitelor, ceea ce duce la hemoliză intravasculară.Criza hemolitic acută se dezvoltă și se termină în 2-3 zile doar după ce toate celulele roșii din sânge cu deficit de G-6-PDG prăbușit( fenomenul de „auto-constrângere“ hemoliză).Hemoliza suferă mai multe eritrocite "adulte".Crizele hemolitice apar pe fond de febră, infecții virale sau bacteriene, acidoză diabetică.Există dispnee pronunțată, palpitații, este posibilă o colapsare. Un simptom caracteristic - selecție de întuneric la culoare neagră a urinei, care este asociat cu intravasculare erythrocytolysis eliberare și hemosiderină rinichi.În unele cazuri, din cauza blocării renale tubilor produșii de descompunere a hemoglobinei și o scădere accentuată a ratei de filtrare glomerulară poate dezvolta insuficiență renală acută.La un studiu obiectiv de icter al integrelor și membranelor mucoase, se marchează o creștere a dependenței, mai puțin frecvent un ficat.

Marea majoritate a pacienților sunt bărbați, dar femeile homozigote sunt, de asemenea, bolnave. Există două forme mutante de bază ale enzimei. Una dintre ele este comună în rândul europenilor din țările europene( formularul B), cealaltă se numără printre populațiile negre din Africa( formularul A).Boala apare la aproximativ 10% dintre afro-americani și este mai puțin frecventă în rândul imigranților din țările mediteraneene( italieni, greci, arabi, evrei sefardi).În CSI, deficiența G-6-FDG este cea mai răspândită printre locuitorii din Azerbaidjan.În plus, purtătorul genei patologice se găsește în Utadjik, georgieni și ruși. Persoanele cu deficit de G-6-PDG, precum și pacienții cu siclemie, rareori mor de la Tropica malarie, care determină o distribuție preferențială a acestei patologii în zonele „malarie“.La pacienții rasei albe, crizele sunt extrem de dificile, ducând la hematurie, insuficiență renală și pot să se termine cu deces. Spre deosebire de anemia celulelor secera, boala se poate manifesta de la nastere, iar severitatea simptomelor sale clinice este determinata numai de varianta mutatiei genetice.

In timpul crizelor dezvoltate anemie regenerativă cu concentratii hemoglobinei scad la 30 g / l, iar normoblasts aspectul reticulocitoza;în frotiurile sângelui periferic pot fi observate eritrocite cu corpuri Heinz - mici incluziuni simple sau multiple, rotunjite, formate din hemoglobină denaturată.Corpurile purpuriu-roșii ale Heinz sunt detectate în eritrocite cu colorare supraltală cu metil violet. Se includ incluziuni similare în eritrocite și când se otrăvesc cu otrăviri hemolitice.În măduva osoasă, se observă hiperplazia germenului eritrocitar și a eritrofagocitozelor.

Persoanele cu risc de hemoliză nu ar trebui să ia alimente sau medicamente care să îi determine să se dezvolte. Prognosticul bolii cu dezvoltarea anuriei și a insuficienței renale este nefavorabil. Cu forme fulminante ale bolii, moartea provine din șoc sau din anoxie acută.

Deficit de kinază piruvat( PC).Celulele roșii din sânge au mitocondrii și, prin urmare, acestea nu pot fi glicolizei aerobe( ciclul Krebs).ATP sursă, care este în primul rând necesar pentru a sprijini un sodiu dependent de ATP Kalia-lea pompa este glicoliza anaerobă( calea Empdena-Meyerhof) deoarecehexoză monofosfat shunt nu produce legături fosfat cu energie ridicată.Sodiu din celula si introducerea ei de potasiu, pompa trebuie să fie prevăzute cu energie.carență relativ rare piruvat kinaza, enzima-Meyerhof cale Empdena, reduce potențialul energetic al eritrocitului. La îndepărtarea sodiul se consumă mai multă energie( glucoza, ATP) decât în ​​mod normal. Glucoza din sânge, în care pompa suficient de sodiu furnizează încă îndepărtarea excesului de sodiu. Spațiile mezhsinusovyh splinei atunci când conținutul de glucoză este redus, nu producția de sodiu, iar acest lucru conduce la hemoliza osmotică a eritrocitelor. Spre deosebire de deficitul de G-6-PDG deficit de PC - autozomale recesive cauze anemie hemolitica în homozigoti și numai în sine nu episoade, ci se manifestă ca o boală cronică.Aceasta ajută clarificarea diagnosticului și cuantificarea ATP difosfogliceratului.

frotiuri de sange poate detecta o cantitate mică de eritrocite dințate sferice.În astfel de cazuri se observă splenomegalie. Odată cu dezvoltarea de transfuzie a dependenței persistente splenectomie adecvate, cu toate acestea, după conferința are loc doar o ușoară îmbunătățire, dar anemia persistă.

Hemoglobina caracteristici genetice, biochimice și fiziologice combinate moștenită tulburări ale sintezei hemoglobinei. Unele tipuri de hemoglobinopatii sunt doar de interes științific, altele( anemie de celule secera, iar unele dintre talasemie) amenință viața pacienților, și, în cele din urmă, al treilea( cele mai multe hemoglobinopatii talasemie E și O) prins medici cu garda si provoca frustrare in randul pacientilor nefericite. Fiecare patologie inclusă în acest grup nu poate fi considerată o unitate nosologică independentă.Unele hemoglobinopathies unde rearanjamente structurale hemoglobinei implică producția insuficientă de celule roșii din sânge, incluse în thalassemias( încălcări ale sintezei lanțurilor polipeptidice), dar nu toate hemoglobinopatii si talasemiei sunt anemia hemolitică.Talasemia - un defect genetic care rezultă în sinteza hemoglobinei este format la o cantitate redusă de nenatural lanțuri polipeptidice globins. Defectul poate afecta un- separat, β -, γ - sau lanț 5 schimbare sau o combinație a acestora, dar nu afectează a- și P catenelor împreună.Rezultatul - anemie gipohromnomikrotsitarnaya care se dezvolta ca urmare a sațietate intacte eritrocite lanțuri care intră în contact stahiometricheski nu pot. Efectul contradictoriului: pe de o parte moartea și distrugerea celulelor din măduva osoasă( eritropoieza ineficientă), pe de altă parte - hemoliza în sângele periferic.hemoglobinopathies

condiționat împărțit în cantitativ și calitativ.hemoglobinopathies calitativă însoțită ereditar prin încălcarea structurii primare a hemoglobinei, caracterizată prin rata de reducere cantitativă a sintezei lanțurilor polipeptidice globinei.

fenotipice valoare manifestări hemoglobinopathies pot rezulta din înlocuirea unui aminoacid cu un altul( de exemplu, HbS și NBS în majoritatea celorlalte hemoglobine modificate), înlocuind o porțiune din secvența de aminoacizi( Hb Gun Hill), hibridizarea anormală a două lanțuri( Hb Lepore) sau lungirea un globinei(Hb Constant Spring).Rezultatul este hemoglobine anormale: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas sau HbA2Flatbush. Hemoglobine HBs și NBS însoțită de hemoglobinopatii cele mai severe.În lanțuri polipeptidice globina

există zone, foarte sensibile la amino substituții acide. De exemplu, înlocuirea glutamat în poziția 6 a polipeptidei [3-lant de valină sau lizină duce la formarea de haemoglobins S și C, care, respectiv, formează vnutrieritrotsitarnye tactoids și cristalele și aduc cușca la hemoliza. Pe de altă parte, înlocuirea glutamat, asparagină și treonină pentru lizină la poziția 59 a rezultatelor lanțului de polipeptide în formarea de lanțuri polipeptidice, care în hemoglobina normală HbA nu se întâmplă.De obicei hemoglobinele anormale litere diferite indică mobilitatea electroforetică.Primul dintre acestea a fost detectat hemoglobina la pacientii cu boala de celule secera( HbS), iar apoi numele sunt atribuite în ordine alfabetică, după descoperirea unor noi variante. Diverse hemoglobine în structura cu aceeași mobilitate electroforetică pe zonele desemnate, unde acestea sunt detectate.

Fără a intra în

detalii stereochimice se poate spune că structura anormală hemoglobine este detectată de către una dintre următoarele manifestări:

1. afinitate mai mare pentru oxigen, care posedă hemoglobine formate prin mutația secvențelor de aminoacizi:

Hemoglobina leagă oxigenul în alveolele plămânilor, apoi laacoperă consumul său în țesuturi. In caz de hipoxie țesut de rinichi, cel mai sensibil la ea, arunca eritropoietină și să ofere ekstraproduktsiyu celulelor roșii din sânge de către măduva osoasă, stimularea eritropoiezei chiar inainte de anemia se dezvolta: masa totală a celulelor roșii din sânge, concentrația de hemoglobină și hematocrit crescut. Cu toate acestea, hemoglobina anormala, iar acestea includ Hb Chesapeake și HBJ Capetown, având o mare afinitate pentru oxigen, abia da la tesuturi.

2. Reducerea afinitatea hemoglobinei pentru oxigen. Dacă hemoglobina a pierdut capacitatea de oxigenat în plămâni, proporția de oxigenat Hb PO2 scade. Cianoza apare când concentrația hemoglobinei în capilare sânge crește până la 50 g / l. Hemoglobina cu capacitate redusă oxigenat includ Hb Seattle, Hb Vancouver si Hb Mobile. Ei nu pot satisface în mod adecvat nevoia de țesuturi și celule în oxigen.

3. Methemoglobinemia. O clasă specială de hemoglobine cu afinitate redusă pentru oxigen se caracterizează prin prezența grupării prostetice la care vhoditokislennoe fier( Fe +++).Printre simptomele bolii, cianoza este un semn distinctiv.

methemoglobinemie Există variante care diferă de la hemoglobinopatii:

și, de obicei, ambele trunchiate antioxidanți de numire.

4. Hemoglobine instabile. Mai multe modificări lanțurile polipeptidice ale globinei apar hemoglobine instabile, iar apoi, când eritrocitele culoare supravital diamant-cresol albastru incluziuni vizibile - Heinz vițel. Aceste incluziuni sunt atașate la membrana internă a celulei roșii din sânge, lipsit de celule deformabelnosti, mai ales în sinusuri înguste ale splinei și conduce la dezvoltarea anemiei hemolitice. Prin hemoglobine instabile includ Hb Gun Hill, Hb Leiden si Hb Kts1p.

5. Greblare și cristalizare. Aceste fenomene sunt observate la purtătorii de hemoglobină HbS și NBS.gena

HbS hemoglobinei gasit in imigranti din Africa tropicala( 40%) și negru( 8%).Mai rar se găsește în alte zone, inclusiv în Marea Mediterană și în Caucaz. Exprimat în heterozigoții( moștenirea unei gene de la un părinte), făcându-le să anemia celulelor secera si vazookklyuziyu hemolitic. HbS hemoglobină biochimică instabilă, pre-tsipitiruet în soluție, formând structuri fusiforme lungi numite tactoids. Datorită acestui fapt, globulele roșii devin caracteristice secerătoare. Numai forma dezoxigenat HBS hemoglobinei, iar acestea sunt de obicei constituie heterozigotii 30-40% din totalul tactoids formă gemoglobina16.Deoarece apariția HBS hemoglobinei - rezultat mutații în lanț polipeptidic globina cu înlocuirea glutamat hidrofil în valină aminoacid hidrofob poziția 6( 3-Depi globină( electroforeză în lanț se deplasează la anod mai lent decât o moleculă de Hb A), simptomele bolii apar după nou-născutuluicopilul ajunge la vârsta de șase luni, adică atunci când hemoglobina fetală încetează să mai fie purtătorul principal de oxigen în organism. boala din populația africană pacient este atenuat oarecum de coexistența geneticx anomalii Exemple: . anemia celulelor

Sickle - o boală gravă în care se adaugă anemia hemolitică vazookklyuziya primă descriere a fost făcută în 1910 de către cardiolog Herrick( Chicago)

În frotiurile din sângele periferic al pacienților - anemie normocroma-normocitară:. . hematiilor - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobină - 7-10 g / l, MCV de aproximativ 22 fl, ICSU mai mică de 30 g / l, 10-20% reticulocite, poikilocitoză cauzate de prezența eritrocitelor în formă de seceră bit celule mishenevidnyh vițel Jolly. Durata de viață a eritrocitelor este de 10-20 de zile.

Următoarele simptome predomină în cadrul clinicii:

1. Efectele hemoliza - anemie, icter usoara, ca urmare a acumulării de holelitiazis bilirubinei datorită sărurilor de bilirubină în exces în sistem și hemolitice aplastichekie hepatobiliari crizelor. Episoade de crize aplastice pot să apară la pacienții care nu sunt purtători de variante ale hemoglobinei anormale, cum ar fi in timpul infectiilor virale, dar viața pe termen lung a celulelor roșii din sânge în siclemie este scurtat, astfel încât în ​​această situație, hematocrit și reticulocite nu scade brusc. Căderea catastrofică a nivelului de hematocrit și icter cu creșterea reticulocitozei - crize hemolitice.

2. Efectele vasoaclusis:

Tratamentul bolii este simptomatic, ca.nu există o terapie eficientă.In general, tratamentul este krizov hidratarea orală sau intravenoasă și administrarea de analgezice, inclusiv narcotice. Indicatiile pentru transfuzia de sange componente sunt simptome ale insuficientei cardiopulmonare si o scadere a concentratiei de hemoglobina. Terapia de perfuzie continuă este indicat pentru prevenirea hemoragiei cerebrale la pacienții cu vârsta mai mică de 18 ani, înainte ca transferul este o complicație a bolii. Scopul acestor transfuzii este de a reduce proporția eritrocitelor secerate sub nivelul de 30% cu un hematocrit de 40%.Prevenirea infecțiilor se face prin prescrierea de antibiotice. Chelarea( desferal) este utilizată pentru hemosideroza secundară și o creștere a feritinei serice de 1500 μg / l. Splenectomia este indicată în dezvoltarea leuko- și trombocitopeniei, în special a sindromului hemoragic.

Gena pentru Hb C predomină în populația africană americană, dar nu la o frecvență atât de înaltă ca gena celulă seceră - 2-3%.Hemoglobina C nu formează tactoide, ci formează cristaloide obtuze. Acesta este caracterizat prin structura celei de a patra moleculă peptidică hemoglobină, în care în poziția a șasea, în locul acidului glutamic este lizina. Ca rezultat, se scurtează durata de viață a hemoliza hematiilor, dar nu la fel de greu ca în anemia celulelor secera, și nu există nici o vazookklyuzii distructivă.Centrul de distribuție a genei C este partea nordică a orașului Ghana. Frecvența heterozygozității este de la 15% la 28%.Homozigoții și heterozigoții în anumite frotiuri din sângele periferic prezente eritrocite mishenevidnye( de la 30% până la 100%), dar cristalele patognomichnye sunt rare. Anemia în homozigote este normococică în natură, numărul de reticulocite este ușor crescut, pot fi găsite normoblaste. Electroforeza - toată hemoglobina se referă la hemoglobina S. Pacientii splina de multe ori extinse, dureri abdominale frecvente la nivelul articulațiilor, dar crizele dureroase, la fel ca în siclemie, nu se întâmplă.Icter este moderat, uneori marcat episoade sechestrarea de celule roșii din sânge în splină și o scădere bruscă a numărului lor în sângele periferic. Prognosticul hemoglobinopatiei HbC este favorabil. Cu toate acestea, unii pacienți pot moșteni de la un părinte HBS, de la o alta - hemoglobine NBS.Ca urmare, dezvoltarea Hb SC-boala flux severității clinice ocupă o poziție intermediară între serpovinokletochnoy anemie și hemoglobinopatie NBS cu excepția leziunilor vasculare retiniene, cand prognosticul este efecte mai grave ale anemiei falciforme.

Hemoglobina E - comună mutație a lanțului p-globinei pentru pacientii din Asia de Sud-Est: în Cambodgia, Thailanda, Burma, Bengal, Sri Lanka Veddas în nord-estul Malaya, populația Kalamantana și Sulawesi.

Thalassemia ( anemie mediteraneană) este un grup de anemii cronice microcitice ereditare. Diagnosticul prenatal al acestor boli pe baza cartografiei genelor folosind ADN recombinant devine o practică zilnică.

Cauzele talasemiei și natura simptomelor lor clinice au fost elucidate dupa ce a devenit clar genetica a hemoglobinei în perioada postnatală.

Talasemie mică. Heterozigoți cu orice variante ale genelor p-talasemie. Boala este transferată fără manifestări clinice sau pacienți care suferă de anemie frontieră: număr de eritrocite - 3,8 x 1012 / L Hemoglobina - 111,5 g / l, hematocrit - 0,35 l / L17.Există anizocitoză cu microcitoză( MCV = 80 fl) și o concentrație crescută de hemoglobină HbA2.La momentul căsătoriei, acești pacienți ar trebui să aleagă cu atenție un partener.

talasemie majora sau anemia Cooley.homozigoți ( cu excepția rasei Negro) imaginea anemiei severe, corespunde descrierii clasice a genelor Cooley-induse, P-talasemie. Numărul de eritrocite cu creșterea rezistenței osmotice scade la 3,0 x 1012 / L Hemoglobina - până la 62,0 g / l. Reticulocite sunt 0.6%.Anizocitoză apar cu microcytes Predominanța( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC și - 280 g / l), cu mishenevidnymi poikilocitoză, picătură în formă de eritrocite și shizotsitami;punktatsiya bazofile. Concentrația bilirubinei indirecte în ser este crescut, iar nivelurile de fier seric și feritina se suprapun valorile normale. Măduva osoasă este nici o dovadă de hiperplazie eritroide. Prognosticul este boala slabă.

talasemia intermediară.. desigur relativ ușoară a bolii în cazul prezenței genei( 3+( negru) sau alte tipuri mixte de mutatie Numărul de globule roșii o medie de 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobin - 79.38 ± 2,8 g / l,și conținutul său în eritrocit variază 13.9-46.4 m. pacientul terapie transfuzie ajută, dar cu transformarea varsta este posibila boala in talasemie majoră.

Tabel. Diferențialul principalele semne de diagnostic ale terapiei hipocrome anemie

de talasemie majoră transfuzie de sânge poate fi una dincauzele de deces ale pacienților. deși întreținute transfuzii la aproximativ 10 de ani, după care, ca urmare a ocoli tractul Incoming normal și excreția de fier, simptome de hemocromatoza( primul fier de călcat celule fagocitare exces ale sistemului reticuloendotelial, iar apoi este depozitat în organe parenchimatoase.) Excesul cel mai toxicpancreas de fier, ficat, miocard, suprarenale si gonade, ceea ce duce la diabet, hepatita si ciroza, insuficienta cardiovasculara, insuficienta suprarenalași pubertate întârziată.Decese în al doilea sau al treilea deceniu de viață, cel mai probabil să apară din cauza bolilor cardiovasculare, astfel încât transfuzia de sânge trebuie să limiteze sau elimina excesul de fier cu ajutorul agenților de complexare. Splenomegalie oarecum schimbă situația - reducând nevoia de transfuzii de sange.

α talasemie combină cele mai comune hemoglobinopatii și talasemie. Una dintre formele sale, este adesea intalnit in randul afro-americani, este caracterizat desigur ca moale, care nu este doar aproape imposibil de detectat heterozigoți la adulți, dar apare în homozigoti cu descoperirile de laborator minore asimptomatice. Alte forme sunt atât de grele încât o letale in uter.

două concepte de dezvoltare pot fi considerate ca talasemie:

Deosebirea față de p-talasemie si talasemie dezvoltarea fatului inainte de nastere, deoareceo-globină lanțuri polipeptidice sunt integrate în toate hemoglobine, începând cu cea mai veche Hb Gower și Hb Portland. Prin urmare, gena purtătoare-talasemiei si o alta prenatala hemoglobine Hb Gower are performanțe slabe 2, HBF, HbA și NbA2.Hemoglobina NbA2 poate fi un marker de diagnostic pentru talasemie.

diagnosticul diferențial al bolii este important pentru a exclude alte cauze microcytosis și de a determina rude indici eritrocitare.

De obicei, până la sfârșitul primului an de viață, boala se manifesta cu anemie hemolitică cronică moderată.Nivelul mediu de hemoglobină totală 86 g / l.crize hemolitice dezvoltat pe fondul unor infecții intercurente sau după ingestia de medicamente diferite, hemoglobina a scazut la 40 g / l. Nu rămân în urmă de dezvoltare fizică, de tip mongoloid se confruntă cu mai puțin pronunțată decât pentru p-talasemie. Hepatosplenomegalie, icter cu creșterea bilirubinei indirecte, poate fier patologie și colelitiază.În analiza sângelui periferic a hipocrome anemie, microcytosis, reticulocitoză, anizotrope si poikilocitoză, eritrocitele mishenevidnye. Valorile indicilor eritrocitari VEM și CHEM au scăzut. Electroforeza în tampon alcalin hemoglobina Hb H este determinată, al căror număr variază de la 5% la 30%, iar - Hb Bart în cantități diferite.hemoglobinei H b A2 este redusă și hemoglobinei fetale - în intervalul 0,3-5%.Raportul și P = 0,57.In timpul crizelor, pacienții care au nevoie de componente de transfuzie de sânge.În unele cazuri, un efect bun dă splenectomie.

Sindrom de hydropsis fetal cu Hb Bart's. Cu a-talasemia-1, este exclusă producerea de lanțuri de polipeptidă a globinei. Numai hemoglobinele Hb Bart's, HbH și Hb Portland sunt determinate la pacienți. Moartea purtătorilor acestor hemoglobine are loc fie în perioada prenatală, fie imediat după naștere. Autopsia demonstrează hematopoieza extramedulară în aproape toate organele parenchimale. La examinare, un făt palid, umflat, cu o placentă masivă și liberă;petesii pe piele, defecte de dezvoltare ale plămânilor, inima este mărită cu hipertrofie a ambilor ventriculi, timus si splina marite au fost determinate prin ascite și efuziuni pleurale, pericardic.În diferite organe pe fondul hemolizei grele există depozite de hemosiderină.Nivelul Hemoglobina este 30-100 g / l, iar în frotiurile krovi- anizotropie pronunțată și poikilocitoză, eritrocitelor mishenevidnye și eritroblaști macrocite hipocrome( creșterea volumului corpuscular mediu, înseamnă concentrația hemoglobinei este scăzută).

Dobândite anemia hemolitică pot fi împărțite în două grupe:

hemoliza imunitar cauzate atat alo si autoanticorpi. Generarea de autoanticorpi la celulele roșii din sânge se poate datora următoarelor motive:

cunoscut faptul ca celulele roșii din sânge transporta pe suprafața lor antigene de aproximativ 400;proteinele plasmatice sunt, de asemenea, caracterizate de o mare diversitate antigenică.Mecanismul de dezvoltare a anemiei hemolitice în astfel de cazuri, din cauza hiperreactivitate a sistemului reticuloendotelial, daune mecanice sau infecție, precum și expunerea la substanțe chimice sau otrăvuri hemolitice.

Autooimmunnaya anemie hemolitică( AIHA) într-un număr de anemie hemolitica imunitar apare mai des decât altele. Dezvoltarea bolii asociate cu apariția de anticorpi la pacient, care poate lizează nu numai celulele roșii din sânge din sângele periferic, dar celulele măduvei osoase eritromicina și normoblasts, și chiar mai devreme - predecesorii erythrone.

Autoanticorpii la eritrocite aparțin diferitelor tipuri. Prin principiu serologic sunt următoarele forme de AIHA: anemie

cele mai frecvente cu aglutinele căldură incomplete( 70-80%).anemie autoimuna demonstrat folosind testul antiglobulină( testul Coombs), în care anticorpii anti-globulină heterologe reacționează cu imunoglobuline și completează componentele - cu pacientului celule roșii din sânge( testul Coombs direct).De asemenea, este posibil să se identifice anticorpul liber în plasma sângelui pacientului, amestecarea cu o plasma de eritrocite normale( testul Coombs indirect).Ca regulă generală, severitatea reacției în față este corelată pozitiv cu numărul de molecule IgG și complement, fixat pe suprafața hematiilor și nu la intensitatea distrugerii celulelor. Rezultatele pozitive ale reacției Coombs indirect( disponibilitatea, anticorpii eritrocitare) fără test de confirmare directă nu a indica natura hemoliza imunitar, dar doar confirmă prezența aloanticorpi, care de asemenea pot apărea în timpul sarcinii, după transfuzie sau utilizarea reactivității încrucișate cu fitohemaglutinină.

autoimuna anemie hemolitică hemoliza extravascular( anticorp termic) poate fi primară( 55%) sau secundar: în tumori maligne hematologice( 20%), utilizarea de medicamente( 20%), colagenozelor și infecții virale( 5%).Această formă de anemie hemolitică poate fi foarte severă.Mortalitatea anemiei hemolitice autoimune primare este de 4%.Prognoza pentru anemia hemolitică autoimună secundară depinde de boala de bază.Anemia se dezvoltă adesea imperceptibil.În cazuri severe apar crize hemolitice. După 24 de ore după debutul hemolizei acute masive, apare icter. Cu palpare, poate fi detectată splenomegalia.

Caracterul anemiei este normocrom-normocic, regenerativ: numărul de reticulocite este crescut, policromasia, sferocitele apar și uneori - schizocitele, normoblastele. Oprirea eritropoiezei în infecția virală este însoțită de apariția crizei aplastice( o scădere a nivelului reticulocitelor).În urină se determină urobilinogenul și hemoglobina. Diagnosticul diferential se realizează pe rezultatele testului Coombs direct: la 2-4% dintre pacienții cu manifestări clinice de anemie hemolitică autoimună, un test Coombs direct este negativ;Testul indirect Coombs este pozitiv la 60% dintre pacienții cu anemie hemolitică autoimună.Relația dintre severitatea hemaglutinării din proba Coombs și severitatea hemolizei nu este. Eritrocitele pot fi acoperite numai aglutinele IgG( în 20-40% din cazuri) imunoglobuline SBZ și completează componentele( 30-50%) și se completează numai componente( în 30-50% din cazuri).Determinarea tipului de molecule fixate pe suprafața eritrocitelor uneori ne permite să clarificăm diagnosticul. Astfel, diagnosticul de lupus eritematos sistemic este improbabilă, dacă celulele roșii din sânge sunt acoperite numai IgG.Este important să se determine clasa de anticorpi fixată pe suprafața eritrocitelor. Dacă se detectează numai IgG, acestea sunt cel mai probabil îndreptate împotriva antigenelor sistemului Rh. Dacă anticorpii detectați din diferite clase, atunci pacientul este probabil să sensibilizați împotriva mai multor antigene eritrocitare, ceea ce face selecția foarte dificilă a donatorului.

Tratamentul crizei hemolitic ar trebui să înceapă imediat. Imunosupresivă prima linie de terapie - prednison la 1 mg / kg greutate corporală pe zi, pentru a realiza stabilitatea( rata de nu mai mult de 2-4 săptămâni), urmată de o reducere treptată a dozei până la eliminarea completă după parametrii de normalizare clinice și hematologice și serologice.

posibil a doua linie, tratamentul cu ciclosporină A indică un efect pozitiv al consumului de droguri și interferon.

Anemia hemolitică secundară autoimună trată în primul rând boala de bază.La copii, această formă a bolii este, de obicei, cauzată de o infecție virală și trece rapid.În alte cazuri, anemia are un efect de undă.În timpul exacerbarilor, este necesară o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină și, adesea, un ajutor urgent.

Anemia hemolitică autoimună cauzată de hemoliza intra-vasculară( anticorpi reci).Există două forme ale acestei boli:

În ambele cazuri, hemoliza intravasculară imună poate fi atât primară, cât și secundară.În acest ultim caz se dezvoltă pe fondul unor infecții virale( de exemplu, mononucleoza infecțioasă), malaria, pneumonie micoplasma, leucemie sau ale țesutului conjunctiv. Pentru o

aglutinina rece sunt adesea IgM, cel puțin - un amestec de diferite clase de imunoglobuline, acestea sunt active la o temperatură sub 37 ° CAtunci când sângele intră porțiunile de corp ale temperaturii scăzute( temperatura pielii a extremităților în mod normal, pot fi reduse la 30 ° C), aglutinină rece fixat pe suprafața eritrocitelor și o legare complement, provoaca hemoliza, intensitatea care depinde de temperatura. Ca răspuns la antigenele într-o gamă largă de temperaturi, anticorpii rămân rece pe eritrocite și când se întorc vasele sanguine în portbagaj, în care o temperatură mai ridicată îmbunătățește fixarea complementului.aglutinina la rece prezintă activitate într-un interval de temperatură îngust la revenirea sângelui în vasele mari sunt separate de eritrocite. Acestea sunt mai tipice pentru infecțiile virale și pneumonia micoplasmatică.

pentru a identifica anticorpii reci, prelevarea de probe de sânge pentru proba de așteptare trebuie să respecte următoarele reguli: boala aglutinare la rece

.In principal titrul hemoliza intra-vascular de 1: 1000 și determinată mai sus anticorp monoclonal( kapa tipic lanțuri) pentru celulele roșii din sânge 1 antigen. Acești anticorpi sunt activi într-o gamă largă de temperaturi, incluzând temperatura pielii la nivelul extremităților( 30-32 ° C).Boala continuă cronic, în legătură cu hipotermie indusă în exacerbări periodice de iarnă.Este mai frecvent la femeile mai în vârstă( sindromul Raynaud).Acutizarea este însoțită de simptome tipice de hemoliza intravasculara, febră, dureri de spate, slăbiciune severă, dificultăți de respirație, și hematurie. Poate fi splenomegal. Nivelurile de hemoglobină și hematocrit sunt reduse. Ocazional, sferocitele și eritrocitele fagocitare se găsesc în frotiuri de sânge;polilihromaziya. Serul conține aglutinine reci. Este caracteristic faptul că, la temperatura camerei, aglutinarea eritrocitelor este atât de pronunțată încât este imposibil de calculat. Testarea directă a Coombs cu anticorpi la imunoglobuline este, de obicei, negativă, cu anticorpi complementari - poate fi pozitiv.

In

secundar hemoliza intravasculara detectată în mod normal, anticorpul Kholodova policlonal( titru scăzut), activ într-un interval de temperatură îngust, și apar mai des decât hemoliză.În bolile infecțioase( Mycoplasma și anumite infecții virale) prezintă Aglutinina rece la 1 antigen de celule roșii din sânge, mononucleoza infecțioasă și tumori maligne hematologice - pentru i-antigen. Atunci când un eșantion de control de oameni aparent sanatosi anticorpi la rece se găsesc într-un titru mai mic de 1:64;ele sunt de obicei policlonale și îndreptate împotriva antigenului 1 al eritrocitelor.

tratamentul anemiei hemolitice autoimune cu aglutinine la rece terapie imunosupresoare ofera un efect nepermanent și parțial. Prin urmare, se utilizează adesea plasmefereza.

paroxistică hemoglobinuria rece( sindromul Donat-LandSpteypera) - o forma rara de anemie hemolitică autoimună cu anticorpi la rece. Hemoliza în această boală este rezultatul reacțiilor în două faze care implică IgG, sunt numite anticorpi-Donat Landsteiner. In prima faza a IgG la o temperatură scăzută asociată cu eritrocite și complement fix.În a doua etapă, la o temperatură de 37 ° C, activarea complementului, ceea ce duce la hemoliza. Anticorpi Donat-Landsteiner au afinitate pentru antigenul eritrocitar P.

hemoglobinuria rareori paroxistică rece primar și secundar este adesea gasit la pacientii cu sifilis, în special infecțiile virale congenitale și complicate( pojar, oreion, varicela, mononucleoza infecțioasă, gripa).Hemoliza intravasculară se dezvoltă atunci când pacientul se încălzește după subrăcire. Prognoza este favorabilă.Pacienții se recuperează, de obicei, pe cont propriu. Ocazional, boala curge mult timp cu crize hemolitice periodice.

Diagnosticul confirmă detectarea anticorpilor Donat-Landsteiner. Tehnica presupune incubarea celulelor roșii din sânge amestecat cu grupul normal de G( I) în serul pacientului timp de 30 minute.la 4 ° C și la 37 ° CCând proba de control care efectuează inactivate prin căldură seruri pacient trebuie incubate cu eritrocite sănătoase, mai întâi la 37 ° C, apoi la 4 ° C

mijloacelor de selecție în tratamentul anemiei hemolitice autoimune sunt hormoni glucocorticoizi kotoryeprakticheski opresc întotdeauna sau reduce hemoliza. O condiție necesară pentru terapia hormonală este o dozare suficientă și durata tratamentului.În faza acută prednisolon administrată în doze mari - 60-80 mg / zi( 1 mg / kg greutate corporală) sau doze echivalente ale altor glucocorticoizi. După debutul remisiunii, doza de prednisolon scade treptat. Doza de întreținere este de 5-10 mg pe zi. Tratamentul se efectuează timp de 2-3 luni, până la dispariția tuturor semnelor de hemoliză la testul negativ și Coombs. Unii pacienți au efectul medicamentelor imunosupresoare( 6-mer-kaptopurin, azatioprină, clorambucil), și antimalaricele( delagil, rezohin).Mai ales imunosupresoarele efect pronunțat au în anemia hemolitică autoimună asociată cu aglutinina rece. Doza de 6-mercaptopurina și azatioprină este de 100-150 mg / zi, clorambucil administrată într-o doză de 10-15 mg. In recidivante forme ale bolii și nu există nici un efect din utilizarea glucocorticoizi și imunosupresoarele prezentate splenectomie.transfuzie de sânge la pacienții cu anemie hemolitică autoimună trebuie efectuată numai pentru sănătate( o scădere bruscă a hemoglobinei, starea soporous).Mai ales recomandat pentru a selecta donatori ale căror celule roșii din sânge dau Coombs negativ.

Boala lui Marijafa-Micheli. Anemia hemolitică cu gemosiderinuriey constantă și hemoglobinuria paroxistică nocturnă, datorită modificărilor în structura membranei eritrocitare( boala Marchiafava-Micheli) este o anemie hemolitică dobândită cu hemoliza intravasculara si eliberare constantă a hemosiderina urină.Boala

apare ca rezultat al mutației somatice a celulelor eritroide, rezultând în clona anormală a produs celule roșii din sânge, cu o sensibilitate crescută la diverși agenți hemolitice. Intensitatea hemoliza crește odată cu dezvoltarea acidozei, precum și sub influența properdină, complement și trombină.Caracteristica morfologică a bolii este hemosideroza rinichilor. Hemosideroza în alte organe nu este observată.In ficat si punctiforme degenerative modificarile necrobiotice asociate cu tromboza venoasă și anemie. Splina este mărită, în detrimentul trombozei vasculare multiple și dezvoltarea sclerozei perivascular.

Pacienții se plâng de slăbiciune, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, dureri abdominale de localizare diversă și intensitate. Toate acestea se datorează crizei hemolitic și capilare tromboză arterială mezenterice. Sunt tromboza adesea vasculare periferice, adesea venele extremităților superioare și inferioare, precum și alte vase( creier, splină, rinichi).În timpul crizei, pacienții pot avea febră.În legătură cu hemoglobinurie și urină gemosiderinemiey este vopsit în negru. Hemoglobinurie apare adesea pe timp de noapte, din cauza unei acidoza fiziologice in timpul somnului, activarea properdină și alți factori care cresc hemoliza. Hemoglobinuria nu este un simptom obligatoriu al bolii. La nota de cercetare obiectivă de culoare a pielii cu o nuanta icteric mică, extinderea moderată a splinei și ficatului.

Anemia are un caracter normochromic pentru o lungă perioadă de timp. Cu pierderi semnificative de fier, indicele de culoare devine inferior normei. Cantitatea de reticulocite a crescut ușor. Deseori există leucopenie și citopenie trombotică.În măduva osoasă - hiperplazie eritroide este adesea însoțită de inhibarea germenilor granulocite și megakariocitare. Este necesar să se diferențieze boala Marchiafava Michele cu anemie hemolitică, refractar la tratament, însoțit de leucopenie și trombocitopenie fără extindere semnificativă a splinei. O valoare importantă de diagnosticare este microscopia sedimentului pe hemosiderinurie. Printre testele de laborator în diagnosticul bolii Marchiafava Michele Ham Acid test important( hemoliza globulelor roșii ale pacientului în ser acidifiat unei persoane sănătoase), testul Crosby( hemoliza a crescut sub influența trombinei) și testul de sucroză( eritrocit hemoliza la pacienții cu sânge proaspăt prin adaos de zaharoză).

terapii eficiente Marchiafava-Micheli transfuzie Boala se spală de trei ori cu clorură de sodiu soluție salină eritrocit. Astfel de celule rosii transfuzate la fiecare 4-5 zile într-o cantitate de 200-400 ml în decurs de 48 h. După ce a luat. Pentru prevenirea și tratamentul trombozei este indicată terapia anticoagulantă.In perioada de criza hemolitica anumită scădere a hemolizei se realizează după administrarea de substitute de plasmă, în special dextran sau poliglyukina într-o cantitate de 500-1000 ml. Glucocorticoizii și preparate de fier in boala Marchiafava Michele contraindicata. Dozare

hemolitică imună anemia este de aproximativ 20% din anemia hemolitică imune dobândite. Un rol important în patogeneza bolii piesei:

Prima și cea mai importantă etapă a tratamentului medicamentos al anemiei hemolitice imune - eliminarea medicamentului care a cauzat. Când hemoliza este cauzată de complexe imune, se recuperează rapid. Când hemoliza cauzate de autoanticorpi, de recuperare mai lentă( de obicei câteva săptămâni).Testul Coombs poate rămâne pozitiv timp de 1-2 ani. Boala

hemolitica a nou-născutului se dezvoltă de obicei în incompatibilitate mama si fat Rh-factor și sistemul de grup sanguin ABO, mult mai puțin - pentru antigene Kell Systems, Duffy si MNSs. Aceasta include anemia hemolitică izo-imună, adicăbolile cauzate de expunerea la isoimmune anticorpi( anemie hemolitică asociată cu Rhesus incompatibilitate sau incompatibilitatea ABO în grupul între mamă și făt) și anemie post-transfuzie cauzate de grupul de incompatibilitate sau accesoriile Rh. Boala

hemolitică a nou-născutului cauzat de incompatibilitatea antigenelor sistemului Rh. Anticorp sistemului antigen Rh, spre deosebire de anticorpi la antigenele sistemului ABO apare numai atunci când contactul antigenului în sângele mamei.În timpul sarcinii normale numărul de fetale celule roșii din sânge, penetrante sângele mamei este prea mică, iar imunizarea nu se întâmplă.Suficientă pentru a imuniza numărul de sânge fetal poate ajunge în sângele mamei în a treia etapă a muncii. Prima sarcina Boala hemolitica a nou-născutului din cauza incompatibilitate Rh sistemului antigene apare numai în cazurile în care sângele mamei înainte de transfuzie de antigene Rh incompatibile asupra sistemului, sau mama a fost imunizate prin amniocenteza.În schimb, în ​​cazul în care se poate produce incompatibilitatea antigenii boala hemolitica a nou-născutului ABO chiar și în timpul primei sarcini, deoarece anticorpii împotriva acestor antigene sunt prezente în mod constant în sângele mamei. In cele mai multe cazuri, boala hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilității de antigenele Rh sisteme dezvolta anticorpi la D-antigen. Acest antigen este absent în aproximativ 15% din albi și 7% din negri.

Fatul dezvolta anemie hemolitică, care, în cazuri severe, duce la insuficiență cardiacă, edem și moarte. Hiperbilirubinemie la făt nu apare, deoarece bilirubina liberă traversează placenta și intră sângele mamei.contrast nou-născut, cel mai mare pericol este hiperbilirubinemie, deoarece poate provoca encefalopatie bilirubina. Uneori se observă hepatosplenomegalie. Diagnosticul diferențial al hepatitei, infecții, boli metabolice și boala hemoragică a nou-născutului.

In primele faze ale sarcinii este determinată de grup( pentru sistemele ABO și Rh) grupele sanguine ale sarcinii și de a explora serul său pentru anticorpi față de antigenele eritrocitare rare. Dacă mama Rh este negativă, determină Rh-apartenența tatălui copilului.În timpul sarcinii, titrul anticorpilor antiresusivi este determinat în mod regulat. Când apar anticorpi anti-rhesus, se evaluează intensitatea hemolizei. Pentru a efectua această analiză spectrofotometrică de lichid amniotic obtinut prin amniocenteza. Atunci când sistemul de incompatibilitate antigenele Rh, imediat după naștere determină concentrația de hemoglobină și a bilirubinei în sânge din cordonul ombilical. Desfășurați o mostră directă de Coombs cu celulele roșii din nou-născut. Atunci când se determină o probă pozitivă, la care sunt direcționați anticorpi anti-eritrocite. Dacă anticorpii sângele mamei la aceste antigene nu sunt disponibile, pentru a afla de ce testul Coombs direct este pozitiv.

Tratamentul precoce intensiv reduce riscul complicațiilor. Tratamentul trebuie început în perioada intrauterină.Dacă titrul de anticorpi în antirhesus mama decât 1: 8, amniocenteza se realizează.Pentru determinarea bilirubină indirectă și evaluarea severității hemolizei măsurată densitatea optică a membranelor la o lungime de undă de 450 nm.densitate optică de mare de lichid amniotic in timpul sarcinii mijlocul și sfârșitul - dovezi de hemoliză severă la făt.În acest caz, este necesar să se efectueze o analiză generală a sângelui fetal. Se obține prin cordocenteză.Reducerea la hematocrit de 18% sau mai mică este o indicație pentru fetale transfuzii de celule rosii din sange de grup sanguin Rh negativ 0( I).Dacă este necesar, transfuzia de masă a eritrocitelor se repetă la fiecare 2-3 săptămâni.transfuzii repetate de eritrocitară pot fi parțial sau complet suprima eritropoieza la fat.În cazul în care dezvoltarea vârsta gestațională fetale, la 33-36 de săptămâni de gestație a suferit cezariană.Imediat după nașterea unui copil, stabiliți grupul său de sânge și efectuați un test direct al lui Coombs. După transfuzie intrauterină de celule roșii sanguine ambalate de sânge nou-născut poate deveni Rh negativ.În cazul în care testul Coombs direct este pozitiv la nou-născuți poate necesita transfuzie de schimb. Tratamentul nou-născut: hiperbilirubinemie când fototerapia și transfuzie de schimb aplicat. Pentru terapia cu lumină, se utilizează lumină albastră care promovează conversia bilirubinei în produse solubile în apă.Terapia cu lumină este folosită în plus față de schimbul de transfuzii de sânge - înainte și după aceasta. Terapia prin lumină nu ar trebui să înlocuiască măsurile de diagnostic care vizează identificarea cauzelor icterului. In timpul terapiei de lumină necesară pentru a determina nivelul de bilirbina seric, deoarece intensitatea de icter la nou-nascuti nu corespundeau severității hemolizei. Pentru a preveni deteriorarea retinei în timpul terapiei cu lumină, ochii copilului sunt închise cu un bandaj. In anemia( hemoglobina mai mică de 70-100 g / l), pot fi necesare transfuzii de globule roșii. Celulele rosii acoperite cu anticorpi Rh, uneori distruse lent, ceea ce poate duce la anemie, în absența hiperbilirubinemiei în 3-6 săptămâni după naștere. Boala

hemolitică a nou-născutului, datorită antigenele de incompatibilitate ale sistemului ABO apare de obicei la copii cu grupa de sânge A sau B născuți din mame cu grupa de sânge 0( I).mama Ser cu grupa de sânge 0( I) sunt prezente isohemagglutinins antigenelor eritrocitare A și B. Anticipează dezvoltarea bolii hemolitice a titrul acestor anticorpi in mama nu poate fi un nou-născut.

Boala hemolitică poate apărea chiar și la un copil născut din prima sarcină.La sugarii pe termen lung, anemia severă și dispariția sunt rare. Uneori, în apare primele zile ale vieții icter, cu toate acestea, hemoliza este semnificativ mai slabă decât în ​​cazul de incompatibilitate a antigenelor sistemului Rh. Diagnosticul

diferențială a bolii este susținută prin excluderea altor cauze de hiperbilirubinemie și detectarea într-un frotiu de sange de nou-născuți spherocytes și, uneori - de eritrocite fragmentate.

Boala

hemolitică a nou-născutului cauzate de incompatibilitatea antigenii sistemului ABO, poate fi dificil să se distingă de microspherocytosis ereditară.testul Coombs direct cu eritrocite nou-născutului este de obicei negativ sau slab pozitiv, deoarece acestea transporta o cantitate minoră de antigeni A și B, este scăzută și sensibilitatea eșantionului. Anticorpi, se clătește cu nou-născuți celule roșii sanguine, celule roșii sanguine asociate cu adulții cu grupele sanguine A, B și AB.

Tratamentul are ca scop reducerea hiperbilirubinemie. Fototerapia reduce necesitatea terapiei krovozamestitelnoy, care este în prezent se desfășoară în numai 1 din 3000 de sugari cu boala hemolitica cauzate de incompatibilitatea antigenii sistemului ABO.Dacă aveți în continuare nevoie de o transfuzie de sange, folosind eritrocitară grupa 0( I) cu anticorpi scazut titrului la antigenele A și B.

erythroblastosis - boala hemolitică a nou-născutului poate să apară în timpul sarcinii, mamele Rh-negative ale fătului Rh pozitiv atunci cand corpul mamei incepe sa producaanticorpi, provocând aglutinarea eritrocitelor fetale. Un pericol deosebit în acest sens sunt repetate de sarcină, atunci când există deja anticorpi după o sarcină anterioară în sângele matern.

anemiilor Acest grup combină condiția hemolitic în care pe deplin în morfofuncțională împotriva eritrocitele sunt distruse din cauza RES hiperreactivitate sau sub acțiunea hemolitice( fenilgidrazy, plumb, benzen, arsenic, hidrogen, coloranții de anilină, șarpe și toxine fungice, etc.), bacteriene( toxine streptococului hemoliticși stafilococ al.), parazitare( malaria) și alți factori. Patogeneza acestor anemii sunt diferite: distrugerea membranei eritrocitare, epuizarea sistemelor enzimatice etc.

hipersplenism, splenomegalie congestiva - o afecțiune în care mărirea splinei apare în creștere funcția fagocitară. ..Astfel, există pancitopenie, și sechestrarea eritrocitelor din cauza mecanică „efect al ecranului.“Volumul de plasmă crește - hemodelarea.splina anticorpi exacerbează situația din cauza factorului autoimună.gradul

anemiei este direct proporțională cu mărimea splinei: splinei extindere cu 2 cm dincolo de marginea arcului costal corespunde aproximativ cu o scădere a cantității de hemoglobină, valoarea hematocritului 1 corespunde hemodilution.modificări specifice în morfologia celulelor roșii din sânge în frotiuri din sângele periferic nu sunt disponibile. Durata de viață a celulelor roșii din sânge este redusă.Terapia

îndreptate la boala de bază care a cauzat hipersplenism. Splenectomia, de regulă, nu este indicată.

Anemia ca urmare a deteriorării mecanice de eritrocite. Când deformarea excesivă sau sub influența forțelor turbulente în frotiuri din sângele periferic apar fragmente de eritrocite( shizotsity, celule casca), care sunt principalul criteriu pentru diagnosticul anemiei. Motivul pentru distrugerea eritrocitelor poate fi în afara vaselor( martie hemoglobinuria), inima( stenoza aortica si calcifierea a protezei de valvă sau defectele sale), în arteriolelor( hipertensiune maligne, tumori maligne), precum și în interiorul vaselor( coagulare intravasculară diseminată).Uneori, hemoliza complicată de anemie deficit de fier care rezultă din gemosiderinurii cronice. Terapia cu scopul de boala de bază, arată utilizarea fierului.

Hemoliza hemolizinei induse de acțiune bacteriană.Hemoliza eritrocitelor poate fi legat la citotoxice bacteriene hemolizinei extracelular, de exemplu, streptococ, stafilococ, Haemophilus ducreyi sau Clostridium perfringens.

Aceste exotoxine

acționând direct pe membrana celulelor pentru a determina liza celulelor roșii din sânge, trombocite și macrofage. De exemplu, Clostridium perfringens hemolizină, termolabile hemolitice și activității proteinei letale, care este crescută după tratamentul cu cisteină și la fel de brusc pierdut de oxigen, lizeaza eritrocite în sânge. Intravenos menținerea 10-18 iepuri ug hemolizinei duce la moarte în termen de 2 până la 24 de ore. Imaginea clinică a bolilor este în principal determinată de natura procesului infecțios. Simptomele comune sunt slăbiciune, letargie, lipsa poftei de mancare, reacția de temperatură, paloare a pielii și a mucoaselor.În frotiurile de sânge - semne de anemie normo- sau hipocromă, anisocitoză;cantitatea de reticulocite nu este crescută.Imaginea măduvei osoase nu este patognomonică.Uneori, varza eritroidă este redusă, iar eritronul se maturizează.Nivelul de fier din ser este redus. Anemia în curs de dezvoltare este simptomatică și se oprește cu o terapie antibiotică eficientă.Când se utilizează hipochromie, se utilizează preparate din fier. Prognosticul bolii după eradicarea procesului infecțios este favorabil în majoritatea cazurilor.

Anemiile asociate cu expunerea la hemolizine directe și alți factori nocivi. Vnutrisosudisgogo cauza distrugerii masive acute de eritrocite cu excreția hemoglobinei în urină poate fi diferită și factori facultativi obligatorii otrăvește esență acetic, sânge care intră veninurile serpentin, fungice, pește. Imaginea clinică este caracterizată printr-o paloare ascuțită a pielii fără icter pronunțat. Splina, de regulă, nu crește. Există hepatomegalie moderată.Urina de culoare închisă, culoarea berii negre sau o soluție puternică de permanganat de potasiu.bilirubinemiei moderat din cauza fracțiunilor indirecte eșantion pozitiv Ham și gipersideremiya test de zaharoză.In frotiuri de sange semne de anemie severă, reticulocitoză reacție uneori leukemoid;Curentul este ascuțit. Distinge între formele severe, moderate și ușoare ale bolii.

Diagnosticul se bazează pe imaginea clinico-hematologică și pe culoarea caracteristică a urinei. Prognosticul este adesea favorabil, dar recidivele sunt posibile. In terapia

folosit corticosteroizi( prednisolon la 1.5-2.0 mg / kg), steroizi anabolizanți, spalat eritrocit transfuzie. Preparatele din fier, vitamina B12 și transfuzia de sânge integral sunt contraindicate. Splenectomia este ineficientă.