Cum se manifestă și se tratează histiocitoza malignă la copii?

Histiocitoza malignă este o boală rară care apare în legătură cu proliferarea histiocitelor. Se caracterizează prin letalitate ridicată.Se manifestă prin limfadenopatie, slăbiciune, febră.Pacienții pierd adesea greutate.În timpul examenului, sunt evidențiate procese maligne caracteristice cu implicarea măduvei osoase. Clasificarea

a

histiocitoza maligne Acum cazuri de histiocitoza maligne sunt adesea clasificate ca fiind pozitiv limfom anaplazic cu celule mari Ki-1, de multe ori nu este adevărat histiociticå și originea celulelor T.Pentru tratamentul patologiei, se utilizează un program destinat limfoamelor maligne, în funcție de tipul individual al tumorii.

Diagnosticul complex de detectare a histiocitozei maligne include: metoda submicroscopică

• ;
• citologie;Histologie
• ;Metoda imunohistochimică
• ;Citochemistry
• .

Celulele tumorale se caracterizează prin polimorfism. Se acceptă distingerea celulelor tumorale de trei tipuri: celule

• cu vacuolizare și citoplasmă bazofilă;Celule
instagram viewer
• cu un nucleu excentric localizat având o formă alungită;Celule
• mari cu particule fagocitozate cu eritrofagocitoză.

Clinica de boală

Există o boală în diferite grupe de vârstă, de la două luni la 90 de ani. La vârsta de până la 15 ani, fetele și băieții se pot îmbolnăvi de aceeași probabilitate. Bărbații adulți tineri și de vârstă mijlocie au de 2,2 ori mai multe șanse de a suferi de această boală decât femeile.

Debutul bolii este acut. Simptome:

• pierdere progresivă rapidă în greutate;
• temperatură ridicată;
• slăbiciune în creștere;
• icter;
• dificultăți de respirație;
• diaree;
• limfadenopatie generalizată;Splenomegalie
• și hepatomegalie.

La mulți pacienți, primele leziuni sunt detectate în ganglionii limfatici. Al doilea loc cel mai frecvent de apariție a primelor leziuni este sistemul osos. Pe roentgenograma din apropierea zonelor de creștere din oase tubulare și plate, se detectează distrugerea focarului mic. Distrugerea cu focalizare mare are un caracter drenant, se găsește la nivelul osului pe toată întinderea sa, sau, ca mielomul, sub formă de focuri multiple.

Pe piele, patologia apare în 10-15% din cazuri. Această patologie este similară cu cea observată cu histiocitoza X, dar malignitate afecteaza straturile profunde ale pielii mai clar, precum și țesutul adipos subcutanat. Sunt formate infiltrate violet sau maro inflamate ca placă, care adesea ulcerează și se dezintegrează în centru, în special în timpul generalizării. Poate apariția erupțiilor papulare cu aceleași caracteristici.

Complexități diagnostice

Este foarte dificil de diagnosticat histiocitoză malignă.În jumătate din cazuri diagnosticul este posibilă prin verificarea puncție medulară la care este detectată o infiltrare totală sau parțială a histiocytes atipice imature. Se utilizează o biopsie a ficatului, a pielii și a splinei.Țesuturile afectate conțin proliferate, în piele apar infiltrate focale, localizate perivascular și perifolicular.

in diferite tesuturi detectate celule tumorale de dimensiuni diferite, cu nuclee polimorfe citoplasmă eozinofilă larg, nucleu adesea în formă de boabe, poziția de margine în celulă.Citoplasma poate conține material fagocitozat. Cuștii cu nuclei urâți, cu lobi pot fi detectați și apar și multinucleare gigantice.

Cifrele de diviziune celulară sunt diferite, inclusiv cele atipice. Infiltratele pot conține eozinofile, neutrofile, limfocite, celule plasmatice. Adesea există necroză.Substanța grasă subcutanată este afectată de paniculită cu lipogranuloame focale caracteristice. Sângele periferic

pot fi caracterizate prin prezența celulelor pancitopenie și gistiomonotsitarnyh atipice, de regulă în faza terminală.

Tratamentul acestei boli rare este foarte complicat, cu puține șanse de succes. Lethalitatea histiocitozei maligne este cea mai mare. Se utilizează chimioterapie intensivă combinată.Permite creșterea speranței de viață a pacientului până la 46 de luni.