Manifestações e tratamento da atrofia multissistêmica

A atrofia multissistêmica é uma doença degenerativa esporádica grave do sistema nervoso central, em que as estruturas cerebelares, os gânglios basais, tronco e medula espinhal são afetados. Pode manifestar-se em graus variados na forma de ataxias, distúrbios vegetativos e piramidais e parkinsonismo. Este tipo de doença é uma nosologia independente e está incluída no conceito de "degeneração multissistêmica", que inclui uma variedade de doenças que diferem no grau de expressão de mudanças e polysymptomicidade.

Tal patologia se desenvolve mais frequentemente em homens e o maior número de casos tem entre 50 e 60 anos de idade.

Como a atrofia multi-sistema de

se manifesta Três variantes da manifestação desta doença são distinguidas:

1. Degeneração Striatongral. Com isso, há uma predominância de características parkinsonianas.
2. Atrofia oligo-cerebelariana com predominância de sintomas da ataxia cerebelar.
3. Síndrome de Shay-Draeger. Em primeiro lugar na sintomatologia há distúrbios pronunciados do sistema nervoso autônomo.

Em alguns países, apenas os dois primeiros tipos de doença são isolados, sem usar o isolamento da última síndrome em uma variante de patologia clínica separada.

Deve notar-se que a síndrome da parkinsônica com desaceleração do movimento e tremor das extremidades vem à tona com atrofia multissistêmica. A sua prevalência na fase inicial requer exame e diferenciação cuidadosos com a doença de Parkinson. Os sintomas da atrofia multissistêmica são muito diversos:

• Doenças oculomotoras, manifestadas nos estágios iniciais da doença.
• Falta de eficácia na prescrição de levodopa.
• Progressão rápida de todos os sinais. Acrocyanosis
• .
• Apnéia do sono, ronco pronunciado ou estridor respiratório.
• Disfagia.
• Dysarthria.
• Diplomacia.
• Violação de funções termorreguladoras em um contexto de transpiração aumentada.
• O surgimento de contraturas.
• Choro ou diversão violentos.
• Violação do controle emocional.
• Diminuição do desejo sexual.

Quase metade dos pacientes apresentou alterações piramidais na forma de amplificação de reflexos periféricos e síndrome de Babinsky positiva. A violação das funções de fala é uma característica muito característica com a atrofia multissistêmica, que é notada no apogeu do quadro clínico. As ameaças à vida podem ser episódios de apnéia do sono que ocorrem devido a alterações obstrutivas nos pulmões, mas podem ter uma origem central.

Na quinta parte dos pacientes com atrofia multissistêmica, a memória e o desempenho mental podem ser perturbados.

Para esta doença não é um sintoma característico do surgimento de formas graves de demência. A progressão do processo patológico leva ao risco de morte súbita. O prognóstico após a aprovação do diagnóstico é desfavorável - a duração média de vida desses pacientes é de cerca de 7 anos. Particularmente difícil é a doença, se predominarem sinais de danos às funções autonômicas do corpo.

A perturbação das influências vegetativas nos processos em um organismo é causada por mudanças destrutivas nos neurônios centrais. A patologia mais característica desta doença é a ocorrência de hipotensão ortostática - uma diminuição acentuada da pressão sistêmica na posição de pé e após abundância de alimentos, atividade física. A hipotensão ortostática manifesta-se subjetivamente na sensação de fraqueza, tonturas e aparência de "leveza" na cabeça, falta de clareza de imagens visíveis, dor na parte de trás do pescoço, espalhando os ombros. Muitos especialistas acreditam que a aparência desses sintomas está associada à isquemia retiniana e muscular.

Estes sinais são combinados com um aumento da pressão na posição deitada. Uma das razões para a morte de um paciente desse tipo é a falta de redução da pressão fisiológica durante a noite de sono. Existem casos de comprometimento da consciência quando o paciente passa de uma posição horizontal para uma posição vertical. Também podem ocorrer ataques ao tipo de angina de peito, com vasos coronários absolutamente intactos. Todos os sinais são amplificados com a adição de patologia cardíaca, aumento da temperatura ambiental, desidratação do corpo.

Muitos pacientes apresentam sintomas de ataxia cerebelar, com processos de coordenação prejudicada, mudanças na caligrafia e dificuldade em se mover. Em 9% dos casos, há fenômenos disuricos, incluindo incontinência urinária. Os homens sofrem de deficiência de função erétil e diminuição do desejo sexual. Nos pacientes, pode-se observar uma inclinação característica da cabeça na direção direta, bem como o resfriamento das extremidades - a "síndrome das mãos frias".

A paralisia das cordas vocais, que ocorre com a atrofia multissistêmica, leva ao comprometimento da fala. Além disso, pode-se observar a secura da pele e das mucosas, suoração marcada, visão prejudicada( diplopia).Alterar a função de deglutição pode levar à aspiração.

Disfunção vegetativa, hipotensão ortostática, disúria e impotência ocorrem com uma doença tão rápida - juntam-se aos sintomas iniciais da deficiência da função motora por dois anos.

Os sintomas desta doença variam ao longo do dia e se intensificam com maior frequência durante a manhã.O diagnóstico é confirmado pela ressonância magnética. Testes ortostáticos são utilizados para anormalidades vegetativas.

Como ajudar com a doença?

O tratamento da atrofia multissistêmica é melhorar a qualidade de vida do paciente, eliminando as condições subjacentes que podem levar à incapacidade ou à morte.

Infelizmente, a gravidade das mudanças destrutivas nos sistemas neurotransmissores não permite o uso efetivo de drogas dopaminérgicas em vários casos. Mesmo com doses terapêuticas máximas, um medicamento como levodopa ajuda apenas em 30% dos casos.

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