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O tratamento para a hemofilia é baseado na terapia de substituição!

  • O tratamento para a hemofilia é baseado na terapia de substituição!

    A doença da hemofilia é hereditária, aparece como uma conseqüência de uma mudança em um gene no cromossomo X e se manifesta na incoerência do sangue.

    Como resultado de várias lesões ou operações, podem ocorrer hemorragias nos órgãos internos, músculos e articulações, o que aumenta o risco de morte por hemorragia cerebral ou órgãos vitais. A doença ocorre apenas nos homens, a hemofilia na mulher não ocorre - são apenas portadores do gene da hemofilia.

    Em casos graves, os pacientes geralmente precisam procurar ajuda médica devido a hemorragias nos músculos( hematomas) e nas articulações( hemartrose).A doença pode se desenvolver em qualquer idade, os primeiros sinais de hemofilia podem aparecer ao cortar o cordão umbilical. No primeiro ano de vida, o sangramento pode começar com a dentição. Mas a maioria dos pais descobre a hemofilia quando o bebê começa a correr, aumentando assim o risco de várias lesões.

    tipos de hemofilia

    Existem três tipos de herança de hemofilia:

    1. hemofilia A - é uma forma inibidora de hemofilia clássica, é mostrado em 80% de todos os pacientes e provoca falha anti-hemofílico globulina no sangue.
    2. A hemofilia B manifesta-se em violação da formação de um tampão de coagulação secundário e causa deficiência de α-globulina no sangue.
    3. A hemofilia C causa insuficiência de y-globulina no sangue e pode se desenvolver em mulheres. Agora este tipo é excluído da classificação por causa das fortes diferenças nas manifestações clínicas dos outros dois tipos.

    A hemofilia A e B são transmitidas pelo pai da filha, mas as meninas não ficam doentes, mas se tornam transportadoras. Se a mãe passar por seu cromossomo X, o filho não ficará doente.

    sintomas

    Tal como acontece com qualquer doença, tem sintomas de hemofilia:

    1. sangramento nas articulações( na maioria das vezes no cotovelo, joelho, tornozelo, pelo menos - no quadril e ombro), que pode ser acompanhada de febre e sensações dolorosas. As primeiras hemorragias passam quase sem rastro - o sangue se dissolve. Com os seguintes - formam coágulos que permanecem na cartilagem e na articulação.
    2. Hemorragias extensas, contusões, que se dissolvem muito longas. O sangue que é derramado há muito tempo permanece em estado líquido e entra facilmente nos tecidos.Às vezes, há hematomas tão grandes que os troncos ou artérias do nervo periférico são espremidos, o que leva a paralisia e gangrena, acompanhada de dor severa.
    3. Hemorragia prolongada das gengivas, nariz, boca, trato digestivo e rim. Todos os procedimentos médicos, incluindo injeções intramusculares, podem levar a hemorragias graves. Hemorragia muito perigosa da laringe, que pode causar obstrução severa das vias aéreas. Os mais perigosos são as hemorragias no cérebro e suas membranas, que levam à morte ou danos graves ao sistema nervoso central.
    4. O sangramento não ocorre imediatamente após a lesão, mas após um período de tempo, dependendo da gravidade da lesão, isto é, tem um personagem diferido.

    O diagnóstico de hemofilia envolve testes laboratoriais de coagulabilidade do sangue - um coagulograma e determinando o número de fatores de coagulação no sangue.É especialmente importante realizar tais estudos antes da operação, se houver casos de doença hereditária em machos.

    Casos de herança de hemofilia

    A herança da hemofilia ocorre na linha feminina.
    Uma mulher será necessariamente portadora de um gene se:

    • seu pai está doente de hemofilia;
    • mais de dois filhos estão doentes;
    • é filho doente e há parentes de um homem com esse diagnóstico;

    Uma mulher pode ser portadora de um gene se:

    • mais de um parente materno tem hemofilia;
    • nenhum dos membros da família, exceto um filho, não está doente. Tratamento

    doença a tratar hemofilia usando a terapia de substituição é utilizado concentrados de factores de coagulação de sangue VIII e IX, a dose dependerá do tipo e nível de hemorragia destes factores em um paciente específico. Para tratar a hemofilia A, é utilizado um crioprecipitado a partir de plasma congelado fresco. Para o tratamento da hemofilia B, utiliza-se PPSB, nos quais existem fatores II, VII, IX e X.



    Todas as preparações para o tratamento da hemofilia precisam ser injetadas por via intravenosa, após ressuscitação duas vezes ao dia( para o tipo A) e uma vez por dia( para o tipo B).Se houve hemorragia na articulação, o paciente precisa descansar e com muito forte - punção da articulação com a introdução de hidrocortisona, massagem leve, ginástica terapêutica e fisioterapia.

    O tratamento patogenético envolve a transfusão de hemopreparações com os fatores de coagulação que o paciente não possui. Especialmente eficaz é o uso de crioprecipitado. Muitas vezes, é necessária uma transfusão direta de sangue.

    A terapia sintomática é usada para tratar pacientes com hemartrose( hemorragia articular) com o uso de glicocorticóides e a imobilização das articulações afetadas. Em caso de feridas, eles precisam ser limpos de coágulos sanguíneos e lavados com solução de penicilina.

    Depois disto, um curativo estéril deve ser aplicado, que primeiro deve ser umedecido com um agente hemostático. Se o tipo A for vertido sangue fresco e tipo B - sangue doador, que contém componentes suficientes da tromboplastina plasmática. Para parar o sangramento, geralmente são necessários cerca de 50 ml de sangue.

    Prevenção

    Uma vez que a doença é incurável, a prevenção da hemofilia é impossível.É importante evitar hemorragias: não injete drogas intramuscularmente, visite o dentista 4 vezes por ano, evite esforços físicos e lesões.

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