Causas, manifestações e tratamento de histiocitose de células de Langerhans

histiocitose das células de Langerhans - uma doença caracterizada pela multiplicação anormal e acumulação de histiócitos( células de Langerhans) com infiltração difusa ou focal dos órgãos e tecidos( medula óssea, pulmão, baço, pele, nódulos linfáticos, fígado e outros órgãos).

Incidência e fatores de risco

A incidência de histiocitose de Langerhans 1: 500000.Na maioria das vezes, os filhos da idade mais jovem estão doentes, a idade média é de 3 anos. As crianças são muito menos propensas a sofrer da adolescência. Existem casos de doenças em adultos, como regra geral, pessoas idosas. Os homens estão doentes muito mais frequentemente do que as mulheres.

Esta doença não é hereditária, embora às vezes possa ser dito sobre predisposição hereditária.

Nos adultos, a forma mais comum de histiocitose pulmonar de Langerhans, um factor de risco, neste caso, é o tabagismo.

1. A classificação do número de sistemas de órgãos afectados: monosistemny

• ( falha de um órgão ou vários órgãos dentro do mesmo sistema de órgãos) polisistemny
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• ( a derrota de vários sistemas de órgãos)

2. De acordo com o número de focos: monoochagovy

• ( uma lesão) poliochagovy
• (lesões múltiplas)

3. de acordo com a disfunção de órgãos vitais:

• com disfunção de órgãos vitais
• sem disfunção de órgãos vitais

causas e patogénese

Suschetvuet duas teorias principais sobre a etiologia da histiocitose de Langerhans.

1. Imunopatológico. Esta teoria indica que a taxa de remissão espontânea é relativamente alta, relativamente baixa mortalidade( como uma criança - 15% em adultos - 3%) nas células da lesão não há anormalidades cromossómicas. Tumor
2. .A favor desta teoria é a presença de um tipo clonal de proliferação de histiocitos em lesões.

na patogénese da doença desempenham um importante papel citocinas que são produzidas por linfócitos T e histiócitos na lesão. Por causa do que as células acumulam infiltrado inflamatório - macrófagos, eosinófilos, células multinucleadas gigantes. Como resultado, ocorre a destruição e destruição dos tecidos circundantes.

manifestações clínicas

Clinic histiocitose das células de Langerhans são muito diversas e devido ao fato de que afeta muitos órgãos e sistemas orgânicos. Considere os sintomas mais frequentes.

• sintomas inespecíficos: distúrbios do sono, perda de apetite, febre, agitação, mais comuns em crianças.
• Lesões ósseas: o sintoma mais comum, ocorre em 80-90% dos casos. O foco da lesão pode ser solteiro, pode ser múltiplo. Osteolysis( destruição óssea) ocorre mais frequentemente nos ossos do crânio, o fêmur, os ossos da perna são também frequentemente afectadas a pélvis e costelas. Outros ossos são menos propensos a serem afetados. Os defeitos podem ter forma oval ou irregular. Na sua projeção, pode haver dor e inchaço. Se o osso temporal estiver danificado, pode haver uma deficiência auditiva.lesões cutâneas polimórficas
• pode ser papular com componente hemorrágico ou escaras e feridas, xantomas pode ocorrer em ocorre a seborreia no couro cabeludo.
• As lesões das mucosas podem ser manifestadas por estomatite, em meninas - vulvovaginite.
• Se os focos estiverem nos pulmões, então, provavelmente, a aparência de dispneia e tosse atroz. Nesse caso, os linfonodos regionais são freqüentemente afetados.
• Em lesões de fígado e baço são observados para aumentar o período em retardada pode ser observado cirrose e insuficiência hepática. Pode haver icterícia e hiperbilirrubinemia.
• Quando infiltrar o intestino pode ser diarréia, hemocolite, malabsorção.
• Quando a lesão se espalha até a medula óssea, a citopenia aparece.
• A glândula pituitária é muitas vezes afetada, o que causa distúrbios hormonais, em particular, diabetes insípida.

Métodos de diagnóstico

1. Biopsias de linfonodos, tecidos e órgãos e sua investigação morfológica para a detecção de células de Langerhans, quando são detectadas para um diagnóstico mais preciso, são utilizadas análises imunocitoquímicas e microscopia eletrônica.
2. Para avaliar o grau de dano orgânico, são utilizados métodos de exame adicionais: radiografia de RM, TC, pulmão e osso, bem como um exame geral de sangue, um teste geral de urina, um exame de sangue bioquímico.
3. Com um único foco, é utilizada a terapia com corticosteróides, irradiação local, excisão cirúrgica.
4. Se a pele estiver danificada adicionalmente - irradiação UV com fotosensibilizadores.
5. Na forma comum - quimioterapia com o uso de citostáticos.
6. Quando uma medula óssea é afetada, é transplantada.

Tratamento de histiocitose celular de Langghans

1. Com um único foco, é utilizada a terapia com corticosteróides, irradiação local, excisão cirúrgica.
2. Se a pele estiver danificada adicionalmente - irradiação UV com fotosensibilizadores.
3. Na forma comum - quimioterapia com o uso de citostáticos.
4. Quando uma medula óssea é afetada, é transplantada.