Sintomas de linfogranulomatose
Lymphogranulomatosis é uma doença tumoral primária do sistema linfático, acompanhada por um aumento nos gânglios linfáticos, muitas vezes baço e outros órgãos. Ao exame microscópico do tecido afetado, são encontrados granulomas contendo células Berezovsky-Sternberg-Read. Pela primeira vez, a doença foi descrita pelo médico inglês T. Hodzhkin em 1832.23 anos depois, S. Wilks chamou esta condição de doença de Hodgkin, tendo estudado os casos descritos por Hodgkin e adicionando-lhe 11 observações próprias. Esta doença ocorre apenas em seres humanos e, mais frequentemente, afeta representantes da raça europeia. A linfogranulomatose pode ocorrer em qualquer idade. No entanto, há duas taxas de incidência máxima: entre as idades de 20-29 e mais de 55 anos. Tanto os homens como as mulheres, com exceção das crianças menores de 10 anos( muitas vezes doentes com meninos), sofrem de linfogranulomatose com igual frequência, mas os homens ainda são um pouco mais prováveis.
Os sintomas da doença são muito diversos. Mais frequentemente, os primeiros sintomas da doença incluem um aumento nos gânglios linfáticos, principalmente a região cervico-supraclavicular, principalmente à direita. Os linfonodos são móveis, densos, elásticos, não soldados à pele, apenas em casos raros são dolorosos. Em 1/5 dos pacientes, os gânglios linfáticos do mediastino aumentam principalmente, o que pode ser detectado acidentalmente na fluorografia. Em vários pacientes, a doença pode ocorrer inicialmente com febre, suores noturnos, perda rápida de peso. A febre é um sintoma importante de outras formas da doença, enquanto períodos prolongados de temperatura normal podem ser substituídos por um aumento periódico nela.
A coceira é característica da pele, às vezes intolerável. No sangue há uma leucocitose neutrofílica moderada, ocasionalmente a eosinofilia aumentada pela ESR.
Quando a doença evolui, desenvolve-se anemia e caquexia. A doença é caracterizada por uma variedade de manifestações, que está associada à possibilidade de proliferação de tecido linfóide em qualquer órgão interno.
O diagnóstico pode ser refinado por biópsia do nódulo linfático, em que são encontradas as células gigantes multinucleadas características de Berezovsky-Sternberg. Com um fluxo longo, uma grave complicação da linfogranulomatose é um mercúrio renal, que pode levar à uremia crônica.
De acordo com a classificação clínica internacional, quatro estágios são distinguidos de acordo com o grau de prevalência do processo: estágio
I( formas locais) - afeto de um ou dois grupos adjacentes de gânglios linfáticos ou um órgão extralimfático;Estágio
II( formas regionais) - a derrota de qualquer grupo de linfonodos em um lado do diafragma, que pode ser combinado com o envolvimento localizado de um órgão extralimfático;Estágio
III( formas generalizadas( comuns) - envolvimento dos linfonodos em ambos os lados do diafragma, que pode ser acompanhado de envolvimento localizado de um dos órgãos extra-linfáticos, o baço;Estágio
IV( formas disseminadas) - envolvimento no processo de medula óssea, parênquima pulmonar, pleura, fígado, tecido ósseo, trato gastrointestinal em associação com afeto de gânglios linfáticos e baço.
Cada estágio, por sua vez, é dividido dependendo da ausência( A) ou da presença( B) de um ou mais sintomas de intoxicação: temperatura corporal elevada acima de 37 ° C, suores noturnos;prurido dérmico, perda de peso rápida em mais de 10%( com a presença de apenas prurido é considerada insuficiente para referir o caso para o subgrupo B).
Exame médico
Testes de sangue gerais e bioquímicos
Biopsia do linfonodo afetado com exame morfológico e imunológico.
A análise principal que permite confirmar o diagnóstico de linfogranulomatose é um exame microscópico de uma amostra de tecido linfóide tumoral obtido por biópsia. Este tecido é enviado para um estudo morfológico sob um microscópio para determinar se um nódulo linfático é realmente preenchido com células tumorais e se existem células específicas de Berezovsky-Sternberg-Read nele contidas. Para confirmar o diagnóstico, um estudo imuno-histoquímico pode ser realizado para determinar as características imunológicas das células tumorais.
Radiodiagnóstico
Radiodiagnóstico( radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética) permite detectar a presença de formações tumorais em várias partes do corpo que não estão disponíveis para o médico durante o exame externo.
Métodos de diagnóstico de radiação são utilizados para determinar o estágio da linfogranulomatose.
Formas de
Existem 5 tipos de linfogranulomatose. O diagnóstico correto pode ser feito somente após o exame do tecido do linfonodo, obtido por biópsia.
Concretizações Hodgkin:
Opção esclerose nodular( mais comum - 75%)
variante de células misturada
Variante com depleção linfóide( o menos comum - menos de 5%) variante
com mais linfócitos
concretização nodular com predominância comissão
linfócitos ActualmenteOMS para todos os países identificou os regimes mais eficazes para a terapia da linfogranulomatose. A modificação arbitrária destes esquemas de quimioterapia aprovados é inaceitável. Quando a doença fase
I-II são utilizados remoção cirúrgica dos nódulos linfáticos da área afectada ou radiação fraccionado de raios gama, numa dose total de 3500-4500 rad, que é igualmente eficaz: recaídas nesta área não acontece.É obrigatório realizar a irradiação preventiva de áreas adjacentes do corpo para eliminar as micrometástases nelas. Essa terapia é chamada de radical. O tratamento de radiação é realizado em hospitais especializados, usando blindagem de órgãos vitais, o que permite aumentar a dose absorvida de radiação no surto. Atualmente, a irradiação de grandes campos na forma de um manto é mais usada. Em alguns casos, eles recorrem à irradiação total total com raios gama em doses de 100-200 rad.
Em estádios generalizados e disseminados( III-IV), a poliquimioterapia é indicada. O esquema mais eficaz de 2-semanas-cíclico proposto em 1967 por Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg por via intravenosa simultaneamente com vincristina - 1,5-2 mg só na 1 r e 8 ° dias do ciclo de;Natulan( procarbazina). - 50-150 mg por dia e prednisolona - 40 mg por dia seguido de uma quebra de 2 semanas. Leve pelo menos 6 desses ciclos por seis meses. Este esquema em aproximadamente 80% dos casos proporciona uma remissão completa de 5 anos, mesmo no estágio III-IV da linfogranulomatose. Em vez de embihin, a ciclofosfamida( 800-1000 mg por via intravenosa) às vezes é usada nos mesmos dias. Os citostáticos conhecidos no passado - dipina e degranol - quase nunca são usados.
Tratamento muito eficaz e combinado: primeiros 2-4 cursos de poliquimioterapia e radioterapia para um programa radical. Em etapas III e IV descritas granulomatose após a terapia continuar o tratamento vinblastina apoio durante 2-3 anos, o que torna possível reduzir para metade a taxa de recaída. São esses esquemas que possibilitaram uma cura quase completa de dezenas de pacientes com linfogranulomatose.
Após a remissão, o paciente deve permanecer sob a supervisão de um médico, pois é importante diagnosticar a possibilidade de recaída no tempo.
drogas citotóxicas, bem como a terapia de radiação pode causar reacções laterais: leucopenia, trombocitopenia, perda de cabelo reversível na cabeça, diarreia e disúria. Para o uso ambulatório desses medicamentos, o exame de sangue é obrigatório 2 vezes por semana.
Ao reduzir o nível de leucócitos para 3000-2000 em 1 ul dose de ciclofosfamida e Natulan reduzido em 2-4 vezes com leucopenia abaixo de 2000, em 1 mm ou trombocitopenia abaixo de 50 000 1 l citostáticos cancelado, e o paciente está hospitalizado.
As medidas terapêuticas complexas antibióticos usados, medicamentos cardiovasculares, transfusão de sangue, etc. .. No início da doença para reduzir a temperatura usar com sucesso fenilbutazona.
A escolha do método de tratamento é determinada pelo estágio do processo. Para eliminar a destruição dos órgãos internos e dos gânglios linfáticos operar linfografia( injeção de material radiopaco nos vasos linfáticos membro) muitas vezes recorrem a laparotomia exploradora com biópsia hepática e gânglios linfáticos peritoneal. O baço é removido como foco importante da doença.
Gravidez em paciente com linfogranulomatose, as mulheres devem ser descontinuadas somente em caso de exacerbação da doença. No nosso país e no exterior, foram descritas dezenas de casos, quando mulheres que receberam radiação, tratamento medicinal ou combinado para linfogranulomatose, engravidaram e criaram crianças saudáveis. No entanto, em todos os casos, o médico decide se deve manter a gravidez.
depende peculiaridades da doença de Hodgkin, a idade do doente, estado clínico de doença, tipo histológico, etc. Em mau prognóstico da doença aguda e subaguda:., Os pacientes tipicamente morrem num período de 1-3 meses.até 1 ano. Na linfogranulomatose crônica, o prognóstico é relativamente favorável. A doença pode durar muito tempo( até 15 anos com fluxo continuamente recorrente, em outros casos e mais).Em 40% de todos os pacientes, especialmente nos estádios I-II e fatores prognósticos favoráveis, não há recaídas por 10 anos ou mais. A capacidade de trabalhar no caso de remessas prolongadas não é violada.
Prevenção Prevenção
destina-se a prevenir recaídas. Os pacientes com linfogranulomatose estão sujeitos a um oncologista de acompanhamento. No exame, que nos primeiros três anos deve ser realizada a cada b meses., Seguida de 1 por ano é necessário prestar atenção aos sinais biológicos de actividade, que muitas vezes são os primeiros sinais de recorrência( aumento de POPs mais de 30 mm / h, elevando a2-globulina e fibrinogênio).Pacientes com linfogranulomatose são contra-indicativos de superaquecimento, insolação direta, fisioterapia térmica. Observou-se um aumento no número de recaídas por gravidez.
A prevenção da linfogranulomatose consiste em reduzir o efeito de mutagênicos no corpo( produtos químicos, radiação, raios UV).De grande importância são a sanação dos focos infecciosos, o endurecimento. A eletroterapia e alguns outros métodos de fisioterapia em idosos devem ser limitados na medida do possível.
Os exames médicos periódicos dos trabalhadores são de grande importância, em particular, a fluorografia ajuda a identificar os estádios pré-clínicos precoce da linfogranulomatose com nós mediastínicos.