Características distintivas do hipotireoidismo congênito, suas causas e tratamento

A glândula tiróide normal segrega hormona principal 3: triiodotironina

• ( T3),
• tetraiodotironina( tiroxina, T4),
• calcitonina.

Uma condição patológica em que há escassez de hormônios tireoidianos desde o nascimento - hipotireoidismo congênito.deficiência de etiologia

congénita de glândulas da tiróide pode ser devido a várias causas, que podem ser divididos em vários grupos: hipoplasia

1. Morfofunktcionalnaja imaturidade da próstata ou a sua ausência completa. Esta condição é encontrada com mais freqüência quando os fatores teratogênicos grávidas influenciam o corpo: infecção
   • , radiação
   • ,
   • químico,
   • algumas substâncias medicinais.
2. Imaturidade congênita do sistema hipotálamo-hipofisário. Neste caso, a glândula tireoidea pode ser completamente saudável, mas devido à liberação insuficiente de liberação e hormônios tropicos, o nível de hormônios tireoidianos também será baixo.
3. Hipotiroidismo congênito de natureza auto-imune. A glândula tireoidea do feto é considerada imune à mãe, como tecido estranho e é atacada por anticorpos. Defeitos genéticamente determinados do hormônio T4.
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4. Ingesta inadequada de iodo durante a gravidez. Na maioria das vezes observado em áreas de endemia de iodo.

Pathogenesis

fruta, que a glândula tiróide não produz quantidades suficientes de hormonas, compensa esta condição com a ajuda de hormonas maternas que fluem através da placenta. Mas, após o parto, ele é privado dessa fonte e seu nível cai bruscamente.

Os hormônios tireoidianos, em particular T3 e T4, são um dos elementos-chave no processo de amadurecimento do córtex cerebral, bem como a mielinização de fibras nervosas.

Portanto, com o hipotireoidismo congênito desenvolve o subdesenvolvimento mental do critinismo infantil. A falta de outro hormônio - calcitonina - leva ao subdesenvolvimento do tecido ósseo e da cartilagem, bem como de outros órgãos.quadro clínico sintomas

clássicos

de hipotireoidismo congênito são bastante específicas, mas há apenas 10-15% de todos os casos, o que complica bastante o diagnóstico precoce da doença. Os sintomas mais comuns no período neonatal precoce são: peso

• alta nascimento( 4000-4500 g) em parto a termo
• , inchaço da cara baixo grosseiro grito
• , boca meia aberta com uma lingueta larga
• hérnia umbilical saliente e de descarga depois de o cordão umbilical, seguido por mácura feridas
• descarga posterior do

mecônio Se a doença continua a ser reconhecida e terapia adequada não é nomeado, em seguida, para 5-6 meses sintomas de hipotireoidismo congênito em crianças manifestam a tríade clássica deerzhka desenvolvimento físico e mental, pele trofismo prejudicada e seus apêndices, distúrbios funcionais em outros sistemas e órgãos.

No futuro, a criança é notada mais tarde dentição, violação das proporções do corpo, condrodistrofia, fraturas freqüentes, subdesenvolvimento do esqueleto facial. O exame físico indicado coração surdez sons, bradicardia, pressão arterial reduzida, cardiomegalia, etc.

Fault O diagnóstico de hipotireoidismo congênito é feito pelo diagnóstico típico apresentação e laboratório clínico -. . Determinação dos níveis sanguíneos de hormonas da tiróide. Se se sabe que uma mulher vive em uma área endêmica, é possível o diagnóstico pré-natal de insuficiência tireoidea - a determinação do nível de hormônios no sangue umbilical.

Um método adicional de investigação é o diagnóstico de ultra-som, que permite avaliar o grau de maturidade da glândula.

Para fins de diagnóstico em massa e prevenção de alterações irreversíveis no sistema nervoso central, uma triagem maciça de todos os recém-nascidos está em andamento, por 4-5 dias de vida. Para fazer isso, o sangue do bebê, que geralmente é retirado do calcanhar, determina o nível de hormônio estimulante da tireóide( TSH) secretado pela glândula pituitária. O baixo nível deste hormônio, em comparação com a norma de idade, permite suspeitar o filho do hipotireoidismo congênito.

Tratamento de

O objetivo principal do tratamento é fornecer o nível necessário de hormônios tireoidianos para o funcionamento normal, com a ajuda da terapia de substituição, que é realizada de uma maneira natural. O tratamento do hipotireoidismo congênito é realizado em 2 estágios:

1. Alcançando o estado eutyroid - o equilíbrio entre a necessidade do corpo de hormônios tireoidianos e sua concentração
2. Manter o estado compensatório sem progressão da doença.

Dada a necessidade vital de hormônios tireoidianos, o tratamento com terapia de substituição deve ser prescrito o mais rápido possível. Clinicamente, é possível evitar alterações irreversíveis no cérebro se o tratamento for iniciado o mais tardar 2 semanas após o nascimento.

O principal fármaco que é utilizado para o tratamento é a levotiroxina sódica. A dosagem do medicamento é selecionada individualmente, dependendo das características anatômicas e fisiológicas da criança, indicadores clínicos e laboratoriais. Através do 1 , 5 semanas e 2 meses após o início da terapia, os fetos de exame de sangue são realizados para evitar a sobredosagem.

Ao mesmo tempo, atenção especial não é para TSH, mas para T4, já que o princípio de feedback, segundo o qual o sistema hipotálamo-pituitário funciona, pode não ser perfeito nos primeiros meses de vida.

A terapia iniciada em tempo e a ingestão constante de drogas na dose prescrita permitem compensar completamente a insuficiência congênita da glândula tireoidea e garantir a criança um desenvolvimento normal.