Hormon antydiuretyczny w osoczu krwi

ADH to peptyd złożony z 9 reszt aminokwasowych. Jest syntetyzowana jako prohormonu na neurony podwzgórza, korpus są usytuowane na supraoptic i przykomorowe jądro. Dla genu ADH również koduje neyrofizin II, białko-przewożący ADH aksonów neuronów, które kończą się w przysadki, gdzie występuje nagromadzenie ADH.ADH ma dzienny rytm wydzielania( jego wzrost obserwuje się w nocy).Sekrecja hormonu zmniejsza się w pozycji leżącej, gdy przemieszcza się do pozycji pionowej, jej stężenie wzrasta. Zależność poziomu ADH we krwi osmolarności przedstawiono w tabeli. . Wszystkie te czynniki muszą być brane pod uwagę przy ocenie wyników badań.Wartości odniesienia Stół ADH

stężenie w osoczu [Tietz U., 1997]

Tabela wartości zadane stężenia w osoczu krwi, ADH [Tietz U. 1997] Wyjście

ADG z pęcherzykami magazynowania jest regulowana głównie oc osocza stężenie molowe. Połowy osmolarności osocza zwykle wynosi 282 mOsm / l, z odchyleniami w obu kierunkach aż do 1,8%.Jeśli osmolarności osocza wzrośnie powyżej poziomu krytycznego( próg), 287 mOsm / l, wydajność ADH znacznie przyspieszone, co jest związane z aktywacją osmoreceptor znajdującej się na błonie komórkowej supraoptic i przykomorowym neuronów Th podwzgórza i komórki szyjnej zatok tętnic szyjnych. Te receptory są zdolne do uchwycenia zmian osmolalność osocza około 3-5% powyżej wartości średniej, szczególnie w nagłych zmian( więcej niż 2% na godzinę).Gwałtowny wzrost osmolarności w osoczu tylko o 2%, prowadzi do zwiększonego wydzielania ADH 4 razy, a spadek osmolarności 2% towarzyszy całkowitego zaprzestania wydzielania ADH.

Czynniki hemodynamiczne mają również wyraźny wpływ regulacyjny na wydzielanie ADH.Obniżenie średniego ciśnienia tętniczego krwi i / lub objętość „skuteczne” w osoczu mniejsze niż 10% może być wykryty baroreceptory zlokalizowane w komórkach lewego przedsionka i, w mniejszym stopniu, w zatoce szyjnej. Multisynaptycznych przez doprowadzających impulsy ze ścieżki „rozciągniętych” neuronów baroreceptorów przekazywać informacje supraoptic i przykomorowym jąder podwzgórza, który stymuluje wyjście ADH.

ADH główny efekt biologiczny jest zwiększenie resorpcji wolnej wody z moczem, który znajduje się w prześwicie w dalszej części komórek kanalików nerkowych w kanalikach. ADH V2 wiąże się ze specyficznymi receptorami na błony zewnętrznej takich komórek, powodując aktywację cyklazy adenylanowej, która tworzy cAMP.cAMP aktywuje kinazę białkową kinazę

A. Białka A do fosforylacji białka, które stymulują ekspresję genu akwaporyn-2, jedno z białek, tworząc kanały dla wody. Akwaporynie 2 migruje do wewnętrznej powierzchni rurowych ogniw membranowych, w których włączone do membrany, tworząc pory lub kanały, przez które woda z światła dystalnego kanalika dyfunduje swobodnie wewnątrz komórek kanalików. Następnie woda wypływa z ogniwa za pośrednictwem kanałów w błonie komórkowej z przestrzenią wewnętrzną, w którym wchodzi do krwiobiegu.

Brak cukrzycy( niedobór ADH).Prawdziwa moczówka prosta charakteryzuje się poliurią i polidypsją z powodu niedoboru ADH.K cukrzyca odporne insipidus zniszczeniem nadzritelnogo i leukomalacji jądra lub ścieżka przecięcie nadzritelnogo powyżej mediany wzniesieniu.

Przyczyną choroby może być pokonanie neurohypofizy jakiejkolwiek genezy. Najczęściej są to guzy - czaszkowo-nerkowe i glejaki nerwu wzrokowego. U pacjentów z histiocytozą cukrzyca mrówcza rozwija się w 25-50% przypadków. Czasami przyczyną moczówki prostej jest zapalenie mózgu, sarkoidoza, gruźlica, Promienica, brucelozy, malarię, syfilis, grypa, ból gardła, wszystkie rodzaje tyfusu, septycznych warunkach, reumatyzm, białaczki. Moczówka prosta może wystąpić po urazie mózgu, zwłaszcza jeśli towarzyszy złamanie podstawy czaszki.cukrzyca

insipidus, która rozwija się po zabiegu chirurgicznym na przysadce mózgowej lub podwzgórza, może być przejściowe lub trwałe. Przebieg choroby występujący po przypadkowym urazie jest nieprzewidywalny;Spontaniczny powrót do zdrowia może nastąpić kilka lat po urazie.

W ostatnich latach wykazano, że moczówka prosta może mieć pochodzenie autoimmunologiczne( na obecność przeciwciał do komórek wydzielających ADH).W rzadkich przypadkach może być dziedziczna. Moczówka prosta może być składnikiem występującym rzadko Wolfram zespół, w którym jest on połączony z cukrzycą, zanik nerwu wzrokowego i niedosłuchem odbiorczym.

Objawy kliniczne wielomocz

pojawiają się, gdy podwzgórze neuronów wydzielniczą pojemność zmniejsza się o 85% [Święty II, 1995].Niedobór ADH jest całkowity lub częściowy, co determinuje stopień upośledzenia i wielomocz.

Badanie stężenia ADH w osoczu krwi nie zawsze jest konieczne do rozpoznania moczówki prostej. Liczba wskaźników laboratoryjnych dość dokładnie wskazuje na brak wydzielania ADH u pacjenta. Dzienna objętość moczu osiągnie 4-10 litrów lub więcej, jego zakresy gęstości od 1,001-1,005, osmolarności - w ciągu 50-200 mOsm / l. W okresach ciężkiego odwodnienia gęstość moczu wzrasta do 1,010, a osmolalność do 300 mOsm / l. U dzieci początkowym objawem choroby może być nocturia. Pod innymi względami czynność nerek nie jest zaburzona. Często wykazują hiperosmolarność osoczu( ponad 300 mOsm / l), hipernatremia( więcej niż 155 mmol / l) i hipokaliemię.Przeprowadzając test z ograniczeniem wody u pacjentów z ciężkim niedoborem ADH znaczny wzrost osmolarności osocza krwi, moczu osmolalności ale zwykle pozostaje poniżej osmolarności osocza krwi.

Rys. Wydzielanie i działanie ADH

Ryc. Wydzielanie i działanie ADH

Wraz z wprowadzeniem wazopresyny osmolarność moczu gwałtownie wzrasta. U pacjentów z umiarkowaną niewydolnością ADH wielomocz i osmolalności moczu podczas badania może być nieco wyższa osmolalność osocza i wazopresyny odpowiedzią na osłabione. Kontynuując niskich stężeń w osoczu ADH

( mniej niż 0,5 pg / L) wykazują wyraźne neurogenne moczówki prostej, poziomów poniżej normalnych( 0,5-1 pg / L), w połączeniu z hiperosmotyczne Plasma - częściowy neurogennego moczówki prostej. Określenie stężenia w osoczu krwi ADH - głównym kryterium, w którym w celu odróżnienia częściowe moczówki prostej z pierwotnego polidypsję.

Pierwotna enurekcja nocna( niedobór ADH).Nocne moczenie występuje u co dziesiątego dziecka w wieku 5-7 lat, a w wieku 10 lat - co 20.Przyczyną moczenia nocnego może być wiele czynników. Stres, układu moczowo-płciowego infekcje, zaburzenia Nefrologii, itd. Często, moczenie nocne jest wynikiem innej choroby, ale w niektórych przypadkach jest to wynikiem pierwotnego moczenia nocnego. Rozpoznanie to jest u dzieci w wieku ponad 5 lat, co w przypadku braku zaburzeń organicznych i normalne wydalanie moczu w ciągu dnia, w wilgotnej złoża na dobę więcej niż 3 razy w tygodniu. Fizjologiczną cechą organizmu takich pacjentów jest niskie stężenie we krwi ADH.Istnieje dziedziczna predyspozycja do rozwoju pierwotnej enurezy nocnej. Dziewczynki rzadziej chorują niż chłopcy.

U pacjentów z pierwotnym moczeniem nocnym w nocy tworzy się 2-3 razy więcej moczu niż u zdrowych dzieci. Najważniejszą rolę w tym procesie odgrywa ADH.Jego poziom w ciele nieustannie się waha. U zdrowego dziecka podczas zatężania noc ADH we krwi jest wyższy niż w ciągu dnia, z pierwotnego moczenia nocnego tego poziomu już dostatecznie niskie, noc zmniejsza się jeszcze bardziej, przy czym duża ilość rozcieńczonego moczu. Zwykle o czwartej rano, znacznie wcześniej niż u zdrowych dzieci, pęcherz u pacjentów jest wypełniony do granic możliwości. Sen w tym czasie jest bardzo głęboki, więc dzieci oddają mocz w łóżku.

U pacjentów z pierwotnego moczenia nocnego, nokturii, cechy niskiej gęstości moczu w nocy, podczas części próbki-Winters z Francji. Osmolarność moczu w porcjach w nocy jest niższa niż w ciągu dnia. Stężenie ADH w osoczu krwi, badanie w ciągu dnia, często w granicach normy, a jeśli zostanie wykryty redukcja, jest nieistotne. Zmniejszenie stężenia ADH w osoczu krwi jest częściej wykrywane w godzinach wieczornych i nocnych. Wyznaczenie pacjentów z pierwotnym moczenia nocnego syntetycznych analogów ADH prowadzi do wyleczenia u 70-80% pacjentów [Temerins EA, 1998].

Nefrogeniczna moczówka prosta( moczówka prosta, niewrażliwa na ADH).Na choroby serca jest brak czułości nabłonka kanalików nerkowych do ADH.W przypadku oddziaływania na receptory ADH rurka jest uformowana z cAMP, więc nie ma aktywację wewnątrzkomórkowych kinaz białkowych A i skutkiem ADH nie jest realizowane. Głównie mężczyźni są chorzy. Choroba jest dziedziczona jako cecha powiązana z chromosomem X.Zmiany parametrów laboratoryjnych i funkcjonalne są podobne do tych wykrytych przez moczówki prostej

.W moczu nerczycowym nephrogenic jest prawidłowe lub podwyższone stężenie ADH w osoczu krwi. Przy przeprowadzaniu testu nie wazopresyny zwiększenia poziomów cAMP w moczu po podaniu.

Kiedy

kłębuszkowej moczówki prostej ADH stosowanie leków jest nieskuteczne. Diuretyki tiazydowe, w połączeniu z długotrwałym ograniczenia soli w diecie może dać dobre wyniki kliniczne. Konieczne jest przeprowadzenie korekcji hiperkalcemii i hipokaliemią kontrolowane potasu i stężenia wapnia w surowicy. Zespół

nieadekwatnego wydzielania vazoporessina( zespół nieadekwatnego wydzielania hormonu antydiuretycznego) - najczęstszy wariant nieadekwatnego wydzielania ADH.Charakteryzuje się skąpomocz-S( ciągłe lub przerywane), brak pragnienia, obecność wspólnego obrzęk, zwiększenie masy ciała, i wysokie stężenie ADH osmolarności osocza niedostatecznego poziomu.

Zespół ten może wystąpić w patologii OUN, w szczególności zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, nowotwory, ropnie, mózgu, krwotok podpajęczynówkowy, urazy czaszki, a także mogą być spowodowane przez zapalenie płuc, gruźlicę, OPP, psychozy, niektóre leki( wina Cristina, karbamazepinai inne).W niektórych przypadkach niewystarczające wydzielanie ADH jest możliwe przy niedoczynności tarczycy. Mechanizm naruszenia wydzielania ADH jest spowodowany bezpośrednim uszkodzeniem podwzgórza. Czasami nie można ustalić przyczyny niewystarczającego wydzielania ADH.W osoczu krwi wykrywa się spadek stężenia sodu( poniżej 120 mmol / l);jeśli spada poniżej 110 mmol / l, pojawiają się objawy neurologiczne - odrętwienie i skurcze są możliwe.osmolarności osocza jest niski( mniej niż 270 mOsm / l) może rozwijać gipoosmolyarnoy śpiączki. W badaniu moczu 24-godzinnego odnotowano zwiększone wydzielanie sodu z organizmu. Wykazują zwiększoną zawartość ADH w osoczu w stosunku do jego osmolarność, obniżone stężenie aldosteronu zmniejszyła odpowiedź dla badanego przez hamowanie wydzielania ADH obciążenia wodą.

Ektopowe wydzielanie ADH jest możliwe w przypadku różnych guzów. Najczęstszym wydzielania ADH ektopowa towarzyszy oskrzeli, raka płuc, raka trzustki, grasicy, dwunastnicy. Zmiany w parametrach laboratoryjnych są podobne do tych w zespole niedostatecznego wydzielania wazopresyny.

kompleksowej oceny wyników badań laboratoryjnych, u pacjentów z różnymi postaciami wielomocz przedstawiono w tabeli. .

Tabela Ocena parametrów laboratoryjnych, u pacjentów z wielomocz

tabeli oceny parametrów laboratoryjnych, u pacjentów z wielomocz tabeli

końcowego.

ADH testu stymulacji przez ograniczenie przyjmowania wody przed podaniem wazopresyny

zakończenia Tabela.