Przewlekła białaczka szpikowa
- guz wyrasta z pluripotencjalnych komórek macierzystych, w wyniku procesu patologicznego udziałem co choroby elementów komórkowych wszystkich rzędach hematopoezy. Potwierdza istnienie tej pozycji patologicznym przewlekłej białaczki szpikowej nieprawidłowego Ph chromosomie W niemal wszystkich dzielących się komórek szpikowych( granulocyty, monocyty, megakariocytów eritrokario-tsitah)( w 88-97% pacjentów) i białaczek kryzysowych z detekcją Ph chromosomie komórek blastycznych,
W przewlekłej białaczce szpikowej trzy fazy: ■
zwolnionym lub przewlekła faza trwa zazwyczaj od około 3 lat. Przyspieszenie
■ faza trwa 1-1,5 roku. Dzięki odpowiedniej obróbce można zawrócić do choroby w fazie przewlekłej.
■ końcowa faza - faza gwałtownego przyspieszania lub kryzy blastycznej( 3-6 miesięcy), co zazwyczaj kończy się śmiercią.
Pomimo klęski szpiku kostnego podstawowego prolilowej feriruyuschim kiełków znamienny nieograniczonego wzrostu w fazie chronicznej przewlekłej białaczki szpikowej, jest granulocytów. Zwiększona produkcja megakariocytów i erythrokaryocytes mniej wyraźne, to jest mniej powszechne.
przewlekła białaczka szpikowa specyficzny głównie leykemiches-ki wersja prądu. W fazie przewlekłej liczba leukocytów we krwi obwodowej w zakresie od 20 do 500h109 / l pożywki, z przesunięciem w lewo leukocytów do mielocytów, promielocytów i białaczką urządzenia. Ilość białaczką i promielocytów mniej niż 15%.Ważną cechą hematologii, pojawiając się nawet we wczesnych stadiach choroby, - wzrost zawartości bazofilów i eozynofilów inny zapadalności( zasadochłonnych, eozynofilowe Association).Jeśli liczba form niedojrzałych( mielocytów, metamyelocytes) jest mała( 10-15% całkowitej gra-nulotsitov) jeśli diagnoza różnicowy przemiennej kemoidnoy typu białaczki reakcji.
faza przewlekła białaczka szpikowa przewlekła charakteryzuje rozrost szpiku kostnego. Należy zwrócić uwagę na wyraźną przewagę granulocytopoiesis( stosunek leykoeritroblasticheskoe większy niż 4: 1).Wśród granulocytów zdominowane przez młodych formach - mieloblasty, promielo-cytes, mielocytów. We wczesnym stadium choroby może łączyć wzrost eozynofili i bazofili. Stopniowo rozwinęła depresję erytropoezy. Liczba megakariocytów wczesną chorobą normalne lub nawet wzrosła. Granulocyty morfologia z przewlekłą białaczką szpikową ma następujące cechy: obfity często wykazują w ogóle lub bardzo ubogich promielocytów ziarnistość i medullocell-ie;cytoplazma często wykazuje oznaki niedojrzałości, różniących granulocytów zasadochłonnych-s;Czasami obserwuje się różnicy w rozwoju jąder i cytoplazmy;bardzo charakterystyczny anizocytoza. Dojrzewanie granulopoeza normalnych komórek. Ostro zmniejszona zawartość fosfatazy alkalicznej w najbardziej dojrzałych leukocytów. Niedokrwistość nie ma zastosowania do typowych objawów
pierwszej fazie rozwoju choroby, a w większości przypadków rozwija się, gdy proces pro-progresji. Czasami jednak od samego początku powiedzieć niedorozwinięty wskaźniki stężenia Hb. Niedokrwistość normotsitar Nye i normochromic. Pochodzenie niedokrwistości nie można wykluczyć wpływu hiperplastycznego śledziony, a także ukryte przepływ hemolizy.liczba płytek krwi w normalnych lub najbardziej podniesiony przez dłuższy okres choroby, trombocytopenia, występuje w końcowej fazie lub w wyniku chemioterapii. Megakariocytami malodolchatye do mikroform jednojądrzastych, ich liczba wzrosła.
fazy przyspieszania przewlekłej białaczki szpikowej charakteryzuje się za pomocą tego samego ma nie jest możliwe stosowanie w celu zapewnienia stabilności parametrów klinicznych i hematologiczne: tendencję do stopniowego zwiększenia liczby leukocytów;zmniejsza się wraz ze zwiększaniem dawek leku terapeutycznego, leukocytoza szybko zwiększa się jej zmniejszenie. Zwiększa mielocytów i metamyelocytes zawartości we krwi, często pojawiają promielocytów jednostkowych i wybuchy, często zauważyć hyperthrombocytosis( liczba płytek krwi może być zwiększona do 1500-2000h109 / l, powyżej).
W końcowej fazie przewlekłej białaczki szpikowej uzyskuje cechy złośliwy nowotwór - monoklonovaya guza przekształcany poliklono - ręcznie: jest nowej populacji komórek( komórki wielkopiecowe lub wiele bazofile, monocyty), który stopniowo przejmuje funkcje jeszcze większe atypią( zwiększenie rozmiarów i deformacji jąder) zachodzifunkcjonalnej inhibicji zwykłych bakterii hematopoezy, wyjście poza patologicznych krwiotworzenia ze szpiku kostnego.
jako wzorce ekspresji progresji guza, w końcowej fazie rozwoju choroby tzw podmuchu typu kryzys ostrą białaczkę z typową „ostatniego wielkopiecowego” obraz krwi i szpiku kostnym: więcej niż 20% komórek blastycznych we krwi i szpiku kostnego, przy czym całkowita zawartość blastów i promielocytów przekracza30% w krwi obwodowej i 50% w szpiku kostnym. Obraz kliniczny choroby niesie cechy ostrej białaczki. Głęboka anemia rozwija się, zakrzepica - żałoba. Zmniejszona zawartość megakariocytów w szpiku kostnym. We krwi obwodowej istnieje duża liczba komórek hutniczych głównie mieloblasty formy atypowe, ale może być monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable blastów i nawet limfoblastami. Komórki dodatkiem do określonej liczbie ustalonej przez immunofenotypowania, około jednej trzeciej kryzysów - białaczką.Rzadko obserwowane
Ph-ujemne( młodzieńcza) formę przewlekłą białaczkę szpikową mieć podobne objawy, ale są bardziej poważne i szybko postępujący Obecność wyrażanego składnika monocytowych. Określony przez śledziony, nacieków białaczkowych pozaszpikowych.
czynniki niekorzystnym rokowaniem: zawartość blastów w krwi obwodowej z więcej niż 1% w szpiku kostnym - więcej niż 5%;bazofile i eozynofile( w całości) w krwi obwodowej - wyższe niż 15%;zwiększyć śledzionę więcej niż 6 cm poniżej łuku krawędzi;zawartość płytek krwi przekracza 700 x 109 / l;wiek powyżej 45 lat;kariotyp aberrację( innych niż pH chromosomu
soma).Najważniejszymi czynnikami prognostycznymi - zwiększenie liczby blastów we krwi obwodowej i śledziony. Kryteria remisji w przewlekłej białaczce szpikowej są przedstawione w tabeli. . remisji Kryteria
Tabela przewlekłą białaczkę szpikową
kryteria Tabela remisji w przewlekłej białaczce szpikowej