Objawy niewydolności nadnerczy

Niewydolność kory nadnerczy jest rzadką, stopniowo rozwijającą się chorobą.Jest to spowodowane przez zniszczenie jakichkolwiek tkankach nadnerczy, zwany kory nadnerczy i która alokuje kortykosteroidów hormonu( choroba Addisona), lub w przypadku, atrofii kory nadnerczy, w wyniku ustania jego stymulacji gruczołu przysadkowego( wtórnej niewydolności nadnerczy).Wyrazem tego jest narastająca słabość, patologiczna pigmentacja skóry i błon śluzowych, niedociśnienie, hipoglikemia. Objawem choroby zależy od brakiem organizmu hormonów nadnerczy, takie jak glukokortykoidy i mineralokortykoidy. Choroba często rozwija się w wyniku atrofii nadnercza, a rozwój objawów klinicznych, często poprzedza urazu psychicznym. Możliwe jest także pokonanie gruczołów nadnerczy w związku z gruźlicą, nowotworem i bezglebidem. W przypadku choroby Addisona objawy pojawiają się po zniszczeniu około 90 procent kory nadnerczy. Niewystarczające kortykosteroidy mogą prowadzić do problemów zdrowotnych, takich jak niezdolność do odzyskania nawet po łagodnej chorobie zakaźnej. Mogą występować komplikacje, takie jak długotrwałe osłabienie i wstrząs oraz śmierć.Niewydolność kory nadnerczy występuje w każdym wieku u osób obojga płci. Wcześniej ta choroba nie była wyleczona, ale po wynalezieniu terapii zastępczej kortykosteroidem w latach pięćdziesiątych XX wieku choroba stała się uleczalna. Jednak musimy podjąć środki w celu uniknięcia zaostrzenia choroby - nagły niedobór sterydów, które zwykle występuje po infekcji, urazu lub stresu, jest zagrażające życiu i wymaga natychmiastowego leczenia.

Przyczyny

Pacjenci zgłaszają stopniowo rosnące osłabienie, zmęczenie. Większość z nich zidentyfikowano naruszeń przewodu pokarmowego: utrata apetytu, nudności, wymioty, bóle brzucha, utrata masy ciała. Charakterystyczne zmniejszenie siły mięśniowej, apatia, czasami psychoza. Podobnie jak w przypadku odwodnienia, niedociśnienie i tachykardię.We krwi - hipoglikemia, giperkaliemia, niewielki wzrost w żużlu azotowym. Istotny, ale nie koniecznie, objawem choroby Addisona jest przebarwienie skóry i błon śluzowych związanych z odkładaniem się melaniny, co przypomina ciemnokasztanowy. Ta pigmentacja jest najbardziej widoczna w fałdach skóry, w miejscach narażonych na tarcie i nacisk. Manifestacje choroby nasilają się podczas urazów, infekcji, kiedy mogą wystąpić tak zwane kryzysy nadnerczy. W tym samym czasie możliwe są bóle brzucha, adynamia i zapaść.

Diagnostyka laboratoryjna niewydolności nadnerczy jest trudna. Wymaga to podawania ACTH następnie przez określenie w moczu różnych związków, ilość chorobę Addisona u pacjentów z niewielką zmianą w porównaniu z początkowym okresie steroidowymi.

AT do nadnerczy jest skierowany przeciwko strukturom mikrosomalnym komórek kory nadnerczy. Należą do IgG, mają swoistość narządową i są częstsze u kobiet. Oznaczenie AT w surowicy służy do ustalenia patogenetycznych mechanizmów rozwoju pierwotnej atrofii kory nadnerczy. AT wykrywa się u 38-60% pacjentów z idiopatyczną chorobą Addisona. Z biegiem czasu stężenie AT w chorobie Addisona może się zmienić i mogą one zniknąć.W celu określenia nadnerczy Ag udaje się 7-18% pacjentów z gruźlicą etiologii choroby Addisona, i 1% pacjentów w podeszłym wieku.

wrodzony przerost nadnerczy, związane z nadmiernym wydzielaniem kory nadnerczy męskich hormonów płciowych. Może to być spowodowane skorupy nadpochochnikov guza, a w niektórych przypadkach zwiększonego uwalniania hormonów przysadki, które stymulują nadnerczy. Jednocześnie kobiety rozwinięcia nieprawidłowości miesiączkowania, istnieją oznaki męskiej dystrybucji włosy na wzór( rośnie broda, wąsy i włosy na ciele), zanik piersi. Podczas badania takich pacjentów wykrywa się zwiększone wydalanie z moczem 17-ketosteroidów. Jeśli u takich pacjentów zostanie wykryty nowotwór, konieczne jest leczenie chirurgiczne.

wrodzone zaburzenia kory nadnerczy - grupa nadawane w autosomalne recesywne zaburzenia syntezy hormonów kory nadnerczy imennokortikosteroidov. Czasami termin "zespół adrenogenitalny" jest używany jako synonim wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy. Stwierdzenie to jest dość prawidłowe wrodzony przerost nadnerczy, odnosi się do zmian patologicznych w zewnętrznych narządów płciowych z powodu naruszenia produkcji hormonów nadnerczy, które mogą występować w innych warunkach, takich jak niektóre nowotwory.

Istotą termin „zaburzenia” w odniesieniu do hamowania kory nadnerczy tylko kortykosteroidy generacji, przy jednoczesnym zwiększeniu produkcji innych hormonów ciała. Zgodnie z defektu danego enzymu uczestniczącego w tworzeniu hormonów nadnerczy( steroidów), zostanie teraz opisany 5 głównych typów wrodzonego przerostu nadnerczy. Ponadto, obecność lub brak zwiększenia tworzenia męskich hormonów płciowych( androgenów nadnerczy) wrodzona kory nadnerczy podzielić na: wrodzone zaburzenia ze zwiększeniem wytwarzania androgenów i wrodzonej kory nadnerczy, bez zwiększania wytwarzania androgenów( męskich hormonów płciowych).

W wyniku nadmiaru androgenów nadnerczowych, która rozpoczyna się na wczesnym etapie rozwoju płodu, noworodka dziewczynka ma strukturę Obojnak zewnętrznych narządów płciowych. Ten stan nazywany jest kobiecą pseudohermafrodytyzmem. Ciężkość ta jest zróżnicowana od prostych zmian przerostu łechtaczki do całkowitego maskulinizacji genitaliów, t. E. Ich Zmiany typu męskiego. W tym przypadku łechtaczka staje się prąciem, a otwór cewki moczowej przesuwa się do jego głowy. Struktura wewnętrznych narządów płciowych u płodów z gwintem genotypu wrodzonego przerostu nadnerczy zawsze normalny. W genotypowych chłopców z niedoborem enzymu męskość i formy solteryayuschey steroidogenezy jest wzrost wielkości prącia i ciemnienie moszny poprzez osadzanie dużej ilości pigmentu.

W przypadku braku leczenia po urodzeniu dziecka obserwuje się gwałtowny wzrost cech męskich pod wpływem męskich hormonów. Strefy wzrostu kości są szybko zamknięte, w wyniku czego dorośli mają zwykle niską posturę.

Zmiany te są określane jako przyspieszona pseudo-puertata. Dziewczynek, przy braku leczenia zostaje określony przez główny miesiączki( brak miesiączki), który jest również w wyniku działania nadmiaru hormonów męskich( androgenów).

Istnieją dwie najczęstsze formy wrodzonego przerostu kory nadnerczy. Różnią się między sobą rodzajem enzymu, który bierze udział w tworzeniu hormonów przez nadnercza. Pierwsza forma niedoboru enzymu o nazwie 21-hydroksylazy, obiad - niedobór 11-hydroksylazy. W przypadku choroby

idiopatycznej Addisona jest bardzo ważne odkrycie autoprzeciwciała nadnerczy. Identyfikacja przeciwciał nawet w normalnych stężenia kortyzolu aldosteronu i podwyższony poziom we krwi ACTH oznacza utajony niewydolności nadnerczy. Terminowe wykrywanie autoprzeciwciał kory nadnerczy sprzyja wczesnej diagnostyce dysfunkcji kory nadnerczy. W genezie Autoimmunologiczna choroba Addisona jest często związane z objawami innych chorób pochodzenia autoimmunologicznego, takich jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, niedoczynność przytarczyc, cukrzyca hypovarianism, chorób żołądkowo-jelitowych. Istnieją przypadki rozwoju niewydolności nadnerczy w obecności receptorów AT na ACTH.