Jak prawidłowo i skutecznie leczyć różne typy histiocytozy
Termin "histiocytoza" odnosi się do szeregu chorób, które charakteryzują się proliferacją histiocytów. W zależności od narządu poddane ziarniniakowe zmiany, jest histocytoza kości, płuc, skóry, i tak dalej.
Etiologia choroby nie jest zdefiniowana. Początek zmian patologicznych pojawia się jako naciek eozynofilowych granulocytów i progresywna proliferacja histiocytów. Końcową fazą jest zwłóknienie z nieznaczną infiltracją komórkową.W płucach stwierdza się zwłóknienie, ziarniniakowatość, przegrupowanie o strukturze plastra miodu o różnym stopniu nasilenia.
Dzięki mikroskopii elektronowej popłuczyny dochodzeniem, która wytworzono stosując płukanie pęcherzyków, X cielęcej wykryty w makrofagach pęcherzyków płucnych i histiocytów.
Rodzaje histiocytów
Zidentyfikowano różne choroby sklasyfikowane jako histiocytozy:
- Choroba Letera-Seee. Zwykle występuje u dzieci poniżej trzeciego roku życia, zawsze śmiertelnych bez szybkiego leczenia. Pokonanie jest narażone na skórę, kości, węzły chłonne, wątrobę, śledzionę.Częstym powikłaniem jest odma opłucnowa.
- Zespół Hend-Schülera-Christena. Choroba, zwykle występująca we wczesnym dzieciństwie, ale także u dorosłych, a nawet osób starszych. Uszkadzają głównie kości i płuca, rzadziej - inne narządy. W niektórych przypadkach występuje triada wad kostnych, moczówki prostej i wytrzeszczu wzrokowego.
- ziarniak eozynofilowy. Choroba ta występuje najczęściej u młodych ludzi w wieku 20-40 lat. Najczęściej dotyczy to układu kostnego, u 20% pacjentów wykrywa się nacieki płucne, w niektórych przypadkach choroba dotyczy tylko płuc. Podobnie jak w przypadku zespołu Hend-Schuillera-Crischena, w tym przypadku możliwe jest samoistne wyleczenie.Śmiertelny wynik pochodzi z niewydolności serca lub układu oddechowego.
Metody leczenia
Klęska skóry, tkanek limfatycznych, błon śluzowych, makrofagów są reprezentowane przez komórki Langerhansa. Leczenie histiocytozy Langerganscellular w wieku dwóch lat ma zwykle dobre rokowanie. U młodych pacjentów ze zmianami wielonarządowymi występuje zwiększone ryzyko zgonu. Spośród wszystkich pacjentów z histiocytozą, jedna czwarta ma dobre rokowanie w leczeniu. Niskie ryzyko określają kryteria: wiek od dwóch lat. Brak zmian w płucach, wątrobie, układzie krwiotwórczym, śledzionie. W wieku dwóch lat i porażki tych narządów pacjent dotyczy grupy wysokiego ryzyka.
W leczeniu tej choroby duże znaczenie ma powszechna terapia wspomagająca, higiena osobista w ograniczaniu uszkodzeń jamy ustnej, uszu, skóry. Resekcja i interwencja chirurgiczna z ciężkimi zmianami w tkance dziąseł może zmniejszyć uszkodzenie jamy ustnej, zmniejszyć uszkodzenie skóry głowy, stosować szampony zawierające selen. Lokalnie, glikokortykoidy są stosowane w dotkniętych obszarach.
Wielu pacjentów stosuje hormonalną terapię zastępczą dla moczówki prostej. Kiedy systemowe objawy pacjentów z chorobą muszą być monitorowane w celu identyfikacji ortopedii, skóry, zaburzeń kosmetycznych, problemów psychologicznych, neurotoksyczności.
Chemioterapia stosowana jest w przypadku zmian wielonarządowych. W tej metodzie stosowane są protokoły zalecane przez Society of Histiocytosis, które są podzielone na grupy ryzyka. Przy dobrej odpowiedzi na leczenie, praktycznie u każdego pacjenta, leczenie można zatrzymać.
Radioterapia, miejscowa operacja jest wskazana w przypadku choroby z uszkodzeniem kości - wielokrotnej lub pojedynczej kości. Jeśli ogniska są dostępne w obszarach niekrytycznych, zalecane jest chirurgiczne skrobanie. Przy ryzyku upośledzenia czynności narządów, powikłań ortopedycznych lub kosmetycznych należy unikać metod chirurgicznych.
Radioterapia jest stosowana w przypadku ryzyka deformacji szkieletu, patologicznych złamań, utraty wzroku, zniszczenia kręgosłupa.
Histiocytoza u dorosłych i dzieci ze zmianami wielonarządowymi z wyraźną progresją jest leczona przez agresywną chemioterapię, przy czym konieczna może być zła odpowiedź na przeszczep szpiku kostnego.