Objawy niedokrwistości

anemii( niedokrwistości) - redukcja całkowitej zawartości hemoglobiny we krwi, czerwonych krwinek i hematokrytu. Jak leczyć tę chorobę środków ludowej.

ogólnie przyjętych klasyfikacji niedokrwistości nie istnieje. Niedokrwistość jest zdefiniowana jako szereg warunków klinicznych, w których stężenie hemoglobiny we krwi obwodowej, jest mniejszy niż 120 g / l, przy czym wartość hematokrytu - mniej niż 36%.Oprócz tych parametrów hematologicznych, w diagnostyce niedokrwistości ważne wykonania morfologii erytrocytów i zdolność do regeneracji szpiku kostnego. Niedotlenienia zespół - głównym czynnikiem patogennym tej heterogenicznej grupy chorób. Według klasyfikacji MP

Konczałowski, następnie zmodyfikowano GAAleksiejew i IAKassirsky wszystkie etiologia niedokrwistość i patogeneza jest podzielona na trzy główne grupy:

Lake Pacjenci stosunek erythroblast myelogram tworzy przedstawienie stanu funkcjonalnego szpiku kostnego z anemią.Zwykle jest to 1: 4;niedokrwistości z funkcji szpiku kostnego wystarczające jest zmniejszone do 1: 1, lub nawet 2: 1-3: 1, a w ciężkiej postaci anemii( niedokrwistości złośliwej) może wynosić do 8: 1.Zdolność szpiku kostnego do regeneracji anemię może być regeneracyjnej( z odpowiedniej funkcji szpiku kostnego) giporegeneratornymi( zmniejszenie zdolności regeneracji szpiku kostnego) i aregeneratornymi - o ostrym tłumieniu erytropoezy( hypo-i niedokrwistości aplastycznej).Morfologiczne kryteria działania wyrównawcze szpiku jest wyprowadzany z krwi obwodowej pacjentów z regeneratora formy erytrocytów, które zawierają normoblasts, pozostałości erytrocytów substancji jądrowych( cielęcą Jolly, Cabo pierścienia) i retikulocytów. Odpowiedniość zdolność do regeneracji szpiku kostnego jest retikulocytozą: RI większe niż 2-3% - dowód odpowiedniej odpowiedzi szpiku niedokrwistość spowodowane niedotlenieniem tkanek, niższa wartość wskazuje na wskaźnik tłumienia erytropoezy. Gdy wady erytropoezy w krwi obwodowej pacjentów z niedokrwistością pojawiają zwyrodnieniowych formy czerwonych ciałek krwi, co prowadzi do zmian w rozmazach krwi: anizocytoza, poikilocytoza i anizohromi. Przez

niedokrwistość erytrocytów wysycenie hemoglobiny to:

zależności od średnicy erytrocytów anemia może być:

przydzielone do tych parametrów laboratoryjnych niedokrwistość dzieli się na:

Dodatkowo przepływ znak samodzielnie anemii:

W łagodnych przypadkach niedokrwistość objawy kliniczne mogą być nieobecny, ponieważmechanizm wyrównawczy( zwiększona erytropoezy, aktywacja układu krążenia i oddychania) spełniają wymagania fizjologiczne zapotrzebowanie tlenu do tkanek. Ciężka niedokrwistość towarzyszy osłabienie, zawroty głowy, szum w uszach, „muchy” migotanie przed oczami, zmęczenie, podrażnienie. Może to wystąpić, brak miesiączki, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i żółtaczka.badanie laboratoryjne ilościowo nasilenie niedokrwistości i pomaga ustalić przyczynę.Zaniedbywać badań laboratoryjnych pacjenta, nawet w łagodnej postaci anemii jest niemożliwe, ponieważObjawy choroby wskazują ukryty tylko naruszenie i dać zbyt mało informacji na temat pochodzenia i stopnia nasilenia klinicznego niedokrwistości.

niedokrwistość hemolityczna rozwija się, gdy obiegowe czerwone krwinki zostały zniszczone przedwcześnie. Często szpik kostny nie może produkować krwinki czerwone na tyle szybko, aby zrekompensować ich szybkiego zniszczenia( pomimo faktu, że szpik kostny może zwiększać szybkość ich produkcji aż do sześciu razy).Choroba jest rzadko zagrażające życiu, ale to jest trudne do wyleczenia.

niedokrwistość hipoplastyczna rozwija się, gdy komórki macierzyste szpiku kostnego są uszkodzone i nie może wytworzyć wystarczającą ilość czerwonych krwinek, liczby białych krwinek i płytek krwi. Choroba może rozpocząć się nagle albo stopniowo( ostre postaci).Niska zawartość krwinek czerwonych powoduje osłabienie, zmęczenie, bladość i duszność.Brak białych krwinek sprawia, że ​​osoby narażone na choroby zakaźne, a brak płytek zwiększa ryzyko krwawienia. Dlatego też anemia aplastyczna jest potencjalnie zagrażające życiu. W rzeczywistości, w przypadku braku obróbki, więcej niż 80% pacjentów umiera w ciągu roku. Ta stosunkowo rzadka choroba występuje częściej u mężczyzn.

Niewystarczająca lub uszkodzony syntezy hemu i globiny, łamiąc erytropoezy, jest przyczyną pojawienia się we krwi obwodowej i hypochromic mikrocytarnej populacji erytrocytów. Wraz z tym zmiana kształtu erytrocytów wywołane przez współdziałanie elementów konstrukcyjnych membrany z hemoglobiny. Rozpoznanie różnica w tej grupie niedokrwistość - niedokrwistości z niedoboru żelaza( niedoboru żelaza na skutek niewystarczającej tkanki Fund) atransferrinemii( zaburzenia transportu żelaza), niedokrwistości przewlekłych chorób somatycznych( zaburzenia odzysku i ponownego wykorzystania żelaza) i talasemię( dziedziczne wady syntezy łańcuchów polipeptydowych globiny) -głównie na podstawie danych laboratoryjnych. Niedobór żelaza

rozwija się, gdy konwencjonalne zapasy żelaza są eksploatowane w korpusie tak, że szpik kostny nie mogą wytwarzać wystarczająco hemoglobinę, białka obecnego w czerwonych ciałkach krwi zawierających żelazo i zawiera tlen w strumieniu krwi. Najczęstszą przyczyną niedokrwistości jest niedobór żelaza;ta choroba rzadko jest silna i zwykle łatwo ją leczyć.W przypadku słabych postaci przewlekłej praktycznie żadnych objawów i można wykryć tylko wtedy, gdy lekarz ma wyniki klinicznych badań krwi. Cięższa niedokrwistość prowadzi do zauważalnego zmęczenia i innych objawów.

żelaza niedokrwistość z niedoboru( IDA) - najbardziej rozpowszechnioną formą anemii, to 70-80% wszystkich pacjentów z niedokrwistością.Kobiety cierpią znacznie częściej niż mężczyźni: 7-11% wobec 0,5-1,5%.Kobiety zgłaszają wysoki procent( 20-25%) utajonego niedoboru żelaza.15-30 ml utrata krwi podczas menstruacji 7,5- prowadzi do utraty 15,0 mg żelaza, natomiast podczas zasysania organizm otrzymuje tylko 1-2 mg dziennie. Ponadto, w III trymestrze ciąży, niedobór żelaza występuje w prawie 90% kobiet, a deficyt pozostaje po porodzie i laktacji u 55% z nich. Równolegle do tego, niedokrwistość z niedoboru żelaza może rozwijać u dzieci z powodu niewystarczającej produkcji żelaza od matki cierpiącej na niedobór żelaza niedokrwistości wcześniaków, a także odmowy dziecka do jedzenia. Możliwość wystąpienia niedokrwistości z niedoboru żelaza u dziewcząt jest większa. Najczęściej u dzieci w wieku 2-3 lat względnego odszkodowania nastąpi, hemoglobina może być normalne, ale w okresie dojrzewania nowo opracowanej niedoboru żelaza. Według L.L.Eremenko( 1994) skrajne siedliska( godzina krótki światło dzienne, niska temperatura), mieszkańcy północnych regionów Rosji wpływa czerwone parametry krwi. Długie przebywanie w północnych regionach przyczynia się do znacznego wzrostu częstości występowania IDA.Niedobór żelaza w zimnym klimacie występuje dwa razy częściej niż w środkowym paśmie Rosji.

IDA - grupa polyetiology-hypochromic mikrocytowy anemie związane z upośledzonym wytwarzania szpiku kostnego erytrocytów ze względu na zmniejszenie całkowitej ilości żelaza w organizmie i hemu wady syntezy. Niedokrwistość w krwi obwodowej pacjentów wydaje hypochromia, microcytosis i poikilocytoza anizotropii i znaczne zmniejszenie zawartości hemoglobiny erytrocytów: ilość czerwonych krwinek w 4,8h1012 / l Hemoglobina 100 g / l, wskaźnik barwy jest mniejsze niż 0,6, MCY - 65 flSIT - 24 m, ICSU 290 g / l, żelaza w surowicy zostało zmniejszone do 5 mmol / litr, stężenie ferrytyny w surowicy - 25 g / l, a nasycenie transferryny z żelaza wynosi tylko 16%.Regeneracyjne zmiany erytrocytów( wydajność do normoblasts krwi obwodowej retikulocytów) Ida słabo wyrażone.

niedokrwistość tego rodzaju mogą rozwijać się w wyniku przewlekłego utraty krwi( krwawienia z przewodu pokarmowego i odbytnicy, menometrorrhagias, krwotoku nerek itd.), Idiopatyczne hemosyderoza płuc, zwiększenie zapotrzebowania i zmniejszenie osadzania się żelazo( ze wzrostem komórek przyspieszonej ciążalaktacja, infekcja i zatrucie).Niedobór żelaza może być związane ze wzrostem zapotrzebowania na nim, a często, zwłaszcza u dzieci i osób starszych, jest pokarmowego naturze lub z powodu zmniejszenia chłonności żelaza w wyniku procesów zapalnych w przebiegu przewodu pokarmowego( górnej części jelita cienkiego) achlorhydria, resekcja żołądka. Jest to związane z wypaczonym apetytem. Głównymi czynnikami ryzyka niedokrwistości z niedoboru żelaza u małych dzieci może być palenie matki i zatrucia pierwszej połowie ciąży. Wszystkie te powody nie są jednak porównywalne pod względem częstości niedokrwistości z utratą krwi.

choroba rozwija się powoli, stopniowe zmniejszenie stężenia hemoglobiny, sprzyja adaptacji apoksemii czym przejawia się objawy kliniczne później, gdy niedokrwistość staje się bardzo głęboko zmniejszone stężenia hemoglobiny( 50-30 g / l). I różny obraz kliniczny zarówno z powodu obecności anemię i niedotlenienieniedobór tkanki żelaza. Zazwyczaj pacjenci skarżą się na ogólne osłabienie, niekiedy dość ostry, pomimo umiarkowanie ciężką niedokrwistość, częste zawroty głowy, a czasami bóle głowy, „migotanie muchy” przed oczami, w niektórych przypadkach istnieje słaby i zadyszka na niewielkim wysiłku. Ból w klatce piersiowej, obrzęk. Przestrzegać granic ekspansji stępienia serca w lewo, anemię szmer skurczowy na wierzchołku i tętnicy płucnej „Hałas górze” na żyle, tachykardia i niedociśnienie. EKG pokazuje zmiany, które wskazują na fazę repolaryzacji. U pacjentów w podeszłym wieku ciężka niedokrwistość z niedoboru żelaza może powodować niewydolność układu krążenia. Ponadto u pacjentów rozwijają się osłabienie mięśni( objawy syderopenii w tkankach), czego nie obserwuje się w innych rodzajach niedokrwistości. Zmiany zanikowe występują w błonie śluzowej przewodu pokarmowego, narządach oddechowych, narządach płciowych. Pacjenci są cięte i włosy wypadnie, paznokcie stają się kruche, nie jest podłużnym i poprzecznym prążków, czasami wklęsłe paznokcie w dół do formy mającej kształt łyżeczki( koilonychia).W 25% przypadków obserwuje się zmiany w jamie ustnej. Smak zmniejsza się, mrowienie, pieczenie i uczucie pęknięcia w języku. Przy obserwacji wykazują zmian zanikowych języka błonę śluzową, czasami pęknięć na wierzchołku i na krawędziach, w cięższych przypadkach - zaczerwienienie nieregularnie ukształtowane części( „język geograficzny”), a aftowe zmiany. Proces zanikowy obejmuje również błonę śluzową warg. Są pęknięcia w wargach i szczękach w kącikach ust( cheiloza), zmiany w szkliwie zębów. Charakterystyczny jabłecznik sideropenic dysfagia( Plummer-Vinson syndrome) przejawia trudności w połykaniu, suche i stałych pokarmów i poczucie łaskotanie uczucie posiadania ciała obcego w gardle. Niektórzy pacjenci w związku z tymi objawami przyjmują jedynie pokarm płynny. Istnieją oznaki zmian w funkcjonowaniu żołądka: odbijanie, uczucie ciężkości w żołądku po jedzeniu, nudności. Spowodowane są one obecnością zanikowego nieżytu żołądka i ahilii, który jest określany przez morfologicznych( gastrobiopsy błony śluzowej), a funkcjonalne( wydzielanie żołądkowe) badań.Uwagę zwraca wypaczenie smaku( pica chlorotica) - pragnienie kredy, węgla, proszku do zębów. Pacjenci jedzą glinę, ziemię, ciasto, lód. Pociąga zapachy wilgotnego, aceton, benzyna, nafta, naftalen, aceton, farby, itd. Klęska błony śluzowej przewodu pokarmowego - jako typowy przejaw niedoboru żelaza stwierdza, że ​​było to błędne przekonanie o jego prymat w patogenezie niedokrwistości z niedoboru żelaza. Jednak choroba rozwija się z powodu sideropenii, a dopiero potem postępuje w kierunku rozwoju form atroficznych. Objawy tkankowej sideropenii szybko znikają po zażyciu preparatów żelaza. Niedokrwistość z niedoboru żelaza ma przebieg przewlekły z okresowymi zaostrzeniami i remisjami. Z reguły występuje niewielki przepływ lub przebieg umiarkowanego nasilenia;ciężki stopień niedokrwistości występuje rzadziej.Łagodne do umiarkowanego stopnia niedokrwistości z niedoboru żelaza charakteryzuje się zmniejszoną erytrocytów, ferrytyny w surowicy krwi i tkanek puli żelaza na stałym funduszu transportowego. W przypadku braku odpowiedniego patogenetycznego niepełnego remisję i towarzyszy ciągłe niedoboru żelaza tkanek.

Zazwyczaj spożycie żelaza w organizmie nie rekompensuje obecnej potrzeby. Dlatego nieprzewidziana utrata żelaza w przewlekłym krwawieniu lub z ciężką miesiączką łatwo prowadzi do jej niedoboru. Wyczerpywanie zapasów żelaza jest uruchamiany bez objawów klinicznych odsłonić ukryty deficyt możliwe tylko za pomocą specjalnych badań, w tym oznaczania ilości hemosyderyna w makrofagach szpiku kostnego i radioaktywnego wchłaniania żelaza w przewodzie pokarmowym. W etapie wywoływania 2 WDN badane:

początku, poziom żelaza w surowicy, a stężenie hemoglobiny w czerwonych komórkach krwi pozostają normalne, a poniżej 25 g / l, obniża się tylko zawartość ferrytyny w surowicy. Zwiększa się ilość transferyny, jak również wartość całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy. Następnie wyczerpany zapasów żelaza( poziom żelaza mniejszą niż 5 mol / l, a nasycenie transferryny - poniżej 16%), nie zapewniają skutecznej erytropoezę( Hb poniżej 109 g / l, zawartość ferrytyny erytrocytów spada).

Zatem patogenetyczne charakter niedoboru żelaza jest wyraźne zubożenie jego organów zasobów transportowych, co prowadzi do zubożenia komórek i tkanek enzymów żelaza i zhelezozavisimymi do przerwania reakcji redoks i metabolizm krwinek czerwonych, do tworzenia niedotlenienia tkanek, peroksydacji aktywacji izmniejszenie aktywności przeciwutleniającej. Jest to szczególnie widoczne w przypadku IDA, czyli skrajnego stopnia GI w ciele.

Diagnostyka IDA składa się objawów klinicznych, ze względu na dostępność J., badania laboratoryjne w badaniach i całościowej analizy ferrokinetiki krwi obwodowej. Obecnie, w celu uściślenia monitorów diagnostycznych takich parametrów jak erytrocytów MCV, MCH, MCHC oraz RDW, uzyskane na liczniki hematologicznych. W rozmazach krwi zdominowane przez małe hypochromic erytrocytów annulotsity( erytrocytów braku hemoglobiny w środku, w postaci pierścieni), krwinek czerwonych o nieregularnych rozmiarach i kształtach( anizocytoza, poikilocytoza).W ciężkiej niedokrwistości mogą pojawić się pojedyncze erytroblasty.liczba retikulocytów nie zmieniła się i zwiększa się tylko w przypadkach anemii, które rozwinęły się w kontekście utraty krwi, co jest ważnym objawem krwawienia. Oporność osmotyczna czerwonych krwinek jest nieznacznie zmieniona lub nieznacznie zwiększona. Liczba leukocytów ma niezbyt wyraźną tendencję do zmniejszania się.Formuła leukocytów niewiele się zmieniła. Leukopoeza charakteryzuje się niewielkim wzrostem liczby niedojrzałych granulocytów. Liczba płytek krwi zwykle pozostaje prawidłowa;nieznacznie zwiększone z krwawieniem. W szpiku kostnym w niedokrwistości z niedoboru żelaza można wykryć z opóźnieniem erytroblastycznego gemoglobinizatsii reakcji i dojrzewania erytroblastów. Szpik kostny jest w większości przypadków przerostowy. Wzrasta stosunek komórek białych i czerwonych rzędów, dominuje liczba tych ostatnich. Erytroblasty stanowią 40-60% wszystkich komórek w wielu z tych zmian degeneracyjnych pojawiają się w postaci wakuolizację cytoplazmy w piknozę jądra, cytoplazma rozłączonego( nagi jąder).Zwykle

żelaza zmiany metabolizmu w stopniu wystarczającym do diagnostycznego „niedobór utajonego żelaza”, jak wstępnych etapach IDA i wykrycie zmniejszony poziom H b ( u kobiet poniżej 120,0 g / l i dla mężczyzn poniżej 130,0 g / l), -jawne JJ lub prawdziwe IDA.Kiedy to wszystko ma hypochromic niedokrwistość postać z indeksem koloru mniejszą niż 0,9 do obecności anizotropii i poikilocytoza, anizohromii polihromazii i erytrocytów w krwi obwodowej. Leczenie

WDN, niezależnie od stopnia, powinien się rozpocząć natychmiast po weryfikacji diagnozy i określić przyczynę J. okonnatelnogo.

Tabela. Niektóre doustne preparaty żelaza

Wyrównanie krwi i tkanek we krwi jest możliwe w przypadku leków. Wśród nich jest obecnie ponad 30 preparatów doustnych i około 70 złożonych multiwitamin zawierających żelazo. Pozajelitowe podawanie preparatów żelaza nie zwiększa skuteczność leczenia i jest pokazany tylko w ciężkich i rozległe uszkodzenia błony śluzowej żołądka, jelita cienkiego i zmniejszenie wchłaniania żelaza. W celu prawidłowego wyboru leku konieczne jest wzięcie pod uwagę ilości pierwiastków śladowych w każdej tabletce lub innej postaci dawkowania. Dzienna dawka powinna wynosić 180 gramów soli lub co najmniej 100 mg czystego żelaza. Większość fizjologiczne to preparaty nie zawierające tri- i dwuwartościowe żelazo, który jest dobrze wchłaniany w żołądku i w jelicie cienkim, szczególnie przy niższych poziomach kwasu solnego( ten ostatni jest charakterystyczny dla przewlekłego ARP).Lek powinien działać długotrwale, co zmniejsza częstotliwość przyjmowania leków i jest dobrze tolerowany przez pacjentów. Wymienione wymagania, na przykład, są odpowiedzią leku firmy "Ranbaxy" - leku "Fenyuls".Zawiera optymalną ilość dwuwartościowego żelaza - 45 mg, co ułatwia dawkowanie leku. Dodatkowo Fenyuls zawiera witaminy B1, B2, B5, B6, C i PP, co zwiększa wchłanianie i przyswajanie mikroelementu. Mając dziennie ilości witamin B( 2 mg), poprawia myocardiocytes metaboliczne i kurczliwości, co jest konieczne w przypadku anemii myocardiodystrophy i dzienna ilość witaminy B2( 2 mg) promuje korekcji zaburzeń troficznych w komórkach przewodu pokarmowego i zwiększa aktywność żołądka i jelit. Dzienne dawki kwasu nikotynowego( 15 mg) i witamina B2( 2,5 mg) normalizacja procesów redoks i poprawy przeszkadzał w J. wewnątrzkomórkowego metabolizmu w różnych tkankach i narządach. Mikrodializa postaci granulatu Fenyulsa uwalniania zapewnia stopniowe uwalnianie żelaza z kapsułki, co zapobiega miejscowego podrażnienia przewodu pokarmowego, objawia się bólem brzucha, nudności, zwracania zaburzenia fotela, nieprzyjemny metaliczny posmak w jamie ustnej. Postać Fenyulsa w kapsułkach żelatynowych, zapobiega tworzeniu się ciemne otoczkę na zęby, które często pojawia się w postaci tabletek doustnych preparatów Propafenon żelaza.

Czas trwania leczenia( miesiące najmniej 1,5-2) określa się przez zmniejszenie zapasów żelaza( ferrytyny w surowicy), nie tylko normalizację stężenia hemoglobiny, żelaza w surowicy i morfologii erytrocytów. U niemowląt z powikłań infekcyjnych Maltofer trwania terapii, takich jak niedokrwistości z niedoboru żelaza był łagodny 7,8 tygodni, podczas gdy średnia - 9,1 tygodni;Pod koniec rehabilitacyjnego kursu ferroterapii skuteczność leku osiąga 100%.

Powołanie kursy profilaktyczne terapii z żelaza( głównie późną jesienią i wczesną wiosną miesięcy) zależy od tendencji w stężeniu ferrytyny w surowicy zmniejsza, czyliprzeprowadza się zgodnie z wynikami kontrolnych badań krwi. W celu zapobiegania rozwojowi niedobór żelaza u niemowląt wykazuje ferrotherapy kobiet ciężarnych z ciążowym niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Transfuzja krwi podczas zwykłego przebiegu IDA nie jest pokazana.transfuzje krwi może być konieczne w postaci ogniotrwałych, gdy nie można wykryć i wyeliminować przyczyny lekooporności żelaza.

Podobna taktyka terapeutyczna łagodzi pacjentów z ciężkimi nawrotami niedokrwistości. Według różnych autorów około 1% do 3% pacjentów z IDA jest opornych na terapię żelazową.Przyczynami refrakcji mogą być zaburzenia endokrynologiczne, w szczególności dysfunkcja tarczycy. Brak działania może być związany z niedoborem kwasu foliowego i witaminy B12.Obecność poważnych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej, procesów onkologicznych, przewlekła niewydolność nerek, zmniejszenie aktywności przeciwutleniającej przewlekłych zakażeń lub zmniejszenia skuteczności terapii. Warunki te wymagają identyfikacji przy pełnym udziale odpowiednich specjalistów i kombinacji terroterapii z eliminacją przyczyn refrakcji. Gdy anemie związane z procesami zapalnymi, przywracając ferrokinetiki, czynniki erytropoezę i morfologiczne i funkcjonalne erytrocytów skorelowane z odzysku z chorobą zakaźną.

niedokrwistość związana z zaburzeniem transportu żelaza( atransferrinemiya) - bardzo rzadkie postaci występującej w wadliwych żelaza transfer ze swojego składu w komórkach wątroby, śledziony, mięśni szkieletowych, śluzówki jelita na miejscu syntezy hemu, czyli w szpiku kostnym. ..Być może przyczyną choroby jest brak transferyny lub jej zmiany konformacyjne.

Morfologicznie ten wariant anemii nie różni się od niedoboru żelaza. Jednakże, to znacznie zwiększa obserwuje stężenie i hemosyderyna hemosyderoza tkanek limfoidalnych, w szczególności w trakcie przewodu pokarmowego. Włączenie zaburzenia

żelaza hemu w trakcie jego syntezy, co prowadzi do zwiększonej zawartości pierwiastka śladowego w mitochondriach komórek, zmniejszenie skuteczności erytropoezy w szpiku kostnym i doprowadzić do rozwoju i syderoblastycznej ogniotrwałych( zhelezonasyschennoy) niedokrwistości. Jako

poważnych objawów klinicznych wszelkich form kompozycji niejednorodny zespołu mielodysplastycznego( MDS), niedokrwistość oporna na leczenie u 41% pacjentów, - głębokie niedokrwistości( Hb i LT, 80,0 g / l) retsikulotsitopeniey, normo- lub bogatokomórkowy szpiku, A dizeritropoeza zjawiska. Według N.S.Turbine i in.(1985) dizeritropoeza cechy morfologiczne obejmują: megaloblastoidnost hematopoezy wielordzeniowych erytroblasty disotsiatsiya dojrzewania ziaren i cytoplazmatycznych punktatsiya zasadochłonne cytoplazmy oraz obecność mostków internuclear pierścieniowo syderoblastów.

procesach proliferacji i różnicowania komórek erytroidalnych w szpiku kostnego u pacjentów z oporną niedokrwistość w porównaniu z osobami zdrowymi zmniejszona 2,5 razy: wskaźnik częściowy etykietę H3-tymidyny - 12E ± 1,1% wobec 30,0 ± 1,11%.

żelaza i ferrytyny w surowicy, w tym kwas izofererretinov w surowicy pacjentów z istotnie wyższe niż normalnie. Uzupełniając dizeritropoeza cechy morfologiczne i wyniki cytochemicznych reakcji polisacharydów, biochemię surowicy potwierdza wzmocnienie nieskutecznego erytropoezy w otworze MD.Tak więc, wzrasta nasycenie niedokrwistości żelaza w tych przykładach wykonania, w połączeniu ze zwiększonym zniszczeniu komórek erytroidalnych w szpiku kostnym.

Tabela. Metabolizm żelaza u pacjentów z niedokrwistością oporną na leczenie.

ciekawe, gdy częstotliwość depresja krwinek nieprawidłowych komórek czerwonych krwinek z krwi obwodowej pacjentów z pozytywnie skorelowana z częstotliwością PAS-dodatnich komórek czerwonych krwinek. Odsetek komórek PAS lozitivnyh w szpiku kostnym u pacjentów z niedokrwistością sideroblastyczna przekracza tempo siedem razy, to znaczy,nieefektywna erytropoeza przyczynia się znacząco do patogenezy tej konkretnej choroby.

obrazie krwi obwodowej pacjentów z niedokrwistością, czerwony sideroblastyczna morfologia krwinek jest zróżnicowany: mogą wystąpić mikrocytoza i makrocytozę i hypochromia normohromiya. Ponadto, anizocytoza może być wyrażona bardziej niż hypochromia. Indeks kolorów waha się od 0,4 do 0,6.zawartość hemoglobiny( MCH), 30 m, a średnie stężenie hemoglobiny w erytrocytach( MCHC) - 340 g / l.Średnia objętość erytrocytów( MCV) również nie różni się od normy i wynosi 104 fl. Więcej niż zwykle w krwi obwodowej pacjentów znajdują się siderotsity polychromatophil( normalny: 0,6 ± 0,04%), i rozmazy szpiku kostnego wykazały złoża hemosyderyna i zwiększonej zawartości syderoblastów tym ich postaci pierścienia( 15%).Komórki te zostały wykryte za pomocą reakcji z błękit pruski oparty na interakcji z utworzeniem jonów żelazowych ferriferrotsianida żelazocyjanku vkisloy medium. Reakcję przedstawiono w postaci kształcenia lub niebieski zielony osad ferriferrotsianida.

Oprócz zmian ilościowych obwodowych krwinek występuje wyraźne zmiany parametrów biochemicznych. Zatem, surowica żelaza wzrosła do 31 mmoli / l, z tym zwiększone poziomy w surowicy ferritins i erytrocytów.

Z reguły w leczeniu niedokrwistości związanej z upośledzonym wykorzystaniem żelaza stosowane są środki paliatywne. Przy głębokiej niedokrwistości i rozwoju hipoksji konieczne są transfuzje masy erytrocytów. Jednak takie leczenie zwiększa już istniejący nadmiar żelaza i przyspiesza pojawianie się objawów hemosyderozy. Leczenie było bardziej skuteczne w połączeniu z desferalom plazmaferezy, co przyczynia się do zmniejszenia liczby transfuzji i zmniejszenia giperk-likemii.Łączenie podstawową diagnozę zakażenia( bakteryjne zapalenie płuc, gruźlicę, ostre zapalenie oskrzeli i tym podobne. D.) pogarsza anemii. Mimo, że czynnikiem jest tylko wskaźnik ferrytyny erytrocytów( 11 do 80 mg Hb), pacjentów znaczny wzrost w osoczu wzrostu ferrytyny i przechowuje tkanki żelaza. W tym przypadku skuteczność leczenia anemii zależy od skutecznego leczenia powikłań.

Anemie w chorobach przewlekłych związanych z naruszeniem ponownego użycia żelaza, zgodnie z częstotliwością występowania, zajmują drugie miejsce. Są uważane za jeden z przejawów chorób przewlekłych i nowotworów złośliwych, chociaż występują w jakimkolwiek zakażeniu lub procesie zapalnym.

Jeśli wziąć pod uwagę, że około 24 mg żelaza na swym ponownego wykorzystania po zniszczeniu starych erytrocytów, staje się oczywiste, że opóźnienie upływający żelaza w komórkach siateczkowo systemu w chorobach przewlekłych sprzyja anemii - nie wystarczającej ilości żelaza do syntezy hemoglobiny w nowych erytrocytów. Występuje wewnętrzny niedobór żelaza. Ponadto można zmniejszyć wydzielanie erytropoetyny przez nerki i stan hipoproliferacyjny szpiku kostnego. Wszystko to prowadzi do retykulocytopenię i szpiku kostnego niespełnienia żądania organizmu na erytrocyty erytroidalnych rozrostu, a zatem rozwój anemii hypochromic-mikrocytarnej.

Objawy są określane przez chorobę podstawową.We wczesnym stadium choroby czerwone krwinki zachowują swój normalny rozmiar, ale przeważają mikroorganizmy. RDW w anemii chorób przewlekłych nie ma różnej wartości diagnostycznej. Stężenie hemoglobiny rzadko kiedy spada poniżej 80 g / l, zazwyczaj zmniejsza się do 20% normalnego poziomu, o takiej samej proporcji microcytes wzrasta. Znacznie przekraczając głębokość anemii, zmniejsza się stężenie erytropoetyny w surowicy( 3 μ U / l).Stężenie żelaza w surowicy spadnie do 5 mmol / litr, a poziom ferrytyny w surowicy większe niż normalnie, ferrytyny erytrocytów pozostają w normalnym zakresie( 5-45 mg / g Hb), a nasycenie transferryny żelaza mniejsza niż 10%.

Skuteczna jest terapia choroby podstawowej. Hemotransfuzje w niedokrwistości chorób przewlekłych rzadko są wymagane.

środki stymulujące erytropoezę zwykle nie korzystają, jednak w niektórych przypadkach rekombinowanej erytropoetyny, prisimptomah zwłaszcza w płucach i układzie krążenia, poprawia parametry krwi czerwone.

B12 i kwasu foliowego, niedokrwistość - grupa niedokrwistości, które są podobne do objawów z makrocytowej niedokrwistość i niedokrwistość megaloblastyczna( powrót do tworzenia krwi płodowej).

megaloblastyczna erytropoezy z zaburzeniami dojrzewania erytrocytów jest zwykle spowodowane endogennym lub egzogennym niedoborów witaminy B12 i kwasu foliowego. Rozwijanie różnych powodów, wśród których:

Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego może przejawiać się w wrodzonej i wczesnego dzieciństwa, na przykład, choroby Immerslung Gresbeka. Wśród przejętych niedokrwistość megaloblastyczna obejmują: W 1 2-rzadkie niedokrwistości Addisona-Biermera, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka z zestawionych, zmniejszyć lub brak wydzielania gastromukoproteina - nieodłączny czynnik V lub czynnik witamina Castle( 1929);Niedokrwistość megaloblastyczna B12 u kobiet w ciąży;niedokrwistość spowodowana zwiększonym stosowaniem witaminy B12 i kwasu foliowego z wypustkami lub po chirurgicznym usunięciu żołądka i części jelita cienkiego. Wiadomo również, że zapotrzebowanie na folian zwiększa się z niedokrwistością hemolityczną lub łuszczycą.Makrocytowej niedokrwistość, wskutek niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego może towarzyszyć niedokrwistość ogniotrwałej.

ND Khoroshko i in.(2002) przeprowadzili badania, witaminy B12 i kwasu foliowego w 250 pacjentów z różnymi chorobami hematologicznymi. Jak można zauważyć, gdy niedokrwistość B12 zależne ostry spadek witaminy B surowicy( 117 ± 22 pg / ml) i erytrocytów( 13,9 ± 3,3 ng / er).Stężenia kwasu foliowego w osoczu utrzymuje normalny( 9,7 ± 2,6 ng / ml) i erytrocytów - zmniejszenia( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Terapia przywraca poziomy witaminy B12 w osoczu 259 ± 98 pmol / L i erytrocytów do 75 ± 31 pg / er.

Gdy folany niedokrwistość zmniejszone wartości folianu

wykrywane w surowicy krwi( 2,1 ± 0,8 ng / ml) i veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Zawartość witaminy B12 w osoczu nieco zmniejsza się( 260 ± 45 pg / ml) i erytrocyty pozostaje w granicach normy( 280,8 ± 76,1pg / ER).

Dla porównania IDA dorosłych pacjentów stwierdzono znaczny wzrost poziomu witaminy B12 i kwasu foliowego w osoczu( 775,5 ± 66,7 pmol / l i 13,3 ± 3,1 pmol / l) i erytrocytów( 499± 77,6 pg / er i 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko i in.(2002) sugerują, że w warunkach z niedoborem żelaza( o obniżonej produkcji erytroblastów powodu braku metalu) gwałtownie spada zużycie tych witamin, w wyniku czego gromadzą się one w surowicy.

w tej samej chwili niemowlęta IDA wzrasta wraz z zawartością w osoczu witaminy B12( 1200 ± 65 pg / ml), ale niedobór kwasu foliowego( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Tłumaczy się to zwiększonej potrzeby dzieci kwasu foliowego ze względu na wzrost i rozwój tych organizmów, w tym i w układzie nerwowym, ale również charakterystyki ich diecie schematu.charakterystyka

że po ferrotherapy przedmiotu i normalizacji metabolizmu żelaza, stężenie witaminy B12 i kwasu foliowego w osoczu( 276 ± 33,9 pg / ml i 9,2 ± 2,1 ng / ml) i erytrocytów( 128± 29,0 pg / er i 10,5 ± 2,9 ng / er) uległo zmniejszeniu. Co więcej, u noworodków do 3 lat, redukcja witaminy B12( 198 ± 47 pg / ml), kwas foliowy( 8,3 ± 0,7 ng / ml) było bardziej wyraźne w ferrokorrektsii tła w surowicy krwi. Wyniki te mogą być traktowane jako podstawa do przebiegu( cyjanokobalamina, witaminy i kwas foliowy), IDA ferropreparatov równocześnie z powołaniem. Większość pacjentów

autoimmunologiczna anemia hemolityczna( AIHA) miał względnie normalne poziomy witaminy B12( 490 ± 187 ng / ml), kwas foliowy( 9,2 ± 1,9 nm / ml) w surowicy krwi i erytrocyty( 249 ± 569 pg / er i 6,1 ± 2,0 ng / er).Podczas remisji z normalizacją poziomu Hb witamina B12 gwałtownie spada do 20 pg / ml, a zawartość kwasu foliowego do 2,5 ng / ml. Dane te potwierdzają hipotezę intensywnego spożywania kwasu foliowego i witaminy B w momencie zwolnienia z niedokrwistością i zapewnić silny argument dla prowadzenia terapii AIHA witaminy B12 i kwasu foliowego( zob. Odpowiedni fragment).Zdolność do identyfikacji różnic w poziomach witaminy B12 i kwasu foliowego na poziomie różnych etapach procesu hemolitycznej związane ze znacznymi zmianami w czasie życia krwinek czerwonych. Tak więc, w środku kryzysu hemolitycznej „młodych” erytrocytów szybko opuszczają szpik kostny i wszedł do obiegu, szybko wyeliminowane. Podczas remisji, gdy normalizuje się erytropoeza, większość czerwonych krwinek krwi obwodowej jest reprezentowana przez ich normalne formy. Wiadomo, że podczas wirowania w gradiencie gęstości „młodych” erytrocytów stanowić frakcję lekką, a „normalnym”( w zależności od naturalnego starzenia) - ciężkie. W celu określenia stężenia kwasu foliowego i witaminy B, w każdym z nich wykazało, że frakcja ciężka, są, odpowiednio, 23 ± 5,2 pg / er i 1,2 ± 0,04 ng / ER i lekki - 286 ± 358 pg / er i 14 ± 5,1 ng / er. W związku z tym wiek czerwonych krwinek może w dużej mierze determinować wahania poziomu witamin podczas różnych okresów niedokrwistości hemolitycznej.

określenie stężenia kwasu foliowego i kobalaminy u pacjentów z MDS wykazały, że wartości w surowicy witaminy B12 i kwasu foliowego, znajdują się w normach fi ziologicheskoy. Podczas gdy w erytrocytach u większości pacjentów( 60%) poziom witaminy B jest zwiększony( 63 ± 16 ± pg / er).W przypadku niedokrwistość oporna na leczenie u pacjentów o wysokim stopniu bezskutecznego erytropoezy zaobserwować wyższy poziom poziomów witamin w czerwonych komórkach krwi, ale nie w surowicy. W przewlekłych chorobach myelo proliferacyjne( Cmpd), witaminę B i erytrocytów i osocza jest w zakresie fizjologicznym. Poziomy folanu w osoczu w tej grupie pacjentów, tak jak zwykle, a wskaźnik ten w erytrocytach zmniejszona w 70% pacjentów( °; 4,2 ng / ER).Dzieje się tak pomimo faktu, że zapasy kwasu foliowego w czerwonych ciałkach krwi są tak duże, że powinny się zmniejszać na końcu. Być może sprzeczność wynika z używania leków wpływających na metabolizm folianów, ponieważ kwas foliowy jest wyjątkowo wrażliwy na działanie różnych związków chemicznych. Badanie

stężenie witaminy B12 i kwasu foliowego, jest użyteczna nie tylko w celu wyjaśnienia natury niedokrwistość megaloblastyczna, ale także do diagnostyki różnicowej i oceny skuteczności leczenia szeregu chorób hematologicznych.

rola witaminy B12 i kwasu foliowego niedobór w patogenezie niedokrwistości megaloblastyczna jest to, że jego tło jest uszkodzony timidinsintazy funkcji jest przerwana i syntezę DNA.Szybko dzielące się komórki ulegają zmianom megaloblastyczna powstają erytroidalnych rozrost, szpik kostny i śródszpikowym hemolizę, wyższe poziomy LDH( dehydrogenazy mleczanowej) i syntezy bilirubiny pośredniego surowicy Usterki DNA w ogólności, prowadzą do kiełków krwinek neutrofile hypersegmentation. Równolegle z wymienionych przechwytuje procesu megaloblastyczna i innych tkanek szybko dzielących - zanik przewodu pokarmowego.

makrocytowa( megaloblastyczna) niedokrwistość hyperchromic rozwija się stopniowo, charakteryzuje blada skóra żółtaczką, objawach niestrawności, malowanie zapalenie języka z pąkami zatarcia( „lakierowane” język), lub kombinacji jasnoczerwony plastrów zapalenia z powłoką żółtawej, obrzęk fałdy wypustu śluzowej("Język geograficzny").Wątroba i śledziona mogą być umiarkowanie zwiększone. Nie mogą być objawy neurologiczne: parestezje, uczucie pieczenia w kończynach, zaburzenia odruchów kończyn dolnych, chwiejny chód( manifestacje kolejka myelosis z niedoboru witaminy B12).Diagnoza choroby i leczenie pacjenta - kompleks wieloetapowy proces obejmujący:

należy określić cechy morfologiczne komórek krwi obwodowej i ich zastosowanie w diagnostyce różnicowej chorób.

U pacjentów z niedoborem witaminy w testach krwi obwodowej przy głębokości panujących niedokrwistość zmniejszenie liczby erytrocytów( mniej niż 1,0 x 1012 / L), lecz poziom hemoglobiny jest obniżana stosunkowo mniejszym stopniu. Hematokryt spada do 0,04 l / l. Zwyrodnieniowe zmiany obserwowane erytrocytów krwi w anizohromii i nadbarwliwości( CPU = 1,2-1,5), anizocytoza z ciężką makrocytozę i megalotsitozom poikilocytoza ze skłonnością do elliptocytosis.Średnia średnica erytrocytów zwiększa się do 8,2-9,5 mikrona, których średnia wielkość( MCV), mieści się w zakresie od 110 do 160 fl. Zmiany patologiczne zauważyć regeneracyjne typ: Jolly i Bull Ring Kebota w erytrocytów, normoblasts. Często zdarza się, część trombocytopenia, płytkowy przedstawiony dużych form i retikulocytopenią.Liczba białych krwinek jest prawidłowa lub zmniejszona, zdominowany granulocyty gipersegmentirovannye i rzadko - Giant formy neutrofili. Powyższe cechy morfologiczne mogą pomóc w rozpoznaniu anemii megaloblastycznych. Duże

erytrocytów we krwi obwodowej w morfologii mogą być podzielone na dwie kategorie:

pojawienia krwinek białych obojętnochłonnych krwi obwodowej gipersegmentirovannyh różni się od zespołu mielodysplastycznego niedokrwistość megaloblastyczna, który charakteryzuje się jąder giposegmentatsiya leukocytów i wady morfologii płytek. Różnica Wartość diagnostyczna MCV erytrocytów niedokrwistość megaloblastyczna jest niezaprzeczalna, ale należy pamiętać, że indeks erytrocytów może być zwiększona do 160 fiolek i retikulocytozą.

Wszystkie te objawy niedokrwistość megaloblastyczna uzupełnia biochemii: Serum - umiarkowany bilirubinemia powodu pigmentu wolne ułamek megaloblasts hemolizy. LDH często sięga 1000.

jest konieczne nie tylko w celu określenia poziomu surowicy i erytrocytów witaminy B12 i kwasu foliowego, ale dlatego, że 39% pacjentów z niedokrwistością cierpią megaloblastyczna niedobór żelaza, a wskaźniki ferrokinetiki. Jeżeli nie ma możliwości ilościowego oznaczania witaminy B12 i kwasu foliowego, jest przeprowadzany przed pierwszym zabiegiem nakłucia szpiku kostnego, który ujawnia megaloblastyczna krwi, co jest morfologiczne kryteriów diagnostycznych. W preparatach szpiku kostnego i znajdując megalocytes megaloblasts, ogromne metamyelocytes i megakariocytów kształt nieregularny.

Pacjenci z ciężką niedokrwistością megaloblastyczną wymagają natychmiastowej terapii. Schematy są różne, ale powszechne jest szybkie eliminowanie niedoboru witamin i tworzenie ich magazynów w tkankach. Zwykle pacjenci B12 niedokrwistości z niedoboru trzeciego dnia leczenia zwiększenie liczby retikulocytów( regeneracyjnej odpowiedzi szpiku kostnego), a na piąty dzień - przywrócone hematokrytu. Pozytywna odpowiedź na leczenie folianem w przypadku niedoboru lub alkoholizmu jest możliwa w ciągu trzech tygodni. Transfuzja krwi prawie nie jest wymagana. Leczenie - podstawienie, tj. Podawanie witaminy B i kwasu foliowego w dawkach leczniczych w dawce 200 mg / dzień i 0,005 x 3 / dobę,( wyższe dawki witaminy B12, 500 jig lub 1000 jig przedstawiono tylko funikulyarnogo mieloze) rozciąga się na niedokrwistość bańki i normalizacji jej klinicznych Cytomorfologiczne objawów. Następnie, szczególnie z anemią Addisona-Birmera, pokazano praktycznie stałą terapię podtrzymującą z witaminą B12 200 μg raz na 1-2 miesiące.

niedokrwistość megaloblastyczna - rzadkim typem choroby, w których występuje niedostateczna ilość czerwonych krwinek w wyniku braku witaminy B12( kobalamina), ważne znaczenie dla rozwoju czerwonych krwinek.

W większości przypadków choroba nie rozwija się z powodu braku witamin w żywności, co można zaobserwować tylko u wegetarian. Zwykle ta choroba rozwija się, gdy organizm nie może prawidłowo strawić witaminy. Złośliwa anemia rozwija się stopniowo i może początkowo mieć objawy dowolnej anemii: osłabienie, zmęczenie, bladość.Nieleczona choroba może powodować zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego, układu sercowo-naczyniowego, a zwłaszcza układ nerwowy, ponieważ witamina B12 jest istotne dla jego prawidłowego funkcjonowania. W wyniku leczenia choroba szybko przypomina, chociaż nadal pozostają poważne zaburzenia układu nerwowego. Niedokrwistość złośliwą może rozwinąć się w każdym wieku.

Kwas foliowy jest ważną witaminą do produkcji czerwonych krwinek. Niedobór tej witaminy może powodować anemię.W wyniku zmniejszenia liczby czerwonych krwinek tkanki ciała są pozbawione niezbędnego zaopatrzenia w tlen, co prowadzi do pojawienia się klasycznych objawów niedokrwistości. Choroba najczęściej występuje u dzieci i młodzieży w okresie szybkiego wzrostu, u kobiet w ciąży lub karmiących piersią, osób starszych palaczy, alkoholików, którzy oddają w diecie lub cierpią na choroby jelit. Może mu towarzyszyć niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Utrata krwi jest uważana za główny czynnik w rozwoju wstrząsu hipowolemicznego, który opiera się na zmniejszeniu skuteczności przepływu krwi przez znaczny okres czasu. Główne zmiany patofizjologiczne w utracie krwi przedstawiono na wykresie. Tabela

transfuzji równoważne krwotok obwód( P.G. Bruce, 1997) Utrata

krwi sklasyfikować według rozmiaru, wagi i szybkość zmiany w organizmie ofiary. American College of Surgeons ustaliło 4 klasy krwawień, w zależności od objętości utraty krwi i objawów klinicznych. Klasa I - odpowiada utracie 15% lub mniejszej objętości krążącej krwi. W tym samym czasie nie występują objawy kliniczne lub w spoczynku występuje tachykardia, zwłaszcza w pozycji stojącej. Tachykardia ortostatyczna jest rozważana, gdy częstość akcji serca( częstość akcji serca) zwiększa się o nie mniej niż 20 uderzeń na minutę, przechodząc z pozycji poziomej do pionowej. Klasa II - odpowiada utracie 20% do 25% BCC.Głównym objawem klinicznym jest niedociśnienie ortostatyczne lub obniżenie ciśnienia krwi( ciśnienie krwi) o co najmniej 15 mm Hg przy przechodzeniu z pozycji poziomej do pionowej. W pozycji leżącej ciśnienie krwi jest normalne lub nieznacznie zmniejszone. Diureza jest zachowana. Klasa III - odpowiada utracie 30% do 40% BCC.Wydaje się, że niedociśnienie w pozycji leżącej na plecach, skąpomocz( wydalane jest mniej niż 400 ml moczu dziennie).Klasa IV - utrata ponad 40% BCC, zapaść( skrajnie niskie ciśnienie krwi) i upośledzenie świadomości do śpiączki.

Dla diagnozy utraty krwi kluczowe znaczenie ma określenie wielkości deficytu BCC.Najbardziej dostępnym wskaźnikiem w tym zakresie jest "wskaźnik szoku" - stosunek częstości tętna do wartości skurczowego ciśnienia krwi. W normie jest równa 0,54.Wraz z utratą krwi wskaźnik szoku wzrasta.

ostrą krwotoczną niedokrwistość( hemic niedotlenienie) - zmniejszenie zdolności tlenu w krwi, po szybkiej utraty istotnej objętości krwi( CBV) w wyniku zewnętrznych lub wewnętrznych krwawień.Rozwija się w wyniku urazu, interwencji chirurgicznej krwawienie żołądka, jelit, macicy, jajowodów przy zerwaniu w ciąży pozamacicznej i innych.

ostrą utratą krwi w literaturze krajowej sklasyfikowanych według wielkości, wagi i szybkość zmiany w organizmie ofiary. Na obrazie klinicznym niedokrwistości te charakteryzują hipowolemii i niedotlenienie, utratę znacznych ilości żelaza( 500 mg lub więcej, gdy ciężkie krwawienia).Objawy tej choroby zależy od ilości utraconej krwi:

szybka utrata stadium 30% lub więcej BCC bez pilnej reanimacji śmiertelnym.

ostrą krwotoczną niedokrwistość pojawia się szybko oszukańcze zwiększenia liczby erytrocytów, stężenie hemoglobiny i wartość hematokrytu na jednostkę objętości krwi obwodowej. Normochromic normocytic niedokrwistość( wskaźnik barwy w zakresie od 0,85 do 1,5, a przeciętna średnica wynosi 7,8 | im erytrocytami) pojawia się natychmiast po utracie krwi, a od kilku godzin do 1-2 dni, gdy we krwi, rozcieńczeniekrążąca krew, płyn tkankowy zaczyna płynąć, wskaźniki te zmniejszają odpowiednio, powagę utraty krwi. Rozmaz krwi obwodowej zjawisko można zaobserwować umiarkowanym anizotropii i poikilocytoza erytrocytów. Ilość płytek w jednostce objętości krwi zredukowano hemodylucji, albo ze względu na ich zastosowanie w procesie powstawania skrzepu. Całkowita liczba leukocytów zmniejszyła się w związku z hemodylucji, z powodu strat podczas krwawienia. Otrzymany niedotlenienie powoduje wzrost stężenia erytropoetyny i zaczyna się 4-5 dni regeneracji powstaje retikulocytozą czerwonych krwinek, zwiększanie polihromaziya i anizocytoza( microcytosis).W przypadku masywnego krwawienia oddzielnych normoblasts( niedokrwistość regeneracyjne) wykrywanego we krwi obwodowej. Wskaźnik barwy spadnie poniżej 0,85( erytrocyty hypochromia) ze względu na to, że szybkości syntezy hemoglobiny z niedoboru żelaza za czerwonych krwinek szybkości proliferacji komórek. Neutrofilowa leukocytoza rozwija się wraz z przesunięciem w lewo. W szpiku kostnego w tym czasie wykazała oznak intensyfikacji erytropoezy: zwiększenie liczby erytroblaście, różne formy normoblasts i retikulocytów( bone kompensacyjnych szpiku utraty krwi).

W oparciu o te dane kliniczne i laboratoryjne cechy ostrej niedokrwistości po krwotocznego jest podzielona na trzy etapy: ulga

ostrej niedokrwistości po krwotoczny występuje w ciągu 6-8 tygodni po zakończeniu krwawienia, jeśli intensywna terapia prowadzona prawidłowo. Po 2-3 tygodniach, indeks znormalizowanej wartości retikulotsitarnogo po 4-6 tygodniach - liczbę czerwonych krwinek, a następnie stężenie hemoglobiny parametrów erytrocytów morfometrycznej.

przewlekła niedokrwistość krwotoczny - niedokrwistość wynikające z ciężkim jednym lub małe, a długim okresie powtarzające krwawienia. Szczególny wariant niedokrwistości z niedoboru żelaza. Choroba jest związana z rosnącą niedobór żelaza w organizmie w wyniku przedłużonego krwawienia, które są ze względu na ściany naczyń nieciągłości( infiltracja w tych komórkach nowotworowych retencji płynów, pozaszpikową hematopoezę, procesy wrzodziejącym w ścianie żołądka, jelit, skóry, tkanki podskórnej) endokrynopatii( dyshormonal miesiączki) i zaburzenia hemostatyczne( naruszenie jego naczyniowej, płytek, mechanizmów koagulacji skazy krwotocznej).Prowadzi to do wyczerpania zapasów żelaza w ciele, zmniejszenia zdolności regeneracyjnej szpiku kostnego.

Pacjenci z zaznaczonym osłabienie, zmęczenie, bladość skóry i widocznych błon śluzowych, dzwonienie lub szum w uszach, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca, nawet przy małej aktywności fizycznej, tak zwane niedokrwistością pomruki są słyszane przez serce i żyły szyjnej.obraz krwi charakteryzuje hypochromia, microcytosis, niski indeks koloru( 0.6-0.4) morfologiczne zmiany erytrocytów( anizocytoza, poikilocytoza i polihromaziya).Najczęściej obserwuje się jasny kolor czerwonych krwinek z szerszej części środkowej nielakierowanej - hypochromia czerwonych ciałek krwi, które jest spowodowane przez niskim nasyceniu czerwonych krwinek hemoglobiny, która jest zwykle charakterystyczne powszechnymi postaciami niedokrwistości związanej z niedoborem żelaza( niedokrwistości u kobiet w ciąży, w guzach, posocznica i innych poważnych infekcji, choróbprzewód żołądkowo-jelitowy itp.).Ten hypochromia, zwykle w połączeniu ze spadkiem wielkości czerwonych krwinek - microcytosis. Należy pamiętać, że nie można zaobserwować hipochromii erytrocytów.tylko ze zmniejszeniem stężenia hemoglobiny i liczbę krwinek czerwonych, ale także w normalnych warunkach ilościowych. Regeneracyjne zmiany erytrocyty( normocytes - normoblasts, retikulocytów) posthemorrhagic anemia chronicznego łagodnego.

Szpik kostny o płaskich kościach o normalnym wyglądzie. W szpiku kostnym kości długich, w różnym stopniu, zjawiska regeneracji i przemiany tłuszczowej szpiku kostnego w kolorze czerwonym. Często występuje wiele ognisk pozaprzebiegowej hemopozy.

powodu przewlekłej utraty krwi występuje niedotlenienie narządów i tkanek, co prowadzi do rozwoju zawału stłuszczeniem( „serca tygrysa”), wątrobę, nerki, zwyrodnieniowe zmiany w komórkach mózgu. Krwotoki wielopunktowe pojawiają się w błonach surowiczych i błonach śluzowych, w narządach wewnętrznych.

niedokrwistość może być łagodne( zawartość hemoglobiny 110,0 g / litr do 90,0 g / l), umiarkowane( zawartości hemoglobiny 90,0 g / l 70,0 g / l) i ciężkiej przez ciężkości( zawartość hemoglobiny jest niższa niż 70,0 g / l).Liczba leukocytów i płytek krwi jest niestabilna.

Leczenie obejmuje najwcześniejszego wykrywania i eliminację przyczyn utraty krwi, a także jako uzupełnienie niedoborów żelaza i żelaza w surowicy krwi. W ciężkich przypadkach transfuzja masy erytrocytów jest pokazana pod kontrolą nasycenia hemoglobiny.

z niewłaściwą wzrost masy krwinek czerwonych, w odpowiedzi na żądanie z tkanek i komórek, w połączeniu ze względnym lub całkowity niedobór erytropoetyna wydaje normochromic normocytic niedokrwistości z niedoboru. Niedokrwistość hipoproliferacyjna często występuje w chorobie nerek. Obniżone wytwarzanie erytropoetyny prowadząc do niewystarczającego stymulowania szpiku kostnego podczas rozwoju niedotlenienie. Retykulocytopenię wynik współmierne z nasileniem niedokrwistości zmniejsza reaktywność szpiku kostnego.

nasilenie niedokrwistości przewlekłej niewydolności nerek jest skorelowana z zaburzeniami umiejętności wydzielniczych. Według T.G.Sarycheva( 2000) dla utrzymania funkcjonalnej funkcji nerek( przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek), nawet w przypadku braku anemii, szpiku kostnego czerwonych krwinek poddania charakterystyczne zmiany: Zwiększona aktywność proliferacyjną komórek( indeksy znacznikom NS-tymidyny 22,9 ± 1,02% w porównaniu z 32,4 ± 111% dawców) amplifikowano nieskuteczne erytropoezę( 8,1 ± 0,84% PAS-dodatnie erytroidalnych komórek w porównaniu z 5,6 ± 0,8% u zdrowego szpiku kostnego) elektoroforeticheskaya zmniejszona ruchliwość erytrocytów( 0,06 ± 0,823 mikronów/ cm / V-1 / s-1 0,05 ± 0,896 mikronów / V / cm-1 / y-1 w różnych obserwacji w porównaniu z 1.128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / s-1 w normie).W przewlekłej niewydolności nerek występuje znaczące obniżenie proliferacji komórek szpiku erytroidalnych kości, różnicowanie komórek naruszenie i syntezę kwasów nukleinowych, globinami wygląd w obwodowym erytrocytów krwi z małą( Low: 5 m), zawartość hemoglobiny zmniejszenie populacji erytrocytów normalnym lub zwiększonym nasycenia hemoglobiny o 40% idalsze zmniejszenie ładunku elektrycznego ich powierzchni. Wszystkie powyższe można uznać za ogniwa w patogenezie niedokrwistości nerczycowej.

Inne mechanizmy patogenetyczne mogą pogorszyć stan. W przypadku mocznicy rozpoczyna się hemoliza, tj. Redukuje czas życia erytrocytów. Mniej powszechne, ale łatwiej rozpoznać anemię, zwaną mikroangiospasm. U dzieci może rozwinąć to porażka ostro w postaci zespołu hemolityczno-mocznicowego ze skutkiem śmiertelnym.

Leczenie niedokrwistości nerkowej obejmuje leczenie choroby podstawowej.

niedokrwistość aplastyczna( AA) - głębokie niedokrwistość aplastyczna, niewydolności szpiku kostnego hematopoezy kości i częstość krwiotwórczej lipidu. Po raz pierwszy AA został opisany przez Paula Ehrlicha w 1888 roku u 21-letniej kobiety.

Określenie „aplastyczną” zaproponowano Chow Forda w 1904 r, a w chwili obecnej łącznie oznacza niejednorodną grupę chorób, które różnią się od siebie etiologicznych i mechanizmów patogennych rozwoju, lecz podobne objawy i pewnego wzoru obwodowej krwi i szpiku kostnym. Wśród tych chorób izolowane są wrodzone i nabyte. Przykładem pierwszego typu konstytucyjny anemii Fanconiego, niedokrwistość aplastyczna rodziny

Oestrich-Dameshek i częściowe wrodzoną niedokrwistość aplastyczną Josephs Diamond-Black wentylatora. Ten ostatni może wynikać z kontaktu z wielu czynników zewnętrznych, takich jak fizyczne( energia wiązki), chemiczne( barwniki, benzyl) i farmakologiczne( gorczyca, antymetabolity, sulfonamidy, niektóre antybiotyki).Obejmują one również choroby zakaźne - choroby Botkin'S, rozsiana gruźlica, kiła, dur brzuszny, toksoplazmozę, ciężka grypa, posocznicę.Oprócz czynników wymienionych w hipo-rozwoju, aplazja hematopoezy, najwyraźniej odgrywać rolę mechanizmów odpornościowych. Niektóre różnice jakościowe i ilościowe niedokrwistość aplastyczna hipo-i nie są sprzeczne z postanowieniami wspólności tych państw na podstawie naruszenia funkcji komórek macierzystych.

W 1927 Fanconiego opisane trzech braci z anemią aplastyczną i wielu wad wrodzonych. W przyszłości to zgłaszane różne przypadki zespołu Fanconiego jako rodziny z oczywistej patologii oraz pojedyncze przypadki w rodzinie z wieloma braćmi i siostrami. Obecnie anemii Fanconiego - zespołem charakteryzującym się aplazji szpiku kostnego, która występuje u dzieci w wieku poniżej 10 lat, często rodzinną lub związane z takimi zaburzeniami, jak ciemne zabarwienie skóry, niedorozwój nerek, brak lub niedorozwoju kciuka, kości promieniowych, mikrocefalii iczasami niedorozwój umysłowy lub seksualny, liczne anomalie chromosomalne. Chłopcy są 2 razy bardziej prawdopodobne niż dziewczynki. Pancytopenia pojawia się zwykle w wieku 5-7 lat i starszych.we krwi i w rodzinnej niedokrwistość aplastyczna Oestrich-Dameshek Podobne zmiany obserwowano, ale nie ma wady. Wrodzona niedokrwistość aplastyczna częściowy Josephs Diamond-Black wentylator jest zwykle wykrywany w pierwszym roku życia. Choroba często przebiega łagodnie. Obraz kliniczny rozwija się stopniowo, istnieje letarg, bladość o skóry i błon śluzowych, zmniejszenie apetytu. Zawartość hemoglobiny krwi zmniejsza liczbę krwinek czerwonych i retikulocyty w normalnych ilości leukocytów i płytek krwi. Największą nadzieją w leczeniu takich wariantów niedokrwistości aplastycznej u dzieci są związane z przeszczepem szpiku kostnego.

Wczesne objawy nabytej niedokrwistości aplastycznej to osłabienie, zmęczenie, bóle kości i stawów, zespół krwotoczny 11( krwawienie z nosa, krwawienie w skórze).Stopniowo zwiększa się bladość skóry i błon śluzowych. Wątroba jest nieco przesadzona.Śledziona i obwodowe węzły chłonne nie są powiększane. Krew - niedobór krwinek trehrostkovaya: normochromic niedokrwistość normocytic, znaczne zmniejszenie stężenia hemoglobiny( °, 70 g / l), przy czym wartość hematokrytu i erytrocytów indeksy normalne, granulocytopenię( 0,56 ± 0,2 x 109 / L) i małopłytkowość( 25,0 ± 11,1 109 / l).Gdy komórki komputer morfometria w rozmazie krwi obwodowej u chorych z AA oznaczone wyraźnymi zmianami w kształcie czerwonych krwinek: wzrost średniej krzywizny, kontrastu, zmniejszenie średniej i całkowitej gęstości optycznej( OD), zmiana nachylenia postawa OD wstępujących i zstępujących sekcje wklęsła dysku i zwiększyć zmienność dystrybucji OD.Równocześnie stwierdzono, że w tak samo, jak w przypadku osób zdrowych, powierzchni i normalnej hemoglobiny w krwinkach czerwonych( 33 pg) w krwi obwodowej u niektórych pacjentów wydaje puli komórek jest niska i wynosi mniej niż 10 m, nasycenie hemoglobiny, dzięki czemu przypominająw czerwonych komórkach krwi u pacjentów z objawami klinicznymi niedokrwistość oporna na leczenie( RA).W AA jak w RA, wzrost wariancji krzywych erytrocytów wielkości i zawartości hemoglobiny, a także bezpośrednią korelację( r = 0,98, p LT; 0,01) między odsetkiem zmodyfikowanych komórkach krwi obwodowej, a zawartość PAS-dodatnie komórki wszpik kostny. Wysoka częstotliwość erythrokaryocytes PAS-dodatnie( 23% w porównaniu z 3-8% do kontroli) sprzyja wkładu nieefektywnej erytropoezy w patogenezie AA, ale skuteczność późniejszego leczenia choroby immunosupresyjnego nie zależy od wartości tego parametru, ale zależy wyłącznie od liczby zaobrączkowanych syderoblastów w szpiku kostnym:6-8% tych form leczenia cyklosporyną a nie dają wynik pozytywny. Zawartość żelaza w surowicy krwi u większości pacjentów z podwyższonym nasycenie transferryny wynosi blisko 100%.W badaniu z użyciem radioaktywnego ferrokinetiki żelaza wykazały wydłużenie czasu wydalania żelaza w osoczu i zmniejszenie stężenia ferrytyny erytrocytów - kolejne potwierdzenie nieskuteczne erytropoezę.Żywotność czerwonych krwinek, mierzona radioaktywnego chromu, zwykle nieco krótszy. Czasami poziom hemoglobiny płodowej wzrasta do 15%.Nasilenie

choroby oceniano przez zawartość w obwodowych granulocytów i płytek krwi( kryteria Comitta i Europejski Badaniem AA).Ciężka AA odnosi się do przypadków, w których liczba granulocytów wynosi <0,51 x 109 / litr i płytki krwi

szpiku kostnego w początkowym okresie choroby charakteryzuje się reaktywny rozrost eritronormoblasticheskogo kiełków z zaburzeniami dojrzewania liczby krwinek czerwonych. Następnie stopniowo opróżniany szpiku kostnego, czerwony kiełków zmniejszona, zwiększa ilość limfoidalnych typów komórek. Szczególnie wizualnie stopień szpikowych szpiku kostnego opróżniania i wymiana tkanki tłuszczowej wykazała całe życie preparaty histologiczne( biopsja).Przebieg choroby jest ostry, podostry i przewlekły. Czasami pojawiają się spontaniczne remisje.

rokowanie w najbardziej niekorzystnych przypadkach, w zależności od stopnia uszkodzenia szpiku kostnego i stanów fazy procesu. Kryterium dynamiką odpowiedzi na leczenie to parametry hematologiczne( hemoglobiny, granulocytów i płytek krwi), i mniejsza zależność od transfuzji krwinek czerwonych i płytek krwi, z masy podczas obróbki. Ponieważ pacjenci AA algorytmu programu zaleca się terapię skojarzoną następującą strategię: w pierwszym etapie antylimf mianowanym immunoglobuliny( ALG), w przypadku nietolerancji lub nieobecności leku, tworząc splenektomię;dwóch tygodni od rozpoczęcia leczenia, po ALG choroby ulgę surowicy zaczyna 12 miesięcy terapię z cyklosporyny A;6-12 miesięcy eslinet kliniczna odpowiedź hematologiczną, program jest włączony splenektomii, ale kontynuuje leczenie cyklosporyną( u pacjentów opornych można zastosować limfotsitoferez.

Ta choroba u dorosłych pacjentów - nabyta, charakteryzuje się ostrym zahamowaniem hemopozy erytroidalnej. Głębokiej niedokrwistości typu normochromicznego z powodu niemal całkowitego zahamowania erytropoezy towarzyszy ciężki niedokrwisty zespół objawów. Możesz wykryć przeciwciała przeciwko erytrocytom. W związku z tym, korzystne są leki immunosupresyjne( tsikosporin A) w połączeniu z podstawieniem masy krwinek czerwonych pod kontrolę metabolizmu żelaza, w celu uniknięcia wtórnego hemosyderoza i dodatkowe hamowanie erytropoezy. Gdy poziom ferrytyny wzrasta ponad 400 μg / l, terapia desferalna.

Niedokrwistość, chociaż jej nasilenie nie zawsze koreluje z klinicznymi objawami choroby podstawowej, może być jednym z pierwszych objawów złośliwego guza. Niemal 50% pacjentów z wieloma poziomami szpiczaka hemoglobiny diagnozy wynosi mniej niż 100,5 g / l, a 40% pacjentów limfosarkomami- poniżej 120 g / l. Po kilku kursach chemioterapii wartość tego wskaźnika spada jeszcze bardziej.

Anisocytoza, poikilocytoza, hipochromia i patologiczne erytrocyty występują u wszystkich pacjentów z białaczką.Pojawienie się anemii po uzupełniającej chemioterapii guza w 2,95 raza zwiększa ryzyko wystąpienia miejscowego nawrotu.

Przyczynami anemii w onkologii mogą być: krwawienie, niedobór witamin i żelaza, uszkodzenie szpiku kostnego, hemoliza czerwonych krwinek. Mediatorzy zapalenia skracają czas życia krwinek czerwonych od 120 dni do 90-60 dni. Leki przeciwnowotworowe, w szczególności platyna, działająca mielotoksycznie i blokująca wytwarzanie erytropoetyny, hamuje erytropoezę.Zmniejszenie tworzenia krwi z kolei wpływa na jakość życia pacjenta z rakiem, komplikuje przebieg podstawowej choroby, pogarsza skuteczność określonej terapii.

anemii u pacjentów z rakiem metodą ciężkości może być łagodne( Hb poniżej 110 g / l), średni( Hb od 110 do 95 g / l), wyrażone jako( HB w zakresie od 80 do 60 g / l) i ciężkiego( hemoglobiny poniżej 65 g/ l).Jej zwykłe objawy - depresja, osłabienie, zaburzenia snu, zawroty głowy, tachykardia - często ukrywają się za klinicznymi objawami nowotworu. Okazało się, że dolna granica normy fizjologicznej hemoglobiny jest prawdziwą granicą między normą kliniczną a patologią.

Stężenie hemoglobiny jest czynnikiem prognostycznym w chemioterapii pacjentów z chorobą nowotworową, co odpowiada wielkości guza, stadium choroby i rodzajowi leczenia. Możliwymi mechanizmami negatywnego wpływu niskiego stężenia Hb na przeżywalność pacjentów są zaburzenia utlenowania nowotworów, co zmniejsza skuteczność chemio- i radioterapii.

Przekroczenie tempa wzrostu guza nad zdolnością erytrocytów do dostarczania tkanek odpowiedniej ilości tlenu prowadzi do niedotlenienia tkanek. Wiadomo, że tkanka guza jest utleniona gorzej niż otaczająca tkanka. Model fibrosarcom pokazuje, że komórki hipoksyczne są 2 do 6 razy mniej wrażliwe na działanie cytostatyków.

Jako terapia anemii w patologii nowotworu przedstawiono transfuzję produktów krwiopochodnych i podanie erytropoetyny. Nowy aktywator erytropoezy, Darbopoietin, jest aktywnie badany. Grupa

niedokrwistość wynikające z powodu zwiększonych kroverazrusheniya zawierać różne niedokrwistości hemolitycznej, w połączeniu z jedną wspólną cechę - skracając czas życia erytrocytów.

Wszystkie formy niedokrwistości związane z hemolizą erytrocytów krwi obwodowej należą do grupy niedokrwistości regeneracyjnej z prawidłowym typem erytropoezy. Niedokrwistość hemolityczna rozwija się tylko wtedy, gdy szpik kostny nie jest w stanie zrekompensować brakujących czerwonych ciałek krwi. Co więcej, mechanizm rozwoju tego typu anemii często związane z hemoliza czerwonych krwinek krwi obwodowej i znacznie mniej ze śmiercią komórek dojrzewających erytroidalnych szpik kostny. Pojawienie się patologicznej hemolizy wynika głównie z dwóch powodów:

Występuje hemoliza pozanaczyniowa i wewnątrznaczyniowa. Podstawą objawów klinicznych większości niedokrwistości hemolitycznych jest hemoliza pozanaczyniowa. Immunologicznie, ten wariant niszczenia erytrocytów jest dostarczany przez tak zwane przeciwciała termiczne( IgG) 12, których celem są erytrocyty z małymi defektami. Hemoliza pozasadnikowa występuje w śledzionie( splenomegalia), jej efektorami są makrofagi. Makrofagi niosą receptory do fragmentu Fc immunoglobulin, dlatego czerwone krwinki pokryte tymi przeciwciałami wiążą się i są przez nie niszczone. Ponieważ, z drugiej strony, makrofagów i porodzisz receptor w celu uzupełnienia składników, najbardziej widoczna hemoliza przestrzegać przy ich membrany są jednocześnie obecne i IgG i SZB.

efektorowych hemoliza w większości przypadków na zimno przeciwciała IgM.Dopełniacza strony znajdują się na fragmenty Fc cząsteczek IgM są w niewielkiej odległości od siebie, co ułatwia mocowanie kompleksu atakującego błonę składnika na powierzchni erytrocytów. Tworzenie kompleksu atakującego błonę prowadzącej do obrzęku i niszczenie krwinek czerwonych. Hemoliza - mechanizm niszczenia erytrocytów z dużymi wadami -sovershaetsya w dobrze perfuzji narządów, takich jak wątroba. Nagromadzenie w osoczu u pacjentów z pośrednim bilirubiny w każdym hemolizy erytrocytów postać związanego z niewydolnością wątroby w celu przekształcenia nadmiar uwolniony z przerwanym erytrocytów hemoglobiny glukuronidu i wybierz przez żółć do dwunastnicy. W żółci kamienie pęcherza powstają pigment( przewlekłe hemolizy) i jest uwalniany w stercobilin kału. Z kolei nadmiar zdolności haptoglobiny osocza prowadzi do hemoglobina hemoglobinuria, urobilinogenurii i gemosiderinurii. W moczu hemosyderyna - jedną z głównych oznak wewnątrznaczyniowej hemolizy czerwonych krwinek.

głównym kryterium hemoliza erytrocytów jest żywotność krwinek czerwonych przez 51Sg. Stosunek sekwestracji czerwonych ciałek krwi w narządach pomaga wyjaśnić status hemolityczną: 1: 3 w wątrobie i śledzionie - pozanaczyniowej hemolizy, 3: 1 - wewnątrznaczyniowe( w stosunku 1: 1).Pozostałe parametry laboratoryjne wytworzeniem pośredniego dowodu hemolizy:

przebieg kliniczny hemolityczne anemie może być ostra lub przewlekła epizootycznego. Rzadziej, ciężka hemoliza, tworzy obraz hemolitycznej kryzysu: dreszcze, gorączka, żółtaczka, bóle pleców i bóle brzucha, gemog-lobinuriya, pokłonu, szok. Niedokrwistość z przewlekłym przebiegiem choroby jest czasami wzmacniana. Zahamowanie erytropoezy podczas infekcji prowadzi do rozwoju aplastyczna kryzysu.

niedokrwistość zwykle normocytic-normochromic, z wyjątkiem przypadku zwiększenia produkcji retikulocytów zwiększa wartość MCV.Pozanaczyniowej hemolizy może spowodować pojawienie się w obwodowym spherocytes rozmazu krwi z wysokim stężeniem hemoglobiny( krwinki czerwone, w wyniku wyjścia z wąskich spoin RES - układ siateczkowo-śródbłonkowego).Z wewnątrznaczyniowej hemolizy względu na uszkodzenia mechaniczne wykryte shizotsity krwinek czerwonych( erytrocytów) fragmenty.

terapia protokół w każdym indywidualnym przypadku jest określana hemolitycznej stan pacjenta. Kiedy hemoglobinuria i gemosiderinurii pokazuje terapii zastępczej żelaza, sekwestracji erytrocytów w śledzionie - splenektomii.

W zależności od przyczyny odróżnić dziedzicznej i nabytej niedokrwistości hemolitycznej.

anemie dziedziczne hemolityczne dzielą się na trzy główne grupy:

główny patogenetyczne związek niedokrwistości hemolitycznej, w tym grupy jest defekt genetyczny białek cytoszkieletu( spektryny, na przykład), tak, że szpik kostny u de novo gromadzących czerwonych krwinek zmiana kształtu i sprężystość, na przykład, albo elliptotsity spherocytes. Różni się to od dziedzicznej membranopatii autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, gdzie te same sferocytozą wtórnego. W rezultacie, czerwone komórki tracą swoją zdolność do odkształcania się w wąskich odcinków przepływu krwi, w szczególności w trakcie przejścia z przestrzeni w zatokach śledziony mezhsinusnyh. Utraty nadmiaru wody, zmodyfikowane czerwone krwinki są stale poświęcać energię zużywa więcej glukozy i ATP.Sposoby te wraz z uszkodzeniem mechanicznym, na przykład w komórkach śledziony sinusoid spherocytes prowadzi do zużycia i skrócić czas do 12-14 dni. Komórki okrągłe stają się celem makrofagów i śledziony występuje poza naczynia hemolizę.Stała hemolizy erytrocytów prowadzi do przerostu miąższu komórek śledziony i zwiększenie rozmiarów narządu.

powodem membranopaty są wrodzone Mutacja autosomalny dominujący typ. W praktyce najczęstszą z nich jest dziedziczna mikrosferocytoza( choroba Minkowskiego-Schoffara).Microspherocytosis został opisany przez Minkowskiego w 1900 roku. W większości przypadków pierwsze oznaki choroby ujawniają się w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym. Choroba charakteryzuje się tak zwanymi kryzysami hemolitycznymi. Podczas zaostrzenia oznaczone osłabienie, zawroty głowy, gorączka, hemolizy, żółtaczka i łagodnym niedokrwistości retikulocytozą( pośród infekcji amplifikowane, aby aplastyczna kryzysowych) śledziony stężenie Bilirubina pośrednia sięga 50-70 mol / l. Intensywność żółtaczka, zależy z jednej strony od intensywności hemolizy, a z drugiej strony - z zdolność wątroby do sprzęgania bilirubiny do kwasu glukuronowego. W moczu nie wykryto bilirubiny, ponieważ wolna bilirubina nie przechodzi przez nerki. Kał intensywnie zabarwiony ciemnobrązowej ze względu na zwiększoną zawartość stercobilin( dzienne wydalanie przekracza 10-20-krotnie).Niedokrwistość ma charakter normochromiczny. Liczbę erytrocytów wynosi od 3,0 do 4,0 x 1012 / L, podczas upadku aplastyczna kryzysu poniżej 1,0 x 1012 / l., A umiarkowanie obniżonej hemoglobiny. Spherocytes( okrągłe erytrocyty bez centralnego oświetlenia) w rozmazach krwi obwodowej pacjentów charakteryzuje się spadkiem wartości średniej średnicy( poniżej 7,2-7,0 mikronów) z normalnej objętości i większe średnie wartości siedzenia. Krzywa rozkładu erytrocytów( krzywa Price-Jones) na wykresie jest przesunięta w lewo. Niskie spherocytes średnie osmolarność są mniej kruche niż konwencjonalne erytrocytów: Start - 0,7-0,6%, przy czym koniec - 0,4% w ilości 0,48% i 0 22% roztworem NaCI, odpowiednio. Indeks sferocytozy spada poniżej 3;wartość RDW przekracza 12%( anizocytoza).Retikulocytoza - 15-30%.

szpiku kości płaskich i kości rurkowych rozrostowych powodu erytroidalnych mówi erythrophagocytosis komórek strukturze siatkowej. W śledzionie obserwowano wyraźne przekrwienie pulpy, przerost śródbłonka zatok, co zmniejsza wielkość i liczba pęcherzyków. Hemosyderozę często stwierdza się w wątrobie, szpiku kostnym i węzłach chłonnych. Hiperplazja erytroidalnego szpiku kostnego podczas kryzysów aplastycznych zostaje zastąpiona przez aplazję.Negatywny wynik bezpośredniego testu Coombsa pozwala wykluczyć autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną.

Wprowadzenie glukozy jest w stanie skorygować hemolizę.Dobry efekt terapeutyczny zapewnia splenektomia, szczególnie u pacjentów w wieku poniżej 45 lat.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) niedokrwistość lub erytrocytów enzimopatii wynikają z dziedzicznym niedoborem niektórych enzymów erytrocytów( recesywne).Znamienny postaci normalnej erytrocytów tendencję makrocytozę, normalnej lub podwyższonej osmotycznej erytrocytów niedoboru odporności na

dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu( G-6-PD).Integralność czerwonych krwinek jest wrażliwa na gromadzenie się w nich tak naturalnego metabolitu jak nadtlenek wodoru. Uszkodzenie komórek powstają, gdy korpus niektóre substancje utleniające Fava z żywnością( fasola i rośliny strączkowe) lub narkotyków( pochodne sulfonamidowe kwasu salicylowego i in.) i opracowanie przeciw grypie, lub zapalenia wątroby. Jednak zwykle kompensacja

Rozerwany mechanizm

i nadtlenek wodoru przenosi się do nieszkodliwej wody. Enzym, który katalizuje redukcję nadtlenku wodoru nazywa się peroksydazą glutationową.Enzym dostarcza glutation, który wymaga odzyskiwania fosforanu dinukleotydu nikotynamidu( NADP), generowanego przez reakcje szlaku pentozofosforanowego. Pierwszą reakcją tego bocznikowania heksosomonofosforanowego jest odwodornienie glukozo-6-fosforanu rozpuszczalnego w cytoplazmie erytrocytów przez enzym dehydrogenazę glukozo-6-fosforanową.Niedobór enzymu dziedziczy się jako cecha powiązana z chromosomem X.Z powodu zahamowania aktywności G-6-FDH, przeciążenie produktami oksydacyjnymi u pacjentów osłabia lub nawet wyłącza mechanizm kompensacyjny. Kiedy przyjmujesz zwykłe dawki terapeutyczne powyższych leków lub fasoli( "favism" u dzieci), hemoglobina jest utleniana, hem jest tracony z cząsteczki hemoglobiny, łańcuchy globiny są wytrącane w postaci ciał Heinza. Erytrocyty są uwalniane z ciał Heinza w śledzionie. W tym samym czasie część substancji błony erytrocytów jest tracona, co prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej. Kryzys hemolityczny gwałtownie się rozwija i ustaje w ciągu 2-3 dni po tym, jak wszystkie czerwone krwinki z niedoborem G-6-FDH zapadły się( zjawisko "samoograniczenia" hemolizy).Hemoliza podlega większej liczbie "dorosłych" erytrocytów. Kryzys hemolityczny występuje na tle gorączki, infekcji wirusowych lub bakteryjnych, kwasicy cukrzycowej. Występuje wyraźna duszność, kołatanie serca, możliwe jest załamanie. Charakterystycznym objawem jest wydzielanie ciemnego moczu do czerni, co jest związane z zanikaniem erytrocytów wewnątrznaczyniowych i uwalnianiem hemosyderyny przez nerki. W niektórych przypadkach może dojść do ostrej niewydolności nerek z powodu niedrożności kanalików nerkowych spowodowanych produktami rozkładu hemoglobiny i gwałtownego zmniejszenia filtracji kłębuszkowej. Przy obiektywnej badaniach żółtaczki powłok i błon śluzowych zaznaczono wzrost liczby zastawek, rzadziej wątroby.

Zdecydowana większość pacjentów to mężczyźni, ale kobiety homozygotyczne również chorują.Istnieją dwie podstawowe zmutowane formy enzymu. Jedna z nich jest powszechna wśród Europejczyków w krajach europejskich( forma B), druga jest wśród populacji murzyńskiej Afryki( formularz A).Choroba występuje u około 10% Afroamerykanów i jest mniej powszechna wśród imigrantów z krajów śródziemnomorskich( Włosi, Grecy, Arabowie, Żydzi sefardyjscy).W WNP niedobór G-6-FDG jest najbardziej rozpowszechniony wśród mieszkańców Azerbejdżanu. Ponadto, nosiciel patologicznego genu znajduje się u Utadjika, Gruzinów i Rosjan. Osoby z niedoborem G-6-FDH, a także pacjenci z niedokrwistością sierpowatą, umierają rzadziej z powodu malarii tropikalnej, co powoduje częstość występowania tej patologii na obszarach "malarycznych".U pacjentów rasy białej kryzy są niezwykle trudne, co prowadzi do krwiomoczu, niewydolności nerek i może zakończyć się śmiercią.W przeciwieństwie do niedokrwistości sierpowatej, choroba może objawiać się od urodzenia, a nasilenie jej objawów klinicznych jest determinowane jedynie przez wariant mutacji genu.

W sytuacjach kryzysowych rozwiniętych niedokrwistość regeneracyjny ze stężeniem hemoglobiny spadnie do 30 g / l, a normoblasts wygląd retikulocytozą;w rozmazach krwi obwodowej można zobaczyć erytrocyty z ciałkami Heinza - małe zaokrąglone pojedyncze lub wielokrotne wtrącenia utworzone przez denaturowaną hemoglobinę.Ciałka fioletowo-czerwone Heinz wykryto w erytrocytach w supravital fioletu metylowego koloru. Takie wtrącenia wystąpić w erytrocytach i trucizn zatrucie hemolitycznych. W szpiku kostnym obserwuje się przerost erytrocytów i erytrofagocytozy.

Osoby zagrożone hemolizą nie powinny przyjmować żywności ani leków, które ją powodują.Rokowanie z rozwojem bezmoczem i niewydolności nerek jest niekorzystne. Gdy formy wyładowaniami choroby Śmierć następuje z prądem lub ostrego niedotlenienia.

Niedobór kinazy pirogronianowej( PC).Czerwone krwinki mają mitochondriów, a zatem nie mogą one być glikolizy tlenowej( cykl Krebsa).Źródło ATP, co jest konieczne przede wszystkim w celu wspierania sodowej ATP-zależne pompa Kalia-TH anaerobową glikolizę( Empdena-Meyerhofa) odTłuszcz monofosforanowy heksosonu nie wytwarza wysokoenergetycznych wiązań fosforanowych. Przez usunięcie sodu z celi i wprowadzenie do niego potasu pompa musi być zasilana energią.Stosunkowo rzadkie niedobór kinazy pirogronianowej, enzymu Meyerhofa Empdena ścieżki zmniejsza energię potencjalną erytrocytów. Usuwanie sodu zużywa więcej energii( glukozy, ATP) niż normalnie. We krwi, gdzie wystarcza glukoza, pompa sodowa nadal zapewnia usuwanie nadmiaru sodu.Śledziony przestrzenie mezhsinusovyh gdy zawartość glukozy jest ograniczona, nie przekazują sodu, a to prowadzi do osmotycznego hemolizy erytrocytów. W przeciwieństwie do deficytu G-6-PDG deficytu PC - autosomalne recesywne przyczyny niedokrwistości hemolitycznej w homozygot i nie tylko objawia się epizody, ale za chorobę przewlekłą.Kwantyfikacja ATP i difosfoglicerynianu pomaga wyjaśnić diagnozę.rozmazy krwi

może wykryć niewielką ilość sferycznych zębatych erytrocytów. W takich przypadkach obserwuje się splenomegalię.Wraz z rozwojem uzależnienia trwałe transfuzja odpowiednim splenektomii, jednak po konferencji odbywa się tylko lekką poprawę, ale nadal występuje niedokrwistość.

hemoglobiny Połączone cechy genetyczne, biochemiczne i fizjologiczne odziedziczone zaburzenia syntezy hemoglobiny. Niektóre rodzaje hemoglobinopatiami są tylko zainteresowania naukowe, inne( anemia sierpowata, a niektóre z talasemia) zagrażają życiu pacjentów, i wreszcie trzeci( większość hemoglobinopatią talasemia E i O) złowionych lekarzy z tropu i powoduje frustrację wśród pacjentów nieszczęśliwych. Każda patologia zaliczona do tej grupy nie może być uważana za niezależną jednostkę nozologiczną.Niektóre hemoglobinopatie, gdy przegrupowanie strukturalne hemoglobiny przewidywały niewystarczającą wytwarzania czerwonych ciałek krwi, zawarte w talasemie( naruszenia syntezy łańcuchy polipeptydowe), ale nie wszystkie z hemoglobinopatiami i talasemii są niedokrwistość hemolityczna. Talasemii - defektu genetycznego w wyniku syntezy hemoglobiny powstaje w nienaturalnie małą ilość łańcuchów polipeptydowych globinami. Wada może wpływać oddzielny A- β -, γ - lub łańcuch 5-zmiany lub ich kombinacji, ale nie wpływa na a- i P-łańcuchów ze sobą.Wynik - anemia gipohromnomikrotsitarnaya który rozwija się w wyniku sytości nienaruszone erytrocyty łańcuchów, które stykają stahiometricheski nie może. Efekt sprzeczne: z jednej strony, śmierć i niszczenia komórek szpiku kostnego( nieskuteczne erytropoezy), z drugiej - hemolizy we krwi obwodowej.

Warunkowo hemoglobinopatie są podzielone na jakościowe i ilościowe. Jakościowe hemoglobinopatie dziedziczne towarzyszy naruszenia struktury pierwszorzędowej hemoglobiny, znamienny ilościowej stopnia redukcji syntezy globiny łańcuchów polipeptydowych.

fenotypowa hemoglobinopatie wartość objawy mogą być wynikiem zamiany jednego aminokwasu na inny( na przykład, HBs i NBS w większości innych zmodyfikowanych hemoglobiny), zastępując część sekwencji aminokwasowej( Hb pistoletu Hill), zaburzenia hybrydyzację dwóch łańcuchów( Hb Lepore) lub wydłużanie jednego globinyłańcuchy( Hb Constant Spring).Rezultatem jest nieprawidłowe hemoglobiny: HbGPhiladelphia, HBS NS, HbFTexas lub HbA2Flatbush. Hemoglobina HBs, a NBS towarzyszyła najcięższych hemoglobinopatiami. W

globiny łańcuchów polipeptydowych istnieją obszary, bardzo wrażliwych na podstawień aminokwasów. Na przykład, wymianę glutaminianu w pozycji 6 polipeptydu [3 łańcuch walina albo lizyna prowadzi do powstawania hemoglobin S i C, które stanowią odpowiednio vnutrieritrotsitarnye tactoids kryształy i doprowadzić do klatki do hemolizy. Z drugiej strony wymiana glutaminianu, asparagina i treonina zamiast lizyny w pozycji 59 wyników łańcucha polipeptydowego w tworzeniu łańcuchów polipeptydowych, które w normalnej hemoglobiny HbA nie stało. Zwykle nieprawidłowe hemoglobiny o różnej ruchliwości elektroforetycznej oznaczone są literami. Pierwsza z nich była hemoglobiny wykrywane u pacjentów z anemią sierpowatą( HBS), a następnie nazwy są przyporządkowane w porządku alfabetycznym odkrycie nowych wariantów. Hemoglobiny w różne struktury o tej samej ruchliwości elektroforetycznej w wyznaczonych obszarach, w których zostały wykryte.

Bez wchodzenia

stereochemiczne dane można stwierdzić, że zaburzenia struktury hemoglobina jest wykrywane przez jeden z następujących objawów:

1. Większe powinowactwo do tlenu, które posiadają hemoglobin utworzone przez mutację sekwencji aminokwasowej:

hemoglobina wiąże tlen w pęcherzykach płucnych, a następniepokryć jej spożycie w tkankach. W przypadku niedotlenienia tkanek nerki, najbardziej wrażliwe na niej rzut erytropoetynę i zapewniają ekstraproduktsiyu czerwonych ciałek krwi w szpiku kostnym, stymulowania erytropoezy zanim rozwija niedokrwistość: całkowitej masy krwinek czerwonych, hemoglobiny i hematokrytu zwiększona. Jednakże, nieprawidłowe stężenie hemoglobiny, a te obejmują Hb Chesapeake i HBJ Cape Town, o wysokim powinowactwie do tlenu, z trudem dają się do tkanek.

2. Redukcja powinowactwo hemoglobiny do tlenu. Jeśli hemoglobina utracił zdolność tlenem w płucach, proporcja natlenionej Hb pO2 spada. Sinica występuje, gdy stężenie hemoglobiny we krwi włośniczkowej wzrasta do 50 g / l. Hemoglobiny o ograniczonej zdolności utlenionej to Hb Seattle, Vancouver i Hb Hb Mobile. Oni nie mogą odpowiednio zaspokoić potrzeby tkanek i komórek tlenu.

3. Methemoglobinemia. Specjalna klasa hemoglobiny o zmniejszonym powinowactwie do tlenu charakteryzuje się obecnością grupy protetycznego do którego vhoditokislennoe żelazo( Fe +++).Wśród objawów tej choroby sinica jest znakiem rozpoznawczym.

methemoglobinemią Istnieją warianty, które różnią się od hemoglobinopatiami:

i zwykle, zarówno przycięte przeciwutleniacze terminu.

4. Niestabilne hemoglobiny. Liczne zmiany w łańcuchach polipeptydowych globiny pojawiać niestabilne hemoglobin, a gdy supravital kolor erytrocyty diamentu krezolu niebieskiego widocznych inkluzji - Heinz łydki. Te wtrącenia są przymocowane do wewnętrznej błony czerwonych krwinek, pozbawionego deformabelnosti komórki, zwłaszcza w wąskich zatok śledziony, i doprowadzić do rozwoju niedokrwistości hemolitycznej. Niestabilnymi hemoglobiny Hb obejmują Gun Hill, HP Leiden i HB Kts1p.

5. Sierpowanie i krystalizacja. Zjawiska te są obserwowane u nosicieli hemoglobiny HBs, a NBS.gen

HbS hemoglobiny znaleźć w imigrantów z tropikalnej Afryki( 40%) i czarnych( 8%).Rzadziej, można je znaleźć w innych siedlisk, w tym Morza Śródziemnego i na Kaukazie. Wyrażony w heterozygot( Dziedziczenie genu jednego z rodziców), powodując ich anemii sierpowatej i hemolitycznej vazookklyuziyu. HbS hemoglobiny biochemicznie niestabilny, wstępnie tsipitiruet w roztworze, tworząc długie struktury wrzecionowate zwane tactoids. Z tego powodu czerwone krwinki stają się charakterystyczne w kształcie sierpa. Tylko odtlenionym forma HBS hemoglobiny, a oni zazwyczaj heterozygoty stanowią 30-40% całkowitych tactoids formularza gemoglobina16.Od pojawienia HbS hemoglobiny - mutacji łańcucha polipeptydowego będących globiny wyników z wymianą glutaminianu hydrofilowych w pozycji 6( 3-Depi globiny waliny kwasu hydrofobowych aminokwasów( łańcuch porusza się elektroforezie na anodzie mniejszą niż molekuły hemoglobiny a), objawy choroby pojawiają się po noworodkadziecko osiągnie sześć miesięcy życia, czyli gdy hemoglobina płodowa przestaje być głównym nośnikiem tlenu w organizmie. choroba w afrykańskiej populacji pacjentów jest nieco złagodzony przez współistnienia genetyczniex anomalie Przykłady: .

sierpowatej niedokrwistość - poważne choroby, w których anemia hemolityczna dodaje vazookklyuziya pierwszy opis został złożony w 1910 przez kardiolog Herrick( Chicago)

w rozmazach krwi obwodowej pacjentów - niedokrwistości normochromic-normocytic. . czerwone krwinki - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobiny - 7-10 g / l, MCV około 22 fl ICSU mniej niż 30 g / l, 10-20% retikulocytów, poikilocytoza spowodowane obecnością sierpowatych krwinek czerwonych bit komórki mishenevidnyh cielęcej Jolly.Żywotność czerwonych krwinek - 10-20 dni.

Klinika jest zdominowany przez następujących objawów:

1. Wpływ hemolizy - anemia, żółtaczka łagodny, wskutek nagromadzenia holelitiazis bilirubiny z powodu nadmiaru soli bilirubiny we wątroby i dróg żółciowych systemowych i aplastichekie hemolitycznych kryzysów. Odcinki aplastyczna kryzys mogą wystąpić u pacjentów, którzy nie są nosicielami nieprawidłowych odmian hemoglobiny, na przykład podczas infekcji wirusowych, ale określenie życia krwinek czerwonych w anemii sierpowatej jest skrócony, a więc w tej sytuacji, wartość hematokrytu i retikulocytów nie znacznie spada. Katastrofalny spadek poziomu hematokrytu i żółtaczki z rosnącą retikulocytozą - kryzysy hemolityczne.

2. Skutki wazokoncepcji:

Leczenie choroby jest objawowe, ponieważnie ma skutecznej terapii. Zazwyczaj leczenie kryzysów polega na doustnym lub dożylnym nawadnianiu oraz na podawaniu środków przeciwbólowych, w tym leków. Wskazania do transfuzji krwi składników są objawami niewydolności krążeniowo-oddechowej i obniżeniem stężenia hemoglobiny. Terapii ciągłej infuzji jest wskazany w profilaktyce krwawienia mózgowego u pacjentów w wieku powyżej 18 lat, przed przeniesieniem jest powikłaniem tej choroby. Celem takich transfuzji jest obniżenie proporcji sierpowatą poniżej poziomu 30% przy 40% hematokrytu. Zapobieganie zakażeniom odbywa się poprzez przepisanie antybiotyków. Chelatacja( desferal) jest stosowana do wtórnej hemosyderozy i zwiększenia stężenia ferrytyny w surowicy o 1500 μg / l. Splenektomia jest wskazana w rozwoju leuko i małopłytkowości, szczególnie z zespołem krwotocznym. Gen

Hb C panuje w populacji Afro-Amerykanów, ale nie tak wysoką częstotliwością, sierpowatej genu - 2-3%.Hemoglobina C nie tworzy takoidoidów, ale tworzy rozwarte krystaloidy. Charakteryzuje się struktury czwartego cząsteczki peptydu hemoglobiny, przy czym w szóstej pozycji zamiast kwasu glutaminowego jest lizyna. W rezultacie skraca żywotność erytrocytów hemolizy, ale nie tak ciężkie jak w anemią sierpowatą, i nie ma destrukcyjny vazookklyuzii. Centrum dystrybucji genu C to północna część Ghany. Częstotliwość występowania heterozygotyczności wynosi od 15% do 28%.Homozygoty i heterozygoty w pewnych rozmazach krwi obwodowej obecne erytrocyty mishenevidnye( od 30% do 100%), lecz kryształy patognomichnye są rzadkie. Niedokrwistość u homozygot ma charakter normocytic liczba retikulocytów wzrosła nieznacznie, może pokazać normoblasts. Elektroforeza - cały hemoglobiny oznacza hemoglobiny S. pacjenci często powiększona śledziona, częste bóle brzucha w stawach, ale bolesnych przełomów, jak w anemii sierpowatej, nie zdarza się.Żółtaczka jest umiarkowany, czasami oznaczone odcinki sekwestracja czerwonych krwinek w śledzionie i gwałtownego spadku ich liczby we krwi obwodowej. Prognozy dotyczące hemoglobinopatii HbC są korzystne. To prawda, że ​​niektórzy pacjenci mogą dziedziczyć z jednego rodzica HbS, a drugi z hemoglobiny HbC.W rezultacie, SC-Hb rozwój choroby klinicznej przepływu ważności zajmuje położenie pośrednie pomiędzy serpovinokletochnoy niedokrwistości i hemoglobinopatią NBS wyjątkiem zmian naczyniowych siatkówki, gdy jego rokowania są gorsze skutki niedokrwistości sierpowatej.

Hemoglobina E - Wspólna mutacja łańcuch p-globiny dla pacjentów w Azji Południowo-Wschodniej: w Kambodży, Tajlandii, Birmie, Bengal, Sri Lanka Veddas w północno Malajach, populacja Kalamantana i Sulawesi.

Thalassemia ( niedokrwistość śródziemnomorska) to grupa dziedzicznych przewlekłych anemii mikrocytarnych. Diagnostyka prenatalna tych chorób oparta na mapowaniu genów za pomocą rekombinowanego DNA staje się codzienną praktyką.

Przyczyny talasemia i charakter objawów klinicznych zostały wyjaśnione po stało się jasne, genetyki hemoglobiny w okresie poporodowym.

Mała talasemia. Heterozygoty z dowolnymi wariantami genów p-talasemii. Choroba jest przekazywana bez objawów klinicznych u pacjentów cierpiących na anemię granicy: liczbę erytrocytów - 3,8 x 1012 / L Hemoglobina - 111,5 g / l, a hematokryt - 0,35 l / L17.Ma anizocytoza się z mikrocytozy( MCV = 80 fiolek) i zwiększone stężenie hemoglobiny NbA2.W momencie zawarcia małżeństwa tacy pacjenci powinni starannie wybrać partnera.

Duża talasemia lub niedokrwistość Cooleya.homozygoty ( z wyjątkiem rasy Negro) obraz ciężkiej niedokrwistości, odpowiada klasycznemu opisie Cooley genów indukowanych, p-talasemią.Liczbę erytrocytów o zwiększonej oporności osmotycznej spadnie do 3,0 x 1012 / L Hemoglobina - do 62,0 g / l. Retikulocyty stanowią 0,6%.Anizocytoza wystąpić microcytes przewagą( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC i - 280 g / l), z poikilocytoza mishenevidnymi, w kształcie kropli erytrocytów i shizotsitami;przebicie bazofilowe. Stężenie bilirubiny w surowicy pośredniej jest zwiększona, a poziom żelaza w surowicy i ferrytyny zachodzą na wartości normalnych. Nie ma oznak przerostu erytroidalnego w szpiku kostnym. Rokowanie choroby jest niekorzystne.

Półsłodsza pośrednia.. stosunkowo łagodny przebieg choroby, gdy obecność genu( 3+( Murzyn) lub inne różne typy mutacji, liczby czerwonych krwinek, średnio 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobina - 79,38 ± 2,8 g / l,i jego zawartość w erytrocytach w zakresie od 13,9 do 46,4 m. pacjent transfuzji pomoże, lecz z użyciem transformacji wiekowej jest możliwe tę chorobę talasemii.

tabeli. Główne diagnostykę różnicową oznaki hypochromic niedokrwistość

terapii talasemią transfuzji krwi może być jednym zprzyczyny śmierci pacjentów.i utrzymuje transfuzji do około 10 lat, po czym, z uwagi na ominięcie zwykłego przychodzące pokarmowego i wydalanie żelaza objawy hemochromatoza( pierwszy żelazo nadmiar komórki fagocytarne z układu siateczkowo-śródbłonkowego, a następnie osadza się w organach miąższowych.) najbardziej toksyczne nadmiarżelaza trzustki, wątroby, mięśnia sercowego, nadnercza i gruczoły płciowe, co prowadzi do cukrzycy, zapalenia wątroby i marskości wątroby, niewydolności krążenia, niewydolności nadnerczyi opóźnione dojrzewanie płciowe. Zgonów w drugiej lub trzeciej dekadzie życia najbardziej prawdopodobne z powodu chorób sercowo-naczyniowych, a więc transfuzji krwi powinny ograniczyć lub usunąć nadmiar żelaza, przy użyciu środków kompleksujących. Splenomegalia nieco zmienia sytuację - zmniejsza się potrzeba transfuzji krwi.

α talasemia łączy najczęstsze hemoglobinopatiami i talasemii. Jedną z jego form jest często spotkał się wśród Afroamerykanów, charakteryzuje się miękką oczywiście, że to nie jest tylko prawie niemożliwe do wykrycia heterozygot u dorosłych, ale występuje u homozygot z bezobjawowym pomniejszych badań laboratoryjnych. Inne formy są tak poważne, że kończą się śmiercią jeszcze w okresie wewnątrzmacicznym.

dwie koncepcje rozwoju można uznać za talasemii:

odróżnieniu od p-talasemii i talasemii rozwijającego się płodu przed porodem, ponieważa-globiny łańcuchy polipeptydowe są zintegrowane wszystkie hemoglobin, począwszy od najstarszego Hb Gower i Hb Portland. W związku z tym, gen nośnej talasemii, a drugi prenatalnej niską skuteczność hemoglobin Hb Gower 2, HbF, HbA i NbA2.Hemoglobina HbA2 nie może być markerem diagnostycznym a-talasemii.

diagnostyki różnicowej choroby jest ważne, aby wykluczyć inne przyczyny mikrocytoza i oznaczenia wskaźników erytrocytów krewnych.

Zazwyczaj pod koniec pierwszego roku życia, choroba objawia się przewlekłą umiarkowaną niedokrwistością hemolityczną.Średni poziom hemoglobiny całkowitej wynosi 86 g / l. Hemolityczne kryzys opracowane na tle współistniejącymi infekcjami lub po podaniu różnych leków, hemoglobina spadła do 40 g / l. W rozwoju fizycznym występuje opóźnienie, typ mongoloidalny, wyrażony mniej niż przy p-talasemii. Powiększenie wątroby i śledziony, żółtaczka ze zwiększonym stężeniem bilirubiny pośredniej, można prasować patologii i kamicy żółciowej. W analizie krwi obwodowej hypochromic niedokrwistość mikrocytoza, retikulocytozą, anizotropowe i poikilocytoza, erytrocyty mishenevidnye. Wartości indeksów erytrocytów MCV i MCHC spadła. Elektroforeza w zasadowym buforze hemoglobiny Hb H jest określony, których liczba różni się od 5% do 30%, oraz - Hb Barta w różnych ilościach. Hemoglobina H b A2 jest zmniejszona i hemoglobiny płodowej - w zakresie 0,3-5%.Współczynnik a: P = 0,57.W czasie kryzysu pacjenci potrzebują hemotransfuzji składników. W wielu przypadkach splenektomia daje dobry efekt.

Zespół hydropszy płodowej z Hb Bart's. W przypadku a-talasemii-1 wyklucza się wytwarzanie łańcuchów a-polipeptydowych globiny. Tylko hemoglobiny Hb Bart's, HbH i Hb Portland są określane u pacjentów.Śmierć nosicieli tych hemoglobin występuje w okresie prenatalnym lub bezpośrednio po urodzeniu. Autopsja wykazuje pozaszpikową hematopoezę praktycznie w każdym narządzie miąższowym. Na badanie, blady, spuchnięty płód z masywnym i luźnym łożyskiem;wybroczyny na skórze, wady rozwojowe płuc, serca jest powiększona z przerostem obu komór, powiększenie śledziony i grasicy określa wodobrzusze i wysięk w opłucnej, osierdzia. W różnych narządach na podłożu ciężkiej hemolizy występują złogi hemosyderyny. Poziom hemoglobiny wynosi 30-100 g / l, a w rozmazach krovi- wyraźną anizotropię i poikilocytoza, erytrocyty mishenevidnye i erytroblasty hypochromic macrocytes( wzrost średniej objętości krwinki, średnie stężenie hemoglobiny obniżone).

nabyta anemia hemolityczna można podzielić na dwie grupy:

hemolizy immunologiczny spowodowany zarówno allo- i autoprzeciwciał.Generowanie przeciwciał z krwinkami czerwonymi może wynikać z następujących powodów:

wiadomo, że czerwone krwinki wykonywania ich antygeny powierzchniowe, 400;białka osocza charakteryzują się także dużą różnorodnością antygenową.Mechanizm powstawania niedokrwistości hemolitycznej, w tym przypadku z powodu nadreaktywności układu siateczkowo-śródbłonkowego, uszkodzenia mechaniczne lub infekcji, jak również narażenie na działanie chemikaliów lub hemolitycznych trucizn.

Autooimmunnaya niedokrwistość hemolityczna( AIHA) w szeregu niedokrwistości hemolitycznej immunologicznej występuje częściej niż inni. Rozwój choroby związane z pojawieniem się przeciwciał u pacjenta, który może nie tylko lizy czerwonych krwinek z krwi obwodowej, ale erytromycyna i normoblasts komórek szpiku kostnego, a nawet wcześniej - poprzedników erythrone.

Autoprzeciwciała przeciwko erytrocytom należą do różnych typów. Co do zasady serologicznych stosowane następujące formy AIHA:

najczęściej niedokrwistość niekompletne aglutyniny ciepła( 70-80%).niedokrwistość autoimmunologiczna okazało pomocą antyglobulinowym( test Coombsa), przy czym heterologiczny przeciwciała antyglobulinowy reakcji z immunoglobulin i uzupełnia składniki - z czerwonych komórek krwi pacjenta( test bezpośredniego Coombsa).Możliwe jest także wykrycie wolnych przeciwciał w osoczu krwi pacjenta poprzez zmieszanie jego osocza z prawidłowymi krwinkami czerwonymi( pośrednia reakcja Coombsa).Z reguły, nasilenie reakcji do przodu jest pozytywnie skorelowane z liczbą cząsteczek IgG oraz uzupełnienia, osadzonych na powierzchni erytrocytów i nie intensywności destrukcji komórek. Pozytywne wyniki pośrednie reakcji Coombsa( dostępność, erytrocytowym przeciwciała) bez bezpośredniego testu potwierdzenie nie wskazuje na charakter hemolizy immunologicznego, ale tylko potwierdzają obecność alloprzeciwciał, które mogą wystąpić w czasie ciąży, po transfuzji lub wykorzystanie reaktywności krzyżowej fitohemaglutyniną.

autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna pozanaczyniowej hemoliza( przeciwciało cieplnej) może być pierwszorzędowe( 55%) i średnie W hematologicznych nowotworów złośliwych( 20%), stosowanie leków( 20%), kolagenozy i infekcji wirusowych( 5%).Ta postać niedokrwistości hemolitycznej może być bardzo ciężka.Śmiertelność pierwotnej niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej wynosi 4%.Rokowanie dla wtórnej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej zależy od choroby podstawowej. Niedokrwistość często rozwija się niepostrzeżenie. W ciężkich przypadkach występują kryzysy hemolityczne. Po 24 godzinach od pojawienia się ostrej, masywnej hemolizy pojawia się żółtaczka. Podczas badania palpacyjnego można wykryć splenomegalię.

charakter niedokrwistość normochromic-normocytic, regeneracyjne: liczba retikulocytów wzrosła polihromaziya spełniają spherocytes a czasami - shizotsity, normoblasts. Uciskowi erytropoezy w infekcji wirusowej towarzyszy rozwój kryzysu aplastycznego( zmniejszenie poziomu retikulocytów).W moczu określa się urobilinogen i hemoglobinę.Rozpoznanie różnicowe opiera się na wynikach bezpośredniego testu Coombsa: u 2-4% pacjentów z klinicznymi objawami autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej bezpośredni test Coombsa jest negatywny;Pośredni test Coombsa jest dodatni u 60% pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.Związek między nasileniem hemaglutynacji w próbce Coombsa a stopniem nasilenia hemolizy nie jest. Erytrocyty można powlekać tylko IgG aglutyniny( w 20-40% przypadków) immunoglobuliny SBZ i składniki dopełniacza( 30-50%), a tylko składniki dopełniacza( 30-50% przypadków).Określenie rodzaju cząsteczek utrwalonych na powierzchni erytrocytów pozwala czasem wyjaśnić diagnozę.Tak więc, rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego jest mało prawdopodobne, jeśli czerwone krwinki są pokryte tylko IgG.Ważne jest określenie klasy przeciwciał utrwalonych na powierzchni erytrocytów. Jeśli wykryje się tylko IgG, najprawdopodobniej są one skierowane przeciwko antygenom układu Rh. W przypadku wykrycia przeciwciał różnych klas, pacjent prawdopodobnie jest uczulony na kilka antygenów erytrocytów, co bardzo utrudnia wybór dawcy.

Leczenie zaburzeń hemolitycznych należy rozpocząć w trybie pilnym. Immunosupresyjne leczenie pierwszej linii - prednizon w dawce 1 mg / kg masy ciała na dzień, w celu przeprowadzenia stabilność( szybkość nie większą niż 2-4 tygodnie), a następnie przez stopniowe zmniejszenie dawki, aż do całkowitego zniesienia po normalizacji parametrów klinicznych i hematologiczne i serologiczne. Druga linia

Być może leczenie cyklosporyną A wskazuje na pozytywny efekt stosowania preparatów α-interferonu.

Wtórna niedokrwistość autoimmunologiczna hemolityczna dotyczy przede wszystkim choroby podstawowej. U dzieci ta postać choroby jest zwykle spowodowana infekcją wirusową i szybko mija. W innych przypadkach anemia postępuje falisto. Podczas zaostrzeń konieczne jest znaczne zmniejszenie poziomu hemoglobiny i często pilna pomoc.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna spowodowana hemolizą wewnątrznaczyniową( przeciwciała zimne).Występują dwie formy tej choroby:

W obu przypadkach hemoliza immunologiczna wewnątrznaczyniowa może być zarówno pierwotna, jak i wtórna. W tym ostatnim przypadku powstaje na tle zakażeń wirusowych( np mononukleozy zakaźnej), malaria, Mycoplasma pneumoniae, białaczki i tkanki łącznej.

Zimne aglutyniny są częściej IgM, rzadziej - mieszaniną immunoglobulin różnych klas, są aktywne w temperaturze poniżej 37 ° C.Kiedy krew przechodzi przez część korpusu o niskiej temperaturze( temperatura skóry kończyn zwykle może być zmniejszona do 30 ° C), Cold aglutyniny zamocowany na powierzchni erytrocytów i wiązania dopełniacza, powodują hemolizę, którego intensywność jest zależna od temperatury. Reagując z antygenami w szerokim zakresie temperatur, zimne przeciwciała pozostają na krwinkach czerwonych i gdy krew wraca do głównych naczyń, gdzie wyższa temperatura zwiększa utrwalanie dopełniacza. Zimne aglutyniny, które wykazują aktywność w wąskim zakresie temperatur, gdy krew powraca do głównych naczyń, są oddzielane od erytrocytów. Są bardziej typowe dla infekcji wirusowych i mykoplazmalnego zapalenia płuc.

Aby wykryć zimne przeciwciała, podczas pobierania próbek krwi do pobierania próbek należy przestrzegać następujących zasad:

Choroba zimnej aglutyniny .W początkowej hemolizy miana donaczyniowym 1: 1000 i określono powyżej przeciwciała monoklonalne( zazwyczaj łańcuchy kappa) przez 1 antygenów krwinek czerwonych. Te przeciwciała są aktywne w szerokim zakresie temperatur, w tym w temperaturze skóry kończyn( 30-32 ° C).Choroba postępuje chronicznie z powodu okresowych zaostrzeń spowodowanych zimową hipotermią.Występuje częściej u starszych kobiet( zespół Raynauda).Zaostrzeniu towarzyszą typowe objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej: gorączka, ból pleców, ciężkie osłabienie, duszność i krwiomocz. Może być splenomegalia. Zmniejszają się poziomy hemoglobiny i hematokrytu. Czasami sferocytów i fagocytowanych erytrocytów można znaleźć w rozmazach krwi;polichlorochromia. Surowica zawiera zimne aglutyniny. Charakterystyczne jest, że w temperaturze pokojowej aglutynacja erytrocytów jest tak wyraźna, że ​​nie można ich obliczyć.Bezpośredni test Coombsa z przeciwciałami na immunoglobuliny jest zwykle ujemny, a przeciwciała przeciwko dopełniaczowi - mogą być dodatnie.

We wtórnym

hemoliza zwykle wykrywane Kholodova poliklonalne( niskie miano), aktywne w wąskim zakresie temperatur i pojawiają się najczęściej hemolizy. W przypadku chorób zakaźnych( Mycoplasma i niektórych zakażeń wirusowych) wykazują aglutyniny zimno do 1 antygenów krwinek czerwonych, mononukleoza zakaźna i hematologicznych nowotworów - w i-antygen. Gdy próbka kontrolna pozornie zdrowych ludzi zimne przeciwciała znajdują się w mianie poniżej 1:64;są one zwykle poliklonalne i skierowane przeciwko jednemu antygenowi, czerwonych ciałek krwi.

leczeniu autoimmunologicznej anemii hemolitycznej o zimnych aglutynin leczenia immunosupresyjnego zapewnia nietrwałe i częściowe działanie. Dlatego często stosuje się plazmaferezy.

napadowe zimno hemoglobinurię( zespół Donat-LandSpteypera) - rzadka postać autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej zimnych przeciwciał.Hemolizę w tej chorobie jest wynikiem reakcji dwóch faz związanych z IgG, nazywane są przeciwciała Donat Landsteiner. W pierwszej fazie IgG w niskiej temperatury związanego z erytrocytów i wiązania dopełniacza. W drugim etapie, w temperaturze 37 ° C, a aktywacji dopełniacza, co prowadzi do hemolizy. Przeciwciała Donat-Landsteiner wykazują powinowactwo do antygenu erytrocytów P.

rzadko napadowa hemoglobinuria z zimna pierwotne i wtórne jest często spotykane u chorych na kiłę, zwłaszcza skomplikowanych i wrodzonych zakażeń wirusowych( odra, świnka, ospa wietrzna, mononukleoza zakaźna, grypa).Wewnątrznaczyniowej hemolizy u pacjenta rozwija ogrzewania po ekspozycji. Pogoda korzystne. Pacjenci zazwyczaj odzyskać na własną rękę.Czasami choroba przez długi czas z okresowych przepływów kryzys hemolitycznej.

Rozpoznanie potwierdza wykrycie przeciwciał Donat-Landsteinera. Technika ta polega na inkubowaniu czerwonych krwinek zmieszane z grupą normalną G( I) w surowicy pacjenta przez 30 minut.w temperaturze 4 ° C i 37 ° CGdy próbka kontrolna prowadzenia inaktywowanej termicznie surowicy pacjentów muszą być inkubowane ze zdrowymi erytrocytów, najpierw w temperaturze 37 ° C, a następnie w temperaturze 4 ° C,

wybierający w leczeniu niedokrwistości hemolitycznej są autoimmunologicznym glikokortykosteroidów hormonów kotoryeprakticheski zawsze zatrzymać lub zmniejszyć hemolizę.Warunkiem terapia hormonalna jest wystarczające dawkowanie i czas trwania leczenia. W ostrej fazy prednizolonu podaje się w dużej dawce - 60-80 mg / dziennie( 1 mg / kg wagi ciała) lub równoważnych dawek innych glikokortykosteroidów. Po dawce remisji prednizolon stopniowo maleje. Dawka podtrzymująca wynosi 5-10 mg / dzień.Leczenie prowadzi się przez 2-3 miesięcy, aż do zniknięcia wszystkich śladów hemolizy na negatywną i Coombsa testu. Niektórzy pacjenci mają działanie leków immunosupresyjnych( 6-mer-kaptopurin, azatiopryna, chlorambucyl) i leki przeciwmalaryczne( delagil, rezohin).Szczególnie wyraźny wpływ immunosupresyjne mają w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, skojarzonej z zimną aglutyniny. Dawka 6-merkaptopuryna i azatiopryna jest 100-150 mg / dzień, chlorambucil podawano w dawkach 10-15 mg. W nawracającej postaci choroby i nie ma wpływu stosowania glukokortykosteroidów i środków immunosupresyjnych pokazanych splenektomię.transfuzji krwi u pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, powinny być wykonywane dla zdrowia( ostry spadek stężenia hemoglobiny, stanu soporous).Szczególnie zaleca się wybór dawców których czerwone krwinki dać negatywny Coombsa.

choroba Marchiafava Michele. Anemii hemolitycznej o stałej gemosiderinuriey i napadową nocną hemoglobinurią, ze względu na zmiany w strukturze błony erytrocytów( choroba Marchiafavy-Micheli) jest nabyta anemia hemolityczna z wewnątrznaczyniowej hemolizy i ciągłe uwalnianie moczu hemosyderyna.choroby

powstaje w wyniku mutacji somatycznych komórek erytroidalnych, w wyniku nieprawidłowego klonu wytwarzane czerwonych krwinek ze zwiększonej czułości na różne czynniki hemolizy. Intensywność hemolizy wzrasta wraz z rozwojem kwasicy, jak również pod wpływem properdyna, uzupełnienia i trombiny. Morfologiczną cechą choroby jest hemosyderoza nerek. Zaobserwowano hemosyderoza w innych narządach. W wątrobie i punkt zwyrodnieniowa necrobiotic zmian związanych z zakrzepicą żył i niedokrwistości.Śledziona jest powiększony, kosztem zakrzepicy zwiększa się i rozwoju okołonaczyniowej rozsianego.

Pacjenci skarżą się na osłabienie, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca, bóle brzucha o różnej lokalizacji i intensywności. Wszystko to z powodu kryzysu i hemolitycznej kapilarnej krezki zakrzepicy tętniczej. Są często zakrzepicę naczyń obwodowych, często żyłach kończyn górnych i dolnych, jak również inne jednostki( mózg, śledziona, nerki).W okresie kryzysu u pacjentów może zwiększyć temperaturę.W związku z hemoglobinuria i gemosiderinemiey moczu jest pomalowana na czarno. Hemoglobinuria często występuje w nocy, ze względu na fizjologiczne kwasicy podczas snu, aktywacja properdyna i innych czynników, które zwiększają hemolizę.Hemoglobinuria nie jest obowiązkowa objawem choroby. W obiektywny nocie badawczej bladą skórę małego żółtaczkowe cieniu, umiarkowane powiększenie śledziony i wątroby.

anemia przez długi czas jest znak normochromic. Dzięki znacznej utraty indeksu koloru żelaza staje się niski.liczba retikulocytów wzrosła nieznacznie. Leukopenia jest często obserwowane i zakrzepowo-niedobór krwinek. W szpiku kostnym - erytroidalnych krokowego towarzyszą często hamowania granulocytów i megakariocytami zarazków. Konieczne jest, aby odróżnić tę chorobę Marchiafava Michele z niedokrwistości hemolitycznej, oporny na leczenie, któremu towarzyszy leukopenia i małopłytkowość bez znacznego powiększenia śledziony. Ważne wartość diagnostyczną ma osadów mikroskopii gemosiderinuriyu. Między testami laboratoryjnymi w diagnostyce choroby Marchiafavy Michele testu Ham kwasu Ważne( hemolizy czerwonych ciałek krwi pacjenta w zakwaszonym surowicy osób zdrowych), test Crosby( zwiększona hemolizy pod wpływem trombiny) oraz test z sacharozą( erytrocytów hemolizy u pacjentów ze świeżą krwią przez dodanie sacharozy).

skuteczne terapie Marchiafavy-Micheli choroba transfuzji przemywa się trzy razy chlorkiem sodu w erytrocytach soli fizjologicznej. Takie transfuzji krwinek czerwonych co 4-5 dni w ilości 200-400 ml w ciągu 48 h. Po wyjęciu. W zapobieganiu i leczeniu zakrzepicy pokazuje leki przeciwzakrzepowe. Pomiędzy hemolitycznej kryzysu pewne zmniejszenie hemolizy osiąga się po podaniu substytutów osocza, zwłaszcza dekstranu lub poliglyukina w ilości 500-1000 ml. Glikokortykosteroidy i preparaty żelaza w chorobie Marchiafava Michele przeciwwskazane. Dawkowanie

niedokrwistość hemolityczna immunologiczna jest około 20% nabytej niedokrwistości hemolitycznej immunologicznej. Ważną rolę w patogenezie choroby spektaklu:

Pierwszy i najważniejszy etap leczenia farmakologicznego niedokrwistości hemolitycznej odpornościowy - usunięcie leku, który go spowodował.Gdy hemolizy spowodowane przez kompleksy immunologiczne, po czym następuje odzyskiwanie szybko. Gdy hemolizy spowodowane autoprzeciwciał odzyskiwanie wolniej( zwykle kilka tygodni).Coombs próbka może pozostać dodatni przez 1-2 lata.

Choroba hemolityczna noworodków zazwyczaj rozwija się w niezgodności matki i płodu Rh czynnika i układu grup krwi ABO, znacznie mniej - antygeny Kell Systems, Duffy i MNSs. Należą isoimmune niedokrwistość hemolityczna, czyliChoroby związane z ekspozycją na isoimmune przeciwciała( hemolityczną niedokrwistość związana z niezgodnością Rh ABO lub niezgodności w grupie pomiędzy matki i płodu) i po transfuzji niedokrwistości spowodowanej grupy niezgodności lub osprzętu Rh.

Choroba hemolityczna noworodków spowodowane niezgodnością Antygeny układu Rh. Przeciwciała do antygenu Rh układu, w przeciwieństwie do przeciwciał skierowanych przeciw antygenom układu ABO występuje tylko wtedy, gdy kontakt z antygenem w krwi matki. W prawidłowej ciąży liczba płodowych krwinek czerwonych, przenikliwy krwi matki jest zbyt niska, a uodpornienie się nie dzieje. Wystarczająca do immunizacji ilość krwi płodu mogą dostać się do krwi matki w trzecim okresie porodu. Pierwsza ciąża choroby hemolitycznej noworodków z uwagi na niezgodność Rh układu antygenów powstaje jedynie w przypadku, gdy we krwi matki przed transfuzji niekompatybilnych antygenów Rh w systemie, albo matka zostać uodpornione punkcji owodni. W przeciwieństwie do tego, czy może wystąpić niezgodność antygenów ABO choroba hemolityczna noworodka nawet podczas pierwszej ciąży, ponieważ przeciwciała przeciwko tych antygenów są stale obecne w krwi matki. W większości przypadków choroby hemolitycznej noworodków z uwagi na niezgodność Rh antygenów systemy rozwijają przeciwciała do antygenu D.Antygen ten jest nieobecny w około 15% z białych i 7% sadzy.

Płód rozwija niedokrwistość hemolityczną, która w ciężkich przypadkach prowadzi do niewydolności serca, obrzęku i śmierci. Hiperbilirubinemia nie występuje u płodu, ponieważ bilirubina swobodnie przenika przez łożysko i dostaje się do krwi matki. Z drugiej strony u noworodka największym zagrożeniem jest hiperbilirubinemia, ponieważ może prowadzić do encefalopatii bilirubiny. Czasami obserwuje się hepatosplenomegalię.Diagnozę różnicową prowadzi się z zapaleniem wątroby, infekcjami, chorobami metabolicznymi i krwotoczną chorobą noworodków.

We wczesnych stadiach ciąży należy określić grupę krwi( w zależności od systemu ABO i Rh) u kobiety w ciąży i zbadać surowicę pod kątem obecności przeciwciał przeciwko rzadkim antygenom erytrocytów. Jeśli matka Rh jest ujemna, określ przynależność Rh ojca dziecka. W czasie ciąży regularnie określa się miano przeciwciał antyresyjnych. Gdy pojawiają się przeciwciała anty-Rh, ocenia się intensywność hemolizy. W tym celu przeprowadza się spektrofotometryczną analizę płynu owodniowego uzyskanego metodą amniopunkcji. W przypadku niezgodności z antygenami układu Rh określa się poziomy hemoglobiny i bilirubiny we krwi pępowinowej bezpośrednio po urodzeniu. Przeprowadzić bezpośrednią próbkę Coombs z krwinkami czerwonymi noworodka. Gdy zostanie określona próbka dodatnia, do której skierowane są antygeny erytrocytów. Jeśli w krwi matki nie ma przeciwciał przeciwko tym antygenom, dowiedz się, dlaczego bezpośredni test Coombsa jest pozytywny.

Intensywne wczesne leczenie zmniejsza ryzyko powikłań.Leczenie należy rozpocząć w okresie domacicznym. Jeśli miano przeciwciał antyresyjnych w macierzy przekracza 1: 8, wykonuje się amniocentezę.Aby pośrednio określić poziom bilirubiny i ocenić nasilenie hemolizy, zmierz gęstość optyczną płynu owodniowego o długości fali 450 nm. Wysoka gęstość optyczna płynu owodniowego w środkowej i późnej ciąży jest oznaką ciężkiej hemolizy płodu. W takim przypadku konieczne jest przeprowadzenie ogólnej analizy krwi płodowej. Uzyskuje się ją przez kordocentezę.Redukcja hematokrytu do 18% i mniej służy jako wskazówka do transfuzji domacicznej masy erytrocytów krwi Rh ujemnej z grupy 0( I).Jeśli to konieczne, transfuzję masy erytrocytów powtarza się co 2-3 tygodnie. Powtórne transfuzje masy erytrocytów mogą częściowo lub całkowicie hamować erytropoezę u płodu. Jeśli rozwój płodu odpowiada wiekowi ciążowemu, sekcję cesarską wykonuje się w 33-36 tygodniu ciąży. Natychmiast po urodzeniu dziecka określ jego grupę krwi i przeprowadź bezpośredni test Coombsa. Po transfuzji domacicznej masy erytrocytów krew noworodka może stać się ujemna względem Rh. Jeśli bezpośredni test Coombsa u noworodka jest dodatni, może być wymagana transfuzja wymienna. Stosuje się leczenie noworodków: z hiperbilirubinemią, terapią światłem i transfuzją krwi. W terapii światłem stosuje się światło niebieskie, które wspomaga konwersję bilirubiny w produkty rozpuszczalne w wodzie. Terapia światłem jest stosowana dodatkowo do transfuzji krwi - przed i po niej. Terapia światłem nie powinna zastępować środków diagnostycznych mających na celu ustalenie przyczyn żółtaczki. Podczas leczenia światła konieczne jest regularne ustalanie poziomu bilirbiny w surowicy, ponieważ intensywność żółtaczki u noworodków nie odpowiada nasileniu hemolizy. Aby zapobiec uszkodzeniu siatkówki podczas terapii światłem, oczy dziecka są zamknięte bandażem. W przypadku niedokrwistości( poziom hemoglobiny poniżej 70-100 g / l) może być wymagana transfuzja krwinek czerwonych. Erytokocyty pokryte przeciwciałami anty-Rhoc są czasami niszczone powoli, co może prowadzić do anemii w przypadku braku hiperbilirubinemii 3-6 tygodni po urodzeniu.

Choroba hemolityczna noworodków, spowodowana niekompatybilnością antygenów układu ABO, występuje zwykle u dzieci z grupą krwi A lub B, urodzonych przez matki z grupą krwi 0( I).W surowicy matki z grupą krwi 0( I), izogemaglutyniny są obecne w antygenach erytrocytów A i B. Niemożliwe jest przewidzenie rozwoju choroby hemolitycznej noworodka przez miano tych przeciwciał u matki.

Choroba hemolityczna może wystąpić nawet u dziecka urodzonego od pierwszej ciąży. U niemowląt urodzonych o czasie ciężka niedokrwistość i dropsy występują rzadko. Czasem pojawia się żółtaczka w pierwszym dniu życia, jednak hemoliza jest znacznie mniej wyraźna niż w przypadku niezgodności z antygenami układu Rh.

Diagnostyka różnicowa choroby jest uzasadniona przez wykluczenie innych przyczyn hiperbilirubinemii i wykrywania w rozmazie krwi noworodków sferocytów, a czasami - fragmentacji erytrocytów.

Choroba hemolityczna noworodków spowodowane niezgodnością antygenów układu ABO, może być trudna do odróżnienia od dziedzicznej microspherocytosis. Bezpośredniego testu Coombsa erytrocytami noworodków jest zazwyczaj ujemne lub słabo dodatni, ponieważ prowadzą one niewielką ilość antygenów A i B, jest niska, a czułość próbki. Przeciwciała przemyć nowonarodzonych czerwonych krwinek czerwonych komórkach krwi, związanego z dorosłych z grup krwi A, B, AB.

Leczenie ma na celu zmniejszenie hiperbilirubinemię.Fototerapia zmniejsza potrzebę leczenia krovozamestitelnoy, które są obecnie prowadzone jedynie 1 z 3000 chorobie hemolitycznej noworodków spowodowane niezgodnością antygenów układu ABO.Jeżeli nadal potrzebować transfuzji krwi przy użyciu krwinek czerwonych grupę 0( i) Przeciwciała o niskim mianie antygeny A i B.

hemolityczną - hemolityczną choroby noworodka może wystąpić w czasie ciąży, Rh-ujemnych matka Rh-dodatnich płodu podczas organizmie matki zaczyna produkowaćprzeciwciało powoduje aglutynację erytrocytów płodowych. Szczególnym zagrożeniem w tym względzie są powtarzane ciąży, gdy istnieje już przeciwciał po poprzedniej ciąży w krwi matki.

anemie Grupa ta zawiera stan hemolitycznej, w których całości w morfofunkcjonalnego na erytrocytach są niszczone wskutek RES nadreaktywność lub pod działaniem hemolityczno( fenilgidrazy, ołów, benzen, arsen, wodór, barwników anilinowych, węże i toksyny grzybów, itp), bakteryjne( toksyny hemolityczną paciorkowceoraz gronkowce i in.), pasożytnicze( malaria) i innych czynników. Patogeneza tych niedokrwistości są różne: zniszczenie błony erytrocytów, wyczerpywanie układów enzymatycznych, itp

hipersplenizmem, zastoinowej śledziony - stan, w którym rozszerzenie śledziony występuje zwiększanie fagocytozy funkcję. ..Zatem istnieje pancytopenia i sekwestracji erytrocytów na skutek mechanicznego „efektu ekranu.”Objętość plazmy wzrasta - hemodelizacja. Przeciwciało śledziony pogarsza sytuację ze względu na czynnik autoimmunologicznym.

stopień anemii jest wprost proporcjonalna do wielkości śledziony spleen rozszerzenia o 2 cm poza krawędź łuku żebrowego odpowiada w przybliżeniu do zmniejszenia ilości hemoglobiny, wartość hematokrytu 1 odpowiada hemodylucji. Konkretne zmiany w morfologii czerwonych krwinek w rozmazie krwi obwodowej nie są dostępne.Żywotność czerwonych krwinek ulega skróceniu. Terapia

skierowane na schorzenie, które spowodowało hipersplenizmem. Splenektomii, co do zasady, nie jest wyświetlany.

niedokrwistość wskutek mechanicznego uszkodzenia erytrocytów. Kiedy nadmierne odkształcenie lub pod wpływem siły turbulencji w rozmazach krwi obwodowej, pojawia się fragmenty erytrocytów( shizotsity, komórki kask), które są głównym kryterium diagnostycznym niedokrwistości. Powodem zniszczenia erytrocytów może być na zewnątrz naczynia( marzec hemoglobinuria), serca( zwężeniem aorty lub zwapnienie protezy zastawki lub braki) w tętniczek( nadciśnienie złośliwy, nowotwór złośliwy) oraz w naczyniach( rozsiane wewnątrznaczyniowe krzepnięcie).Czasami hemoliza komplikuje niedokrwistości z niedoboru żelaza w wyniku przewlekłych gemosiderinurii. Celem terapii choroby podstawowej, pokazuje wykorzystanie żelaza.

Hemoliza indukowane hemolizyny działanie bakterii. Hemoliza erytrocytów może być związany z cytotoksyczne zewnątrzkomórkowej Bacterial hemolizyny, na przykład, paciorkowcowe, gronkowcowe, Haemophilus ducreyi lub Clostridium perfringens.

Te egzotoksyny

działając bezpośrednio na błonie komórkowej powoduje lizę krwinek czerwonych, płytek krwi i makrofagów. Na przykład, Clostridium perfringens, hemolizyny termolabilne hemolityczne białka i aktywności śmiertelnym, których zwiększa się po obróbce cysteiny i równie gwałtownie traci przez tlen, lizę erytrocytów we krwi. Dożylne utrzymując 10-18 króliki ug hemolizyny prowadzi do śmierci w ciągu 2 do 24 godzin. Obraz kliniczny chorób zależy głównie od natury procesu zakaźnego. Typowe objawy osłabienie, senność, osłabienie apetytu, temperatury reakcji, bladość skóry i błon śluzowych. W rozmazach krwi - oznaki niedokrwistości normo- lub niedoboru krwi, anizocytozy;ilość retikulocytów nie wzrasta. Obraz szpiku kostnego nie jest patognomiczny. Czasami erythroid sprout jest zmniejszony, erythron dojrzewa. Zmniejsza się poziom żelaza w surowicy. Rozwijająca się niedokrwistość ma charakter objawowy i kończy się skuteczną terapią antybiotykową.W przypadku hipochromii stosuje się preparaty żelaza. Rokowanie po eliminacji zakażenia w większości przypadków korzystne.

Niedokrwistości związane z narażeniem na bezpośrednie hemolizyny i inne czynniki uszkadzające. Vnutrisosudisgogo przyczyną ostrego masywnego niszczenia erytrocytów wydalanie hemoglobiny z moczem mogą być różne obligatoryjnymi i czynniki fakultatywne zatrucia octowy istotę krwi wprowadzania jadów serpentyn, grzybowego, ryb. Obraz kliniczny charakteryzuje się ostrą bladością skóry bez wyraźnej żółtaczki.Śledziona, z reguły, nie rośnie. Występuje umiarkowana hepatomegalia. Mocz o ciemnym kolorze, kolorze czarnego piwa lub mocnym roztworze nadmanganianu potasu. Umiarkowana bilirubinemia spowodowana frakcją pośrednią, dodatnim testem Ham i testem sacharozy, hipersideremią.W rozmazach krwi, oznaki ciężkiej niedokrwistości, retikulocytozy, czasami reakcja białaczkowa;Prąd jest ostry. Odróżnij między ciężkimi, umiarkowanymi i łagodnymi postaciami choroby.

Diagnoza opiera się na obrazie klinicznym i hematologicznej i charakterystycznej barwy moczu. Rokowanie jest często korzystne, ale możliwe są nawroty. W terapii stosuje się kortykosteroidy

( prednizolon do 1,5-2,0 mg / kg), steroidy anaboliczne, przemyto transfuzji krwinek czerwonych. Preparaty żelaza, witaminy B12 i transfuzji krwi są przeciwwskazane. Splenektomia jest nieskuteczna.