Objawy limfogranulomatozy

Limfogranulomatoza jest pierwotną chorobą nowotworową układu limfatycznego, której towarzyszy wzrost węzłów chłonnych, często śledziony i innych narządów. Podczas badania mikroskopowego dotkniętej tkanki stwierdza się ziarniniaki zawierające komórki Berezovsky'ego-Sternberga-Readera. Po raz pierwszy chorobę opisał angielski lekarz T. Hierkin w 1832 roku.23 lata później, S. Wilks nazwał tę chorobę Hodgkina, badając przypadki opisane przez Hodgkina i dodając do nich 11 własnych obserwacji. Ta choroba występuje tylko u ludzi i częściej dotyka przedstawicieli rasy europejskiej. Limfogranulomatoza może wystąpić w każdym wieku. Istnieją jednak dwa współczynniki szczytu: w wieku od 20 do 29 lat i powyżej 55 lat. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety, z wyjątkiem dzieci w wieku poniżej 10 lat( często chorzy na chłopców), równie często chorują na limfogranulomatozę, ale mężczyźni nadal są nieco bardziej prawdopodobne.

Objawy choroby są bardzo zróżnicowane. Częściej pierwszymi objawami choroby są: powiększenie węzłów chłonnych, przede wszystkim regionu nadobojczykowego szyjki macicy, głównie po prawej stronie. Węzły chłonne są ruchliwe, gęste, elastyczne, nie przylutowane do skóry, tylko w rzadkich przypadkach są bolesne. U 1/5 pacjentów węzły chłonne śródpiersia zwiększają się głównie, co można przypadkowo wykryć w fluorografii. U wielu pacjentów choroba może początkowo wystąpić z gorączką, nocnymi potami, szybką utratą masy ciała. Gorączka jest ważnym objawem innych postaci choroby, podczas gdy przedłużone okresy normalnej temperatury można zastąpić okresowym wzrostem.

Świąd jest charakterystyczny dla skóry, czasem nie do zniesienia. We krwi występuje umiarkowana neutrofilowa leukocytoza, czasami eozynofilia wzrasta w ESR.

Gdy choroba postępuje, rozwija się niedokrwistość i kacheksja. Choroba charakteryzuje się różnymi objawami, które są związane z możliwością proliferacji tkanki limfatycznej w każdym z narządów wewnętrznych.

Rozpoznanie można udoskonalić za pomocą biopsji węzła chłonnego, w którym znajdują się charakterystyczne wielojądrowe olbrzymie komórki Bieriezowskiego-Sternberga. Przy wystarczająco długim przepływie poważnym powikłaniem limfogranulomatozy jest rtęć nerkowa, która może prowadzić do przewlekłej mocznicy.

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją kliniczną stopniu procesu dzieli się na cztery etapy:

Etapie( lokalnych form) - pokonać jedną lub dwie sąsiadujące grupy węzłów chłonnych lub narządu vnelimfaticheskogo;
II etap( forma regionalnych) - grupy jakiekolwiek węzły pokonaniu po jednej stronie membrany, która może być połączona z zlokalizowane zajęcie jednego organu vnelimfaticheskogo;
III etap( uogólnione( wspólny) form) - węzłów chłonnych po obu stronach przepony, która może towarzyszyć zlokalizowane zajęcie z narządów vnelimfaticheskih, śledziony;
Etap IV( postać rozsiane) - zajęcie szpiku kostnego, w tym procesie, parenchyma płuc, opłucna, wątroby, kości, w połączeniu z przewodu pokarmowego do węzłów chłonnych i śledziony.

Każdy etap jest podzielony w zależności od nieobecności( A) lub obecności( B) jednego lub więcej objawów zatrucia: podwyższona temperatura ciała powyżej 37 ° C, nocne poty;skórne swędzenie, szybka utrata masy ciała o więcej niż 10%( z obecnością tylko swędzenia świądu uważa się za niewystarczające do skierowania sprawy do podgrupy B).

Badanie lekarskie
Ogólne i biochemiczne badania krwi
Biopsja dotkniętego węzła chłonnego z badaniem morfologicznym i immunologicznym.
Główną analizą pozwalającą potwierdzić rozpoznanie limfogranulomatozy jest badanie mikroskopowe próbki tkanki limfatycznej nowotworu otrzymanej w wyniku biopsji. Tkanka jest wysyłany do badania morfologicznej pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy węzeł chłonny jest wypełniony komórkach nowotworowych oraz czy jest obecny Bieriezowskiego specyficznych komórek Reed-Sternberga-.Aby potwierdzić diagnozę, można przeprowadzić badanie immunohistochemiczne w celu określenia charakterystyki immunologicznej komórek nowotworowych. Diagnostyka
radiodiagnostyki

promieniowania( radiografii, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego) wykazuje obecność tworzenia guza w różnych częściach ciała, które są dostępne dla lekarza na podstawie badania zewnętrznego.
Metody diagnostyki radiacyjnej służą do określenia stadium limfogranulomatozy.

Formy

Istnieje 5 typów limfogranulomatozy. Prawidłową diagnozę można postawić dopiero po zbadaniu tkanki węzłów chłonnych, uzyskanej za pomocą biopsji.

Przykłady Hodgkina: Opcja

sferoidalnego rozsiane( najczęściej - 75%)
wariant mieszanych komórek
wariant z limfatycznej wyczerpywania( najmniejszą wspólną - mniej niż 5%) Wariant
z więcej limfocytów
guzkowy wykonania z dominacją limfocytów

Obecnie komisjiWHO we wszystkich krajach zidentyfikowało najbardziej skuteczne schematy leczenia limfogranulomatozy. Dowolna modyfikacja tych zatwierdzonych schematów chemioterapii jest niedopuszczalna. Gdy choroba etap
I-II stosuje chirurgiczne usunięcie węzłów chłonnych chore lub frakcjonowanej promieniowania gamma w dawce całkowitej wynoszącej 3500-4500 rad, co jest równie efektywna: nawrotów w tym obszarze nie ma miejsca. Koniecznie wykonywana profilaktycznego promieniowania sąsiednich części ciała, w celu wyeliminowania w nich mikroprzerzutów. Taka terapia nazywa się radykalną.radioterapia jest przeprowadzana w specjalistycznych klinikach stosując postać osłonowego żywotnych organów, zwiększając pochłoniętej dawki promieniowania w palenisku. Obecnie częściej stosuje się napromieniowanie z dużych pól w postaci płaszcza. W niektórych przypadkach sięgają one całkowitego całkowitego napromieniania promieniami gamma w dawkach 100-200 rad.
W ogólnych i upowszechnianych etapach( III-IV) wskazana jest polichemioterapia. Najbardziej skuteczne 2 tygodni cykliczny program zaproponowany w 1967 roku przez Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg dożylnie równocześnie winkrystyna - 1,5-2 mg tylko w dniach 1 i 8 dni Th cyklu;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg na dzień, prednizolon - 40 mg na dzień, a następnie w odstępie 2 tygodni. Wykonaj co najmniej 6 cykli przez sześć miesięcy. System ten jest w około 80% przypadków zapewnia całkowitą trwania remisji 5 lat, nawet w stadium choroby III-IV Hodgkina. Zamiast embihina czasami używane cyklofosfamid( 800-1000 mg iv) w tych samych dniach. Znane w przeszłości cytostatyki - dipin i degranol - prawie nigdy nie są używane.
bardzo skutecznie i połączone leczenie: pierwsze 2-4 kursy chemioterapii, a następnie radioterapia z zamiarem wyleczenia. W etapach III i IV opisano ziarnikowatość po terapii kontynuować leczenie wspomagające podczas winblastyna 2-3 lat, co sprawia, że ​​jest możliwe, aby zmniejszyć o połowę szybkości nawrotu choroby. To właśnie te programy doprowadziły do ​​niemal pełnych dziesiątek wyleczenie pacjentów z chorobą Hodgkina.

Po remisji pacjent musi pozostawać pod nadzorem lekarza, ponieważ ważne jest, aby w porę zdiagnozować możliwość nawrotu.
leki cytotoksyczne, jak i radioterapia mogą powodować niepożądane reakcje: leukopenia, trombocytopenia, przejściowe wypadanie włosów na głowie, biegunka i trudności w oddawaniu moczu. W przypadku ambulatoryjnego stosowania tych leków, badanie krwi jest obowiązkowe 2 razy w tygodniu.
Przez zmniejszenie leukocytów do 3000-2000 w 1 fil dawka cyklofosfamidu i Natulan zmniejszony o 2-4 razy przy leukopenia poniżej 2000 w 1 mm lub małopłytkowości poniżej 50 000 1 l cytostatyków odwołany, a pacjent jest hospitalizowany.
Złożone środki terapeutyczne stosowane antybiotyki, leki sercowo-naczyniowe, transfuzji krwi, etc. .. Na początku choroby, aby zmniejszyć temperaturę z powodzeniem używać fenylobutazon.
Wybór metody leczenia zależy od etapu procesu. Aby wyeliminować niszczenie narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych działać lymphography( wstrzyknięcie materiału nieprzepuszczalnego dla promieni rentgenowskich w naczyniach limfatycznych kończyn), często pozwalają eksploracyjnej laparotomii z biopsji wątroby i otrzewnej węzłów chłonnych.Śledziona zostaje usunięta jako ważny punkt skupienia choroby.
Ciąża u pacjenta z chorobą kobiet nieziarniczych należy przerwać tylko w przypadku ostrej choroby. W naszym kraju i za granicą opisane są dziesiątki przypadków kobiet, które otrzymały promieniowania, narkotyków lub skojarzone leczenie choroby Hodgkina, kobiet w ciąży i urodziła zdrowe dzieci. Jednak we wszystkich przypadkach lekarz decyduje, czy utrzymać ciążę.

rokowanie zależy od specyfiki choroby Hodgkina, wieku pacjenta, klinicznym stadium choroby, typu histologicznego, itp ostre i podostre choroby złym rokowaniem., Pacjenci zwykle umierają w okresie 1-3 miesięcy.do 1 roku. W przewlekłej limfogranulomatozie rokowanie jest względnie korzystne. Choroba może trwać długo( do 15 lat z ciągłym nawracającym przepływem, w innych przypadkach i dłużej).U 40% wszystkich pacjentów, szczególnie w stadiach I-II i korzystnych czynników prognostycznych, nie ma nawrotów od 10 lat lub dłużej. Zdolność do pracy w przypadku długotrwałych remisji nie jest naruszona.

Zapobieganie

Zapobieganie ma na celu zapobieganie nawrotom. Pacjenci z limfogranulomatozą podlegają dalszemu onkologowi. W badaniu, które w ciągu pierwszych trzech lat powinna być przeprowadzana co b miesięcy., Następnie 1 rocznie należy zwrócić uwagę na biologiczne oznaki aktywności, które często są pierwsze oznaki nawrotu( wzrost TZO więcej niż 30 mm / h, podnosząc A2-globuliny i fibrynogen).Pacjenci z limfogranulomatozą są przeciwwskazani do przegrzania, bezpośredniego nasłonecznienia, fizjoterapii termicznej. Zauważono wzrost liczby nawrotów z powodu ciąży.zapobieganie

choroby Hodgkina jest zmniejszenie wpływu na mutageny ciała( chemikalia, promieniowanie ultrafioletowe, promieniowanie).Ogromne znaczenie ma sanacja zakaźnych ognisk, stwardnienie. Elektroterapia i niektóre inne metody fizjoterapii u osób starszych powinny być ograniczone w możliwym zakresie.
wielkie znaczenie mają okresowe badania lekarskie pracowników, w szczególności fluoroskopii pomaga zidentyfikować wczesne przedklinicznych stadiów choroby Hodgkina ze zmianami w węzłach śródpiersia.