Charakterystyczne cechy wrodzonej niedoczynności tarczycy, jej przyczyny i leczenie

Normalne tarczycy wydziela 3 głównych hormonów: trójjodotyroniny

• ( T3)
• tetraiodothyronine( tyroksyna, T4),
• kalcytoninę.

stany patologiczne, w których występuje niedobór hormonów tarczycy od urodzenia - wrodzonej niedoczynności tarczycy. Etiologia

Wrodzony niedobór tarczycy mogą wynikać z różnych przyczyn, które można podzielić na kilka grup: niedorozwój

1. Morfofunktcionalnaja niedojrzałość prostaty lub jej całkowity brak. Taki stan jest najczęściej w zakresie wpływu na organizm ciężarnej czynniki teratogenne: zakażenie
   • , promieniowanie
   • ,
   • chemicznych,
   • niektórych leków.
2. wrodzona niedojrzałość układu podwzgórze-przysadka. W tym przypadku, tarczycy mogą być całkowicie zdrowych, ale ze względu na niewystarczającą przydzielania i zwalniania hormonów tropowych poziom hormonu tarczycy również będzie niska.
3. Wrodzona niedoczynność tarczycy autoimmunologiczne charakter. Tarczycy płodu jest uważany matek immunologicznej, jak i obcych tkanek narażonych na działanie przeciwciał.Genetycznie ustalone defekty hormonu T4.
instagram viewer
4. Nieodpowiednie spożycie jodu w czasie ciąży. Najczęściej obserwowano w obszarach endemii jodu.

Patogeneza

owocowym, która tarczycy nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów, kompensuje tym stanie za pomocą hormonów matki przepływający przez łożysko. Ale po urodzeniu jest pozbawiony tego źródła, a jego poziom spada gwałtownie. Hormony tarczycy

, w szczególności T3 i T4, są jednymi z kluczowych elementów w procesie dojrzewania kory mózgowej, a także mielinizacji włókien nerwowych. Dlatego

wrodzona niedoczynność tarczycy rozwija umysłowe upośledzenie dziecka - kretynizm. Brak innego hormonu - kalcytoniny - prowadzi do maldevelopment kości i chrząstki, a także innych narządów.

obraz kliniczny

Klasyczne objawy wrodzonej niedoczynności tarczycy są dość specyficzne, ale istnieje tylko 10-15% wszystkich przypadków, co znacznie komplikuje wczesne rozpoznanie choroby. Najczęstsze objawy we wczesnym okresie noworodkowym to: ciężar

• wysokiej urodzenia( 4000-4500 g) w porodzie o czasie
• niskiej zgrubne wołanie
• obrzęk twarzy, półotwarte usta wystający język szeroki
• przepukliny pępkowej i później odprowadzania pępowinie, a następnie przez słaberany gojące
• później zrzut smółki

Jeśli choroba pozostaje nierozpoznana i odpowiednia terapia nie jest powoływany, a następnie do 5-6 miesięcy objawów wrodzonej niedoczynności tarczycy u dzieci objawiają klasyczną triadęerzhka rozwój fizyczny i psychiczny, zaburzenia trofizm skóry i jej przydatków, zaburzenia czynnościowe w innych układów i narządów.

później dziecko jest oznaczony opóźnionego wybuch zębów, upośledzoną rozmiarów ciała, chondrodystrofii, często pęknięcia, niedorozwój twarzoczaszki. Badanie fizykalne wskazany głuchota serce dźwięki, bradykardia, zmniejszone ciśnienie krwi, kardiomegalia itp

Diagnoza usterki wrodzonej niedoczynności tarczycy jest przez typowego obrazu klinicznego i laboratoryjnego rozpoznania -. . Oznaczanie poziomu we krwi hormonów tarczycy. Jeśli wiesz, że kobieta mieszka na obszarze endemicznym, możliwe jest diagnostyka prenatalna niewydolności tarczycy - określenie poziomu hormonów we krwi pępowinowej.

dodatkowa metoda badania jest diagnoza ultradźwięki, który daje wskazanie dojrzałości prostaty.

masowej diagnozowania i zapobiegania nieodwracalnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym, są obecnie wykonywane badań przesiewowych wszystkich niemowląt w wieku 4-5 dni życia. W przypadku tego dziecka w krwi, która zazwyczaj wykorzystywana jest od pięty określonego poziomu hormon tyreotropowy( TSH), wydzielany przez przysadkę mózgową.Niski poziom tego hormonu, w porównaniu z normą wiekowej, pozwala podejrzewać, że dziecko ma wrodzoną niedoczynność tarczycy.

Leczenie

Głównym celem leczenia jest zapewnienie niezbędnego poziomu hormonów tarczycy do normalnego funkcjonowania za pomocą terapii substytucyjnej, która jest wykonywana do końca życia. Leczenie wrodzonej niedoczynności tarczycy odbywa się w 2 etapach:

1. Osiągnięcie stanu eutyreozy - równowaga pomiędzy zapotrzebowaniem organizmu na hormony tarczycowe i ich stężenie.
2. Utrzymywanie stanu wyrównawczego bez progresji choroby.

Biorąc pod uwagę istotne zapotrzebowanie na hormony tarczycy, leczenie substytucyjne należy przepisać jak najszybciej. Klinicznie, możliwe jest uniknięcie nieodwracalnych zmian w mózgu, jeśli leczenie rozpocznie się nie później niż 2 tygodnie po urodzeniu.

Głównym lekiem stosowanym w leczeniu jest lewotyroksyna sodowa. Dawkowanie leku dobierane jest indywidualnie, w zależności od cech anatomicznych i fizjologicznych dziecka, wskaźników klinicznych i laboratoryjnych. Przez 1 , 5 tygodni i 2 miesiące po rozpoczęciu leczenia, wykonuje się testy krwi, aby zapobiec przedawkowaniu.

Jednocześnie zwraca się szczególną uwagę nie na TSH, ale na T4, ponieważ zasada sprzężenia zwrotnego, według której funkcjonuje układ podwzgórzowo-przysadkowy, może nie być jeszcze doskonała w pierwszych miesiącach życia.

Rozpoczęta w odpowiednim czasie terapia i stałe przyjmowanie leków w przepisanej dawce pozwala całkowicie zrekompensować wrodzoną niewydolność tarczycy i zapewnić dziecku normalny rozwój.