Myasthenia gravis - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Myasthenia gravis jest przewlekłą chorobą postępującą z obecnością kryzysów, charakteryzujących się patologicznym zmęczeniem i osłabieniem mięśni.

Pierwsza opisana w 1672 r. Przez Thomasa Willisa. Obecnie częstość występowania myasthenia gravis wzrasta od 5 do 10 pacjentów na 100 000 osób.

Przyczyny myasthenia gravis

Myasthenia gravis jest chorobą genetyczną, ale poziom genu nie został wystarczająco zbadany. Dużą wagę przywiązuje się do mutacji genu odpowiedzialnego za pracę synaps nerwowo-mięśniowych. Wykryliśmy dwa mechanizm rozwoju choroby:

• biochemiczne zmiany w mionevralnyh synapsach zmiany funkcji podwzgórza z wtórnym udziału w procesie grasicy( grasicy);
• autoimmunologiczne uszkodzenie grasicy z naruszeniem transmisji nerwowo-mięśniowej. Zmniejsza to syntezę acetylocholiny i zwiększa aktywność cholinoesterazy.

czynnikiem wywołującym może służyć jako stresu, przeziębienia, upośledzenie funkcji immunologicznych organizmu, co prowadzi do powstawania przeciwciał przeciw własnym komórkom wobec receptorów acetylocholiny membrany postsynaptycznego nerwowego - mięśni połączeń( synaps).Zwykle te synapsy przenoszą impuls z nerwu do mięśnia poprzez reakcje biochemiczne z udziałem mediatora acetylocholiny. Po wzbudzeniu

acetylocholiny przechodzi przez membranę presynaptycznych do szczeliny synaptycznej do postsynaptycznych receptorów cholinergicznych membrany( mięśni), powodując jej wzbudzenie. Enzym acetylocholinoesteraza niszczy mediator, ograniczając jego czas trwania. W miastenii ten złożony mechanizm jest zepsuty. Na końcach synaps produkowanych trochę acetylocholiny lub cholinesterazy on mocno zniszczone, w wyniku synapsy jest zablokowany i przewodzenie impulsów nerwowych staje się niemożliwe.

miastenia zaczyna się częściej w 20 - 40 lat. Kobiety częściej chorują niż mężczyźni( 2: 1).Objawy

miastenii

główną cechę - słabość i gwałtowny wzrost mięśni szkieletowych zmęczenie podczas długotrwałego pracy lub palcach. Słabość mięśni wzrasta wraz z powtarzającymi się ruchami, szczególnie w szybkim tempie. Mięsień jest "zmęczony" i przestaje być posłuszny aż do całkowitego paraliżu. Po odpoczynku przywraca funkcję mięśni. Rano, po śnie, pacjent czuje się normalnie. Kilka godzin czuwania prowadzi do wzrostu objawów miastenicznych.

Istnieją trzy formy myasthenia gravis:

• oftalmiczne;
• ;
• uogólniony.

Mięśnie, które są unerwione przez nerwy czaszkowe, są najczęściej atakowane jako pierwsze. W przyszłości możliwe jest pokonanie mięśni szyi, w mniejszym stopniu mięśni tułowia i kończyn. Pierwsze oznaki choroby jest opadanie górnej powiece i zjawy, które występują w mięśniach zewnętrznego uszkodzenia gałki ocznej, mięśni okrężnych oka, mięśni, podnosząc górną powiekę.Jeśli rano pacjent może otworzyć oko całkowicie i swobodnie, dalsze mruganie prowadzi do osłabienia mięśnia, a powieka po prostu "wisi".To jest kształt oczu.

Na zdjęciu Ptosis w masthenii

W formie opuszkowej mięśnie unerwione przez grupę opuszkową nerwów są zdumieni. W takim przypadku dojdzie do naruszeń połykania, żucia. Mowa się zmieni - stanie się cicha, ochrypła, nosowa, ochrypła, głos szybko się wyczerpią, aż do cichej mowy.

Z najczęstszą, uogólnioną postacią, proces rozpoczyna się od mięśni okulomotorycznych, a następnie uczestniczą w nim wszystkie mięśnie. Mięśnie szyi i mięśni twarzy są pierwszymi, którzy cierpią.Pacjent stara się utrzymać głowę.Jest osobliwa twarz z poprzecznym uśmiechem i głębokimi zmarszczkami na czole. Pojawia się ślina. W przyszłości dodaje się osłabienie mięśni kończyn. Pacjent nie chodzi dobrze, nie może się sam obsługiwać.Stan jest lepszy rano, gorzej wieczorem. Każdy kolejny ruch pacjenta do wykonania staje się coraz trudniejszy. Z czasem atrofia mięśni. Części bliższe - ramiona, biodra - są bardziej dotknięte.
Odruchy ścięgna ulegają szybkiemu wyczerpaniu i pojawiają się po odpoczynku.

Na zdjęciu Uogólniona postać myasthenia gravis

Myasthenia gravis examination

Dla diagnostyki

znaczenie elektromiografii, który wykrywa miasteniczny reakcji Test farmakologiczny - znaczną poprawę po podaniu leków antycholinesterazowych neostygminy( 0,05 ml 1% V / m), a testu immunologicznego - określania miana przeciwciał z receptorami acetylocholiny i grasiczaka detekcji( guzygrasica) - tomografia komputerowa z przedniego śródpiersia.

miasteniczny kryzys

przepływu miastenię postępuje wraz ze wzrostem objawów i jego nasilenia. W ciężkiej postaci pacjenci rozwijają kryzysy miasteniczne.

miasteniczny kryzys - nagłe wystąpienie ciężkiej słabości mięśni oddechowych i gardła - niewydolności oddechowej( częste świszczący oddech), zwiększenie częstości akcji serca, ślinotok. Paraliż mięśni oddechowych podczas poważnego kryzysu stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta.

Miastenia jest przewlekłą poważna choroba, progressive, często prowadząc do niepełnosprawności i wymaga uważnej obserwacji i leczenia.

Myasthenia gravis.

zespół miasteniczny można zaobserwować w letargu mózgu, rak oskrzelopochodny( guzów), płuc( zespół Lamberta - Eatona) amiotrotroficheskom zanikowe boczne, nadczynność tarczycy. Istnieje szereg wad miastenicznego objawy, które w oparciu o mutacje genu różnych podjednostek receptora acetylocholiny. Leczenie

z miastenia

podstawowych leków u dzieci są antycholinesterazy leki - kalimin, Neostygmina. Przypisana dawka i czas podawania należy ściśle obserwować ze względu na ryzyko przedawkowania i rozwoju cholinergicznego zatrucia - cholinergiczne kryzysu - drgawki, skurcze, powolne bicie serca, skurcz źrenice, ślinotok, ból, skurcze brzucha. Odtrutką na to przedawkowanie jest kwas penicyny atropiny lub dożylnie 0,5 - 1,0 ml. Leczenie

z leków antycholinesterazowych występował roku środków, w zależności od nasilenia choroby, regulacji: oksazil, neostygmina, kalimin, galantamina. Aby wzmocnić ich działanie stosuje się sole potasowe, za opóźnienie potasu w organizmie jest używany kursy spironolakton. W ciężkich przypadkach stosuje się terapię hormonalną i cytostatykę.

skutecznie "pulsterapiya" - duże dawki hormonów( 1000 - 2000 mg prednizolonu) z dalneyim stożkowej. Leki immunosupresyjne - azotioprin, cyklosporyna, cyklofosfamid. W przypadku wykrycia rozpoznania grasicy wskazane jest leczenie chirurgiczne. W ciężkich przypadkach

miasteniczny kryzys odbędzie się w oddziałach intensywnej opieki medycznej wentylacji mechanicznej, plazmaferezy, podanie immunoglobulin, Neostygmina / w, efedryna n / k.

specjalne potrawy nie jest wymagane, ale wskazane jest, aby jeść pokarmy bogate w potas: morele, rodzynki, ziemniaki.

Jeśli okaże miastenię

główną instytucją do badania, diagnozowania i leczenia miastenii i zespołu miasteniczny jest miasteniczny Moskwa Centrum, oparte na wydziale nerwowo - mięśniowy patologii Instytucie Ogólnej Patologii i Patofizjologii, Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w 1983 roku. W medycynie Rosyjskiej do leczenia miastenii są ujęte w wykazie federalnego i łaski wydawanego na receptę za darmo: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Pacjenci z miastenią powinny być przestrzegane przy neurologa, którzy regularnie biorą przepisane leczenie i przestrzegać wszystkich zaleceń.W takich warunkach możliwe jest długoterminowe utrzymanie zdolności do pracy i jakość życia. Pacjenci

z miastenii niemożliwe opalania, ciężka praca fizyczna, stosowanie preparatów magnezu, środki rozluźniające mięśnie, leki neuroleptyczne i uspokajające, leki moczopędne( z wyjątkiem veroshpirona), aminoglikozydy( gentamycyna, kanamycyna, neomycyna, streptomycyna,. ..) fluorochinolino( norfloksacyna, ofloksacyna), pochodne tetracykliny, chininęD-penicylamina. Wszyscy pacjenci otrzymali listę lekarza i jego potrzeby, aby zawsze nosić, aby nie brać lek jest nieprawidłowy.

Nie zażywaj samodzielnie leków ziołowych. Pacjentowi z miastenią nie wolno podawać leku bez konsultacji z lekarzem! Kurarepodobnye substancje wzmacniają zjawiska myasthenic.

Leczenie sanatoryjne w gorącym sezonie na południu nie jest pokazane. Zalecane Sanatorium - kuracyjne w ramach OSO profilu medycznym: leczenia chorób nerwów( choroba mózgu);Sanatorium "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( regionu Kemerowo), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republika Buriacja), "Barnauł"( Ałtaj Territory), "Beshtau" i „Dawn of Stawropol„(Stawropolterytorium) „” Złoty kłos „kompleks wypoczynkowy” wiedza «(Krasnodar region), nazwę sanatorium Borodin( regionu Kostroma),» Emerald „(Primorye), Moskwa sanatorium i Sankt - Petersburgu i wielu innych ośrodków w Rosji i. CIS

Konsultacje w miastenii

Pytanie: Czy jest możliwe, aby całkowicie wyjść z miastenią _?
odpowiedź brzmi: nie, ale w wyniku leczenie właściwe i długoterminowy może osiągnąć całkowity zanik objawów i długotrwałe remisji

pytanie. Czy miasteniczny kryzys być spowodowane nieprawidłowym leczeniu
Odpowiedź: . Może Nieodpowiednie dawki leki antycholinergiczne są nieskuteczne i mogą rozwijać miasteniczny kryzysu.przedawkowanie ich przewagę do cholinergicznego Creasy kryzysowej Oba wymagają natychmiastowej hospitalizacji, ewentualnie w oddziale intensywnej terapii z -. groźby zatrzymania oddechu.

Pytanie: czy mogę się opalać z przedłużoną remisją?
Odpowiedź: nie. Ekspozycja na słońce może spowodować nasilenie miastenii, nawet przy długotrwałej remisji.

Pytanie: czy miastenię przenosi się przez dziedziczenie?
Odpowiedź: nie.

Pytanie: Czy możliwa jest normalna ciąża i poród?
Odpowiedź: możliwe. Ciąża powinna być zaplanowana, skonsultuj się z lekarzem. Wstęp jest przeciwwskazane w ciąży i cytostatyków lepiej rozwiązać problem z tłumaczeniem na inne leki z góry. Wszystko jest ustalane indywidualnie. Dziedziczone miastenia nie jest transmitowany.

neurolog Kobzev SV