Manifestasjoner og behandling av multisystematrofi

Multisystematrofi er en alvorlig sporadisk degenerativ patologi i sentralnervesystemet, der cerebellarstrukturer, basalganglia, stamme og ryggmargen påvirkes. Det kan manifestere seg i varierende grad i form av ataksier, vegetative og pyramideforstyrrelser, og parkinsonisme. Denne typen sykdom er en uavhengig nosologi og inngår i begrepet "multisystem degenerasjon", som inkluderer mange sykdommer, forskjellig i graden av uttrykk for endringer og polysymptomicitet.

En slik patologi utvikles oftere hos menn, og det største antallet tilfeller er mellom 50 og 60 år.

Hvordan multisystematrofi av

manifesterer Tre varianter av manifestasjon av denne sykdommen utmerker seg:

1. Striatongral degenerasjon. Med det er det en overvekt av parkinsonske funksjoner.
2. Olivopontocerebellar atrofi med overvekt av cerebellære ataksie symptomer.
3. Shay-Draegers syndrom. På det første stedet i symptomatologien er det uttalt forstyrrelser i det autonome nervesystemet.

I enkelte land er bare de to første typer sykdommer isolert uten å bruke isolasjonen av sistnevnte syndrom i en separat klinisk patologisk variant.

Det bør bemerkes at Parkinsons syndrom med senking av bevegelse og tremor av ekstremiteter kommer i forkant med multisystematrofi. Dens prevalens i utgangspunktet krever nøye undersøkelse og differensiering med Parkinsons sykdom. Symptomer på multisystematrofi er svært forskjellige:

• Oculomotoriske forstyrrelser, manifestert i de tidlige stadiene av sykdommen.
• Manglende effektivitet ved forskrift av levodopa.
• Rapid progression av alle tegn.
• akrocyanose.
• Søvnapné, uttalt snorking eller respiratorisk stridor.
• Dysfagi.
• Dysarthria.
• Diplomati.
• Brudd på termoregulerende funksjoner mot en bakgrunn av økt svetting.
• Fremveksten av kontrakturer.
• voldelig gråt eller moro.
• Brudd på følelsesstyring.
• Redusert kjøreboks.

Omtrent halvparten av pasientene har pyramidale forandringer i form av forsterkning av perifer reflekser og positivt Babinsky syndrom. Brudd på talefunksjoner er et meget karakteristisk trekk ved multisystematrofi, som er notert på apogee av det kliniske bildet. Trusler mot livet kan være episoder av søvnapné som oppstår på grunn av obstruktiv endring i lungene, men de kan ha en sentral opprinnelse.

I den femte delen av pasientene med multisystematrofi kan minne og mental ytelse forstyrres.

For denne sykdommen er ikke et karakteristisk symptom på fremveksten av alvorlige former for demens. Progresjon av den patologiske prosessen fører til risikoen for plutselig død. Prognosen etter godkjenning av diagnosen er ugunstig. Gjennomsnittlig levetid for slike pasienter er ca. 7 år. Spesielt vanskelig er sykdommen, hvis tegn på skade på kroppens autonome funksjoner overveier.

Forstyrrelser av vegetative påvirkninger på prosesser i en organisme skyldes destruktive endringer i sentrale nevroner. Den mest karakteristiske patologien i denne sykdommen er forekomsten av ortostatisk hypotensjon - en kraftig reduksjon av systemisk trykk i stående stilling og etter rikelig mat, fysisk aktivitet. Ortostatisk hypotensjon er subjektivt manifestert i følelse av svakhet, svimmelhet og utseende av "lyshet" i hodet, mangel på klarhet i synlige bilder, smerte i nakkenes bakside, med spredning til skuldrene. Mange eksperter mener at utseendet på disse symptomene er forbundet med retinal og muskuløs iskemi.

Disse tegnene er kombinert med en økning i trykk i liggende stilling. En av årsakene til en slik pasients død er mangelen på fysiologisk trykkreduksjon under en natts søvn. Det er tilfeller av nedsatt bevissthet når pasienten går fra en horisontal posisjon til en vertikal stilling. Det kan også forekomme angrep på typen angina pectoris, med helt intakte koronarbeholdere. Alle tegn forsterkes med tillegg av hjertepatologi, økt miljøtemperatur, dehydrering av kroppen.

Mange pasienter har symptomer på cerebellær ataksi, med svekkede koordineringsprosesser, håndskriftsendringer og vanskeligheter med å bevege seg. I 9% av tilfellene er det dysuriske fenomener, inkludert urininkontinens. Menn lider av nedsatt erektil funksjon og redusert seksuell lyst. Hos pasienter kan en karakteristisk helling av hodet i fremoverretningen, så vel som kjøling av ekstremiteterne, det "kalde håndsyndromet" observeres.

Lammelse av vokalledninger, som oppstår med multisystematrofi, fører til taleforringelse. I tillegg kan tørrhet i hud og slimhinner, merket svetting, nedsatt syn( diplopi) bli notert. Endring av svelgingsfunksjonen kan føre til aspirasjon.

Vegetativ dysfunksjon, ortostatisk hypotensjon, dysuri og impotens forekommer ganske raskt med en slik sykdom - de blir med i de første symptomene på nedsatt funksjonsevne i to år.

Symptomer på denne sykdommen varierer hele dagen og intensiveres oftest om morgenen. Diagnosen er bekreftet av MR.Ortostatiske tester brukes til vegetative abnormiteter.

Hvordan hjelpe til med sykdommen?

Behandling av multisystematrofi er å forbedre pasientens livskvalitet ved å eliminere de underliggende forholdene som kan føre til funksjonshemning eller død.

Dessverre tillater ikke alvorlighetsgraden av destruktive endringer i nevrotransmittersystemer effektiv bruk av dopaminerge legemidler i en rekke tilfeller. Selv ved maksimale terapeutiske doser, hjelper et stoff som levodopa bare i 30% av tilfellene.

Som artikkelen? Del med venner og bekjente: