Sykdom av Creutzfeldt-Jakob, hvorfor det skjer og hvordan det manifesterer seg

Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som også kalles syndrom kortikostriospinalnoy degenerering eller psevdosklerozom spastisk, refererer til en fatal og meget farlige sykdommer, forbundet med progressiv dystrofisk for kortvarige endringer i sentralnervesystemet strukturer. I denne prosessen påvirkes hjernebarken, de basale ganglia og ryggmargenen. Denne patologien ble først oppdaget av to tyske forskere, og ble navngitt av navnene deres.

hel skylden protein

Creutzfeldt-Jakobs sykdom utvikler seg som et resultat av metabolske lidelser med den gradvise akkumulering av prionprotein legemet i visse områder av sentralnervesystemet.

Denne type protein i kroppen, og det er en helt friske personer, men hos pasienter med multippel sklerose psevdospasticheskim det gjennomgår endringer, som avgjør overtredelsen.

Patogenesen er unormalt protein inn i kroppen, og dens evne til å omdanne normale formen unormale protein formasjoner. Denne transformasjonen foregår med høy hastighet og i form av en geometrisk progresjon.

Sykdommer er ganske sjeldne. En mutasjon som fremmer utviklingen er notert hos en eller to personer per en million av befolkningen.

Årsaker infeksjon

mutagene protein i kroppen kan manifestere seg i følgende tilfeller:

1. Noen ganger kan en person kan bli syk under operasjoner på transplantasjon av en infisert organ( hornhinnen, ryggmargs strukturer eller dura) fra en person til en annen, eller som et resultat av en blodoverføring.
2. I en rekke tilfeller er årsaken utilstrekkelig behandling av instrumentet under nevrokirurgiske inngrep.
3. patologisk form av proteinet kan trenge inn i kroppen fra utsiden, sammen med kjøtt BSE infiserte dyr( svampaktig hjernebetennelse).
4. Noen ganger er det en arvelig overføring fra foreldre til barn. Sendt av autosomal dominant type, ifølge statistikk, er denne grunnen avslørt i 15% av alle tilfeller.
5. Det har vært tilfeller av utviklingen av sykdommen når den brukes til behandling av medisiner laget av samling av materiale fra dyrkropper.

Av og til rapportert tilfeller av sporadisk sykdom, uten tilsynelatende årsak. I dette tilfellet er transformasjonen av proteinet spontan.

Hvordan går sykdommen?

Når svelget mens sykdommen ikke manifesterer seg, fordi kroppen er i stand til å kompensere til et visst punkt. Men gradvis, med opphopning i nevroner formasjoner som endrer deres funksjoner, lansere prosessen med apoptose, er deres undergang og utvikle klinisk bilde, vyrazhayushayasya i alvorlige nevrologiske symptomer.

Dødsfallet til en slik pasient skjer innen 3-4 år, og noen ganger etter at de første symptomene ser ut, tar det bare noen få uker. Dessverre, i dag er det ingen metode eller innretning som ville være i stand til å herde syndrom kortikostriospinalnoy degenerasjon.

De første manifestasjoner av den patologiske tilstanden forekommer i 40-50 år, ifølge ukjente grunner til nå vitenskap.

I 40% av pasientene er det undersøkt kurs med progressiv kognitiv dysfunksjon. I 40% er det brudd på funksjonen av cerebellum. Creutzfeldt-Jakobs sykdom i 20% av tilfellene har et blandet mønster av lidelser. Symptomatologi er

disorder adferdsreaksjoner modifikasjoner høyere kortikale strukturer, cerebellare lidelser, oppstår pyramidale tegn og ekstrapyramidale lidelser.

mest vanlige symptomer er som følger:

• brudd eller langsom tankegang, redusert evne til å konsentrere seg;
• følelsesmessig labilitet;
• forskjellige, inkludert visuelle hallusinasjoner;
• blir noen ganger tatt i forkant av synsforstyrrelser eller til og med utvikling av fullstendig blindhet;
• myoklon, tremor, parkinsonisme;
• i nesten alle tilfeller er det epileptiske anfall. Når

utførelsessporadisk sykdom( 85-95% av tilfellene) karakteristiske er utvikling av demens, opp til full marasmic avvik.

Diagnose Awareness Methods

lege kan anta Creutzfeldt-Jakobs sykdom i tilfelle av rask utvikling av det kliniske bildet av demens hos eldre pasienter, samt forekomsten av ataksi og beslag, rask progresjon

sykdom i studien på encephalogram en slik pasient kan oppleve typisk for denne tilstanden komplekser( to eller tre fase akuttwave).Når det tas en analyse av cerebrospinalvæsken, oppdages ingen patologiske endringer. Hvordan å lette tilstanden

Som allerede nevnt, i øyeblikket medisinen ikke har verktøy til å påvirke årsaken til sykdommen.

symptomatisk behandling er utført, er det mål å lette en pasients tilstand. Forsøk på å bruke standard antiviral behandling ikke bringe riktig resultat i terapeutisk praksis.

Profylakse For å forebygge denne sykdommen til medarbeidere som arbeider i laboratorium og undersøkt i vev og kroppsvæsker hos pasienter med en presumptive diagnose av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, bør arbeide i spesielle hansker for å eliminere direkte kontakt.

Som artikkelen? Del med venner og bekjente: