Årsaker, manifestasjon og behandling av histiocytose fra Langerhans-celler

histiocytose av Langerhans-celler - en sykdom som karakteriseres ved unormal multiplikasjon og akkumulering av histiocytter( Langerhans-celler) med diffus eller fokal infiltrasjon av organer og vev( benmarg, lunge, milt, hud, lymfeknuter, lever og andre organer).

Forekomst og risikofaktorer

Forekomsten av Langerhans histiocytose 1: 500.000.Ofte er barna i den yngre alderen syk, gjennomsnittsalderen er 3 år. Barn er mye mindre sannsynlig å lide av ungdomsårene. Det er tilfeller av sykdom hos voksne, som regel er disse eldre mennesker. Menn er sykere oftere enn kvinner.

Denne sykdommen er ikke arvelig, men noen ganger kan vi snakke om en genetisk predisposisjon.

Hos voksne mer vanlige form for pulmonal Langerhans histiocytose, er en risikofaktor i dette tilfellet røyking.

1. Klassifisering av antall berørte organsystemer:

• monosistemny( svikt i ett organ eller flere organer innen samme organ)
• polisistemny( overvinnelsen av flere organsystemer)

2. I henhold til antallet foki:

• monoochagovy( en lesjon)
• poliochagovy(multiple lesjoner)

3. i henhold til dysfunksjon av vitale organer:

• med dysfunksjon av vitale organer
• uten dysfunksjon av vitale organer

årsaker og patogenese

Suschetvuet to hovedteorier om etiologi av Langerhans histiocytose.

1. Immunopatologisk. Denne teori angir at spontan remisjon hastigheten er forholdsvis høy, forholdsvis lav dødelighet( som et barn - 15% hos voksne - 3%) i cellene i lesjonen uten kromosomale abnormaliteter.
2. Tumor. Denne teorien antyder eksistensen av klonal typen spredning av histiocytter i lesjoner.

i patogenesen av sykdommen spille en viktig rolle cytokiner som er produsert av T-lymfocytter og histiocytter i lesjonen. På grunn av det som akkumuleres i hjertet av de inflammatoriske infiltrat celler - makrofager, eosinofiler, flerkjernede kjempeceller. Som et resultat oppstår ødeleggelse og ødeleggelse av omkringliggende vev.

Kliniske manifestasjoner

Clinic histiocytose av Langerhans-celler er meget mangfoldig og på grunn av det faktum som påvirker mange organer og organsystemer. Tenk på de hyppigste symptomene.

• uspesifikke symptomer: søvnforstyrrelser, tap av matlyst, feber, rastløshet, mest vanlig hos spedbarn.
• Bone lesjoner: det vanligste symptomet, forekommer i 80-90% av tilfellene. Lesjonfokuset kan være enkelt, det kan være flere. Osteolyse( bein ødeleggelse) forekommer oftere i beina i skallen, femur, er leggbena også ofte påvirket bekkenet og ribbeina. Andre ben er mindre sannsynlig å bli påvirket. Defekter kan være oval eller uregelmessig i form. I projeksjonen kan det være ømhet og hevelse. Hvis tidsbenet er skadet, kan det hende hørselsskade.
• polymorfe hudlesjoner kan være papulært utslett med hemoragisk komponent eller skorper og sår, kan xanthomas forekomme i hodebunnen seborrhea inntreffer.
• slimhinnere kan oppstå stomatitt, jenter - vulvovaginal.
• Hvis lesjoner er funnet i lungene, er det sannsynlig at utseendet av pustebesvær og smertefull hoste. I dette tilfellet påvirkes ofte regionale lymfeknuter.
• I lesjoner i lever og milt er observert å øke i forsinket periode kan observeres cirrhose og leversvikt. Det kan være gulsott og hyperbilirubinemi.
• Når tarmen infiltrasjonen kan være diaré, gemokolit, malabsorpsjon.
• Når lesjonen sprer seg til beinmargen, opptrer cytopeni.
• ofte påvirker hypofysen som forårsaker hormonelle forstyrrelser, spesielt diabetes insipidus.

Diagnostiske Metoder

1. Biopsier av lymfeknuter, vev og organer og deres morfologiske undersøkelse for påvisning av Langerhans-celler, når de oppdages for mer nøyaktig diagnose, immuncytokjemisk analyse og elektronmikroskopi, blir brukt.
2. For å vurdere graden av organskader, benyttes ytterligere undersøkelsesmetoder: MR, CT, lunge- og benradio, samt en generell blodprøve, en generell urintest, en biokjemisk blodprøve.
3. Med enkelt fokus er kortikosteroidbehandling, lokal bestråling, kirurgisk excisjon brukt.
4. Hvis huden er skadet i tillegg - UV-bestråling med fotosensibilisatorer.
5. I vanlig form - kjemoterapi ved bruk av cytostatika.
6. Når et benmarg påvirkes, transplanteres det.

Behandling av langerganscellulær histiocytose

1. Med et enkelt fokus, brukes kortikosteroidbehandling, lokal bestråling, kirurgisk excisjon.
2. Hvis huden er skadet i tillegg - UV-bestråling med fotosensibilisatorer.
3. I vanlig form - kjemoterapi ved bruk av cytostatika.
4. Når et benmarg påvirkes, transplanteres det.