Klinisk bilde av lunghistiocytose, diagnose og behandling
lys - er en systemisk sykdom som er kjennetegnet ved forhøyet proliferasjon for å danne histiocytter histiocytisk infiltrater i lungen.
denne sykdommen lider 5% av befolkningen i alderen 20 til 30 år.
Etiology og patogenese
etiologiske faktorer og patogene mekanismer av sykdommen er ikke fullt ut forstått. Så noen forskere refererer til histiocytose lungekreft patologi, og noen - til opphopning av sykdom.
Sykdommen er kjennetegnet ved forhøyet proliferasjon av histiocytter, deres akkumulering i forskjellige vev med dannelse av granulomer. Histiocytiske infiltrater inneholder også lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, som prolifererer retikulære fibre, noe som fører til fibrose. Videre Lung lesjon skjer infiltrirovanie histiocytter fartøy respiratorisk vev fibrose med påfølgende utvikling og dannelse av cystiske hulrom.
viktigste formene for histiocytose lett
Avhengig av klinisk og radiologisk bilde er følgende former for histiocytose:
- Sykdom Abt-Letterer-Ziba
- sykdom Hets-Shyullera-Kristchena
- sykdom Taratynova
kliniske bildet histiocytose
lys har ofte en asymptomatisk utbruddet og oppdaget under rutinemessige inspeksjoner. Etter hvert som utviklingen av prosessen vises kortpustethet, angrep av tørr hoste, smerte i brystet på grunn av utviklingen av spontan pneumothorax. Forstyrret generelle tilstanden til pasienten, for eksempel, er det en svakhet, tretthet, alvorlig vekttap, feber.
I lys slagverk på et tidlig stadium kan høres klare lungelyder, og i tilfelle av emfysem i de senere stadier - eske, tiltredelse pneumothorax auscultated trommelyden. Under auskultasjon hørt en svekket vesikulært pust, tørre rales.
I alvorlige tilfeller, når det er en spredning av histiocytisk infiltrasjon av fremmed lys, det kliniske bilde er karakterisert ved opptreden av anemi, hepatomegali, splenomegali, mediastinitis, lungebetennelse, symptomer på diabetes insipidus, exophthalmos, hudlesjoner etter type petechial utslett, seborrhea, smerter i bena.
feildiagnose av pulmonal histiocytose
"lunge histiocytose" er satt på basis av de følgende undersøkelser:
- generell blodanalyse, som er preget av tegn på anemi, leukocytose, trombocytopeni;
- -Kan urinalysis proteinuri, mikroskopisk hematuri, cylindruria;
- i biokjemiske analyser av blod er økt sialinsyre seromucoid, globulin, bilirubin, kreatinin, urinstoff;
- med immunologisk forskning er økt mengde immunoglobuliner, CEC, redusere nivået av T-undertrykkende midler;
- røntgenundersøkelse, er resultatene av denne er karakterisert ved nærvær av fokale uklarheter, øket pulmonar mønster, tegn på interstitiell fibrose, i alvorlige tilfeller, bildet av "honeycomb lunge" på grunn av cystisk bullous lesjon vev.
- biopsier av granuloma definert i biopsier erholdt som består av histiocytiske celler.
- CT scan: tilstedeværelse av cystisk formasjoner i bullous lungevev.
behandling og prognose pneumonisk
histiocytose ved behandling av pulmonal histiocytose isolert retningen 2:
- medisinering;
- kirurgi.
konservativ behandling omfatter administrering av kortikosteroider på opp til 12 måneder i en mengde av 0,5- 1 mg / kg kroppsvekt, etterfulgt av en gradvis reduksjon i dosen. Med utviklingen av prosessen, og ingen virkning av kortikosteroider påført cytostatika som metotreksat, vinblastin, cyklofosfamid.
Kirurgiske teknikker som brukes i de lokaliserte former histiocytose i kombinasjon med strålingsterapi. Det innebærer å fjerne histiocytisk infiltrater, Lobektomi, pneumonectomy, pleurectomy, og i alvorlige tilfeller, til utvikling av lungesvikt utføres en lungetransplantasjon. I generaliserte former forekommer
histiocytose dårlig resultat i 70% av tilfellene. Når lokalisert former prognose er meget gunstig.