Anemi symptomer

Anemi

( anemi) - reduksjon i den totale mengden av hemoglobin i blod, røde blodlegemer og hematokrit. Hvordan behandle denne sykdommen med folkemidlene.

generelt akseptert klassifisering av anemier finnes ikke. Anemi er definert som en rekke kliniske tilstander hvor konsentrasjonen av hemoglobin i perifert blod er mindre enn 120 g / l, og hematokrittverdi - mindre enn 36%.I tillegg til disse hematologiske parametrene, ved diagnose av anemi er viktige utførelsesformer morfologi av erytrocytter og benmarg regenerering evne. Hypoksiske syndrom - den viktigste sykdomsfremkallende faktor i denne heterogen gruppe av sykdommer. I henhold til klassifiseringen MP

Konchalovsky, påfølgende modifiserte GAAlexeyev og IAKassirsky alle anemi etiologi og patogenese er delt inn i tre hovedgrupper:

Lake erytroblast forholdet myelogram pasienter som skaper en representasjon av den funksjonelle tilstand av benmargen med anemi. Normalt er det 1: 4;anemier med tilstrekkelig benmargsfunksjonen er redusert til 1: 1, eller til og med 2: 1-3: 1, i alvorlige former av blodmangel( pernisiøs anemi) kan være opp til 8: 1.Benmarg evne til å regenerere anemi kan være regenerativ( med tilstrekkelig benmargsfunksjon) giporegeneratornymi( redusert evne til reproduksjon i benmargen) og aregeneratornymi - med en skarp undertrykkelse av erytropoese( hypo-og aplastisk) anemi. Morfologiske kriterier kompenserende innsats marg er utgang til det perifere blod fra pasienter regenerator former erytrocytter, som inkluderer normoblasts, erytrocytter rester med atomsubstans( kalv Jolly, Kapp ring) og retikulocytter. Tilstrekkelighet evne til reproduksjon i benmargen er retikulocytose: RI er høyere enn 2-3% - bevis for tilstrekkelig benmarg respons til anemi forårsaket av hypoksi i vev, angir en lavere indeksverdi undertrykkelse av erytropoese. Når defekter i erytropoiese i perifert blod fra pasienter med anemi vises degenerative former av røde blodceller, noe som fører til forandringer i blodflekker: Anisocytosis, poikilocytosis og anizohromi. Ved

erytrocytt hemoglobin metning anemi er:

Avhengig av diameteren av anemi erytrocytter kan være:

allokert til disse laboratorieparametre anemi er klassifisert i:

I tillegg er det tegnet strømnings isolert anemi:

I milde tilfeller av anemi kliniske tegn kan være fraværende, sidenkompenserende mekanismer( økning av røde blodceller, aktivering av kardiovaskulære og respiratoriske systemer) tilfredsstille den fysiologiske vev oksygenbehov. Alvorlig anemi er ledsaget av svakhet, svimmelhet, tinnitus, "flimrende fluer" før øyne, tretthet, irritasjon. Dette kan skje amenoré, gastrointestinale lidelser og gulsott. Laboratorieundersøkelse kvantifiserer hvor alvorlig anemi og bidrar til å etablere årsaken. Forsømmelse laboratorieundersøkelse av pasienten, selv i mild form for anemi er umulig, sidenSymptomer på sykdommen indikerer bare skjult brudd og gir for lite informasjon om opprinnelsen og den kliniske alvorlighetsgrad av anemi.

hemolytisk anemi utvikles når sirkulerende røde blodceller blir ødelagt for tidlig. Ofte benmargen kan ikke produsere røde blodlegemer raskt nok til å kompensere for deres raske ødeleggelse( til tross for at benmargen kan øke sin produksjonstakt på opp til seks ganger).Sykdommen er sjelden livstruende, men det er vanskelig å kurere.

Hypoplastisk anemi utvikler seg når benmarg stamceller er skadet og kan ikke produsere nok røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Sykdommen kan begynne gradvis eller plutselig( akutt fase).Den lavt innhold av røde blodceller fører til svakhet, tretthet, blekhet og kortpustethet. Mangel på hvite blodceller gjør en person utsatt for smittsomme sykdommer, og mangel på blodplater øker risikoen for blødning. Derfor er aplastisk anemi en potensielt livstruende. Faktisk, i fravær av behandling, mer enn 80% av pasientene dør i løpet av et år. Denne relativt sjelden sykdom er mer vanlig hos menn.

Utilstrekkelig eller defekt syntese av heme og globin, bryte erytropoiese, er årsaken til opptreden i perifert blod og hypochromic microcytic erytrocytt befolkningen. Sammen med denne endrede form av erytrocytter forårsaket av interaksjon av de strukturelle komponenter i membranen med hemoglobin. Differensialdiagnose i denne gruppen av anemi - jernmangelanemi( jernmangel på grunn av utilstrekkelig vev Fund) atransferrinemii( forstyrrelser av jerntransport), anemi hos kronisk somatiske sykdommer( forstyrrelser av resirkulering og jern gjenbruk) og talassemi( en arvelig mangel ved syntese av polypeptidkjeder på globin) -primært basert på laboratoriedata.

iron deficiency oppstår når konvensjonelle jernlagrene er tømt i kroppen, slik at benmargen ikke kan produsere nok hemoglobin, et protein som finnes i røde blodlegemer inneholdende jern og bærer oksygen i blodet. Den vanligste årsaken til anemi er jernmangel;Denne sykdommen er sjelden sterk og er vanligvis lett behandlet. I tilfelle av en svak kronisk form praktisk talt ingen symptomer og kan detekteres bare hvis legen har resultatene fra et klinisk blodprøve. Mer alvorlig anemi fører til merkbar tretthet og andre symptomer.

Jernmangel anemi( IDA) - den vanligste formen for anemi, er det 70-80% av alle pasienter med anemi. Kvinner lider mye oftere enn menn: 7-11% mot 0,5-1,5%.Kvinner rapporterer en høy prosentandel( 20-25%) latent jernmangel.15-30 ml blodtap under menstruasjon 7,5- fører til tap av 15,0 mg av jern, mens det under sug kroppen får bare 1-2 mg per dag. Videre, i det tredje trimester av svangerskapet, blir jernmangel finnes i nesten 90% av kvinnene og underskuddet gjenstår etter fødsel og laktasjon hos 55% av dem. Parallelt med dette, kan jernmangelanemi utvikle hos barn på grunn av utilstrekkelig produksjon av jern fra moren lider av jernmangel anemi hos premature, samt barnets nektet å spise. Muligheten for å utvikle jernmangel anemi hos jenter er høyere. Oftest hos barn 2-3 år med relativ kompensasjon oppstår, kan hemoglobin være normal, men i løpet av puberteten nyutviklet jernmangel. Ifølge L.L.Eremenko( 1994) ekstrem habitat( korte dagslys timer, lav temperatur), innbyggerne i de nordlige delene av Russland påvirker de røde blodparametre. Lange opphold i nordområdene bidrar til betydelig økning i forekomsten av jernmangel. Jernmangel i kaldt klima funnet dobbelt så ofte som i det sentrale Russland.

IDA - en gruppe polyetiology-hypochromic microcytic anemier som skyldes nedsatt benmargs produksjon av erytrocytter på grunn av reduksjon av det samlede jern i kroppen og hemesyntese defekter. Anemi i perifert blod hos pasienter som vises hypokromi, microcytosis, og poikilocytosis anisotropi og en signifikant reduksjon i erytrocytt-hemoglobininnhold: antall røde blodceller innen 4,8h1012 / l hemoglobin 100 g / l, er fargen indeks mindre enn 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, og serumjern blitt redusert til 5 mmol / l, ferritin - 25 g / l og transferrinmetningen med jern er bare 16%.Regenerative endringer erytrocytter( utbytte til perifert blod normoblasts og retikulocytter) i IDA uttrykkes svakt.

Anemi av denne art kan utvikles som et resultat av kronisk blodtap( blødning fra mage-tarmkanalen og rektum, menometrorrhagias, renal blødning, etc.), idiopatisk pulmonal hemosiderosis, øker etterspørselen og redusere forekomsten av jern( med en akselerert cellevekst, graviditet,laktasjon, infeksjon og beruselse).Jernmangel kan være assosiert med et økt behov for det, og ofte, særlig hos barn og eldre, har fordøyelses natur eller på grunn av redusert evne til absorpsjon av jern på grunn av inflammatoriske prosesser i løpet av mage-tarmkanalen( øvre del av tynntarmen), Aklorhydri, gastrektomi. Det er forbundet med en perverted appetitt. De viktigste risikofaktorene for jernmangel hos små barn kan være å røyke mødre og toxicosis første halvdel av svangerskapet. Alle disse grunnene er imidlertid ikke sammenlignbare i hyppigheten av anemi med blodtap.

sykdom utvikler seg langsomt, en gradvis reduksjon i hemoglobin fremmer tilpasning apoksemii hvorved manifestert kliniske symptomer senere, da anemi blir meget dyp( redusert hemoglobin til 50 til 30 g / l). Og diverse kliniske bildet både som følge av tilstedeværelsen av blodfattig og hypoksivev mangel på jern. Vanligvis pasienter klager over generell svakhet, noen ganger ganske skarp, til tross for moderat alvorlig anemi, hyppig svimmelhet, og noen ganger hodepine, "flimrende fluer" foran øynene, i noen tilfeller er det svak og kortpustethet ved anstrengelse. Det er smerter i brystet, hevelse. Observere ekspansjons grensene for hjerte sløvhet til venstre, anemiske systolisk bilyd ved apex, og lungearterien, "støy av top" for halsvenen, takykardi og hypotensjon. EKG viser endringer som indikerer en fase av repolarisering. Hos eldre pasienter kan alvorlig jernmangelanemi forårsake kardiovaskulær insuffisiens. I tillegg utvikler pasientene muskel svakhet( manifestasjon av vev sideropenia), som ikke observeres i andre typer anemi. Atrofiske forandringer forekommer i mucosa i fordøyelseskanalen, luftveiene, kjønnsorganene. Pasienter som er kuttet og håret faller ut, spiker bli sprø, er det en langsgående og tverrgående striper, noen ganger konkave spiker ned til skjeformet form( Koilonychia).I 25% av tilfellene blir endringer i munnhulen observert. Smak avtar, prikker, brennende og en følelse av å briste i tungen. Ved betraktning oppviser atrofisk forandrer tunge slimhinne, av og til sprekker på tuppen og kanter, i mer alvorlige tilfeller - rødhet uregelmessig formede partier( "geografisk tunge") og aftøse endringer. Atrofisk prosess fanger også leppens slimhinne. Det er sprekker i leppene og kjevene i hjørnene i munnen( cheilosis), endringer i tannemalje. Karakteristisk cider sideropenic dysfagi( Plummer-Vinson syndrom) manifestere vanskeligheter med å svelge, tørr og fast føde, og en følelse av kilende følelsen av å ha et fremmedlegeme i halsen. Noen pasienter i forbindelse med disse manifestasjonene tar bare flytende mat. Det er tegn til endringer i mage funksjoner: raping, følelse av tyngde i magen etter å ha spist, kvalme. De er forårsaket av tilstedeværelsen av atrofisk gastritt og ahilii, som er bestemt ved morfologisk( gastrobiopsy mukosa) og funksjonelle( gastrisk sekresjon) studier. Oppmerksomhet er trukket på perversjon av smak( pica chlorotica) - et trang for kritt, kull, tannpulver. Pasienter spiser leire, jord, deig, is. De er tiltrukket av lukt av fuktig, bensin, aceton, parafin, naftalen, aceton, maling, etc. Nederlaget av slimhinnen i fordøyelseskanalen - som et typisk tegn på jernmangel sier at det var en misforståelse av hans forrang i patogenesen av jernmangelanemi. Sykdommen utvikler seg imidlertid på grunn av sideropenia, og bare da utvikler seg til utvikling av atrofiske former. Tegn på vev sideropenia forsvinner raskt etter å ha tatt jernpreparater. Jernmangelanemi har et kronisk kurs med periodiske eksacerbasjoner og remisjoner. Som regel er det en liten strøm eller et moderat alvorlighetsgrad;en alvorlig grad av anemi er mindre vanlig. Mild til moderat grad av jernmangelanemi er karakterisert ved redusert erytrocytt, serum og vev ferritin basseng av jern ved en konstant transport fond. I fravær av riktig patogenetisk behandling er tilbakemeldinger ufullstendige og ledsaget av et permanent vev underskudd av jern.

Det vanlige inntaket av jern inn i kroppen kompenserer nesten ikke for det nåværende behovet for det. Derfor kan uforutsette tap av jern ved kronisk blødning eller med tung menstruasjon lett føre til mangel. Uttømming av jernlagre startes uten kliniske manifestasjoner vis skjult underskudd mulig bare ved hjelp av spesielle studier, inkludert bestemmelse av mengden av hemosiderin i benmargsmakrofager og radioaktivt jern absorpsjon i mage-tarmkanalen. I fremkallingstrinnet 2 WDN testet:

å begynne med jernnivået i serum og konsentrasjonen av hemoglobin i de røde blodcellene forblir normal, og under 25 g / l avtar bare innholdet av serumferritin. Antall transferrin som verdien av den totale jernbindingskapasitet av serum økte. Deretter utarmet jernlagre( jernnivå på mindre enn 5 mol / l og transferrinmetningen - under 16%) gir ikke en effektiv erytropoese( Hb under 109 g / l, innholdet av erytrocytt ferritin).

således patogene karakter av jernmangel er markert uttømming av dens organer og transport aksjer, noe som fører til uttømming av celler og vev med jern og zhelezozavisimymi enzymer til avbrudd av redoks-reaksjoner og metabolismen av erytrocyttene, til utvikling av vev hypoksi, aktivering peroksidasjon ogreduksjon i antioksidantaktivitet. Dette er spesielt uttalt ved IDA, hvilken J. ekstrem grad i kroppen.

Diagnostics IDA består av kliniske manifestasjoner av hensyn til tilgjengelighet, J. laboratoriedata i studien og generelle ferrokinetiki analyse av perifert blod. For tiden, for å mer nøyaktige diagnostiske overvåke slike parametre erytrocytter som MCV, MCH, MCHC og RDW, oppnådd på hematologi tellere. I blodutstryk som domineres av små hypochromic erytrocytter annulotsity( erytrocytter av mangel på hemoglobin i midten, i form av ringer), røde blodlegemer med ujevn størrelse og form( Anisocytosis, poikilocytosis).I alvorlige anemi erytroblaster enkelte kan vises. Retikulocyttallet har ikke endret seg og øker bare i tilfeller av anemi, som utviklet på bakgrunn av blodtapet, som er et viktig tegn på blødning. Osmotisk motstand av erytrocytter lite endret eller litt økt. Hvite blodlegemer har ikke uttalt nedadgående trend. WBC lite endret. Leucopoiesen er karakterisert ved en svak økning i antallet av umodne granulocytter. Platetall generelt forble normal;litt forhøyet med blødning. I benmargen i jernmangelanemi kan detekteres med en forsinkelse erythroblastic reaksjon gemoglobinizatsii og modning av erytroblaster. Benmargen i de fleste tilfeller hyperplastisk.Økende forholdet mellom hvite og røde lag av celler, hersker det siste nummeret. Erytroblaster utgjør 40-60% av alle celler, i mange av disse degenerative forandringer fremkommer i form av vacuolization av cytoplasma pyknosis av kjerner, cytoplasma frakoblet( naken kjerner).Typisk

jernmetabolismen endringer tilstrekkelig for diagnose "latent jernmangel," som forstadier til IDA og påvisning av et redusert nivå H b ( i kvinner under 120,0 g / l og for menn under 130,0 g / l) -J. relativ eller sann IDA.Når alt dette har hypochromic anemi karakter med en farge på mindre enn 0,9 til nærvær av anisotropi og poikilocytosis, anizohromii polihromazii og erytrocytter i perifert blod. Behandling

WDN, uavhengig av alvorlighetsgrad, bør starte umiddelbart etter verifisering av diagnose og finne årsaken J. okonnatelnogo.

tabell. Flere oral jerntilskudd

Kompensasjon for blod og vev i blodet er mulig med legemidler. Blant dem er det for tiden mer enn 30 orale preparater og ca. 70 komplekse multivitaminer som inneholder jern. Parenteral administrering av jernpreparater ikke øke renseeffekt og er vist bare i alvorlige og omfattende lesjoner av den gastriske slimhinne i tynntarmen og å redusere absorpsjon av jern. For et riktig valg av medikamentet bør ta hensyn til mengden av sporstoffet i hver tablett eller en annen doseringsform. Den daglige dosen skal være 180 gram salt eller minst 100 mg rent jern. De fleste fysiologiske er preparater som ikke inneholder tri- og toverdig jern, som absorberes godt i magen og i tynntarmen, særlig ved lavere nivåer av saltsyre( den sistnevnte er karakteristisk for kronisk IDA).Legemidlet bør ha en langvarig effekt, noe som reduserer hyppigheten av medisinering og tolereres godt av pasientene. De oppgitte kravene, for eksempel, besvares av stoffet til firmaet "Ranbaxy" - stoffet "Fenyuls".Den inneholder den optimale mengden bivalent jern - 45 mg, noe som gjør det enkelt å dosere stoffet. I tillegg Fenyuls inneholder vitaminene B1, B2, B5, B6, C og PP, som forbedrer absorpsjon og assimilasjon av microelement. Etter å ha daglige mengder vitamin B( 2 mg), forbedrer metabolske myocardiocytes og kontraktile funksjon, noe som er nødvendig når blodfattig myocardiodystrophy og daglige mengden av vitamin B2( 2 mg) fremmer korreksjon av trofiske forstyrrelser i cellene i mage-tarmkanalen og forbedrer magen og tarmene aktivitet. Daglige mengder nikotinamid( 15 mg) og vitamin B2( 2,5 mg) normal redox-prosesser og forbedre forstyrret i løpet av J. intracellulære metabolisme i de ulike vev og organer. Mikrodialyse granulær form Fenyulsa frigivelse gir en gradvis frigjøring av jern fra kapselen, som hindrer lokal irritasjon av mage-tarmkanalen, manifestert ved magesmerter, kvalme, oppkast, forstyrrelsen stol, ubehagelig metallisk smak i munnen. Produkt Form Fenyulsa i gelatinkapsler forhindrer dannelsen av mørke frynser på tennene, som ofte oppstår i orale tablettform Propafenon jernpreparater.

Behandlingens varighet( måneder minst 1,5-2) blir bestemt ved reduksjon av jernlagrene( serum ferritin), ikke bare en normalisering av hemoglobinkonsentrasjon, serumjern, og morfologien av erytrocyttene. Hos spedbarn med infeksiøse komplikasjoner Maltofer varighet av behandling, slik som mild jernmangelanemi var 7,8 uker, mens den gjennomsnittlige - 9.1 uker;På slutten av rehabiliteringsforløpet av ferroterapi når stoffets effektivitet 100%.

Oppnevning forebyggende kurs av behandling med jern( hovedsakelig på senhøsten og tidlig på våren måneder) avhenger av utviklingen i serumferritinkonsentrasjon minke, dvs.utføres i samsvar med resultatene av kontrollblodprøver. For å hindre utvikling av jernmangel hos spedbarn viser ferrotherapy gravide med svangerskapsjernmangelanemi.

Blodtransfusjoner under den vanlige løpet av IDA er ikke vist. Blodoverføringer kan være nødvendig i ildfaste former når du ikke kan oppdage og fjerne årsakene til legemiddelresistens av jern.

Lignende terapeutiske taktikker lindrer pasienter med alvorlige tilbakefall av anemi. Ifølge ulike forfattere er ca 1% til 3% av pasientene med IDA ildfast mot ferroterapi.Årsakene til refraktoritet kan være endokrinologiske lidelser, spesielt dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen. Mangelen på effekt kan være assosiert med mangel på folsyre og vitamin B12.Tilstedeværelsen av alvorlige systemiske bindevevssykdommer, onkologiske prosesser, kronisk nyresvikt, redusert antioksidantaktivitet av kroniske infeksjoner eller redusere effektiviteten av terapien. Disse tilstandene krever identifikasjon i kompleks deltakelse av relevante eksperter og kombinasjoner ferrotherapy med eliminering av årsakene til ildfast materiale. Når anemier assosiert med inflammatoriske prosesser, gjenoppretter ferrokinetiki, erytropoietiske faktorer og morfologiske og funksjonelle egenskaper erytrocytter korrelerte med utvinning fra infeksjonssykdom.

anemi assosiert med nedsatt jerntransport( atransferrinemiya) - meget sjelden form som forekommer ved defekter jernoverføring fra sin depot i leverceller, milt, skjelettmuskel, slimhinnene i tarmen til plasseringen av heme-syntesen, det vil si, i benmargen. ..Kanskje årsaken til sykdommen er mangelen på transferrin eller dens konformasjonsendringer.

Morfologisk er denne varianten av anemi ikke forskjellig fra jernmangel. Men det betydelig øker konsentrasjonen og hemosiderin hemosiderosis av lymfoid vev er observert, spesielt i løpet av mage-tarmkanalen. Unormalt

inkludering av jern i heme under dens syntese, som resulterer i økt innhold av sporstoffet i mitokondriene av celler, redusere effektiviteten av erytropoese i benmargen og føre til utvikling oblast og ildfaste( zhelezonasyschennoy) anemier. Som

større klinisk manifestasjon av alle former for heterogen sammensetning myelodysplastisk syndrom( MDS) refraktær anemi hos 41% av pasientene - dyp anemi( Hb & lt; 80,0 g / l) med retsikulotsitopeniey, normo- eller hypercellular marg, et fenomen dizeritropoeza. Ifølge N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza morfologiske egenskaper inkluderer: megaloblastoidnost hematopoiesis flerkjernet erytroblaster disotsiatsiya kjernen modning og cytoplasmisk punktatsiya basofile cytoplasma, og tilstedeværelsen av broer interringform sideroblaster.

prosesser av proliferasjon og differensiering av erytroide celler i benmargen hos pasienter med refraktær anemi sammenlignet med friske mennesker redusert 2,5 ganger: delvis indeks H3-tymidin etikett - 12E ± 1,1% vs. 30,0 ± 1,11%.

jern og ferritin nivåer, inkludert izofererretinov syre i serum av pasienter med betydelig høyere enn normalt. Sammenfallende dizeritropoeza morfologiske egenskaper og resultatene av de cytokjemiske reaksjoner på polysakkarider, bekrefter biokjemi serum styrking av ineffektiv erytropoiese i åpningen MDS.Det er således et øket metning av jernanemi i disse utførelser, er kombinert med en øket destruksjon av erytroide celler i benmargen.

Tabell. Metabolisme av jern hos pasienter med ildfast anemi.

Interessant når frekvensen av depresjon hematopoiese unormale røde blodlegemer i perifert blod fra pasienter som var positivt korrelert med hyppigheten av PAS-positive celler i erytronet. Andelen av PAS-lozitivnyh celler i benmargen hos pasienter med oblastanemi som overstiger hastigheten av syv ganger, dvs.ineffektiv erytropoiesi bidrar betydelig til patogenesen av denne spesielle sykdommen.

bilde perifert blod fra pasienter med oblastanemi, røde blodceller morfologi er variert: kan oppstå mikrocytose og makrocytose, og hypokromi normohromiya. Videre kan anisocytose uttrykkes mer enn hypokromi. Fargeindeksen varierer fra 0,4 til 0,6.Hemoglobininnholdet( MCH) er 30 m, og den gjennomsnittlige konsentrasjonen av hemoglobin i erytrocytter( MCHC) - 340 g / l. Gjennomsnittlig volum av erytrocytter( MCV) er ikke forskjellig fra normen og er 104 fl. Mer enn vanlig i det perifere blod hos pasienter er plassert polychromatophil siderotsity( normal: 0,6 ± 0,04%), og benmarg utstryk avdekket hemosiderin avleiringer og økt innhold sideroblaster inkludert deres ringform( 15%).Disse cellene ble påvist ved anvendelse av reaksjonen med berlinerblått, basert på vekselvirkning med formasjonen ferriferrotsianida ferri-ioner ferrocyanide vkisloy medium. Reaksjonen manifesterer sig i form av et blått eller grønt bunnfall av ferri-ferrocyanid.

I tillegg til kvantitative endringer i de perifere blodceller forekommer sterkere vridning av biokjemiske parametere. Således er serumjern øket til 31 mmol / l og med den økte nivåer av serum og erytrocytter ferritins.

Som regel brukes palliative midler til å behandle anemi forbundet med nedsatt jernutnyttelse. Med dyp anemi og utvikling av hypoksi er transfusjoner av erytrocyttmassen påkrevd. Imidlertid øker denne behandlingen det allerede eksisterende overskudd av jern og akselererer utseendet av symptomer på hemosiderose. Mer vellykket var desferalom terapi kombinert med plasmaferese, som bidrar til å redusere antall transfusjoner og redusere giperk-likemii. Blir med den primære diagnose av infeksjon( bakteriell lungebetennelse, tuberkulose, akutt bronkitt og lignende. D.) forverrer anemi. Selv om prediktor er bare en indikator erytrocytt ferritin( 11 til 80 mg Hb), pasienter markert økning i serum ferritin økning og vev butikker av jern. I dette tilfellet avhenger effekten av anemi-terapi på vellykket behandling av komplikasjoner.

Anemi ved kroniske sykdommer assosiert med svekket jern gjenbruk, hyppigheten av forekomst i andre plass. De regnes som ett av symptomene ved kroniske sykdommer og ondartede svulster, men de forekommer ved en hvilken som helst infeksjon eller betennelse.

Hvis vi tenker på at omtrent 24 mg jern er ved sin gjenbruk etter destruksjon av gamle erytrocytter, blir det åpenbart at den forsinkelse som utløper jern i celler i det retikuloendoteliale system i kroniske sykdommer fremmer blodmangel - ikke nok jern for hemoglobinsyntese i de nye erytrocytter. Det er en intern mangel på jern. Det kan videre bli redusert sekresjon av erytropoietin ved nyrer og benmarg gipoproliferativnoe tilstand. Alt dette fører til retikulocytopeni og benmargssvikt for å møte kroppens anmodning til erytrocytter hyperplasi og følgelig utvikling av hypochromic-microcytic anemi.

Symptomatisk bestemmes av den underliggende sykdommen. I et tidlig stadium av sykdommen beholder røde blodlegemer sin normale størrelse, men deretter begynner mikrocellene å dominere. RDW i anemi av kroniske sykdommer har ingen differensial diagnostisk verdi. Hemoglobinkonsentrasjon sjelden faller under 80 g / l, vanligvis avtar til 20% av det normale nivå, omtrent den samme andelen microcytes øker. Signifikant overstiger dybden av anemi, reduserer serum erytropoietinkonsentrasjonen( 3 μg / l).serumjernkonsentrasjon falt til 5 mmol / l, men nivået av serumferritinverdien er større enn normalt, forblir erytrocytt ferritin innenfor det normale området( 5-45 mg / g Hb) og transferrin jernmetning mindre enn 10%.

Effektiv er terapien til den underliggende sykdommen. Hemotransfusjoner i anemi av kroniske sykdommer er sjelden nødvendig.

erytropoiese stimulerende midler vanligvis ikke til nytte, men i noen tilfeller, erytropoietin, rekombinant prisimptomah spesielt i lungene og det kardiovaskulære systemet, forbedrer røde blodparametre.

B12 og folinsyre anemi - en gruppe av anemier som er lik symptomene med makrocytisk anemi og megaloblastisk anemi( en retur til fosterbloddannelse).

megaloblastisk erytropoiese med nedsatt modning av erytrocytter, er vanligvis forårsaket av eksogen eller endogen mangel på vitamin B12 og folsyre. Utvikling av forskjellige grunner, blant disse:

Mangel på vitamin B12 og folsyre kan bli manifestert i medfødt og tidlig barndom, f.eks sykdoms Immerslung Gresbeka. Blant de ervervede megaloblastic anemier omfatter: In 1 2-knappe Addison-Biermer anemi, atrofisk gastritt sidestilt med, redusere eller mangel på sekresjon gastromukoproteina - intrinsisk faktor V eller faktor vitamin Castle( 1929);B12-megaloblastisk anemi av gravide kvinner;anemi på grunn av økt anvendelse av vitamin B12 og folat sprue ved eller etter kirurgisk fjerning av en del av magesekken og tynntarmen. Det er også kjent at behovet for folater øker med hemolytisk anemi eller psoriasis. Makrocytisk anemi, som følge av mangel på vitamin B12 eller folsyre kan følge refraktær anemi.

ND Khoroshko et al.(2002) gjennomførte en studie av nivået av vitamin B12 og folat hos 250 pasienter med ulike hematologiske sykdommer. Som det kan ses, når B12-avhengige blodmangel kraftig nedgang i serum vitamin B( 117 ± 22 pg / ml) og det erytrocytt( 13,9 ± 3,3 pg / ere).Konsentrasjonen av folat i serum vedvarer normal( 9,7 ± 2,6 ng / ml), og erytrocytt - avtar( 2,0 ± 0,9 ng / re).Terapi gjenoppretter nivåer av vitamin B12 i serum til 259 ± 98 pmol / l og erytrocyttene 75 ± 31 pg / eh.

Når

folatavhengige anemi redusert folatverdier detektert i serumet til( 2,1 ± 0,8 ng / ml) og veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / ere).Innholdet av vitamin B12 i serum noe redusert( 260 ± 45 pg / ml), og erytrocyttene forble innenfor normale grenser( 280,8 ± 76,1pg / ere).

Til sammenligning, IDA i voksne pasienter viste en betydelig økning i nivået av vitamin B12 og folat i serum( 775,5 ± 66,7 pmol / L og 13,3 ± 3,1 pmol / l) og det erytrocytt( 499± 77,6 pg / er og 19,3 ± 2,5 pg / er).NDHoroshko et al.(2002) antyder at under betingelser med jernmangel( med redusert produksjon av erytroblaster grunn av mangel på metall) synker kraftig inntak av disse vitaminer, med det resultat at de akkumuleres i serum.

I det samme spedbarn IDA skjer med øket innhold av serum vitamin B12( 1200 ± 65 pg / ml), men folinsyre( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Dette forklares med den økte behovene til barn i folat på grunn av vekst og utvikling av organismen, inklusive, og nervesystemet, men også egenskapene til deres ernæringsprogram.

egenskap at etter kurs ferrotherapy og normalisering av jernmetabolismen, konsentrasjonen av vitamin B12 og folat i serum( 276 ± 33,9 pg / ml og 9,2 ± 2,1 ng / ml), og erytrocytter( 128± 29,0 pg / er og 10,5 ± 2,9 ng / er) redusert. Videre, i spedbarn opp til 3 år, reduksjon av vitamin B12( 198 ± 47 pg / ml) og folat( 8,3 ± 0,7 ng / ml) var mer uttalt i serum bakgrunnen ferrokorrektsii. Disse resultatene kan betraktes som basis for en kurs av vitamin( cyanocobalamin, og folsyre), IDA ferropreparatov samtidig med tilsetting. De fleste pasienter

autoimmun hemolytisk anemi( AIHA) hadde forholdsvis normale nivåer av vitamin B12( 490 ± 187 pg / ml) og folat( 9,2 ± 1,9 nm / ml) i serum og erytrocytter( 249 ± 56, 9 pg / er og 6,1 ± 2,0 ng / er).I stabilisert ved normalisering Hb nivå er det en skarp nedgang og vitamin B12 - 20 pg / ml, og folat - 2,5 ng / ml. Disse data bekrefter hypotesen av den intensive forbruket av folat og vitamin B ved tidspunktet for lindring av anemi og gir et sterkt argument for å gjennomføre behandlingen AIHA vitamin B12 og folat( se. Det tilsvarende avsnitt).Evnen til å identifisere forskjeller i nivåene av vitamin B12 og folat nivåer ved ulike trinn i prosessen hemolytisk forbundet med betydelige variasjoner i varigheten av levetiden av røde blodceller. Så, midt i hemolytisk krise "unge" erytrocytter raskt forlate benmargen og kom inn i sirkulasjon, raskt eliminert. I remisjon, som normalisering av erytropoese hoveddelen av perifere røde blodlegemer som representeres ved de vanlige former. Det er kjent at i løpet av sentrifugering i en densitetsgradient "unge" erytrocytter utgjør en lett fraksjon, og den "normale"( en naturlig aldring) - tung. Ved bestemmelse av nivåene av folat og vitamin B i hver av dem viste at den tunge fraksjon, at de er henholdsvis 23 ± 5,2 pg / ER og 1,2 ± 0,04 ng / eh og et lys - 286 ± 358 pg / er og 14 ± 5,1 ng / er. Således kan erytrocytt alder vesentlig bestemme de oscilla-vitaminer nivåer ved ulike perioder av hemolytisk anemi.

definisjon av kobalamin og folat-konsentrasjon hos pasienter med MDS viste at serumverdier av vitamin B12 og folat er innenfor de fi-ziologicheskoy standarder. Mens i de røde blodcellene i de fleste pasientene( 60%) av forhøyede nivåer av vitamin B( 63 ± 5 pg 16o / ere).I tilfelle av refraktær anemi hos pasienter med en høy grad av ineffektiv erytropoiese også observert høyere nivåer av vitamin-mengder i røde blodceller, men ikke i serum. I kroniske myelo-proliferative sykdommer( CMPD), vitamin B og i erytrocytter, og serum er innenfor det fysiologiske området. Serum folate nivåer i disse pasientene som normal, og denne indeks i erytrocytter redusert i 70% av pasientene( & lt; 4,2 ng / re).Dette er til tross for at reservene av folsyre i de røde blodcellene er så stor at den må reduseres i det minste. Kanskje motsetningen er forklart ved bruk av medikamenter som virker på metabolismen av folat, som folsyre er meget følsomme overfor virkningen av forskjellige kjemiske forbindelser. Studie

konsentrasjon av vitamin B12 og folsyre er nyttig ikke bare for å klargjøre innholdet av megaloblastisk anemi, men også for differensialdiagnose og evaluering av effektiviteten av terapi av en rekke hematologiske sykdommer.

rolle til vitamin B12 og folatmangel i patogenesen av megaloblastisk anemi er at hans bakgrunn er brutt timidinsintazy funksjon avbrytes og syntesen av DNA.Hurtig delende celler som gjennomgår endringer megaloblastisk oppstår hyperplasi, benmarg og marghull-inners hemolyse, økte nivåer av LDH( laktat dehydrogenase) og indirekte serum bilirubin Feil DNA-syntesen i alminnelighet fører til kjønns hematopoiesen hypersegmentering neutrofiler. Parallelt med de anførte megaloblastisk prosessbilder og andre raskt delende vev - atrofi av mage-tarmkanalen.

makrocytisk( megaloblastisk) hyperchromic anemi utvikler seg gradvis, er karakterisert ved bleke hud gulsott, dyspeptiske symptomer, male glossitis med utslett knopper( "lakkert" language), eller en kombinasjon av lyse røde flekker av inflammasjon med et elfenbensgult belegg, svelle tunge folder av slimete("Geografisk språk").Leveren og milten kan være moderat forhøyet. Det kan være nevrologiske symptomer: parestesi, brennende følelse i beina, svekket reflekser av underekstremitetene, ustø gange( manifestasjoner kabel myelosis med vitamin B12-mangel).Diagnose av sykdommer og pasientoppfølging - en sammensatt flertrinnsprosess som omfatter:

nødvendig å identifisere morfologiske trekk av perifere blodceller og deres anvendelse ved differensialdiagnose av sykdom.

Pasienter med vitamin mangel på bestemmelser av perifert blod under dyp rådet anemi reduksjon erytrocyttall( mindre enn 1,0 x 1012 / L), men nivået av hemoglobin er senket i forhold til en mindre grad. Hematokrit faller til 0,04 l / l. De degenerative endringer som observeres blod erytrocytter som anizohromii og hyperkromisitet( CPU = 01/02 til 01/05), anisocytosis med alvorlig makrocytose, og megalotsitozom poikilocytosis med en tendens til elliptocytose. Den midlere diameter av erytrocytter økt til 8,2-9,5 mikron, deres gjennomsnittlige volum( MCV) ligger i området 110 til 160 fl. Patologiske forandringer bemerkes regenerativ Type: Jolly og bull ring Kebota i erytrocytter, normoblasts. Ofte er det trombocytopeni, blodplatedelen representert ved store former og retikulocytopeni. Hvite blodlegemer er normal eller redusert, dominerte gipersegmentirovannye granulocytter og sjelden - kjempeformer nøytrofile. De ovennevnte morfologiske egenskaper kan hjelpe til ved diagnostisering av megaloblastisk anemi. Store

erytrocytter i perifert blod i deres morfologi kan klassifiseres i to kategorier:

veksten av perifere blodneutrofiler gipersegmentirovannyh skiller seg fra den myelodysplasi megaloblastisk anemi, som er kjennetegnet giposegmentatsiya kjerner av leukocytter og blodplater morfologi defekter. Differensiell diagnostiske verdien av MCV erytrocytt megaloblastisk anemi er ubestridelig, men det bør huskes på at det erytrocytt-indeksen kan økes til 160 ampuller og retikulocytose.

Alle disse tegnene på megaloblastic anemias supplerer biokjemi: Serum - moderat bilirubinemi skyldes pigmentfrie brøkdel av hemolyse megaloblasts. LDH ofte når 1000.

er nødvendig ikke bare for å bestemme nivåene av serum og erytrocytter av vitamin B12 og folat, men fordi 39% av pasientene med megaloblastisk anemi lider av jernmangel, og indikatorer ferrokinetiki. Dersom det ikke er noen mulighet for kvantitativ bestemmelse av vitamin B12 og folat, utføres før den første behandling av benmargen punktering, noe som avslører megaloblastisk blod, som er de morfologiske kriterier for diagnose. I marg preparater bein og funnet megalocytes megaloblasts, gigantiske metamyelocytter og megakaryocytes uregelmessig form.

Pasienter med alvorlig megaloblastisk anemi krever øyeblikkelig behandling. Ordningene varierer, men det er vanlig å raskt eliminere vitaminmangel og skape depot i vevet. Vanligvis pasienter B12-mangel blodmangel på den tredje dag av behandlingen øker antallet av retikulocytter( regenerativ respons av benmargen), og på den femte dag - opprettes hematokrit. En positiv respons på folatterapi ved mangel eller alkoholisme er mulig om tre uker. Blodtransfusjon er nesten ikke nødvendig. Behandling - substitusjon, dvs.administrering av vitamin B og folinsyre i terapeutiske doser på 200 mg / dag og 0,005 x 3 / dag, henholdsvis( høyere dose av vitamin B12 500 ug, eller 1000 pg, er vist bare ved funikulyarnogo mieloze) strekker seg til en cupping anemi og normalisering av sine kliniske cytomorphological manifestasjoner. Deretter, spesielt med Addison-Birmer-anemi, vises nesten konstant vedlikeholdsterapi med vitamin B12 200 μg en gang hver 1-2 måned.

megaloblastisk anemi - en sjelden type sykdom hvor det er en utilstrekkelig mengde av røde blodceller som et resultat av en mangel på vitamin B12( cobalamin), en viktig komponent for utviklingen av røde blodceller.

I de fleste tilfeller utvikler sykdommen ikke på grunn av mangel på vitamin i mat, som kun kan observeres hos vegetarianere. Vanligvis utvikler denne sykdommen når kroppen ikke kan fordøye vitaminet riktig. Ondartet anemi utvikler seg gradvis og kan i utgangspunktet få symptomer på noen form for anemi: svakhet, tretthet, pallor. Ubehandlet kan sykdommen forårsake forstyrrelser i mage-tarmkanalen, det kardiovaskulære system, og særlig i nervesystemet, fordi vitamin B12 er viktig for normal funksjon. Som et resultat av behandling, ligner sykdommen raskt, selv om alvorlige lidelser i nervesystemet forblir. Pernicious anemi kan utvikles i alle aldre.

Folinsyre er et viktig vitamin for produksjon av røde blodlegemer. En mangel på dette vitaminet kan forårsake anemi. Som et resultat av å redusere antall røde blodlegemer, blir kroppsvevene fratatt den nødvendige oksygenforsyningen, noe som fører til utseendet på klassiske symptomer på anemi. Sykdommen forekommer oftest hos barn og ungdom på tidspunktet for rask vekst, hos gravide og ammende kvinner, eldre, røykere, alkoholikere, de som hengir seg til dietter eller lider av tarmsykdommer. Det kan ledsages av jernmangel anemi.

Blodtap regnes som den ledende faktoren i utviklingen av hypovolemisk sjokk, som er basert på en reduksjon i effektiviteten av blodstrømmen i en betydelig tidsperiode. De viktigste patofysiologiske endringene i blodtap er presentert i diagrammet. Tabell

Transfusion ekvivalent krets blødning( P. G. Bruce, 1997)

blodtap klassifiseres i henhold til størrelse, alvorligheten og frekvensen av endringer i kroppen av offeret. American College of Surgeons har etablert 4 klasser av blødning, avhengig av volumet av blodtap og kliniske symptomer. Klasse I - tilsvarer et tap på 15% eller mindre av volumet av sirkulerende blod. Samtidig er det ingen kliniske symptomer eller det er takykardi i ro, spesielt når du står. Ortostatisk takykardi vurderes når hjertefrekvensen øker med ikke mindre enn 20 slag per minutt, når den går fra horisontal til vertikal stilling. Klasse II - tilsvarer et tap på 20% til 25% av BCC.Det viktigste kliniske tegn er ortostatisk hypotensjon eller senking av blodtrykk( blodtrykk) med minst 15 mm Hg ved flytting fra horisontal til vertikal. I utsatt stilling er blodtrykket normalt eller litt redusert. Diuresis er bevart. Klasse III - tilsvarer et tap på 30% til 40% av BCC.Det ser ut hypotensjon i den bakre posisjonen, oliguri( mindre enn 400 ml urin frigjøres per dag).Klasse IV - tap av mer enn 40% BCC, kollaps( ekstremt lavt blodtrykk) og nedsatt bevissthet til koma.

For diagnostisering av blodtap er det av fundamental betydning å bestemme størrelsen på BCC-underskuddet. Den mest tilgjengelige indikatoren i denne sammenheng er "sjokkindeksen" - forholdet mellom pulsfrekvensen og verdien av systolisk blodtrykk. I normen er det lik 0,54.Med blodtap øker sjokksindeksen.

akutt blødende anemi( hemic hypoksi) - reduksjon av oksygenet evnen til blodet, etter at den raske tap av vesentlig blodvolum( CBV) på grunn av ytre eller indre blødninger. Utvikler seg som et resultat av skade, kirurgiske inngrep blødning mage, tarm, livmor, eggleder ved brudd på en ektopisk svangerskap, og andre.

akutt blodtap i hjemlige litteratur klassifisert etter størrelse, alvorligheten og frekvensen av endringer i kroppen av offeret. For klinisk bilde av disse anemier kjennetegnet ved hypovolemia og hypoksi, tap av betydelige mengder av jern( 500 mg eller mer når tung blødning).Symptomene på denne sykdommen er avhengig av volumet av tapt blod:

Fast-trinns tap på 30% eller mer BCC uten presserende gjenoppliving dødelig.

akutt blødende anemi vises hurtig villedende økning i antallet erytrocytter, hemoglobin og hematokrit verdi pr volumenhet av perifert blod. Normochromic normocytic anemi,( fargeindeks som strekker seg 0,85 til 1,5, og den gjennomsnittlige diameter er 7,8 ym erytrocytter) skjer umiddelbart etter blodtapet, da, fra noen timer til 1-2 dager, da i blodet, fortynnesirkulerende blod, begynner interstitiell fluid å strømme, disse indikatorene er redusert, henholdsvis blødning tyngdekraften. Perifert blodutstryk fenomenet kan observeres en moderat anisotropi og poikilocytosis erytrocytter. Antallet blodplater pr volumenhet av blod er redusert på grunn av hemodilution, eller på grunn av deres anvendelse i prosessen med trombedannelse. Totalt antall leukocytter ble redusert i forbindelse med hemodilution, og på grunn av tap under utlufting. Den resulterende hypoksi dette fører til en økning i nivåer av erytropoietin og begynner å 4-5 dagers erytronet regenerering oppstår retikulocytose, øker polihromaziya og anisocytosis( microcytosis).I tilfelle av massiv blødning, separate normoblasts( regenererende blodmangel) som detekteres i perifert blod. Fargeindeks faller under 0,85( hypokromi erytrocytter) på grunn av det faktum at hemoglobin syntesehastighet på grunn av jernmangel bak erytronet formeringshastigheten av celler. Utvikling leukocytose med en venstre skift. I benmargen, på dette tidspunktet viste tegn til intensivering av erytropoese: økt antall av erytroblaster, ulike former normoblasts og retikulocytter( benmarg kompensasjon av blodtap).

Basert på disse data, er kliniske og laboratoriefunn som akutt post-blødende anemi delt inn i tre faser:

lindring av akutt post-blødende anemi oppstår i løpet av 6-8 uker etter stopping av blødning, hvis intensiv behandling utføres på riktig måte. Etter 2-3 uker, normalisert verdi retikulotsitarnogo indeksen etter 4-6 uker - antall røde blodceller, og deretter hemoglobinkonsentrasjonen med erytrocytter morfometriske parametere.

Kronisk blødende anemi - anemi som oppstår fra en tung enkelt eller liten, men langvarig gjentas blødning. En bestemt variant av jernmangelanemi. Sykdommen er forbundet med en økende mangel på jern i kroppen på grunn av forlenget blødning som skyldes diskontinuiteter karveggene( infiltrasjon i disse tumorceller, venøs kongestion, ekstrameddulær hematopoiese, ulcerøse prosesser i veggen av magesekk, tarm, hud, subkutant vev), endokrinopati( dyshormonal amenoré) og hemostatiske forstyrrelser( brudd på dens vaskulær, blodplater, koagulasjonsmekanismer med tilbøyelighet til blødning).Det fører til uttømming av jernlagrene i legemet, redusere evne til reproduksjon i beinmargen.

Pasienter med markert svakhet, tretthet, blekhet i huden og synlige slimhinner, ringing eller støy i ørene, svimmelhet, kortpustethet, hjertebank, selv med lite fysisk aktivitet, de såkalte anemiske bilyd høres over hjertet og halsvenen.blodbildet er kjennetegnet hypokromi, microcytosis, lav farge indeks( 0,6 til 0,4), de morfologiske forandringer av erytrocytter( Anisocytosis, poikilocytosis og polihromaziya).Den hyppigst observerte en svak farging av røde blodceller med en bredere sentral umalt del - hypokromi røde blodlegemer, som er forårsaket av den lave metningen av røde blodlegemer hemoglobin, som vanligvis er karakteristisk for de vanlige former for anemi assosiert med jernmangel( for anemi hos gravide kvinner, i tumorer, sepsis og andre alvorlige infeksjoner, sykdommermage-tarmkanalen, etc.).Dette hypokromi, vanligvis kombinert med en reduksjon i størrelsen på røde blodlegemer - mikrocytose. Det bør tas i betraktning at hypokromi røde blodlegemer ikke kan observeres.bare med en reduksjon i hemoglobinkonsentrasjonen og antall røde blodceller, men også i vanlige kvantitative termer. Regenerative endringer erytrocytter( normocytes - normoblasts, retikulocytter) posthemorrhagic anemi hos kronisk mild.

Benmärg av flate ben med normalt utseende. I benmargen av lange knokler i varierende grad, fenomener av regenerering og transformasjon av benmargsfett i rødt. Ofte preget vnekostnomozgovogo flere områder med hematopoiesis.

På grunn av kronisk blodtap oppstår hypoksi av vev og organer, noe som fører til utvikling av steatose infarkt( "hjertet av tiger"), lever, nyre, degenerative forandringer i hjerneceller. Det er flere petechial blødninger i serøse og slimhinner, i indre organer.

anemi kan være mild( hemoglobininnhold på 110,0 g / l til 90,0 g / l), moderat( hemoglobininnhold på 90,0 g / l til 70,0 g / l) og alvorlig Av alvorlighetsgrad( hemoglobinnholdet er under 70,0 g / l).Antall leukocytter og blodplater er ustabile.

Behandlingen omfatter de tidligste påvisning og eliminering av årsakene til blodtap, samt etterfylling av jernmangel og jerninnhold i blodserum. I alvorlige tilfeller er det vist under kontroll av oksygenmetning av hemoglobin transfusjon av røde blodlegemer.

Unnlatelse av å øke tilstrekkelig erytrocytt masse som respons på en anmodning av vev og celler, sammen med den relative eller absolutte mangel på erytropoietin vises normochromic normocytic-anemi. Hypoproliferativ anemi forekommer ofte i nyresykdom. Redusert produksjon av erytropoietin som fører til utilstrekkelig stimulering av beinmargen i løpet av utvikling hypoksi. Resultatet retikulocytopeni og i samsvar med alvorlighetsgraden av anemi minsker benmargs reaktivitet.

alvorlighetsgraden av anemi hos kronisk nyresvikt korrelerer med nedsatt ekskretorisk evne. Ifølge T.G.Sarycheva( 2000) for opprettholdelse av funksjonsevnen i nyrene( kronisk pyelonefritt) selv i fravær av anemi, benmarg erytronet gjennomgå karakteristiske forandringer: redusert celle proliferativ aktivitet( indekser lapper med NS-tymidin 22,9 ± 1,02% vs. 32,4 ± 111% av donorer), forsterket ineffektiv erytropoese( 8,1 ± 0,84% PAS-positive erytroidcellene versus 5,6 ± 0,8% i den friske benmargs) redusert elektoroforeticheskaya bevegelighet av erytrocytter( fra 0,06 ± 0,823 mikron/ cm / V-1 / s-1 til 0,05 ± 0,896 mikron / cm / V-1 / s-1 i forskjellige observasjoner vs. 1128 ± 0.018 um / cm / V-1 / s-1 i standarden).Ved kronisk nyresvikt forekomme en betydelig reduksjon i proliferasjon av erytroide benmargceller, brudd celledifferensiering og syntese av nukleinsyrer, globiner, utseendet på de perifere blod-erytrocytter med lav( lav: 5 m), hemoglobininnhold, erytrocytter populasjon reduksjon med normal eller øket metning av Hb til 40% ogytterligere reduksjon i elektrisk ladning av overflaten. Alle de ovennevnte kan betraktes som ledd i patogenesen av renal anemi.

Andre patogenetiske mekanismer kan forverre tilstanden. Med uremi begynner hemolyse, dvs. Reduser levetiden til erytrocytter. Mindre vanlig, men mer lett oppdaget anemi, kalt mikroangiospasticheskoy. Hos barn kan dette tap utvikle akutt i form av hemolytisk-uremisk syndrom med fatale følger. Behandling av renal anemi

innbefatter behandling av den underliggende sykdommen.

aplastisk anemi( AA) - dyp pancytopeni, svikt av benmarg hematopoiesis benmarg og utbredelsen av blod-dannende lipid. For første gang ble AA beskrevet av Paul Ehrlich i 1888 fra en 21 år gammel kvinne.

Betegnelsen "aplastisk anemi" ble foreslått av Chow Ford i 1904, og i det nåværende tidspunkt kollektivt betegner en heterogen gruppe av sykdommer som skiller seg fra hverandre etiologiske og patogene mekanismer for utvikling, men med lignende symptomer og et visst mønster av perifert blod og benmarg. Blant disse sykdommene er medfødt og oppkjøpt isolert. Et eksempel på det første er det konstitusjonelle Fanconi anemi, aplastisk anemi familie

Oestrich-Dameshek og delvis medfødt aplastisk anemi Josephs-Diamond-Black fan. Sistnevnte kan skyldes eksponering for en rekke av eksogene faktorer, slik som fysisk( stråleenergi), kjemisk( fargestoffer, benzyl) eller farmakologisk( sennep, antimetabolitter, sulfonamider, noen antibiotika).Smittsomme sykdommer inkluderer Botkin's sykdom, spredt tuberkulose, syfilis, tyfusfeber, toxoplasmose, alvorlig influensa, sepsis. I tillegg til disse faktorene, spiller immunmekanismer en rolle i utviklingen av hypo-, aplasi av hematopoiesis. Noen kvalitative og kvantitative forskjeller testet og aplastisk anemi er ikke i strid med bestemmelsene i alminnelighet av disse statene på grunnlag av brudd på stamcelle funksjoner.

I 1927 beskrev Fanconi tre brødre med aplastisk anemi og flere arvelige lidelser. Senere ble ulike tilfeller av Fanconi syndrom rapportert med både tilsynelatende familiepatologi og enkelte tilfeller i en familie med et stort antall brødre og søstre. Foreløpig fanconi anemi - et syndrom kjennetegnet ved aplasi av benmargen som forekommer i barn under 10 år gammel, ofte familiær og forbundet med slike sykdommer som mørk pigmentering av huden, hypoplasi av nyrer, fravær eller hypoplasi av tommelen, radiale ben, Microcephaly ognoen ganger mental eller seksuell underutvikling, flere kromosomale abnormiteter. Gutter er 2 ganger mer sannsynlig enn jenter. Pancytopeni vises vanligvis i alderen 5-7 år og eldre. Lignende endringer i blodet observeres også med familiehypoplastisk anemi i Estren-Dameshek, men det er ingen utviklingsfeil. Medfødt delvis hypoplastisk anemi av Josephs-Diamond-Blackfen er vanligvis funnet i det første år av livet. Sykdom går ofte godartet. Det kliniske bildet utvikler seg gradvis: sløvhet, hudens hud og slimhinner, appetitten minsker. Blodet reduserer innholdet av hemoglobin, antall røde blodlegemer og retikulocytter med et normalt antall leukocytter og blodplater. De største håpene i behandlingen av slike varianter av aplastisk anemi hos barn er assosiert med benmargstransplantasjon.

tidlige symptomer på ervervet aplastisk anemi inkluderer svakhet, tretthet, smerte i ben og ledd, hemoragisk syndrom 11( neseblødning, blødninger i huden).Gradvis øker hudens og slimhinnene. Leveren er litt overdrevet. Milt og perifere lymfeknuter er ikke forstørret. Blodet - trehrostkovaya cytopeni: normochromic normocytic anemi, en markert reduksjon i hemoglobinkonsentrasjonen( & lt; 70 g / l), men den normale hematokrittverdi og erytrocyttall indekser, granulocytopeni( 0,56 ± 0,2 x 109 / L), og trombocytopeni( 25,0 ± 11,1 109 / l).Når en datamaskin morfometri celler i utstryk av perifert blod hos pasienter med AA markert ved større endringer i form av røde blodceller: økning av den midlere krumning, kontrast, noe som reduserer den gjennomsnittlige og total optisk tetthet( OD), en holdningsendring OD gradienter stigende og synkende deler bikonkav disk og øke OD fordeling variabilitet. Samtidig ble det bemerket at ved den samme som hos friske mennesker, overflateareal, og normalt hemoglobin i røde blodceller( 33 pg) i perifert blod hos noen pasienter synes celle basseng er lav, mindre enn 10 m, metningen av hemoglobin, noe som gjør dem lignepå erytrocytter av pasienter med kliniske manifestasjoner av ildfast anemi( RA).I AA, som i RA, en økning i variansen til fordelingskurver av erytrocytter i størrelse og hemoglobin-innhold, og også en direkte korrelasjon( r = 0,98, p & lt; 0,01) mellom prosentandelen av modifiserte celler av perifert blod, og innholdet av PAS-positive celler ibenmarg. Høy frekvens erythrokaryocytes PAS-positive( 23% versus 3-8% for kontrollen) favoriserer bidraget av ineffektiv erytropoiese i patogenesen av AA, men effekten av etterfølgende sykdom immunsuppressiv behandling ikke bestemmes av verdien av denne parameter, men avhenger kun av antallet ringmerket sideroblaster i benmargen:Ved 6-8% av disse formene gir behandling med syklosporin A ikke et positivt resultat. Innholdet av serumjern i de fleste pasienter øker, metning av transferrin er nær 100%.I studien ved bruk av radioaktive ferrokinetiki jern åpenbart forlengelse jernutskillelsestiden for plasma og erytrocytter redusert ferritin - en bekreftelse på ineffektiv erytropoese. Levetid av røde blodlegemer, som målt ved radioaktivt krom, vanligvis litt kortere. Noen ganger øker fosterhemoglobinnivået til 15%.

sykdom alvorlighet ble evaluert ved innholdet i de perifere blod granulocytter og blodplater( kriterier Comitta og den europeiske studiegruppen AA).Alvorlig AA refererer til tilfeller hvor antall granulocytter er & lt;0,51 x 109 / l og blodplater & lt;20 x 109 / l;De resterende pasientene er betinget diagnostisert med en ikke-alvorlig form for sykdommen. Maleri

benmarg i den første perioden av sykdommen er karakterisert ved en reaktiv hyperplasi eritronormoblasticheskogo bakterie med svekket modning av et antall røde celler. Deretter benmarg etter hvert tømt, red bakterie redusert, øker mengden av lymfoide celletyper. Spesielt visuelt graden av benmarg myeloid tømming og utskifting av fettvev viste en levetid histologiske preparater( biopsi).Forløpet av sykdommen er akutt, subakutt og kronisk. Noen ganger oppstår spontane tilbakemeldinger.

prognose i ugunstigste tilfeller, avhengig av graden av benmarg lesjoner og patologiske prosessen fase. Kriteriet for behandling respons dynamikk er hematologiske parametere( hemoglobin, granulocytter og blodplater), samt mindre avhengighet av transfusjon av røde blodceller og blodplatemasser under behandlingen. Som program algoritme AA pasienter kombinasjonsterapi anbefales følgende strategi: i et første trinn antilymfocytt betegner immunoglobulin( ALG), i tilfelle av intoleranse eller fravær av legemiddel, som produserer splenektomi;to uker fra begynnelsen av behandlingen, etter ALG lindring serumsykdom begynner 12-måneders behandling med behandling med cyklosporin A;6-12 måneder eslinet klinisk hematologisk respons, blir programmet slås splenektomi, men -syklosporinbehandling fortsetter( i ildfast pasienter kan brukes limfotsitoferez.

Denne sykdommen hos voksne pasienter - ervervet, karakterisert ved en skarp hemming av erytroidehemopoiesis. Dyp anemi av normokrom type på grunn av nesten fullstendig undertrykkelse av erytropoiesis, ledsages av et alvorlig hypoksemisk symptomkompleks. Du kan oppdage antistoffer mot erythrocaryocytter. Derfor foretrekkes immunsuppressiv behandling( tsikosporin A) i kombinasjon med substitusjon av erytrocytt masse under kontroll av jernmetabolismen, for å unngå sekundær hemosiderosis og ytterligere hemming av erytropoese. Når ferritinnivået heves mer enn 400 μg / l, desferalbehandling.

Anemi, selv om alvorlighetsgraden ikke alltid korrelerer med den kliniske manifestasjonen av den underliggende sykdommen, kan være en av de første manifestasjonene av en ondartet tumor. Nesten 50% av pasientene med myelomhemoglobin på diagnosetidspunktet er under 100,5 g / l, og hos 40% av pasienter med lymfosarcomer, mindre enn 120 g / l. Etter flere kurer av kjemoterapi faller verdien av denne indikatoren enda lavere.

Anisocytose, poikilocytose, hypokromi og patologiske erytrocytter er notert hos alle pasienter med leukemi. Utseendet til anemi etter adjuverende kjemoterapi av svulsten i 2,95 ganger øker risikoen for å utvikle et lokalt tilbakefall.

Årsakene til anemi i onkologi kan være blødning, vitamin- og jernmangel, knoglemarvsskader, hemolyse av røde blodlegemer. Mediatorer av betennelse forkorte levetiden til røde blodlegemer fra 120 dager til 90-60 dager. Antitumormedisiner, spesielt platina, som har en myelotoksisk effekt og blokkerer produksjonen av erytropoietin, undertrykker erytropoiesis. Reduksjon av bloddannelse påvirker igjen livskvaliteten hos kreftpasienten, kompliserer løpet av den underliggende sykdommen, forverrer effekten av spesifikk terapi.

anemi hos kreftpasienter med alvorlighetsgraden kan være mild( Hb under 110 g / l), moderat( Hb 110 95 g / l), uttrykt som( Hb fra 80 til 60 g / l) og alvorlig( Hb nedenfor 65 g/ l).Hennes vanlige symptomer - depresjon, svakhet, søvnforstyrrelser, svimmelhet, takykardi - gjemmer seg ofte bak tumorens kliniske manifestasjoner. Det viste seg at den nedre grensen for hemoglobins fysiologiske norm er en reell grense mellom klinisk norm og patologi.

Konsentrasjon av hemoglobin er en prognostisk faktor i kjemoterapi hos kreftpatienter, tilsvarende tumorens størrelse, sykdomsstadiet og typen behandling. Mulige mekanismer for den negative påvirkning av lavt nivå av Hb-konsentrasjon på pasientens overlevelse inkluderer forstyrrelse av oksygenering av svulst, noe som reduserer effektiviteten av kjemo- og strålebehandling.

Overskrider frekvensen av svulstvekst over evnen til erytrocyter til å levere vev fører tilstrekkelig mengde oksygen til vevshypoksi. Det er kjent at svulstvevet er oksygenisert verre enn det omkringliggende vevet. Fibrosarcom-modellen viser at hypoksiske celler er 2 til 6 ganger mindre følsomme for effekten av cytostatika.

Som anemi-terapi i svulstpatologi er transfusjoner av blodprodukter og administrasjon av erytropoietin vist. En ny stimulant av erytropoiesis, Darbopoietin, blir aktivt studert. Gruppen

anemi som oppstår på grunn av den forbedrede kroverazrusheniya omfatte en rekke av hemolytisk anemi, kombinert med ett felles trekk - ved å forkorte varigheten av livet til erytrocytter.

Alle former for anemi assosiert med hemolyse av røde blodceller fra perifert blod, er en gruppe av regenerativ anemi med erytropoiese normoblasticheskim type. Hemolytisk anemi utvikler seg bare når beinmargen ikke er i stand til å kompensere for de manglende røde blodcellene. Videre er mekanismen for utviklingen av denne type anemi ofte assosiert med hemolyse av røde blodceller i perifert blod og mye mindre med celledød modning erytroid benmarg. Utseendet til patologisk hemolyse skyldes hovedsakelig to grunner:

Det er ekstravaskulær og intravaskulær hemolyse. Basis for kliniske manifestasjoner av de fleste hemolytiske anemier er ekstravaskulær hemolyse. Immunologisk er denne varianten av erytrocyt-ødeleggelse gitt av såkalte termiske antistoffer( IgG) 12, hvis mål er erytrocytter med små defekter. Ekstravaskulær hemolyse forekommer i milten( splenomegali), dens effektorer er makrofager. Makrofager bærer reseptorer til Fc-fragmentet av immunglobuliner, derfor binder de røde blodcellene dekket med disse antistoffene, og blir ødelagt av dem. Siden, på den annen side, makrofager og bærer en reseptor for å utfylle komponenter, observert mest uttalt hemolyse når deres membraner er til stede samtidig og IgG, og SZB.

effektor intravaskulær hemolyse i de fleste tilfeller kalde antistoffer er IgM.Komplement bindingsseter er plassert på Fc-fragmenter av IgM-molekyler som er i en liten avstand fra hverandre, noe som letter fikseringen av membranangrepskompleks komponent på erytrocytt-overflaten. Dannelse av membranangrepskompleks fører til svelling og ødeleggelse av røde blodceller. Intravaskulær hemolyse - mekanismen for ødeleggelse av erytrocytter med store defekter -sovershaetsya i brønn perfusert organer slik som leveren. Akkumuleringen i plasma fra pasienter med indirekte bilirubin i en hvilken som helst utførelsesform erytrocytt-hemolyse forbundet med leversvikt for å omdanne overskudd av frigjort fra forstyrres erytrocytter hemoglobin glukuronid og velge den til galleblæren inn i tolvfingertarmen. I galleblæren steiner er dannet pigment( kronisk hemolyse), og blir frigjort i feces stercobilin. I sin tur, overskudd av hemoglobin bindingskapasiteten til plasma haptoglobin fører til hemoglobinuri, urobilinogenurii og gemosiderinurii. I urin hemosiderin - en av de viktigste tegnene på intravaskulær hemolyse av røde blodceller.

viktigste kriterium erytrocytt-hemolyse er levetiden av røde blodceller ved 51Sg. Forholdet for lagring av røde blodceller i organene bidrar til å klargjøre den hemolytiske status: 1: 3 av lever og milt - ekstravaskulær hemolyse, 3: 1 - intravaskulær( med en hastighet på 1: 1).De resterende laboratorieparametre tilveiebringe indirekte tegn på hemolyse:

kliniske selvfølgelig hemolyse kan være akutt, kronisk eller epizootisk. Mindre vanlig, alvorlig hemolyse, skaper et bilde av hemolytisk krise: frysninger, feber, gulsott, ryggsmerter og magesmerter, gemog-lobinuriya, utmattelse, sjokk. Anemi i kroniske sykdommer er forbedret over tid. Hemming av erytropoiese under infeksjon fører til utvikling av aplastisk krise.

Anemi vanligvis normocytic-normochromic, bortsett fra når økt produksjon av retikulocytter øker MCV verdi. Ekstravaskulær hemolyse kan forårsake opptreden i utstryk av perifert blod spherocytes med en høy konsentrasjon av hemoglobin( røde blodceller som et resultat av utgangssignalet fra de smale skjøter RES - retikuloendoteliale system).Med intravaskulær hemolyse på grunn av mekaniske feil funnet shizotsity erytrocytter( erytrocytt-fragmenter).

protokoll terapi i hvert enkelt tilfelle er bestemt hemolytisk pasientstatus. Når hemoglobinuri og gemosiderinurii viser jernerstatningsterapi, med sekvestrering av erytrocytter i milten - splenektomi.

Avhengig av årsaken til skille arvelig og ervervet hemolytisk anemi.

arvelig hemolytiske anemier er delt inn i tre hovedgrupper:

hoved patogenetisk kobling av hemolytisk anemi i denne gruppen er en genetisk defekt i cytoskjelettproteiner( spektrin, for eksempel), slik at den benmarg fra pasienter med de novo akkumulerende røde blodceller endre form og elastisitet, for eksempel, eller elliptotsity spherocytes. Denne skiller seg fra den arvelige membranopatii autoimmun hemolytisk anemi, hvor det samme sfærocytose sekundære. Som et resultat, røde cellene mister sin evne til å deformere i de trange deler av blodstrøm, særlig ved overgangen fra mellomrommene i milten mezhsinusnyh bihulene.Å miste overflødig vann, de modifiserte røde blodcellene er stadig bruker energi, forbruker mer glukose og ATP.Disse prosessene, sammen med mekaniske skader, for eksempel i de sinusformede signaler spherocytes miltceller fører til slitasje og redusere levetiden til 12-14 dager. Runde celler bli mål for makrofager og milt oppstår ekstravaskulær hemolyse. Konstant erytrocytt-hemolyse fører til hyperplasi av massen av miltcellene og øket organ størrelse.

Årsaken til membranopatier er medfødte mutasjoner av den autosomale dominerende typen. I praksis er den vanligste av dem arvelig mikrosfærocytose( Minkowski-Schoffar's sykdom).Mikrospherocytose ble beskrevet av Minkowski i 1900.I de fleste tilfeller avsløres de første tegn på sykdommen i ungdomsårene eller i alderen. Sykdommen er preget av de såkalte hemolytiske kriser. Under forverring markert svakhet, svimmelhet, feber, hemolyse, gulsott og mild anemi med retikulocytose( blant infeksjoner amplifiserte til aplastisk krise), splenomegali, når indirekte bilirubin konsentrasjon 50-70 mol / l. Intensitet gulsott avhenger, på den ene side, på intensiteten av hemolyse, og på den andre - på evnen til leveren for å konjugere fri bilirubin til glukuronsyre. I urinen blir ikke bilirubin oppdaget, siden gratis bilirubin ikke passerer gjennom nyrene. Cal er intens farget i mørk brun farge på grunn av økt innhold av sterokilin( daglig utsöndring overskrider normen med 10-20 ganger).Anemi er normokromisk i naturen. Antallet erytrocytter varierer fra 3,0 til 4,0 x 1012 / l, som faller under aplastiske kriser under 1,0 x 1012 / l, moderat redusert hemoglobininnholdet. Spherocytes( runde erytrocytter uten sentral belysning) i utstryk av perifert blod fra pasienter som er karakterisert ved en reduksjon i den midlere diameterverdier( mindre enn 7.2-7.0 mikron) med en normal volum og større gjennomsnittsverdier SIT.Kurven for distribusjon av erytrocyter i størrelse( pris-Jones-kurven) på grafen blir forskjøvet til venstre. De lave osmolaritet mellom spherocytes er mindre sårbare enn konvensjonelle erytrocytter: start - 0,7-0,6%, slutten - 0,4% ved en hastighet på 0,48% og 0 22% NaCl hhv. Indeksen for sfærocytose faller under 3;RDW-verdien overstiger 12%( anisocytose).Retikulocytose - 15-30%.

benmarg av flate og rørknokler hyperplastiske grunn av erytroide, sier erythrophagocytosis retikulærceller. I milten observerte uttales pulp hyperemi, endotelceller hyperplasi bihuler, redusere størrelsen og antallet follikler. Hemosiderose oppdages ofte i leveren, benmarg og lymfeknuter. Hyperplasi av erythroid benmarg under aplastiske kriser erstattes av aplasi. Det negative resultatet av den direkte Coombs-testen tillater å utelukke autoimmun hemolytisk anemi.

Innføring av glukose er i stand til å korrigere hemolyse. En god terapeutisk effekt er gitt av splenektomi, særlig hos pasienter under 45 år.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemi eller erytrocytt enzimopatii skyldes en arvelig mangel av noen enzymer erytrocytt( recessiv arv).Karakterisert normale form erytrocytter tendens til makrocytose, normal eller forhøyet erytrocytt osmotisk resistens

mangel av glukose-6-fosfat-dehydrogenase( G-6-PD).Røde blodcellers integritet er følsom for akkumuleringen i dem av en slik naturlig metabolitt som hydrogenperoksid. Celleskader oppstår når legemet noen oksiderende stoffer med mat( favabønner og belgfrukter) eller medikamenter( sulfonamid-derivater av salicylsyre og andre.) Og utvikler mot influensa, eller hepatitt. Men vanligvis kompensasjonen

revet mekanisme, og hydrogenperoksid overføres til ufarlig vann. Enzymet som katalyserer reduksjonen av hydrogenperoksid kalles glutationperoxidase. Enzymet forsyner glutation, som krever utvinning av nikotinamid-dinukleotidfosfat( NADP), generert av reaksjonene av pentosefosfatveien. Den første reaksjonen av heksose-shunten er dehydrogeneringen av glukose-6-fosfat er oppløselig i cytoplasmaet av erytrocytter enzymet glukose-6-fosfat-dehydrogenase. Enzymmangel er arvet som en egenskap knyttet til X-kromosomet. Med aktiviteten til G-6-FDH undertrykt på grunn av dette, overbelastning av oksidasjonsprodukter hos pasienter svekkes eller slår av kompensasjonsmekanismen. Ved mottak av konvensjonelle terapeutiske doser av legemidlene som er nevnt ovenfor eller bønner( "favism" hos barn) oppstår hemoglobin oksydasjon, tap av hem fra hemoglobinmolekyler i tap globin kjeder felles ut i form av Heinz-legemer. Erytrocyter frigjøres fra legene av Heinz i milten. Samtidig er en del av membranstoffet av erytrocyter tapt, noe som fører til intravaskulær hemolyse. Akutt hemolytisk krise utvikler seg og ender i 2-3 dager bare etter at alle de røde blodcellene med mangel på G-6-PDG kollapset( fenomenet "selvbeherskelse" hemolyse).Hemolyse gjennomgår flere "voksne" erytrocytter. Hemolytiske kriser forekommer mot en bakgrunn av feber, virale eller bakterielle infeksjoner, diabetisk acidose. Det er uttalt dyspnø, hjertebank, et sammenbrudd er mulig. Et karakteristisk symptom - valg av mørk til sort farge av urin, som er forbundet med den intravaskulære frigivelse erythrocytolysis og hemosiderin nyrer. I noen tilfeller, på grunn av blokkering av nyretubuli nedbrytningsprodukter av hemoglobin og en sterk nedgang i glomerulær filtreringshastighet kan utvikle akutt nyresvikt. Ved en objektiv forskning gulsott av integrasjoner og slimhinner, er en økning i en lien, mindre ofte en lever merket.

De aller fleste pasienter er menn, men homozygote kvinner er også syke. Det er to grunnleggende mutante former av enzymet. En av dem er vanlig blant europeere i europeiske land( Form B), den andre er blant Afrikas Negro-befolkning( Form A).Sykdommen oppstår i ca 10% av afrikanske amerikanere og er mindre vanlig blant innvandrere fra Middelhavslandene( italienere, greker, arabere, sardiske jøder).I SNG er G-6-FDG-mangelen den mest utbredt blant innbyggerne i Aserbajdsjan. I tillegg er bæreren av det patologiske genet funnet i Utadjik, Georgians og Russere. Personer med mangel av G-6-PDG, så vel som pasienter med sigdcelleanemi, sjelden dør av malaria tropica, noe som fører til en foretrukket fordeling av denne patologi i de "malaria" områder. Hos pasienter i den hvite rase er kriser ekstremt vanskelige, noe som fører til hematuri, nyreinsuffisiens, og kan føre til dødelig utgang. I motsetning til sigdcelleanemi, kan sykdommen manifesterer ved fødselen, og alvorlighetsgraden av de kliniske symptomene er definert bare for genetisk mutasjon.

Under kriser utviklet regenerativ anemi med hemoglobinkonsentrasjonen faller til 30 g / l, og de utseende retikulocytose normoblasts;i perifere blodutløp kan du se erytrocytter med Heinz-kropper - små avrundede enkelt- eller flere inneslutninger dannet av denaturert hemoglobin. Lilla røde legemer av Heinz påvises i erytrocyter med supraltal fargestoffer med metylviolett. Lignende inneslutninger i erytrocytter forekommer og når forgiftning med hemolytiske giftstoffer. I benmargen hyperplasi ble observert erytroide og fenomener erythrophagocytosis.

Personer med risiko for hemolyse bør ikke ta mat eller narkotika som får det til å utvikle seg. Utviklingen av sykdommen med utviklingen av anuri og nyresvikt er ugunstig. Med lynrask form av sykdommen kommer døden fra støt eller akutt anoksi.

Pyruvat Kinasekort( PC).De røde blodcellene har mitokondrier og derfor de ikke kan være aerob glykolyse( Krebs syklus).ATP-kilde, som primært er nødvendig for å støtte en ATP-avhengig natrium Kalia-th pumpe er anaerob glykolyse( Empdena-Meyerhof-veien) sidenheksose shunten ikke produserer høy-energi fosfatbindinger. Natrium ut av cellen og innføring av det kalium, må pumpen være forsynt med energi. Relativt sjeldne pyruvat kinase-mangel, enzym-Meyerhof Empdena bane, reduserer energipotensialet av erytrocyten. Fjernelsen av natrium forbruker mer energi( glukose, ATP) enn normalt. I blodet, hvor glukose er nok, gir natriumpumpen fortsatt fjerning av overskudd av natrium. Milt mezhsinusovyh områder hvor glukoseinnholdet er redusert, ikke-utgang natrium, og dette fører til osmotisk hemolyse av erytrocytter. I motsetning til den underskudd av G-6-PDG underskudd PC - autosomale årsaker hemolytisk anemi hos homozygoter og bare manifesterer seg ikke episoder, men som en kronisk sykdom. Det hjelper avklare diagnose og kvantifisering av ATP difosfoglyserat.

blodutstryk kan påvise en liten mengde av sfærisk fortannede erytrocytter. I slike tilfeller observeres splenomegali. Med utviklingen av vedvarende overføring avhengighet egnet splenektomi, men etter konferansen finner sted bare en liten forbedring, men anemi vedvarer.

Hemoglobin kombinerte genetiske, biokjemiske og fysiologiske kjennetegn arvet forstyrrelser av hemoglobinsyntesen. Noen typer hemoglobinpatier er bare av vitenskapelig interesse, annet( sigdcelleanemi, og noen av talassemi) truer livene til pasientene, og til slutt, den tredje( de fleste talassemi hemoglobinopatier E og O) fanget leger på vakt og forårsake frustrasjon blant de uheldige pasientene. Hver patologi som inngår i denne gruppen kan ikke betraktes som en uavhengig nosologisk enhet. Noen hemoglobinpatier hvor struktur rearrangementer hemoglobin medfører utilstrekkelig produksjon av røde blodceller, inkludert i thalassemias( brudd på syntese av polypeptidkjeder), men ikke alle av hemoglobinopatier og thalassemi er hemolytisk anemi. Talassemi - en genetisk defekt resulterer i syntesen av hemoglobin er dannet på et unaturlig lav mengde av polypeptidkjeder globiner. Defekten kan påvirke separate a-, β -, γ - eller 5-forandring kjede eller en kombinasjon av disse, men ikke påvirker den a- og P-kjedene sammen. Resultat - gipohromnomikrotsitarnaya anemi som utvikler seg som et resultat av metthet intakt erytrocytter kjeder som er i kontakt stahiometricheski ikke kan. Virkningen av motstridende: på den ene side død og ødeleggelse av celler i benmargen( ineffektiv erytropoiese), på den andre - hemolyse i det perifere blod.

hemoglobinpatier betinget delt i kvalitativ og kvantitativ. Kvalitative hemoglobinpatier arvelig ledsaget av brudd av den primære strukturen av hemoglobin, karakterisert ved den kvantitative reduksjonsrate på syntesen av globin polypeptidkjeder.

Fenotypiske manifestasjoner verdi hemoglobinpatier kan være resultatet av å erstatte en aminosyre med en annen( f.eks HbS og NBS i de fleste andre modifiserte hemoglobin), erstatte en del av aminosyresekvensen( Hb Gun Hill), unormal hybridisering av to kjeder( Hb LEPORE) eller forlenge én globinkjeder( Hb konstant vår).Resultatet er unormale hemoglobin: HbGPhiladelphia, HBS NS, HbFTexas eller HbA2Flatbush. Hemoglobin HbS og NBS ledsaget av de mest alvorlige hemoglobinpatier. I

globin polypeptidkjeder det finnes områder, svært følsom for aminosyresubstitusjonene. For eksempel, erstatning av glutamat i posisjon 6 i polypeptidet [3-kjeden av valin eller lysin fører til dannelse av hemoglobin S og C som henholdsvis danner vnutrieritrotsitarnye tactoids og krystallene og bringe buret til hemolyse. På den annen side, erstatning av glutamat, asparagin og treonin for lysin i posisjon 59 til polypeptidet kjede resulterer i dannelse av polypeptidkjeder, som på vanlig hemoglobin HbA ikke skje. Typisk unormale hemoglobiner forskjellige bokstaver indikerer den elektroforetiske mobilitet. Den første av disse var den hemoglobin detektert i pasienter med sigdcelleanemi( HbS), og deretter navnene er tilordnet i alfabetisk rekkefølge etter oppdagelsen av nye varianter. Forskjellige hemoglobin i struktur med den samme elektroforetiske mobilitet på utpekte områder, hvor de blir detektert.

Uten å gå inn i

stereokjemiske detaljer kan det sies at unormal hemoglobiner strukturen blir detektert av en av de følgende uttrykk:

1. Større affinitet for oksygen, som har hemoglobin dannet ved mutasjon av aminosyresekvenser:

Hemoglobin binder oksygen i alveolene i lungene og deretter tildekke forbruket i vevet. I tilfelle av nyrevevet hypoksi, den mest følsomme for det, kaste erytropoietin og gi ekstraproduktsiyu røde blodlegemer ved benmargen, stimulering av erytropoese selv før blodmangel utvikler: det totale masse av røde blodlegemer, hemoglobin konsentrasjon og hematokrit øket. Imidlertid unormal hemoglobin, og disse inkluderer Hb Chesapeake og HBJ Capetown, som har høy affinitet for oksygen, knapt gir det til vevene.

2. Redusere affinitet til hemoglobin for oksygen. Hvis hemoglobin mistet evnen oksygen i lungene, faller andelen av oksygen Hb pO2.Cyanose oppstår når konsentrasjonen av hemoglobin i kapillære blod øker til 50 g / l. Hemoglobin med redusert evne til oksygen inkluderer Hb Seattle, Hb Vancouver og Hb Mobile. De kan ikke tilstrekkelig tilfredsstille behovene til vev og celler av oksygen.

3. methemoglobinemi. En spesiell klasse av hemoglobiner med redusert affinitet for oxygen er karakterisert ved tilstedeværelsen av den prostetiske gruppe til hvilken vhoditokislennoe jern( Fe +++).Blant symptomene på sykdommen er kjennetegnet av cyanose.

methemoglobinemi Det finnes varianter som skiller seg fra hemoglobinpatier:

og vanligvis både beskjæres avtale antioksidanter.

4. Ustabile hemoglobin. Flere endringer i polypeptidkjeder av globin vises ustabile hemoglobin, og når supravital farge erytrocytter diamant-kresol blå synlige inneslutninger - Heinz kalv. Disse inneslutninger er festet til den indre membranen til røde blodlegemer, berøvet deformabelnosti celle, særlig i trange bihulene i milten, og lede til utvikling av hemolytisk anemi. Av ustabile hemoglobin inkluderer Hb Gun Hill, Hb Leiden og Hb Kts1p.

5. Camber og krystallisering. Disse fenomener er observert i bærere av hemoglobin HbS og NBS.

gen HbS hemoglobin funnet i innvandrere fra tropisk Afrika( 40%) og sort( 8%).Sjeldnere, kan det bli funnet i andre habitater, inkludert Middelhavet og Kaukasus. Uttrykt i heterozygoter( arv av et gen fra en overordnet), slik at de sigdcelleanemi og hemolytisk vazookklyuziyu. HbS hemoglobin biokjemisk ustabil, pre-tsipitiruet i oppløsning, danner lange dråpeformede strukturer som kalles tactoids. På grunn av denne karakteristikken av de røde blodcellene blir camber. Bare den deoksygenerte form av HbS hemoglobin, og de vanligvis heterozygoter utgjør 30-40% av den totale gemoglobina16 skjema tactoids. Siden fremkomsten av HBS hemoglobin - resultat polypeptid globin kjede mutasjoner med erstatning av hydrofile glutamat i 6-stilling( 3-Depi globin hydrofob aminosyre valin( elektroforese kjeden beveger seg mot anoden langsommere enn et molekyl av Hb A), sykdomssymptomer vises etter den nyfødtebabyen har seks måneders alder, dvs. når føtalt hemoglobin opphører å være den viktigste bærer av oksygen i kroppen. sykdommen i den afrikanske pasientpopulasjonen dempes noe ved sameksistensen av genetiskx anomalier Eksempler: .

Sigdcelleanemi - en alvorlig sykdom der hemolytisk anemi tilsettes vazookklyuziya første beskrivelse ble gjort i 1910 av kardiolog Herrick( Chicago)

I utstryk av perifert blod fra pasienter - normochromic-normocytic anemi:. . røde blodceller - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobin - 7-10 g / l, MCV på ca. 22 fl, ICSU mindre enn 30 g / l, 10-20% retikulocytter, poikilocytosis forårsaket av tilstedeværelsen av sigdformet erytrocytter bit mishenevidnyh celler legg Jolly. Levetid av røde blodlegemer - 10-20 dager.

Klinikken er dominert av følgende symptomer:

1. Effekter hemolyse - anemi, mild gulsott, som følge av opphopning av bilirubin holelitiazis på grunn av overflødig bilirubin salter i det hepatobiliære system og aplastichekie hemolytiske kriser. Episodes aplastisk kriser kan forekomme hos pasienter som ikke er bærere av unormale hemoglobinvarianter, for eksempel under virusinfeksjoner, men begrepet livet av røde blodlegemer i sigdcelleanemi er forkortet, slik at i denne situasjonen, hematokrit og retikulocytter ingen faller kraftig. Den katastrofale fall i hematokrit nivå og gulsott med økende retikulocytose - hemolytisk krise.

2. Effekter vazookklyuzii:

behandling av symptomatisk sykdom, sådet er ingen effektiv terapi. Generelt blir behandling krizov oral eller intravenøs hydrering og administrering av analgetika, inkludert narkotiske stoffer. Indikasjonen for transfusjon komponent er symptomer på hjerte-lunge-svikt og et fall i hemoglobinkonsentrasjonen. Kontinuerlig infusjon terapi er indikert for forebyggelse av cerebral blødning hos pasienter som er yngre enn 18 år, før overføringen er en komplisering av sykdommen. Hensikten med slike transfusjoner er redusert andel av sigdcelle under nivået på 30% ved 40% hematokrit. Forebygging av infeksjoner gjøres ved å foreskrive antibiotika. Chelater( Desferal) brukes ved sekundær og økt serum gemosideroze ferritina1500 ug / l. Splenoektomiya viser utviklingen av leukopeni og trombocytopeni, særlig med hemoragisk syndrom.

gen Hb C råder i populasjoner av afrikanske amerikanere, men ikke ved en så høy frekvens som sigdcelle gen - 2-3%.Hemoglobin C danner ikke taktoider, men danner stumpe krystalloider. Den er karakterisert ved strukturen til den fjerde peptidet hemoglobinmolekylet, karakterisert ved at i den sjette stilling i stedet for glutaminsyre er lysin. Som et resultat, forkorter det levetiden på erytrocytt hemolyse, men ikke så tung som i sigdcelleanemi, og det er ingen ødeleggende vazookklyuzii. Sentrum for distribusjon av gen C er den nordlige delen av Ghana. Frekvensen av heterozygositet er fra 15% til 28%.Homozygoter og heterozygoter i visse utstryk av perifert blod er tilstede mishenevidnye erytrocytter( fra 30% til 100%), men patognomichnye krystaller er sjeldne. Anemi hos homozygoter er normocytic karakter, antall retikulocytter økt noe, kan vise normoblasts. Elektroforese - hele hemoglobin refererer til hemoglobin S. pasienter ofte forstørret milt, hyppig abdominal smerte i ledd, men de smertekriser, som i sigdcelleanemi, skjer ikke. Gulsott er moderat, noen ganger markerte episoder lagring av røde blodlegemer i milten og en kraftig nedgang i antallet i perifert blod. Prognosen for HbC-hemoglobinopati er gunstig. Sann, noen pasienter kan arve fra en forelder HbS, den andre - HbC hemoglobin. Som et resultat av utvikling av Hb SC-sykdom klinisk alvorlighet strømmen inntar en mellomstilling mellom serpovinokletochnoy anemi og hemoglobinopathy NBS bortsett retinal vaskulære lesjoner, når dens prognose er verre effekter av sigdcelleanemi.

Hemoglobin E - felles mutasjon p-globin kjeden for pasienter i Sør-Øst Asia: i Kambodsja, Thailand, Burma, Bengal, Sri Lanka Veddas i nordøst Malaya, befolkningen Kalamantana og Sulawesi.

thalassemia ( Middel anemi) - en gruppe med arvet kronisk microcytic anemi. Prenatal diagnose av disse sykdommene basert på gen kartlegging ved hjelp av rekombinant DNA blir en daglig praksis.

Årsaker til thalassemia og innholdet i sine kliniske symptomer har blitt belyst etter at det ble klart genetikk av hemoglobin i barselperioden.

Smal thalassemi. Heterozygoter med noen varianter av p-thalassemia-gener. Sykdommen blir overført uten kliniske manifestasjoner eller pasienter som lider av anemi grensen: lik antallet erytrocytter - 3,8 x 1012 / L Hemoglobin - 111,5 g / l, hematokrit - 0,35 l / L17.Det har anisocytosis sted med microcytosis( MCV = 80 ampuller), og øket konsentrasjonen av hemoglobin NbA2.På ekteskapstidspunktet bør slike pasienter nøye velge en partner.

Stor thalassemi eller anemi av Cooley. homozygoter( med unntak av Negro rase) bilde av alvorlig anemi, svarer til den klassiske beskrivelsen av Cooley-induserte gener, P-thalassemi. Antallet av erytrocytter med øket osmotisk resistens faller til 3,0 x 1012 / L Hemoglobin - opp til 62,0 g / l. Retikulocytter utgjør 0,6%.Anisocytosis forekomme med overvekt microcytes( MCV - 60 fl) hypokromi( SIT - 25 pg MCHC og - 280 g / l), med poikilocytosis mishenevidnymi, dråpeformet erytrocytter og shizotsitami;basofil punktering. Konsentrasjonen av indirekte bilirubin i serum er økt, og nivåene av serumjern og ferritin overlapper de normale verdier. Det er ingen tegn på erythroid hyperplasi i beinmarg. Prognosen for sykdommen er ugunstig.

Intermediate thalassemia.. relativt mild forløpet av sykdommen da tilstedeværelsen av genet( 3+( Negro) eller andre blandede typer av mutasjon Antall røde blodceller et gjennomsnitt på 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobin - 79,38 ± 2,8 g / l,og dens innhold i erytrocyten i området 13,9 til 46,4 m. pasienten transfusjonsterapi hjelper, men med alderen transformasjon er mulig sykdommen i thalassemia major.

tabell. de viktigste differensielle diagnostiske tegn på hypochromic anemi

terapi av thalassemia major blodtransfusjon kan være en av deårsaker til død av pasienter.og opprettholdt transfusjoner til omtrent 10 år, hvoretter de på grunn av omgå normal Innkommende kanalen og utskillelsen av jern, symptomer på hemokromatose( første stryke overskudd fagocytiske celler i det retikuloendoteliale system, og da det er deponert i parenkymale organer.) Den mest toksiske skytendejern bukspyttkjertel, lever, myokard, adrenal og gonader, noe som resulterer i diabetes, hepatitt og cirrhose, hjerte- svikt, adrenal insuffisiensog forsinket pubertet. Dødsfall i det andre eller tredje tiår av livet mest sannsynlig å oppstå på grunn av kardiovaskulær sykdom, slik at blodoverføring skal begrense eller fjerne overskuddet av jern ved hjelp av kompleksdannende midler. Splenomegali endrer seg noe - behovet for blodtransfusjoner minker.

α talassemi kombinerer de vanligste hemoglobinpatier og talassemi. En av dens former, blir ofte møtt blant afro-amerikanere, er karakterisert som myk selvfølgelig at det ikke bare er nesten umulig å oppdage heterozygoter hos voksne, men det forekommer i homozygote med asymptomatiske mindre laboratoriefunn. Andre former er så alvorlige at de slutter dødelig fremdeles under intrauterin perioden.

to begrepene utvikling kan betraktes som talassemi:

Forskjellig fra p-talassemi og talassemi fosteret før fødselen, fordia-globin polypeptidkjeder er integrert i alle hemoglobin, som starter med den eldste Hb Gower og Hb Portland. Følgelig bære-thalassemi-genet og en annen prenatal gir dårlige resultater hemoglobiner Hb Gower 2, HBF, og HbA NbA2.Hemoglobin NbA2 kan være en diagnostisk markør for a-thalassemi.

differensialdiagnose av sykdommen er viktig å utelukke andre årsaker microcytosis og bestemme erytrocytter indekser slektninger.

Vanligvis ved utgangen av første leveår, manifesterer sykdommen seg med kronisk hemolytisk anemi moderat. Gjennomsnittlig nivå av totalt hemoglobin er 86 g / l. Hemolytiske kriser utviklet på bakgrunn av interkurrente infeksjoner eller etter inntak av forskjellige medikamenter, hemoglobin falt til 40 g / l. Det henger i fysisk utvikling, mongoloid typen møter mindre markert enn for p-thalassemi. Hepatosplenomegali, gulsott med økt indirekte bilirubin, kan stryke patologi og gallestein. Ved analyse av perifert blod ble hypochromic anemi, microcytosis, retikulocytose, anisotrop og poikilocytosis, mishenevidnye erytrocytter. Verdiene av erytrocytindeksene MCV og ICSU reduseres. Elektroforese i alkalisk buffer hemoglobin Hb H er bestemt, hvis antall varierer fra 5% til 30%, og - Hb Bart i forskjellige mengder.hemoglobin H b A2 er redusert, og føtalt hemoglobin - i størrelsesorden 0,3 til 5%.Forholdet a: P = 0,57.Under kriser trenger pasienter hemotransfusjon. I en rekke tilfeller gir splenektomi en god effekt.

Foster hydropsis syndrom med Hb Barts. Når a-thalassemi-1 produksjon av a-globin polypeptidkjeder utelukket. Bare hemoglobiner Hb Bart, HbH og Hb Portland er bestemt hos pasienter. Døds av innehaverne av hemoglobinet skjer enten prenatalt eller umiddelbart etter fødselen. Obduksjon viser ekstramedullær hematopoiesis i praktisk talt alle parenkymatøs organer. På eksamen - blek, hoven frukt med fast og løs morkake;petechiae på huden, utviklingsdefekter i lungene, hjertet er forstørret med hypertrofi av begge ventriklene, ble forstørret tymus og milt bestemmes av ascites og pleural effusjon, perikard. I forskjellige organer på grunn av tung hemolyse er det forekomster av hemosiderin. Hemoglobinnivå er 30-100 g / l, og i utstryk krovi- utpreget anisotropi og poikilocytosis, mishenevidnye erytrocytter og erytroblaster hypochromic macrocytes( økt midlere legemevolum, midlere hemoglobinkonsentrasjonen senkes).

ervervet hemolytisk anemi kan deles inn i to grupper:

immun hemolyse forårsaket både allo- og autoantistoffer. Generering av autoantistoffer mot røde blodceller kan skyldes de følgende årsaker:

kjent at røde blodceller på deres overflate bærer antigener omtrent 400;plasmaproteiner er også preget av et stort antigenisk mangfold. Mekanismen for utvikling av hemolytisk anemi i slike tilfeller på grunn av hyperreaktivitet av det retikuloendoteliale system, mekanisk skade eller infeksjon, så vel som eksponering for kjemikalier eller hemolytiske giftstoff.

Autooimmunnaya hemolytisk anemi( AIHA) i et antall av immun hemolytisk anemi oppstår oftere enn andre. Utviklingen av sykdommen forbundet med tilsynekomst av antistoffer i pasienten, som kan lyserer ikke bare de røde blodcellene fra perifert blod, men erytromycin og normoblasts benmargceller, og selv tidligere - erythrone forgjengere.

Autoantistoffer til erytrocyter tilhører forskjellige typer. Ved serologiske prinsipp er følgende former for AIHA:

mest vanlig anemi med ufullstendig varme agglutininer( 70-80%).Autoimmun anemi viste seg ved hjelp av antiglobulintest( Coombs test), karakterisert ved at de heterologe antiglobulin antistoffene reagerer med immunoglobuliner og komplementkomponenter - med pasientens røde blodceller( direkte Coombs test).Det er også mulig å identifisere den fritt antistoff i pasientens blodplasma, å blande det med et plasma av normale erytrocytter( indirekte Coombs test).Som regel er alvorlighetsgraden av foroverreaksjonen positivt korrelert med antallet IgG-molekyler og komplement, festet på erytrocytt-overflaten og ikke til intensiteten av celle-ødeleggelse. Positive resultater av den indirekte Coombs reaksjon( tilgjengelighet, erythrocytisk antistoffer) uten direkte bekreftelse testen har ikke indikere beskaffenheten av immun hemolyse, men bare bekrefte tilstedeværelsen av alloantistoffer, som også kan oppstå under graviditet, etter transfusjon eller bruk av kryss-reaktivitet med phytohemagglutinin.

Autoimmun hemolytisk anemi ekstravaskulær hemolyse( termisk antistoff) kan være primær( 55%) eller sekundær: i hematologiske maligniteter( 20%), ved bruk av medikamenter( 20%), kollagenose og virusinfeksjoner( 5%).Denne formen for hemolytisk anemi kan være svært alvorlig. Dødeligheten av primær autoimmun hemolytisk anemi er 4%.Prognosen for sekundære autoimmun hemolytisk anemi, avhenger av den underliggende sykdommen. Anemi utvikler ofte umerkelig. I alvorlige tilfeller oppstår hemolytiske kriser. Etter 24 timer etter utbruddet av akutt massiv hemolyse, vises gulsott. Med palpasjon kan splenomegali detekteres.

natur anemi normochromic-normocytic, regenerativ: Antall retikulocytter økt polihromaziya møte spherocytes og noen ganger - shizotsity, normoblasts. Undertrykkelse av erytropoiesis ved viral infeksjon ledsages av utvikling av aplastisk krise( en reduksjon i nivået av retikulocytter).I urin bestemmes urobilinogen og hemoglobin. Den differensialdiagnose blir utført på resultatet av den direkte Coombs test: i 2-4% av pasienter med kliniske manifestasjoner av autoimmun hemolytisk anemi, er negativ en direkte Coombs test;Den indirekte Coombs-testen er positiv hos 60% av pasientene med autoimmun hemolytisk anemi. Forholdet mellom alvorligheten av hemagglutinasjon i Coombs-prøven og alvorlighetsgraden av hemolyse er ikke. Erytrocytter kan være belagt bare IgG-agglutininer( i 20-40% tilfeller) SBZ immunglobuliner og komplementkomponenter( 30-50%) og bare komplementkomponenter( i 30-50% tilfeller).Bestemmelsen av typen molekyler som er fastgjort på overflaten av erytrocytter, gjør det mulig for oss å klargjøre diagnosen. Så, er diagnosen av systemisk lupus erythematosus usannsynlig, hvis røde blodceller bare er dekket med IgG.Det er viktig å bestemme klassen av antistoffer som er festet på overflaten av erytrocytter. Hvis bare IgG oppdages, er de mest sannsynlig rettet mot Rh-systemantigenene. Hvis det oppdages antistoffer av forskjellige klasser, er pasienten sannsynligvis sensibilisert overfor flere erytrocytantigener, noe som gjør utvelgelsen av en giver meget vanskelig.

Behandling av hemolytisk krise bør startes raskt. Immunsuppressiv førstelinjeterapi - prednison ved 1 mg / kg kroppsvekt per dag for å oppnå stabilitet( hastighet på ikke mer enn 2-4 uker), etterfulgt av en gradvis reduksjon i dosen inntil den fullstendig fjerning etter normalisering kliniske og hematologiske og serologiske parametere. Andre linje

Kanskje indikerer behandlingen med syklosporin A en positiv effekt av bruk av a-interferonpreparater.

Sekundær autoimmun hemolytisk anemi behandler primært den underliggende sykdommen. Hos barn er denne sykdomsformen vanligvis forårsaket av en virusinfeksjon og går raskt. I andre tilfeller fortsetter anemi bølgende. Under eksacerbasjoner er det nødvendig med en signifikant reduksjon i nivået av hemoglobin og ofte presserende hjelp.

Autoimmun hemolytisk anemi forårsaket av intra-vaskulær hemolyse( kalde antistoffer).Det er to former for denne sykdommen:

I begge tilfeller kan intravaskulær immunhemolyse være både primær og sekundær. I sistnevnte tilfelle utvikles det på bakgrunn av virale infeksjoner( f.eks, mononukleose), malaria, Mycoplasma pneumoni, leukemi eller bindevev.

Kaldagglutininer er oftere IgM, mindre ofte - en blanding av immunglobuliner av forskjellige klasser, de er aktive ved en temperatur under 37 ° C.Når blod kommer inn i kroppen partier av den lave temperatur( hudtemperaturen på ekstremitetene normalt kan bli redusert til 30 ° C), kald-agglutinin fiksert på overflaten av erytrocytter og et komplement-bindende, forårsaker hemolyse, hvis intensitet avhenger av temperaturen. Reagerer med antigener i et bredt område av temperaturer, forblir kolde antistoffer på røde blodlegemer og når blod kommer tilbake til hovedkarene, hvor en høyere temperatur forbedrer fiksering av komplementet. Kald agglutininer som viser aktivitet i et smalt temperaturområde, når blodet returneres til hovedkarene, skilles fra erytrocytter. De er mer typiske for virusinfeksjoner og mykoplasmal lungebetennelse.

For å oppdage kalde antistoffer, bør følgende regler overholdes ved prøvetaking av blod for prøvetaking:

Cold agglutininsykdom .I den primære intra-vaskulær hemolyse titer på 1: 1000 og bestemt ovenfor monoklonalt antistoff( kappa vanligvis kjeder) for en antigen røde blodlegemer. Disse antistoffene er aktive i et bredt spekter av temperaturer, inkludert temperaturen på huden i ekstremiteter( 30-32 ° C).Sykdommen fortsetter kronisk på grunn av periodiske eksacerbasjoner forårsaket av vinterhypotermi. Det er vanligere hos eldre kvinner( Raynauds syndrom).Forverring er ledsaget av typiske symptomer på intravaskulær hemolyse, feber, ryggsmerter, alvorlig svakhet, kortpustethet, og hematuri. Kan være splenomegali. Nivåene av hemoglobin og hematokrit reduseres. Av og til finnes sfærocytter og fagocytiserte erytrocytter i blodutsmøringer;polilihromaziya. Serumet inneholder kalde agglutininer. Karakteristisk ved romtemperatur erytrocyttagglutinering uttrykkes slik at de er umulige å beregne. Direkte Coombs-test med antistoffer mot immunoglobuliner er vanligvis negativ, med antistoffer mot komplement - kan være positiv.

Ved sekundær

intravaskulær hemolyse vanligvis detekteres Kholodova polyklonalt antistoff( lav titer), aktiv innenfor et snevert temperaturområde, og de vises oftere enn hemolyse. I infeksjonssykdommer( Mycoplasma og visse virusinfeksjoner) oppviser kaldt-agglutinin-antigen til en av røde blodceller, infektiøs mononukleose og hematologiske maligniteter - for i-antigenet. Når en kontrollprøve av tilsynelatende friske mennesker kalde antistoffer finnes i et titer på mindre enn 1:64;de er vanligvis polyklonale og er rettet mot ett antigen røde blodlegemer.

behandling av autoimmun hemolytisk anemi med kuldeagglutininer immunsuppressiv terapi tilveiebringer en ikke-permanent og delvis effekt. Derfor er plasmaferese ofte brukt.

paroksysmal kald hemoglobinuria( Donat-LandSpteypera syndrom) - en sjelden form for autoimmun hemolytisk anemi med kald antistoffer. Hemolyse i denne sykdom er et resultat av to-fasereaksjoner som involverer IgG, kalles antistoff Donat Landsteiner. I den første fase av IgG ved en lav temperatur er knyttet til erytrocyttene og reparasjonen komplement. I den andre fasen, ved en temperatur på 37 ° C, aktivering av komplement, som fører til hemolyse. Antistoffer Donat-Landsteiner har affinitet for erytrocytt P-antigenet.

sjelden paroksysmal kalde hemoglobinuri primær og sekundær er ofte funnet i pasienter med syfilis, spesielt medfødte og kompliserte virale infeksjoner( meslinger, kusma, vannkopper, mononukleose, influensa).Intravaskulær hemolyse utvikler hos en pasient oppvarming etter eksponering. Prognosen er gunstig. Pasienter gjenoppretter seg selv alene. Av og til sykdommen i lang tid med periodisk flyter hemolytisk krise.

Diagnosen bekrefter påvisning av antistoffer Donat-Landsteiners. Teknikken innebærer inkubering av røde blodceller blandet med normalgruppen G( I) i pasientens serum i 30 minutter.ved 4 ° C og ved 37 ° C.Når kontrollprøven lede varme inaktivert pasientserum må inkuberes med friske erytrocytter, først ved 37 ° C, deretter ved 4 ° C.

velgermiddel for behandling av autoimmun hemolytisk anemi er glukokortikoide hormoner kotoryeprakticheski alltid stanse eller redusere hemolyse. En forutsetning for hormonterapi er tilstrekkelig dosering og varighet av behandling. I den akutte fase prednisolon administreres i store doser - 60-80 mg / dag( 1 mg / kg kroppsvekt) eller tilsvarende dose av andre glukokortikoider. Etter at remisjon doser prednisolon gradvis avtar. Vedlikeholdsdosen er 5-10 mg / dag. Behandlingen utføres i 2-3 måneder, før forsvinningen av alle tegn på hemolyse til negativ og Coombs test. Noen pasienter har effekten av immunundertrykkende legemidler( 6-mer-kaptopurin, azatioprin, klorambucil), og antimalariamidler( delagil, rezohin).Særlig uttalt effekt immunsuppressive midler har i autoimmun hemolytisk anemi assosiert med kald agglutinin. Dosen av 6-merkaptopurin og azatioprin er 100-150 mg / dag, klorambucil administrert i en dose på 10-15 mg. I tilbakevendende form av sykdommen, og det er ingen effekt ved bruk av glukokortikoider og immundempende vist splenektomi. Blodtransfusjon i pasienter med autoimmun hemolytisk anemi bør utføres bare for helse( et kraftig fall i hemoglobin, soporous tilstand).Spesielt anbefales å velge givere som røde blodceller gi negative Coombs.

Sykdom av Marijafa-Micheli. Hemolytisk anemi med konstant gemosiderinuriey og paroksysmal nokturnal hemoglobinuri, på grunn av endringer i erytrocytt membranstrukturen( Marchiafava-Micheli sykdom) er et ervervet hemolytisk anemi med intravaskulær hemolyse og konstant frigivelse av urin hemosiderin.

sykdom oppstår som et resultat av somatisk mutasjon av erytroide celler, noe som resulterer i unormal klon produserte røde blodceller med øket følsomhet for forskjellige hemolytiske midler.hemolyse intensitet øker med utviklingen av acidose, samt under påvirkning av properdin, komplement og trombin. Morfologiske trekk ved sykdommen er nedsatt hemosiderosis. Hemosiderose i andre organer er ikke observert. I leveren og degenerative punkt necrobiotic endringer forbundet med venøs trombose og blodmangel. Milten er forstørret, på bekostning av flere vaskulær trombose og utvikling av perivaskulær sklerose.

Pasienter klager over svakhet, svimmelhet, kortpustethet, hjertebank, magesmerter av ulike lokalisering og intensitet. Alt dette skyldes hemolytisk krise og kapillær mesenteric arteriell trombose. Er ofte perifer vaskulær trombose, ofte årer av de øvre og nedre ekstremiteter, så vel som andre fartøy( hjerne, milt, nyre).Under krisen kan pasienter ha feber. I forbindelse med hemoglobinuri og gemosiderinemiey urin er malt svart. Hemoglobinuri forekommer ofte om natten, på grunn av en fysiologisk acidose under søvn, aktivering av properdin og andre faktorer som øker hemolyse. Hemoglobinuria er ikke en obligatorisk symptom på sykdommen. På objektiv forskning notat blek hud med en liten icteric skygge, moderat forstørrelse av milten og leveren.

anemi i lang tid er normochromic karakter. Med betydelig tap av jern blir fargeindeksen under normen. Mengden retikulocytter økte noe. Ofte er det leukopeni og trombotisk cytopeni. I benmargen - hyperplasi er ofte ledsaget av hemming av granulocytiske og megakaryocytic bakterier. Det er nødvendig å skille den sykdom Marchiafava Michele med hemolytisk anemi, ildfast til behandling, fulgt av leukopeni og trombocytopeni uten betydelig forstørrelse av milten. Viktig diagnostisk verdi har sediment mikros gemosiderinuriyu. Blant de laboratorieprøver ved diagnose av sykdom Marchiafava Michele viktig syretest Ham( hemolyse av røde blodceller hos pasienten, i surgjort serum fra en frisk person), Crosby test( økt hemolyse under påvirkning av trombin) og sukrose test( erytrocytt hemolyse i pasienter med friskt blod ved tilsetning av sakkarose).

effektive behandlinger Marchiafava-Micheli sykdom transfusjon blir vasket tre ganger med saltoppløsning erytrocytt natriumklorid. Slike røde blodceller til hver 4-5 dager i en mengde av 200-400 ml i løpet av 48 timer. Etter å ha tatt. For forhindring og behandling av trombose viser antikoagulerende terapi. Mellom hemolytisk krise viss reduksjon i hemolyse oppnås ved administrering av plasmaerstatninger, spesielt dekstran eller poliglyukina i en mengde på 500-1000 ml. Glukokortikoider og jernpreparater i sykdoms Marchiafava Michele kontraindisert. Dosering

immun hemolytisk anemi er omtrent 20% av den ervervede immun hemolytisk anemi. En viktig rolle i patogenesen av sykdommen trekk:

Den første og viktigste trinn i behandling av immun hemolytisk anemi - fjerning av medikament som forårsaket den. Da hemolyse forårsaket av immunkomplekser, skjer deretter utvinning raskt. Da hemolyse forårsaket av autoantistoffer, gjenvinning langsommere( vanligvis noen få uker).Coombs-testen kan forbli positiv i 1-2 år.

hemolytisk sykdom hos den nyfødte utvikles vanligvis i moren og fosteret uforlikelighet av Rh-faktor og ABO blodtypesystem, mye mindre - for antigener Kell Systems, Duffy og MNSs. Dette inkluderer isoimmun hemolytisk anemi, dvs.sykdommer som skyldes eksponering til isoimmune antistoffer( hemolytisk anemi assosiert med rhesus uforlikelighet eller ABO uforlikelighet i gruppen mellom mor og foster) og post-trans anemi forårsaket av inkompatibilitetsgruppe eller Rh tilbehør.

hemolytisk sykdom hos den nyfødte som forårsakes av inkompatibilitet av antigener Rh-systemet. Antistoff mot Rh-antigen-system, i motsetning til antistoffer mot antigenene i ABO-systemet bare oppstår når kontakten av antigenet i morens blod. I normal graviditet antall føtale røde blodceller, gjennomtrengende morens blod er for lav, og immunisering skjer ikke. Tilstrekkelig til å immunisere antall fosterets blod kan komme inn i mors blod i den tredje fasen av arbeidskraft. Den første graviditet hemolytisk sykdom hos den nyfødte på grunn av Rh uforlikelighet av antigener system oppstår bare i tilfeller hvor morens blod før transfusjon inkompatible Rh-antigener på systemet, eller moren har blitt immunisert ved amniocentesis. I motsetning til dette, hvis det uforlikelighet av antigener av ABO hemolytisk sykdom hos den nyfødte kan forekomme selv i løpet av de første graviditet, fordi antistoffer mot disse antigenene er stadig til stede i morens blod. I de fleste tilfeller, hemolytisk sykdom hos den nyfødte på grunn av inkompatibilitet av Rh-antigener systemer utvikler antistoffer til D-antigenet. Dette antigenet er fraværende fra omtrent 15% hvit og 7% av svarte.

Fosteret utvikler hemolytisk anemi, som i alvorlige tilfeller fører til hjertesvikt, dråpe og død. Hyperbilirubinemi forekommer ikke i fosteret, da bilirubin penetrerer fritt gjennom morkaken og går inn i moderens blod. I en nyfødt, derimot, er den største faren hyperbilirubinemi, siden den kan føre til bilirubin encefalopati. Noen ganger observeres hepatosplenomegali. Differensiell diagnose utføres med hepatitt, infeksjoner, metabolske sykdommer og hemorragisk neonatal sykdom.

I de tidlige stadiene av svangerskapet bestemmer gruppen( i henhold til ABO og Rh-systemene) blodtilbehør av en gravid kvinne og undersøker hennes serum for antistoffer mot sjeldne erytrocytantigener. Hvis moderen Rh er negativ, må du bestemme Rh-tilhøringen til barnets far. Under graviditeten bestemmes titer av antiresusive antistoffer regelmessig. Når anti-rhesusantistoffer opptrer, evalueres intensiteten av hemolyse. For å gjøre dette utføres spektrofotometrisk analyse av fostervannet oppnådd ved amniocentese. Når det er uforenlig med antigenene til Rh-systemet, bestemmes nivåene av hemoglobin og bilirubin i ledningsblodet umiddelbart etter fødselen. Utfør en direkte prøve av Coombs med de nyfødte røde blodceller. Når en positiv prøve bestemmes, hvilke erytrocytantigener er rettet antistoffer. Hvis i antistoffene i moderens blod mot disse antigenene er fraværende, finn ut hvorfor den direkte testen av Coombs er positiv.

Intensiv tidlig behandling reduserer risikoen for komplikasjoner. Behandlingen skal begynne i intrauterin perioden. Hvis titer av antiresusive antistoffer i moren overskrider 1: 8, utføres amniocentese. For å indirekte bestemme nivået av bilirubin og vurdere alvorlighetsgraden av hemolyse, måler den optiske tettheten av fostervann ved en bølgelengde på 450 nm. Høy optisk tetthet av fostervann i midten og sen graviditet er tegn på alvorlig hemolyse hos fosteret. I dette tilfellet er det nødvendig å foreta en generell analyse av føtal blod. Det er oppnådd av cordocentesis. Reduksjon av hematokrit opp til 18% og mindre tjener som indikasjon på intrauterin transfusjon av erytrocytmasse av Rh-negativt blod i gruppe 0( I).Om nødvendig gjentas transfusjon av erytrocytmasse hver 2-3 uker. Gjentatte transfusjoner av erytrocytmasse kan delvis eller helt undertrykke erytropoiesen hos fosteret. Hvis fosterutvikling tilsvarer graviditetsalderen, utføres en keisersnitt på den 33-36nde uka av svangerskapet. Umiddelbart etter fødselen av et barn, bestemmer blodgruppen og utfører en direkte test av Coombs. Etter intrauterin transfusjon av erytrocytmasse, kan et nyfødt blod bli Rh-negativt. Hvis en direkte test av Coombs hos et nyfødt er positivt, kan det være nødvendig med en utvekslingstransfusjon. Behandling av nyfødt barn: Ved hyperbilirubinemi brukes lysbehandling og utveksling av blodtransfusjon. For lysterapi brukes blått lys som fremmer omdannelsen av bilirubin til vannløselige produkter. Lysbehandling brukes i tillegg til utveksling av blodtransfusjon - før og etter det. Lysterapi bør ikke erstatte diagnostiske tiltak for å finne ut årsakene til gulsot. Under behandling av lys er det nødvendig å regelmessig bestemme nivået av bilirbin i serumet, fordi intensiteten av gulsott hos nyfødte ikke samsvarer med alvorlighetsgraden av hemolyse. For å forhindre skade på netthinnen under lysterapi, blir barnets øyne lukket med bandasje. Ved anemi( hemoglobinnivå under 70-100 g / l) kan det være nødvendig med rød blodcelletransfusjon. Erytrocyter belagt med anti-rhesus antistoffer blir noen ganger ødelagt sakte, noe som kan føre til anemi i fravær av hyperbilirubinemi 3-6 uker etter fødselen.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte, forårsaket av inkompatibiliteten til ABO-systemets antigener, forekommer vanligvis hos barn med blodgruppe A eller B, født hos mødre med blodgruppe 0( I).Serum mor med blodgruppe 0( I) er til stede isohemagglutinins mot erytrocyttantigener A og B. forutsi utvikling av hemolytisk sykdom i titer av disse antistoffene hos moren kan ikke være en nyfødt.

Hemolytisk sykdom kan oppstå selv i et barn født fra den første graviditeten. I spedbarn er alvorlig anemi og dråpe sjeldne. Noen ganger vises gulsott i den første dagen i livet, men hemolyse er langt mindre uttalt enn med uforenlighet med Rh-systemantigenene.

Differensiell diagnose av sykdommen er begrunnet ved å utelukke andre årsaker til hyperbilirubinemi og deteksjon i blodspredningen av nyfødte sfærocytter, og noen ganger - av fragmenterte erytrocytter.

hemolytisk sykdom hos den nyfødte som forårsakes av inkompatibilitet av antigenene i ABO-systemet, kan det være vanskelig å skille fra arvelig microspherocytosis. Direkte Coombs test med erytrocytter nyfødt er vanligvis negativ eller svakt positiv, fordi de bærer en mindre mengde av A- og B-antigenene, er lav og følsomheten for prøven. Antistoffer, skyll med nyfødte røde blodceller, røde blodceller i forbindelse med voksne med blodtypene A, B og AB.

behandling er rettet mot å redusere hyperbilirubinemi. Lysbehandling reduserer behovet for krovozamestitelnoy terapi, som for tiden blir utført i bare 1 av 3000 spedbarn med hemolytisk sykdom forårsaket av inkompatibilitet av antigenene i ABO-systemet. Hvis man fremdeles trenge en blodtransfusjon ved anvendelse av pakkede røde blodceller gruppe 0( I) med lav titer av antistoffer mot antigener A og B.

erythroblastosis - hemolytisk sykdom hos den nyfødte kan oppstå under graviditet, Rh-negativ mor av Rh-positive foster når morens legeme begynner å produsereantistoff, forårsaker agglutinering av føtale erytrocytter. En spesiell fare i så henseende er gjentatt graviditet, når det allerede er antistoffer etter en tidligere graviditet i maternalt blod.

Denne gruppe anemier kombinerer hemolytisk tilstand der fullstendig i morphofunctional mot erytrocytter blir ødelagt på grunn av hyperreaktivitet RES eller under virkningen av hemolytiske( fenilgidrazy, bly, benzen, arsen, hydrogen, anilin fargestoffer, slange og sopp toksiner, etc.), Bakterielle( toksiner hemolytiske streptokokkerog Staphylococcus al.), parasittisk( malaria) og andre faktorer. Patogenesen av disse anemier er forskjellige: den ødeleggelse av erytrocytt-membranen, nedbrytning av enzym-systemer, etc.

hypersplenisme, kongestiv splenomegali - en tilstand i hvilken forstørrelse av milten oppstår øker dens fagocyttfunksjon. ..Således er det pancytopeni, og lagring av erytrocytter som følge av mekanisk "effekt på skjermen."Plasmavolumet øker - gemodelyutsiya. Antistoff milt forverrer situasjonen skyldes autoimmun faktor.

grad av anemi er i direkte forhold til størrelsen av milten: milt utvidelse av 2 cm utenfor kanten av kyst bue svarer omtrent til en reduksjon i mengden av hemoglobin, hematokrit-verdien tilsvarer 1 det hemodilution. Spesifikke endringer i morfologi av røde blodceller i perifert blodutstryk er ikke tilgjengelige.erytrocytt levetid forkortes.

terapi rettet mot den underliggende sykdommen som forårsaket hypersplenisme. Splenektomi, som regel, ikke blir vist.

Anemi som følge av mekanisk skade på erytrocytter. Når overdreven deformasjon eller under påvirkning av turbulens styrker i perifert blod flekker fragmenter erytrocytter( shizotsity, hjelm-celler), som er det viktigste kriterium for diagnose av anemi. Bakgrunnen for ødeleggelse av erytrocytter kan være utenfor beholderne( mars hemoglobinuri), i hjertet( aortastenose og forkalkning av ventilen protese eller dens feil) i arterioler( ondartet hypertensjon, ondartet svulst), og i løpet av fartøyene( disseminert intravaskulær koagulasjon).Noen ganger hemolyse komplisert av jernmangel som følge av kroniske gemosiderinurii. Terapi rettet mot den underliggende sykdom, viser bruken av jernet.

Hemolyse indusert hemolysin bakteriell virkning. Hemolyse av erytrocytter kan være bundet til cytotoksiske ekstracellulær bakteriell hemolysin, f.eks streptokokk, stafylokokk, Haemophilus ducreyi eller Clostridium perfringens.

Disse eksotoksiner, som virker direkte på cellemembranen, forårsaker lys av erytrocytter, blodplater og makrofager. For eksempel, de hemolysin Clostridium perfringens, termolabile proteiner hemolytiske og dødelig aktivitet blir øket etter behandling med cystein og like kraftig tapte med oksygen, lyserer erytrocytter i blodet. Intravenøs administrering av 10-18 μg hemolysin til kaniner fører til deres død innen 2 til 24 timer. Det kliniske bildet av sykdommer er hovedsakelig bestemt av arten av den smittsomme prosessen. Vanlige symptomer er svakhet, sløvhet, dårlig appetitt, en temperaturreaksjon, hudens hud og slimhinner. I blodpropper - tegn på normo- eller hypokrom anemi, anisocytose;mengden retikulocytter økes ikke. Benmargenbildet er ikke patognomonisk. Noen ganger er erythroid sprout redusert, erythronen er modning. Nivået av jern i serum er redusert. Den utviklende anemi er symptomatisk og stopper med effektiv antibiotikabehandling. Når hypokromi brukes, brukes jernpreparater. Prognosen av sykdommen etter utryddelsen av den smittsomme prosessen er gunstig i de fleste tilfeller.

Anemier assosiert med eksponering for direkte hemolysiner og andre skadelige faktorer. Vnutrisosudisgogo årsak til akutt massiv ødeleggelse av erytrocytter med utskillelse av hemoglobin i urinen kan være forskjellige obligat og fakultative faktorer forgiftning eddik- essens, blod kommer inn i serpentin, sopp, fisk gift. Det kliniske bildet er preget av en skarp hudflora uten uttalt gulsott. Milten, som regel, øker ikke. Det er moderat hepatomegali. Urin med mørk farge, fargen på svart øl eller en sterk løsning av kaliumpermanganat. Moderat bilirubinemi på grunn av den indirekte fraksjonen, en positiv test av Ham og en sukrose test, hypersideremi. I blodpropper, tegn på alvorlig anemi, retikulocytose, noen ganger leukemoidreaksjon;Strømmen er skarp. Skille mellom alvorlige, moderate og milde former for sykdommen.

Diagnosen er basert på det klinisk-hematologiske bildet og den karakteristiske fargen på urinen. Prognosen er ofte gunstig, men tilbakefall er mulig. I terapi

anvendes kortikosteroider( prednisolon til 1,5 til 2,0 mg / kg), anabole steroider, vasket erytrocytt transfusjon. Preparater av jern, vitamin B12 og hel blodtransfusjon er kontraindisert. Splenektomi er ineffektiv.