Sinus histiocytose - Roza-Dorfmans sykdom

Sinus histiocytose blant histiocytose av ikke-lensegan-type er en av de mest sjeldne sykdommene. Den samme sykdommen kalles sykdommen til Roza-Dorfman, etter navnene på legene som først beskrev ham i 1969.

Dette er en godartet sykdom fra de mononukleære blodcellene i fagocytisk mononukleært system. Det er preget av akkumulering av bindevevceller - proliferating histiocytter. Akkumulering skjer hovedsakelig i lymfeknuter, noe som resulterer i en karakteristisk økning i nodens størrelse.

Klassifisering av sinus histiocytose

Sykdommen er klassifisert som atypiske celleforstyrrelser i lymfeknuter. I dette tilfellet atypia manifestert i en unormal økning i konsentrasjonen uttrykt prolifererende histiocytter grunn av fagocytose( absorpsjon) av lymfoide celler.

Det kliniske bildet er preget av overvekt av utvidelse av livmorhalsk lymfeknuter. Mindre vanlig er økningen i lymfoidvev i nasopharynx. Bein eller hud er enda mindre sannsynlig å bli påvirket.

Beskrivelsene av sykdommen er svært kontroversielle på grunn av sin sjeldenhet. Spesifikke histiocytiske markører i dette tilfellet er ubestemte, det finnes ingen enhetlige klare metoder for å bestemme klonalitet. I tillegg er det en rekke tette histologiske og kliniske tilstander av en svulst og reaktiv smittsom sykdom. Alt dette kompliserer i stor grad diagnosen av sykdommen.

Etiology og forløpet av sykdommen i mer enn 50% av pasientene Sinushistiocytose deretter påvist oncohematological sykdom. Etiologien til Rosa-Dorfmans sykdom er ukjent. Selv om histologiske og kliniske manifestasjoner av sykdommen ligner på infeksjonsdata, med sinus histiocytose, har mikroorganismer ennå ikke blitt identifisert.

Sykdommen går overveiende kontinuerlig tilbake. Patofistologisk manifesterer sykdomsforløpet seg ved proliferasjon av makrofager, tegn på fagocytose av plasmaceller avsløres. Brudd på immunresponsen er et viktig trekk i sykdomspatogenesen.

Diagnostics

For påvisning av sykdommen blir utført diagnostisk biopsi av lymfeknuter, som gjør det mulig å detektere karakteristiske makrofager, skummende protoplasma vakualizirovannye nucleus lymfocytter og kjempeceller. Diagnosen er basert på observasjoner av klinisk bilde, histologiske studier og laboratorietester.

differensialanalyse ble utført med lymfom, histiocytose andre, atypiske mycobakterielle infeksjoner, xanthomas, sarkoidose.

Hudlesjon observeres i størrelsesorden 7-10% tilfeller uten følelse av lymfeknuter. Kutan manifestert i form av en flerhet av utslett av rød eller gul-brun papler eller noder diameter på opptil 3- 4 cm. Mucosas nederlag neppe forekommer.

Behandlingsmetoder for sinus histiocytose

Den eneste klare behandlingen for sinus histiocytose er foreløpig ikke utviklet. Prognosen for pasienter er i de fleste tilfeller gunstig, derfor er den forventede ledelsen med aktiv overvåkning av pasientens tilstand oftest berettiget. I nærvær av autoimmune komplikasjoner, er bruk av kortikosteroider indikert. Når en aggressiv form av sykdommen oppstår, brukes behandling med kombinasjoner av alkylerende kjemoterapi og kortikosteroider, men på grunn av det ekstremt små antallet observasjoner har effekten av slik behandling blitt lite studert.

Tidligere ble kjemoterapi med ulike effekter av cyklofosfamid-, vincristin-, prednisol- og strålebehandlingstiltak brukt til å behandle Roza-Dorfmans sykdom. For øyeblikket studerer vi effekten av bruk av interferon narkotika - reaferona og alfaferona i mengden på 1-3 millioner IE intramuskulært. Kurset fortsetter i 3-4 uker, deretter gjentas kurs.

Det er noen få tilfeller av utvinning av barn etter bruk av 6merkapturin og metotrexat.

Resultatene ble registrert på bakgrunn av å ta thalidomid remisjon av den kutane form av sinus histiocytose.