Hvordan manifesteres malign histiocytose og behandles hos barn?

Malign histiocytose er en sjelden sykdom som oppstår i forbindelse med spredning av histiocytter. Det er preget av høy dødelighet. Er manifestert av lymfadenopati, svakhet, feber. Pasienter mister ofte vekt. Under undersøkelsen avsløres karakteristiske ondartede prosesser med beinmarg involvering.

klassifisering av ondartet histiocytose

Nå tilfeller av ondartet histiocytose er ofte klassifisert som positive anaplastisk storcellet lymfom Ki-1, er ofte ikke sant histiocytisk og T-celle opprinnelse. For behandling av patologi brukes et program, beregnet for ondartede lymfomer, henholdsvis i henhold til den enkelte type svulst.

Kompleks diagnose av deteksjon av ondartet histiocytose inkluderer:

• submikroskopisk metode;
• cytologi;
• histologi;
• immunhistokjemisk metode;
• cytokjemi.

Tumorceller er preget av polymorfisme. Det er akseptert å skille mellom tumorceller av tre typer:

• -celler med vakuolisering og basofil cytoplasma;
• -celler med en eksentrisk lokalisert kjerne, som har en langstrakt form;
instagram viewer
• store celler med fagocyttede partikler med erytrofagocytose.

Klinikk av sykdommen

Det er en sykdom i forskjellige aldersgrupper, fra to måneder til 90 år. I en alder av opptil 15 år kan jenter og gutter bli syke med samme sannsynlighet. Voksen unge og middelaldrende menn er 2,2 ganger mer sannsynlig å lide av denne sykdommen enn kvinner.

Utbruddet av sykdommen er akutt. Symptomer:

• progressivt raskt vekttap;
• høy temperatur;
• voksende svakhet;
• gulsott;
• kortpustethet;
• diaré;
• generalisert lymfadenopati;
• splenomegali og hepatomegali.

Hos mange pasienter oppdages de første lesjonene i lymfeknuter. Det nest vanligste forekomsten av de første lesjonene er beinsystemet. På røntgenogrammet nær vekstsonene i rørformede og flate ben, oppdages småfokal ødeleggelse. Stor-fokal ødeleggelse har en drenerende karakter, er funnet på beinet i sin grad, eller, som myeloma, i form av flere foci.

På huden forekommer patologi i 10-15% tilfeller. Denne patologi er lik den som sees med histiocytose X, men malignitet påvirker de dypere lag av huden mer tydelig, samt subkutant fett. Nodulære eller plakkliknende fiolette eller brune infiltrater dannes, som ofte sårer og desintegrerer i midten, spesielt under generalisering. Kanskje utseendet av papulære utslett med de samme egenskapene.

Diagnostiske Kompleksiteter

Det er svært vanskelig å diagnostisere malign histiocytose. I halvparten av tilfellene diagnosen er mulig ved verifisering av benmarg punktering ved som blir detektert en total eller delvis infiltrasjon av umodne atypiske histiocytter. En biopsi av lever, hud og milt brukes. Berørte vev inneholder proliferates, i huden vises fokalinfiltrater, lokalisert perivaskulær og perifollikulær.

i forskjellige vev påvises tumorceller av forskjellige størrelser, med polymorfe kjerner bred eosinofilt cytoplasma, nucleus ofte bønneformet, kanten posisjon i cellen. Kytoplasmaet kan inneholde fagocytosert materiale. Bure med stygge, lobede kjerner kan detekteres, og gigantiske multinukleerte syrer forekommer også.

Tallene for celledeling er forskjellige, inkludert atypiske. Infiltrater kan inneholde eosinofiler, nøytrofiler, lymfocytter, plasmaceller. Ofte er det nekrose. Subkutant fett påvirkes av pannikulitt med karakteristiske fokale lipogranulomer.

Perifert blod kan kjennetegnes ved nærværet av pancytopeni og atypisk gistiomonotsitarnyh celler, typisk i den terminale fasen.

Behandling av denne sjeldne sykdommen er svært komplisert, med liten sjanse for suksess. Lethaliteten av ondartet histiocytose er den høyeste. Kombinert intensiv kjemoterapi brukes. Det gjør det mulig å øke levetiden til pasienten i opptil 46 måneder.