Exudatieve enteropathie
uitdrukking « exudatieve enteropathie » vormen een pathologische aandoening gekenmerkt door verlies van plasma-eiwitten door het maagdarmkanaal. Typisch exsudatieve enteropathie gepaard met verstoring van intestinale absorptie( resulterend in een duidelijke vermindering van bloedeiwitten), het optreden van oedeem, onverteerd vet in de feces. In tegenstelling tot andere malabsorptiesyndromen in exudatieve enteropathie, zijn er mogelijk geen uitgesproken symptomen van dunne darmaandoeningen. In zeldzame gevallen kan een kind achterblijven in de lichamelijke ontwikkeling.
Primaire en secundaire vormen van exudatieve enteropathie worden onderscheiden. Primaire vormen
lymfe verlies fenomeen veroorzaakt door de dunne darm, die kan worden veroorzaakt door een abnormale vergroting van lymfatische vaten of lymfatische laesie gegeneraliseerd systeem. Verlies van lymfe kan ook optreden als gevolg van schendingen van de uitstroom van lymfe van de blokkade in eerste instantie niet gewijzigd lymfevaten of de moeite van veneuze uitstroom( bijvoorbeeld hart-en vaatziekten).
secundaire oorzaken van exsudatieve enteropathie, wat leidt tot verstoring van de integriteit van het darmslijmvlies, zijn een aantal aandoeningen van het maagdarmkanaal, de nieren, lever en longen. Daarnaast is in de ontwikkeling van exsudatieve enteropathy kan de rol van aandoeningen van het immuunsysteem, de aanwezigheid van allergieën en vele andere ziekten.
Klinische manifestaties van ziekte vastgesteld bloedverlies plasmaproteïnen, de ernst van daaropvolgende stoornissen en leeftijdskenmerken. Isolatie van een bepaalde hoeveelheid eiwit door de darm is de fysiologische norm. Vermindering van het eiwitgehalte in het bloedplasma treedt op wanneer het eiwitverlies de snelheid van de synthese in het lichaam overschrijdt. Vanwege de verschillen in de snelheid van synthese van verschillende fracties eiwitten schenden de verhouding van de volgende aard: gereduceerd aantal albuminen en globulinen ¡ serum. Bijna altijd blijft het niveau van fibrinogeen binnen normale grenzen. Het constante verlies van lymfocyten leidt tot een stabiele absolute of relatieve afname van hun aantal, wat een belangrijk criterium is voor de diagnose. Samen met het eiwit, vetten, sporenelementen en sommige vitamines gaan verloren. Een tekort aan deze stoffen kunnen het ziektebeeld richting meer of minder tot de master veranderen, en in sommige gevallen( bijvoorbeeld, krampen op de achtergrond, duidelijke vermindering van het aantal bloedcalcium).
Primaire intestinale lymphangiectasia( extensie intestinale lymfevaten) - bijzondere vorm van het syndroom, stroomt met het verlies van bloedplasma eiwitten. Deze pathologie werd voor het eerst beschreven in 1966. Aangenomen wordt dat deze wordt overgenomen door een autosomaal recessief type. De mogelijkheid van een dominante overerving met een hoge frequentie van voorkomen en een verschillende mate van ernst van het pathologische gen is echter niet uitgesloten.
Het klinische beeld van voren massieve asymmetrisch oedeem blijft lang, die zich voornamelijk in de onderste ledematen, en in lichaamsholten( peritoneaal, pericardiale, borstholte) reductie van plasma-eiwitten overtredingen verhouding fracties aandoeningen symptomenfunctie van het maagdarmkanaal, secundaire immuundeficiëntie. Bij sommige kinderen begint de ziekte zich bij de geboorte te manifesteren. Uitbreiding van lymfevaten met Noonan syndroom gaat gepaard met een ernstige vorm van voortdurend verschijnen zwelling van handen en voeten, teennagels geel, convex, verschijnt hun dwarse strepen. Er zijn gevallen in combinatie uitbreiding darm lymfevaten Di George's syndroom, onderontwikkeling van tandglazuur.
Diagnose voor deze ziekte is gebaseerd op de detectie van een verminderd aantal lymfocyten in het bloed, veranderingen in biochemische parameters van het bloed. Diagnose is mogelijk bij het bepalen van serumeiwitten in feces. Kwantitatief kan het verlies van eiwit in de darm worden bepaald door speciaal technisch complexe onderzoeksmethoden die in grote ziekenhuizen worden uitgevoerd. Onderzoek naar de toestand van het lymfatische systeem inbrengen van een contrastmiddel blijkt vaak hypoplasie zijn omtreksdelen en zichtbaar lymfe vertraging beweging( tot het volledig ontbreken in sommige vaten).In sommige gevallen gebrek aan lymfeknopen nabij de aorta en de ductus thoracicus blokkering met de aankomst van het contrastmiddel in het darmlumen. Een grote diagnostische waarde wordt gegeven om de toestand van het darmslijmvlies te verduidelijken. Wanneer intestinale endoscopisch onderzoek bleek het volgende beeld: slijmvliesplooien Jejunum opgeslagen lichtroze of roze met uitgesproken vasculaire patroon worden soms voorgeschreven petechiae, lymfadenopathie, ook waargenomen een eigenaardige mucosale proliferatie in meerdere uitpuilende. Kenmerkend voor de ziekte in kwestie de detectie van histologisch stukken van het darmslijmvlies genomen endoscopie, verwijde lymfevaten.
therapeutische maatregelen exudatieve enteropathie beperkt tot intraveneuze eiwitgeneesmiddelen, een sterke beperking van dierlijke vetten in de voeding en te vervangen door plantaardige oliën. Gebruik formuleringen die vetten die gemakkelijk worden gesplitst door enzymen van de alvleesklier zonder galzuren worden opgenomen in het veneuze systeem, waardoor de vorming van lymfe verminderen en zijn beweging vergemakkelijkt. Tekenen van een ontsteking in de vorm van een ESR versnelling, verhoging van het niveau van circulerende immuuncomplexen dicteren de behoefte aan hormonale geneesmiddelen, behandelingen die kunnen leiden tot het verdwijnen van de klinische manifestaties van exsudatieve enteropathy. Bij expressie van het edematisch syndroom zijn diuretica( diuretica) noodzakelijk. Daarnaast is het noodzakelijk om geneesmiddelen van kalium, calcium, ijzer en vitaminen te gebruiken.
prognose is afhankelijk van de mate van lesies van de dunne darm, de mate van pathologie van het lymfatische systeem, de mogelijkheid tot correctie van de onderliggende ziekte met secundaire vormen van de ziekte.