Psevdoahondroplaziya

Psevdoahondroplaziya - ziekte, die zich met letsels van de epifyses van de botten, gepaard gaat met ernstige dwerggroei met korte ledematen. Deze ziekte werd voor het eerst beschreven in 1959. Pseudochondroplasie is een van de meest complexe en slecht bestudeerde ziekten in de groep van botdysplasieën. Het is een ziekte waarbij zowel epifysen als metafysaire botten worden aangetast. De milde gevallen van pseudo-chondroplasie doen sterk denken aan de manifestaties van ernstige gevallen van multipele epifysaire dysplasie.

Kinderen met pseudochondroplasie worden geboren zonder zichtbare misvormingen van het skelet. Na 2-3 jaar wordt de groeivertraging van het kind geleidelijk merkbaar, de mate van kromming van de lumbale wervelkolom verschijnt en de gang wordt overweldigend. Bovendien verandert het kind lichaamsbouw: verkorte benen( vanwege afdelingen, die dichter bij het lichaam bevinden: schouder en heup) borstels zijn breed, kort en dik vingers, afvlakking van de voet. Bij sommige kinderen wordt de as van de onderste ledematen gebroken, wat zich manifesteert in de vorm van O- of X-vormige kromming van de benen. Bij het bewegen in de gewrichten, kan men hun toegenomen beweeglijkheid, in het bijzonder de gewrichten van de hand, opmerken. De uitzondering in dergelijke gevallen zijn alleen de ellebooggewrichten, waar flexiecontracturen verschijnen.

Sommige kinderen met pseudochondroplasie kunnen vroege artrose ontwikkelen, waarbij heup- en kniegewrichten het eerst worden aangedaan. Ondanks het feit dat de tekenen van pseudoahondroplasie bij alle patiënten ongeveer hetzelfde zijn, kan de ernst van hun manifestatie aanzienlijk variëren. Tegelijkertijd, sommige kinderen met deze ziekte, worden dwergen met zeer korte en misvormde ledematen, andere hebben een lage groei, maar zijn geen dwergen, hun ledematen verschillen iets langer. Voor het gebruik, gedetecteerd door de röntgenstralen kan ook variëren in ernst, maar de essentie blijft hetzelfde: de wervels plat zijn tongvormig middengedeelte uitsteekt. Wanneer het kind de puberteit bereikt, worden de wervels tot op zekere hoogte hersteld. Pijpbeen( schouder, onderarm, dijbeen en scheenbeen) ingekort uitgebreid hun metafyse en epifyse verkleind en vervormd, de mate van deformatie met de leeftijd toeneemt, wat meer uitgesproken in de onderste ledematen.