Kaposi-sarcoom - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.
In de afgelopen jaren een groeiend aantal wetenschappelijk onderbouwde boodschappen over de aansluiting van sommige kankers met infectieuze pathogenen. Kaposi's sarcoom is er één van. Moderne geneeskunde kan deze patiënten steeds vaker ontmoeten, vooral vanwege de verspreiding van de HIV-pandemie.
Historische achtergrond. het eerst beschreven door Kaposi-sarcoom in 1872. Oostenrijkse dermatovnerologom Moritz Cohn van de stad Kaposvár( ook wel Moritz Kaposi).Het was de naam van de stad die diende als een voorbeeld van de verdere naam van de ziekte. Tijdens deze periode worden de symptomen, zichtbare veranderingen op de huid, de morfologie van het proces beschreven. In Rusland werd het eerste geval in 1883 beschreven door A.I.Pospelov. C 1964 verscheen de eerste beschrijvingen van gevallen van Kaposi-sarcoom na transplantatie van organen en weefsels van de therapie immunosuppressieve en gevallen van Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde personen jonger dan 60 jaar oud worden steeds geregistreerd in 1979.Sinds 1988 is Kaposi-sarcoom is opgenomen in de lijst van de AIDS-gerelateerde ziekten bij personen jonger dan 60 jaar. Sinds dezelfde periode is actieve virale invloed bij het begin van deze ziekte bewezen.
Kaposi-sarcoom( KS) is een tumor-terugkerende infectieziekte veroorzaakt door herpesvirus type 8 die zich op de achtergrond van immunodeficiëntie veroorzaakt door genetische factoren, doping( verschaffen van een immunosuppressief effect) en humaan immunodeficiëntievirus, d.w.z.bij patiënten met een HIV-infectie.
herpes virus
probleem van Kaposi-sarcoom wordt steeds belangrijker als gevolg van de aids-pandemie. Vaak ziek persoon van 20 tot 40 jaar, vaak opgenomen in die homoseksuele( in de afgelopen tien jaar - tot 13% van de gevallen), verwerft de epidemische verspreiding( dwz een aantal patiënten bleek de mogelijkheid van overdracht van de ziekte, namelijk het virus, veroorzaakt).Een bijzonder probleem is de moeilijkheid van vroege diagnose, maar ook bij personen met immunodeficiëntie snelle verspreiding van de ziekte en de inwendige organen beschadigen. De hoge mortaliteit en de ongunstige prognose van Kaposi-sarcoom is ook een reden tot bezorgdheid. Redenen
Kaposi-sarcoom
Afhankelijk van de redenen, de volgende basisvormen van Kaposi-sarcoom:
1) Classical SK - is genetische aanleg Kaposi-sarcoom. Verschijnt bij mensen ouder dan 60 jaar met leeftijdsafhankelijke immunodeficiëntie( kan voorkomen in familiehaarden).
2) African SK - endemische Kaposi's sarcoma, die de oorzaak van Epstein-Bar virus, CMV, waaronder herpes virus type 8 kan zijn.
3) Epidemie UK - een belangrijke rol gespeeld door het human immunodeficiency virus en herpes B-8 type. Dat wil zeggen, de rol van de trekker factor die aan de B-herpesvirussen( HSV8) met een eiwit van humaan immunodeficiëntie virus( HIV).
4) Immuno SC - iatrogene - de hoofdrol spelen de ontwikkeling van diepe uitgedrukt immunodeficiëntie veroorzaakt door toepassing van cytostatica en immuno-onderdrukkende middelen( bijvoorbeeld patiënten na transplantatie van organen en weefsels).sarcoom symptomen
Kaposi In dit stadium Kaposi-sarcoom - goedaardige vasculaire tumor( endotelioma).Een hoofdrol in de vorming van een maligne proces play B-herpesvirus type 8, die een aanzienlijke vermindering van de immuniteit actief wordt. In
uitbraak treedt proliferatie van wand Kaposi-sarcoom binnenvat( endotheel), verstoorde vasculaire structuur( ze zijn "als een zeef"), en ook niet kenmerkend spoelcellen - een histologische merker van Kaposi-sarcoom! Gelijktijdig met de bloedvaten in het sarcomen van Kaposi worden lymfevaten ook aangetast.
Lokalisatie Kaposi-sarcoom geïsoleerd:
1) op de lokalisatie van de huid voeten, benen( onregelmatig en melkouzelkovye formatie), die wordt gekenmerkt door chronische en goedaardige;
2) met overwicht aanslag oedeem, benen, heupen, handen, hetgeen bij subacute en chronische;
3) basis-palmversie( nodulaire formaties);
4) viscerale vorm - zonder huidlaesies of eenheidscellen in de huid, maar het verlies van de interne organen, waarbij vaak een slechte prognose.sarcoom
Kaposi's in het Verenigd Koninkrijk
kant achterrem
Door de aard van de uitslag in Kaposi-sarcoom geïsoleerd:
1) nodosa SC - uiterlijk van blauw-bruin of bruin-bruine knobbeltjes op de onderste ledematen plaques huid en vervolgens het hele( bovenste ledematen, romp, gezicht);
2) Red SC - paddestoelvormige verschijning op de huid gezwellen rode gelijkende gesteelde poliep;
3) Infiltratieve SC - naast huidmanifestaties verschijnen nederlaag systemen zoals spieren, botten;
4) Gedissemineerde SC - limfadenopaticheskaya - een algemene SC( distributieproces optreedt met laesies van elk systeem en lichaam).
cutane knobbel sarcoom
belangrijkste symptomen van Kaposi-sarcoom
eerste symptomen van deze ziekte meestal Kaposi is:
1) huiduitslag: het kan vlek, knobbeltjes, plaques, tumoren, blaasjes;de grootte van het element kan verschillen van de gierstkorrel tot de erwt;in kleur van rood-cyanotische tot donkerbruine elementen.
Wanneer verslechtering van nodulaire elementen zweren kunnen vormen: een diepe knip meerdere omgezette randen( lippen), blauw-paars, met bloedige necrotische plaque en stinkende.1/3 patiënten bloedingen( bloeden), gevlekte purpuroznaya huiduitslag en opzwellen van weefsels. Een andere veel voorkomende symptoom
Kaposi-sarcoom - a
2) oedeem: oedeem kan primair( rash aanzet tot optreden), en kunnen secundair zijn( d.w.z. gelijktijdig optreden of na het verschijnen van een uitslag).Oedeem kan op één ledemaat voorkomen, maar kan ook symmetrisch zijn. De huid krijgt een roodachtige cyanotische kleur, wordt dicht, ongelijkmatig. De patiënt heeft pijn, zwaarte in de aangedane ledemaat, elefantiasis.
derde voorkomende klinische symptoom Kaposi-sarcoom
3) limadenopatiya: altijd wijst naar het distributieproces en wordt gekenmerkt door een verhoging van een of meer groepen limfatichekih nodes.
4) laesie van organen en systemen waargenomen in de ontwikkeling van viscerale vormen van Kaposi-sarcoom( zoals met de huid laesies, en zonder).Aangetaste organen zoals de lever, het maagdarmkanaal( ulcera, erosies), centraal zenuwstelsel, bijnieren, botweefsel( botafbraak, verlies van calcium).Klinisch, de laesie van de inwendige organen is moeilijk te bepalen, omdat de symptomen zijn niet anders dan orgaanschade veroorzaakt door andere redenen om aan te nemen en Kaposi-sarcoom diagnostisch moeilijk zonder cutane manifestaties.
5) uitslag op de slijmvliezen ( slijmvlies van de mond, wangen, mond, tong, keel, strottenhoofd, ogen) - zijn klein met gierst graan-paars roodachtige knobbeltjes die kunnen groeien in afmeting en worden verspreid;- kunnen karmozijnrode vlekken met een blauwachtige tint geïsoleerd of samen met nodulaire elementen lijken.
6) kunnen niet-specifieke klachten ( pijn in het aangedane ledemaat, branderig gevoel, paresthesie - een gevoel van spelden en naalden).
SC SC gehemelte
intestinale
Korte beschrijving van individuele vormen van Kaposi-sarcoom
I. Klassieke Kaposi-sarcoom( KS ouderen).
- komt voor bij mensen ouder dan 60 jaar met chronische ziekten( hypertensie, aorta atherosclerose, bronchitis, schimmelinfecties, gastritis, diabetes, psoriasis, etc.);
- invloed op elk gebied van het lichaam: de meeste n / ledematen, de voeten, onderbenen over de gewrichten, maar misschienop de kop - oren, harig deel. Primaire elementen ontstaan over de gewrichten;
- de symmetrie van de uitslag is karakteristiek;
- ziekte wordt langdurige, chronische - 8-10 jaar of meer, met het gevoel lang blijft bevredigend, dat is goedaardig.
II.Afrikaans SC( endemisch) of subacuut Kaposi-sarcoom.
- komt voor bij personen jonger dan 35 jaar en bij kinderen van verschillende leeftijdsgroepen;
- hoogfrequente viscerale vormen( viscerale) zonder huidverschijnselen;
- typisch van geïsoleerde nodale betrokkenheid zonder huidmanifestaties( cervicale, oksel, lies), en hoe jonger de patiënt, hoe meer uitgesproken lymfadenopathie;
- snelle progressie van de ziekte met een dodelijke afloop binnen enkele maanden;
- er asymmetrie huiduitslag;
- houdt dergelijke klachten zoals opvliegers, zweten, algemeen jeuk, kloppende pijn - duurt een paar maanden voor het lokaal proces.
III.Epidemische SC( komt voor bij met HIV geïnfecteerde patiënten).
- leeftijd van patiënten jonger dan 40 jaar;
- Begin scherp, plotseling;
- De meeste primaire locatie aan de bovenkant van het lichaam( hoofd, gezicht, nek) en 30% van de werkwijze is gelokaliseerd in de orofarynx - de lucht, tandvlees, tong, amandelen;
- Kenmerk: multifocale laesies, asymmetrie, helder rood, paars kleurende elementen, polymorfisme( verschillend karakter uitslag van plekken om units);
- Typisch, de mucosale laesies, zweren van elementen;
- Vaak is het proces gegeneraliseerd of verspreid;
- Er lymfadenopathie( verhogen alle groepen - zelfs intrathoracic, retroperitoneale lymfeklieren);
- Flow agressieve, kwaadaardige, spontane resolutie is vrijwel afwezig.
- zeer slecht resultaat - tot 80% van de patiënten sterven tot 2m jaar vanaf de datum van het optreden.
Epidemie SC
IV.Immunosuppressieve SC.
De meest kwaadaardige vorm van Kaposi-sarcoom. Komt voor bij behandeling met immunosuppressiva, cytostatica. Het ontwikkelt zich plotseling. Er zijn veel knobbeltjes die snel groter worden en veranderen in een tumor. Het proces vordert snel, interne organen worden beïnvloed. Er is volledige weerstand( weerstand) tegen behandeling. De vooruitzichten zijn ongunstig.
Diagnostics Kaposi-sarcoom
voorlopige diagnose is gebaseerd op de sociaal-epidemiologische gegevens( verdacht van HIV-infectie, de leeftijd van de patiënt, chronische ziekte, voorafgaand orgaantransplantatie, immunodeficiëntie) en klinische gegevens( kenmerkende symptomen van een bepaalde vorm van Kaposi-sarcoom).Als u een HIV-infectie vermoedt, wordt een grondige diagnose van deze infectie uitgevoerd. Als je een mislukking van de inwendige organen en systemen vermoeden vereisen strenge instrumentale diagnostiek( echografie, EGD, sigmoïdoscopie, bronchoscopie).
definitieve diagnose van Kaposi-sarcoom wordt belicht nadat het histologisch onderzoek van het materiaal( mucosale biopsie, huid, etc.).Histologisch wordt de diagnose bevestigd door de detectie van spindelvormige cellen. Specifieke
spindel cellen in Kaposi-sarcoom
bij diagnose uit te sluiten voor een aantal soortgelijke symptomen en ziekten. Deze omvatten:
1. Psevdosarkoma - ontwikkelt zich op de achtergrond van veneuze insufficiëntie, huiduitslag, pijnlijke elementen, is er dilatatie, hemorragische plekken, plekken in de omgeving, kunt u de systolische geruis horen, bepalen de pulsatie. Er zijn geen histologisch spilvormige cellen.
2. Piogenic granuloom.
3. Melanoma.
4. Leiomyoom - gevormd uit de wand van kleine bloedvaten, knobbeltjes gevormd pijnlijk, vaak eenzijdige op de extensor oppervlakken. Symptoom Turen - wanneer bevroren met chloorethylknollen stolt, krimpt. In CS is dit symptoom negatief.
5. Angiolemiomy.
6. Sarcoidosis Besnier-Boeck-Schaumann - SKD vasculaire tumor.
7. chromomycosis - diep mycosis papillomateuze gezwellen, zweren geschulpte randen.
8. Nevi van pigment is een papillomateuze, verruste tumor.
behandeling sarcoom laesies
behandelingseenheid Kaposi chirurgisch( excisie kachel) uitgevoerd gevolgd door radiotherapie. Een dergelijke behandeling van sarcoom klassieke Kaposi's leidt tot een succesvol resultaat( langdurige remissie) in 30-40% van de patiënten.
Als generalisatie patiënt met Kaposi-sarcoom, en in het bijzonder, HIV-geïnfecteerde, het complex toont antiretrovirale therapie, chemotherapie, interferon therapie, radiotherapie( in maar dit stadium aids vaak niet tot het gewenste resultaat).
1. Sterk antiretrovirusnyya therapie( HAART)
- bijdraagt tot de onderdrukking van virale lading en verhogen van de immuunstatus van HIV-infectie;
- antiretrovirale geneesmiddelen kan volledig de vitale activiteit van één van de herpes virussen die kanker veroorzaken onderdrukken - Kaposi-sarcoom;
- de duur van een dergelijke therapie moet minstens een jaar zijn.
2. Chemotherapie , die worden gebruikt voor het doel prospidin( binnenlands product), vincristine en vinblastine( rozevin), etoposide, taxol, doxirubicine, bleomycine en anderen. Geneesmiddelen ernstige neveneffecten op de organen van vorming en andere bloed, die vaak de benoeming van hormoonvervangingstherapie( prednison, dexamethason) vereist.
3. Interferonotherapie.
Doel: als immunomodulerende werking van interferon toegediende geneesmiddelen, namelijk:
recombinant interferon alfa-2a en 2b( Intron Roferon, reaferon) of natief( vellferon) in doses van 5-10 miljoen IE / dag / m, n / klange cursussen.
4. Lokale therapie omvat: bestralingstherapie, cryotherapie, toepassing van speciale gels( panretine), lokale chemotherapie.
medicijn die voldoende effectief zijn bij de behandeling van infecties veroorzaakt door HHV-8 zou zijn, is niet gevonden.
Preventie van sarcoma
Preventieve maatregelen Kaposi's voor HIV-infectie en preventie van herpesvirus type 8 te verminderen. Ook worden preventieve maatregelen na de diagnose uitgevoerd om herhaling van de ziekte, ziekteprogressie en de ontwikkeling van een negatieve uitkomst te voorkomen.
Arts infectieziekte Bykova N.I.