Syndroom van hypermobiliteit van gewrichten - Oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

hypermobiliteitssyndroom( HS) - systemische bindweefselziekte gekenmerkt door hypermobiliteit gewrichten( GMR), gecombineerd met klachten van het bewegingsapparaat en / of interne en externe fenotypische kenmerken dysplasie bindweefsel in afwezigheid van elke andere reumatische ziekten.

Symptomen van gewrichtshypermobiliteit syndroom zijn divers en kunnen nabootsen andere, meer voorkomende ziekten van de gewrichten. Wegens gebrek aan vertrouwdheid met deze pathologie artsen, en in sommige gevallen zelfs reumatologen en orthopedisten juiste diagnose wordt vaak niet gemaakt. Traditioneel wordt de aandacht van de arts gevestigd op de detectiegrens bewegingsbereik in het aangetaste gewricht, en de afbakening van overmatig bewegingsbereik. Hoe meer dat de patiënt nooit de buitensporige flexibiliteit zal rapporteren, omdat hij samen met haar jeugd leeft en bovendien worden er vaak van overtuigd dat het nogal een plus dan een minpuntje. Typische twee diagnostische uitersten: in één geval, bij het ontbreken van objectieve tekenen van pathologie van de verbindingen( behalve het bekijken hypermobiliteit) en normale laboratoriumparameters bij jonge patiënt bepaald "psychogene reuma" in de andere - de patiënt is gediagnosticeerd met reumatoïde artritis of uit de groep seronegatieve ziektespondyloartritis en een passende, verre van onschadelijke behandeling voorschrijven.

Constitutionele gewrichtshypermobiliteit is gedefinieerd in 7-20% van de volwassen bevolking. Hoewel de meerderheid van de patiënten in de eerste klachten zich voordoen in de adolescentie leven, kan symptomen verschijnen op elke leeftijd. Daarom is de definitie van "symptomatisch" of "asymptomatische" HMS eerder voorlopig en weerspiegelen alleen de status van het individu met hypermobiliteitssyndroom in een bepaalde periode van het leven.

redenen

hypermobiliteit van gewrichten Verworven overmatige beweeglijkheid van de gewrichten gezien balletdansers, atleten en musici. Lange herhaalde oefeningen leiden tot het rekken van ligamenten en een capsule van afzonderlijke gewrichten. In dit geval vindt lokale hypermobiliteit van de gewrichten plaats. Hoewel het duidelijk is dat in het proces van de professionele selectie( dans, sport) personen die in eerste instantie verschillende constitutionele flexibiliteit, hebben een duidelijk voordeel, fitness factor ongetwijfeld het geval is. Veranderingen in de flexibiliteit van de gewrichten zijn ook te zien in een aantal pathologische en fysiologische toestanden: acromegalie, hyperparathyroïdie, en zwangerschap.

Gegeneraliseerde hypermobiliteit gewrichten is kenmerkend voor een aantal erfelijke bindweefselziekten die Marfan's syndroom, osteogenese imperfecta, Ehlers-Danlos syndroom zijn. Dit zijn zeldzame ziekten. Op arts praktijk vaker te maken hebben met patiënten met geïsoleerde hypermobiliteit van de gewrichten, is niet gerelateerd aan de opleiding en, in sommige gevallen gecombineerd met andere tekenen van zwakte van het bindweefsel structuren.

vrijwel altijd mogelijk om het familiale karakter van de waargenomen symptomen en bijkomende aandoeningen, vast te stellen, wat aangeeft dat de genetische aard van dit fenomeen. Opgemerkt wordt dat het hypermobiele syndroom wordt geërfd op de vrouwelijke lijn.

hypermobiliteitssyndroom Diagnostics

gewrichten Onder de vele voorgestelde manieren om het bewegingsbereik in de gewrichten van de algemene erkenning van de Beighton methode, die een negenpuntsschaal meten, meet het vermogen van de patiënt om vijf delen( vier paar poten en een voor de romp en de heupen) verricht. Beiton stelde een vereenvoudigde wijziging voor van de eerder bekende methode van Carter en Wilkinson.

volumeverandering bewegingen

Criteria Baton

1. Passieve extensie pink borstel 90 °.
2. Passief indrukken van de duim van de hand naar de binnenkant van de onderarm.
3. Rebreathing in het ellebooggewricht meer dan 10 °.
4. Rebreathing in het kniegewricht meer dan 10 °.
5. Anterior kantelen van de romp met de handpalmen tegen de rechte benen.

Dit is een eenvoudige en tijdrovende screeningprocedure en wordt gebruikt door artsen.

Op basis van een aantal epidemiologische arbeidsmobiliteit werden bepaald voor de gewrichten van gezonde mensen. De mobiliteit van de gewrichten wordt in de populatie in de vorm van een sinusoïdale curve verdeeld.

gebruikelijk voor Europeanen is het Beighton score tussen 0 en 4. Maar de gemiddelde "normale" mate van beweeglijkheid van het gewricht is significant verschillend in leeftijd, geslacht en etnische groepen. Met name tijdens de behandeling van gezonde personen in Moskou op de leeftijd van 16-20 jaar, meer dan de helft van de vrouwen en meer dan een kwart van de mannen hebben een zekere mate van HMS van meer dan 4 punten voor Beighton aangetoond. Zo is in de afwezigheid van klachten van de kant van het bewegingsapparaat, het teveel aan beweeglijkheid van het gewricht in vergelijking met een gemiddelde kan worden beschouwd als de constitutionele kenmerken en zelfs de leeftijd norm. In dit opzicht, in pediatrische praktijk geen algemeen aanvaarde normen van de beweeglijkheid van het gewricht - het varieert aanzienlijk tijdens de groei van het kind.

zogenaamde syndroom van goedaardige Braytonovskie criteria GMR( 1998) worden hieronder gepresenteerd. In deze criteria wordt een waarde gegeven en extra-articulaire manifestaties van de zwakke bindweefsel structuren, die het syndroom HMS stelt en bij personen met normale bewegingsbereik in de gewrichten( gewoonlijk naar ouderen).Criteria

hypermobiliteitssyndroom

gewrichtshypermobiliteit van een gemeenschappelijke numerieke score van 1 vast duidt een pathologische score overextension in een gewricht aan een zijde. De maximale waarde van de index, rekening houdend met de bidirectionele locatie - 9 punten( 8-4 voor het eerste punt en 1 - 5 voor paragraaf).Rate 4-9 punten wordt beschouwd als een toestand van hypermobiliteit.

Big criteria

• score op een schaal Beighton 4 of meer( op het moment van de inspectie of in het verleden)
• Arthralgie langer dan 3 maanden in vier of meer gewrichten

Small

criteria • Beighton scoren op een schaal van 1-3( voor mensen boven de 50 jaar oud)
• Arthralgie minste 3 maanden 1-3 gewrichten of lumbodynia, spondylosis, spondylolyse, spondylolisthese
• dislocatie / subluxatie in meer dan één gewricht of herhaald in een joint
• peri-articulaire laesies meer dan twee locaties( epicondylitis, tenosynovitis, bursitis)
• Mrfanoidnost( lange, dunne, arm verhouding overspanning / hoogte & gt; 1,03, de verhouding bovenste / onderste lichaamssegment & lt; 0,83, arachnodactylie)
• Abnormale huid: fijnheid giperrastyazhimost, striae, atrofische littekens
• Oculaire symptomen:overhangende oogleden of bijziendheid of antimongoloidnaya fold
• spataderen of hernia of verzakking van de baarmoeder / dikke darm.

BSS voor de diagnose vereist de aanwezigheid van twee grote, een grote en twee kleine, of vier minor criteria. uitgesloten: het syndroom van Marfan door de afwezigheid van letsels van de lens en de stijgende aorta;osteogenesis imperfecta door de afwezigheid van meerdere botten en "blue" sclera

breuken symptomen van hypermobiliteitssyndroom

gewrichten In het hart van de pathogenese van GS is een erfelijk defect in collageen vergezeld giperrastyazhimostyu en vermindering van mechanische sterkte van bindweefsel structuren( zoals ligamenten, enthese, pezen), waardoorsubluxatie van het micro-trauma en articulaire inrichting( inclusief de wervelkolom).

Syndroom gevarieerd en omvat zowel articulaire en extra-articulaire manifestaties in het algemeen opgenomen in de Braytonovskih criteria GMR syndroom.

een onmisbare hulp in de diagnostiek maakt een zorgvuldige anamnese. Een karakteristiek feit in de geschiedenis van het leven van de patiënt is zijn bijzondere gevoeligheid voor fysieke stress en een neiging tot veelvuldige blessures( verstuikingen, subluxaties van de gewrichten in het verleden) die het mogelijk maakt om na te denken over het faillissement van het bindweefsel. Tikte methode Beighton overmatige hoeveelheid beweging in de gewrichten aanvulling eigenlijk de klinische verschijnselen van gewrichtshypermobiliteit syndroom.

Articular simptomy en potentiële gewrichtshypermobiliteit syndroom oslozhneneiya

gewrichtspijn en spierpijn. debuut Arthralgie bij jonge leeftijd, vooral vrouwen. Gevoelens kan pijnlijk zijn, maar ze waren niet zichtbaar of tastbaar veranderingen in de gewrichten of spieren. De meest voorkomende lokalisatie - knie, enkel, kleine gewrichten van de handen. De kinderen beschreven ernstige pijn in de heup, is verantwoordelijk voor een massage. Op de ernst van de pijn vaak van invloed op de emotionele toestand van het weer, de fase van de menstruele cyclus.

Acute traumatische articulaire of periarticulaire pathologie , begeleid door synovitis, tenosynovitis en bursitis.

periarticulaire laesies ( tendinitis, epicondylitis, andere enthesopathies, bursitis, carpaal tunnel syndroom) bij patiënten met BSS vaker dan in de populatie. Voordoen in reactie op ongewone( ongebruikelijk) belasting of minimaal trauma.

Chronische pijn mono- of polyarticulaire , in sommige gevallen vergezeld van een milde synovitis, veroorzaakt door lichamelijke inspanning. Deze manifestatie BSS het vaakst leiden tot diagnostische fouten. De oorzaak van de pijn is de gevoeligheid van de proprioceptieve dragende verbindingen op de achtergrond gewrichtshypermobiliteit veranderen.

recidiverende dislocatie en subluxatie gewrichten. Typische lokalisatie - de schouder, patella-femolar, metacarpofalangeale gewrichten. Verstuiking van de enkel.

Ontwikkeling van de vroege( voortijdige) artrose .Het kan worden als een echte nodulaire polyosteoarthrosis en secundaire laesies van grote gewrichten( knie, heup) optreedt bij gelijktijdige orthopedische afwijkingen( plat, niet erkend heupdysplasie).

Pijn in de rug. Torakalgii en lumbalgia gebruikelijk in de bevolking, met name bij vrouwen boven de 30 jaar, dus het is moeilijk om een ​​eenduidige conclusie over de relatie van de pijn met gewrichtshypermobiliteit te maken. Echter, spondylolisthesis is significant geassocieerd met HMS.

Symptomatische langs-, dwars- of gecombineerde vlakke en zijn complicaties, mesiale tenosynovitis in enkelgebied valgusstand en secundaire artrose enkelgewricht( longitudinale vlak) zadnetaranny bursitis, talalgiya "korrels", "hamer" finger vervorming, hallux valgus( dwars-vlak).

Gebrek verbindende vaststelling spinal unit onder invloed van ongunstige factoren( langlopende niet-fysiologische houding, het verschil in lengte van de onderste ledematen, die een zak op een schouder) houdt compenserende ontwikkeling van misvormingen van de ruggengraat ( scoliose), gevolgd door overbelasting musculo-ligamenteuze spinale structuren en het ontstaan ​​van pijnsyndroom. Extra-articulaire manifestaties

syndroom.

Deze functies zijn regelmatig, als de belangrijkste structurele eiwit collageen, primair betrokken bij de beschreven pathologieën zijn ook aanwezig in andere steunweefsel( fascia, dermis, vaatwand).

• overtollige huid uitbreidbaarheid, zijn kwetsbaarheid en kwetsbaarheid.
• striae, zijn niet geassocieerd met de zwangerschap.
• Spataderen, te beginnen op jonge leeftijd.
• Mitralisklepprolaps( vóór de invoering in de brede praktijk in 70-80 echocardiografie veel patiënten met het syndroom van HMS waargenomen bij de reumatoloog de diagnose "reuma, het minimale niveau van de activiteit" in verband met klachten van pijn in de gewrichten en hartgeruisen in verband metklepprolaps).
• hernia van verschillende lokalisatie( umbilical, lies, linea alba, postoperatief).
• weglaten van de inwendige organen - maag, nieren, baarmoeder, rectum.

Dus gezien vanuit een patiënt waarvan vermoed hypermobiliteit syndroom, en dat elke zieke jonge en middelbare leeftijd non-inflammatoire articulaire syndroom, is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan eventuele bijkomende symptomen van systemische bindweefsel dysplasie. Kennis van de fenotypische uitingen van het syndroom van Marfan en osteogenesis imperfecta elimineert deze erfelijke ziekten. In dat geval hebben duidelijke huid en vasculaire symptomen( huid giperelastichnost en spontane blauwe plekken met geen tekenen van coagulopathie), correct over Ehlers-Danlos syndroom te spreken. De open vraag is de differentiële diagnose van benigne gewrichtshypermobiliteit syndroom en de "zachte", Hypermobiele type Ehlers-Danlos syndroom. Met Braytonovskih criteria maken het onmogelijk, zoals de auteurs specifiek genoemd;In beide gevallen is er een matige betrokkenheid van de huid en bloedvaten. Noch de orde, noch het ander syndroom is niet bekend biochemische marker. De vraag blijft open en wordt blijkbaar is alleen toegestaan ​​met de ontdekking van een bepaalde biochemische of genetische merker voor de beschreven omstandigheden.

Gezien de wijdverbreide constitutionele hypermobiliteit van de gewrichten in de bevolking, met name onder jongeren, zou het verkeerd zijn om alle gewrichtsproblemen in deze categorie van personen slechts hypermobiliteit verklaren. De aanwezigheid van hypermobiliteitssyndroom niet de mogelijkheid van de ontwikkeling hebben ze een andere reumatische ziekte, waaraan zij onderworpen zijn net zoveel kans als mensen met een normaal bereik van de beweging in de gewrichten te sluiten.

Zo is de diagnose van gewrichtshypermobiliteit syndroom wordt geldig wanneer de uitsluiting van andere reumatische aandoeningen, en presenteren van symptomen die overeenkomen klinische verschijnselen van het syndroom, logisch aangevuld identificeren overmatige beweeglijkheid van gewrichten en / of andere markers van algemene betrokkenheid van bindweefsel.

Complicaties van hypermobiel syndroom

Acuut( traumatisch)
1. Terugkerende subluxaties in het enkelgewricht.
2. Een onderbreking in de meniscus.
3. Frequente beenbreuken.
4. Acute of terugkerende subluxaties van de schouder, patella,
van de metacarpofalangeale gewrichten, temporomandibulaire gewrichten.
5. Traumatische artritis.

Chronisch( niet-traumatisch)
1. Epicondylitis.
2. Tendinitis.
3. Syndroom van de rotatormanchet van de schouder.
4. Bursitis.
5. Episodische juveniele artritis( synovitis) van de kniegewrichten( zonder tekenen van een systemische ontstekingsreactie).
6. Niet-specifieke artralgie.
7. Scoliose.
8. Rugpijn.
9. Chondromalatie van de patella.
10. Artrose.
11. Fibromyalgie.
12. Disfunctie van het temporomandibulair gewricht.
13. Carpale en Tarsale tunnelsyndromen.
14. Acroparesthesie.15. Acuut borst-uitgangssyndroom.
16. Afvlakken.
17. Het syndroom van Raynaud.
18. Vertraagde motorische ontwikkeling( bij kinderen).
19. Aangeboren dislocatie van de heup.

Behandeling van hypermobiliteitssyndroom

Behandeling van een patiënt met een hypermobiel syndroom hangt af van de specifieke situatie. De verscheidenheid van manifestaties van het syndroom veronderstelt een gedifferentieerde benadering van elke individuele patiënt. Het is belangrijk om de oorzaak van problemen te begrijpen - "zwakke ligamenten", dit is geen ernstige ziekte en wordt niet geconfronteerd met een handicap met een adequate levensstijl. Bij matige artralgie is het voldoende om de last uit te sluiten die pijn en ongemak in de gewrichten veroorzaakt.

Doorslaggevend in de behandeling van ernstige pijn zijn niet-medicamenteuze methoden, en ten eerste - de optimalisatie van levensstijl. Dit houdt in dat de belastingen en de drempelwaarde van hun tolerantie in overeenstemming worden gebracht met deze patiënt. Het is noodzakelijk om de kans op blessures te minimaliseren, inclusief de professionele oriëntatie en uitsluiting van spelsporten.

Voor hardnekkige pijnen in een of meerdere gewrichten, worden elastische orthesen( kniestukken, enz.) Gebruikt, die een kunstmatige beperking van het bewegingsvolume bieden. Het is erg belangrijk om de gedetecteerde platte voeten tijdig te corrigeren. De vorm en stijfheid van de inlegzolen worden individueel bepaald, wat grotendeels bepalend is voor het succes van de behandeling. Vaak is het mogelijk om koppig artralgie van kniegewrichten alleen op deze manier het hoofd te bieden.

Bij het waarborgen van de stabiliteit van het gewricht wordt een belangrijke rol niet alleen gespeeld door ligamenten, maar ook door de omringende spieren van het gewricht. Als de oefeningen de conditie van het ligamentapparaat niet kunnen beïnvloeden, is het versterken en vergroten van de kracht van de spieren een echte taak. Trainen met gewrichtshypermobiliteit syndroom is een functie - het bevat zogenaamde "isometrische" oefeningen, waarin sprake is van aanzienlijke spierspanning, maar het bereik van de beweging in de gewrichten is minimaal. Afhankelijk van de lokalisatie van de pijn wordt aanbevolen om de spieren van de benen( knieën) te versterken, schouders, rug, en ga zo maar door. D. Goed om te zwemmen.

Medicatietherapie is toepasbaar als een symptomatische behandeling voor artralgie. Aangezien de pijn van gewrichtshypermobiliteit syndroom hebben doorgaans een niet-inflammatoire aard, is het vaak mogelijk om een ​​volledig gebrek aan effect van het gebruik van niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen zien. In dit geval kunnen betere resultaten worden bereikt met inachtneming analgetica( paracetamol, tramadol).

Intra-articulaire toediening van corticosteroïden bij afwezigheid van tekenen van synovitis is absoluut niet effectief.

Gezien de pathogenetische basis van insolvabiliteit van het bindweefsel en het systematische karakter van de manifestaties van gewrichtshypermobiliteit syndroom, het zwaartepunt van de behandeling is het verminderde metabolisme van collageen corrigeren. Dit helpt mogelijke complicaties te voorkomen. Door middel van het stimuleren van collageenvorming omvatten ascorbinezuur, mucopolysaccharide preparaten natuur( chondroïtinesulfaat, glucosamine), B-vitamines( B1, B2, B3, B6) en sporenelementen( koper, zink, magnesium).Deze laatste zijn cofactoren van intra- en extracellulaire rijping van het molecuul van collageen en andere structurele elementen van bindweefsel.

Een speciale rol in de regulatie van het bindweefselmetabolisme wordt ingenomen door magnesium. In omstandigheden van zijn gebrek neemt de degradatie van collageen en mogelijk elastinevezels, evenals hyaluronan polysaccharide filamenten toe. Dit komt door inactivering gialuronansintetaz en elastase, evenals verhoogde activiteit van hyaluronidase en matrix metalloproteïnasen. Op cellulair niveau leidt magnesiumdeficiëntie ook tot een toename van het aantal disfunctionele t-RNA-moleculen, waardoor de snelheid van eiwitsynthese wordt vertraagd. Bovendien speelt een auto-immuunreactie als gevolg van de aanwezigheid van het Bw35-allel van het HLA-systeem een ​​rol bij de afbraak van het bindweefsel. Activatie van T-cel immuniteit componenten van bindweefsel bevattende receptoren Vw35 overeenkomstige antigeen, waardoor degradatie van bindweefsel matrix die behoort bij ongecontroleerd verlies van magnesium. Verhoogde expressie van dit antigeen werd waargenomen bij patiënten met een primaire verzakking van de mitralisklep, die een fenotypische marker is van het hypermobiele syndroom. Een aantal studies hebben de voornaamste mogelijkheid aangetoond om de degeneratie van bindweefsel bij de behandeling van magnesiumbereidingen te vertragen. Dit wordt bereikt door de biosynthetische activiteit van de fibroblasten die verantwoordelijk zijn voor de normalisatie van de vezelachtige structuren van de bindweefselmatrix te verbeteren. Wanneer

periarticulaire laesies( tendinitis, enthesopathies, bursitis, carpaal tunnel syndroom) behandelingsstrategie hoeft niet verschillen van die van normale patiënten. In gematigd uitgedrukte gevallen zijn dit zalven met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen in de vorm van toepassingen of compressen;in meer resistente - lokale toediening van kleine doses glucocorticosteroïden die geen lokale degeneratieve werking hebben( suspensie van methylprednisolonkristallen, betamethason).Opgemerkt wordt dat de effectiviteit van plaatselijke corticosteroïde therapie is sterk afhankelijk van de juiste formulering van topische diagnose en technieken uit te voeren procedure.

Tijdige metabole therapie speelt een belangrijke rol bij de behandeling en preventie van mogelijke complicaties van hypermobiliteitssyndroom.

Arts therapeut Loginov EV