Lyell-syndroom( epidermale toxische necrolyse, allergie voor antibiotica) - Oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.
Lyell Syndroom - toxische-allergische letsels van de huid en de slijmvliezen, vaak gepaard met veranderingen in de interne organen en het zenuwstelsel. Synoniemen: LyeU-syndroom, epidermale necrolyse scherp, toxische epidermale necrolyse, acute toxische epidermolysis allergische huid epidermale necrolyse, necrotiserende vasculaire allergid met primaire huidletsels en slijmvliezen. Syndroom
Lyell's - een ernstige ziekte, begeleid door bulleuze huidletsels en slijmvliezen met het losmaken van de epidermis, of de vorming van epitheelcellen, wordt vaak veroorzaakt door het gebruik van drugs.syndroom van Lyell - zware immuno, door geneesmiddel geïnduceerde ziekte, de patiënt levensbedreigend, is een acute cutane en viscerale pathologieën gekenmerkt door intense epidermale necrose en afschilfering van de opperhuid onder vorming van grote blaren en erosies op de huid en slijmvliezen.
algemene, duidelijke definities van toxische epidermale necrolyse en Stevens-Johnson is nog steeds geen. Beide syndromen behoren tot de meest ernstige vormen van medicijnvergiftiging. Sommigen geloven Lyell syndroom, de meest ernstige gevallen van Stevens-Johnson-syndroom, maar volgens andere onderzoekers, de pathogenese van de ziekte is anders en Lyell syndroom is een giftige manifestatie van eigenheid van epitheelcellen van bepaalde geneesmiddelen of hun metabolieten.
redenen Lyell syndroom
Volledig redeneert Lyell Syndroom zijn niet onderzocht. lyellsyndroom ontstaat als gevolg van het opnemen van bepaalde medicijnen( geneesmiddelen: sulfonamiden, antibiotica, barbituraten), leidt tot necrose van alle lagen huid. Daarom is het belangrijk te weten dat zelfmedicatie onthouden, vooral met het gebruik van deze krachtige tools, zoals een antimicrobiële, is gevaarlijk voor de gezondheid.
pathogenese van toxische epidermale necrolyse onduidelijk. In gevallen geassocieerd met drugs omvatten allergische mechanismen( III en IV vormen van allergische reacties), waarbij het geneesmiddel waarschijnlijk een rol hapteen aan de eiwitten van huidcellen gefixeerd spelen. Sommige onderzoekers beschouwen het syndroom van Lyell als de meest ernstige manifestatie van erythema multiforme.
opkomst erythemateuze vlekken op de huid en slijmvliezen( erythemateuze fase), 2-3 dagen, verandert in slappe wand bellen onregelmatige vorm( bulleuze trap) met een neiging tot barsten gemakkelijk samenvoegen erozirovaniem met uitgebreide oppervlakten( deskvamatsionnaya stap).In het midden van de ziekte bedwelmd door oppervlakte gelijkt burn kokende II-III graden
Positieve symptomen Nikolsky( losmaken van de epidermis) en asbest-Hansen( met druk op de ballon verhoogt de omvang vanwege het losmaken van de epidermis van bubble omtrek onder invloed van onder druk staande inhoud ervan)
verslaan mucosamond, beginnend met aphthosa en ontwikkelen tot necrotiserende ulceratieve stomatitis-
verslaan genitaliën( vaginitis, balanoposthitis)
Hemorragische( met overgangseffecten LangEnno necrotische) conjunctivitis - de vroegste manifestatie van de ziekte • Ernstige algemene symptomen met toenemende vergiftiging veroorzaakt door het verlies van vloeistof en het eiwit door middel van de getroffen geërodeerde oppervlak, verstoring van de waterbalans elektrolyt, de ontwikkeling van besmettelijke laesies( vaak longontsteking, secundaire huidinfectie), bloeding uit het maagdarmkanaal upvoor de fatale afloop.
Differentiaaldiagnose doorbrengen met stafylokokken syndroom "verbrand" skin. Diagnose van acute epidermale necrolyse aangepast op basis van de geschiedenis( medicatie), klinische( acute progressie van de ziekte, ernstige algemene toestand van de patiënt; bubbels op de achtergrond erythema; symptoom detachement van de opperhuid laesie van orale slijmvliezen, ogen, genitale), laboratoriumgegevens, pathomorfologischeonderzoek( epidermale necrolyse, de vorming van intra- en subepidermale blaren).
Lyell Syndroom worden onderscheiden van de gebroeid huid-syndroom. Lyell syndroom komt voornamelijk bij volwassenen, wordt meestal veroorzaakt door geneesmiddelen en gaat gepaard met een hoog sterftecijfer. Voor differentiële diagnose wordt uitgevoerd met een lekke band huidbiopsie onderzoek van vriescoupes uitgevoerd: gepelde hoornlaag van de epidermis met gebroeid huid syndroom, toxische epidermale necrolyse bij - hele epidermis geheel.
symptomen van toxische epidermale necrolyse
ziekte begint met een hoge lichaamstemperatuur tot 39-40 ° C, scherp zwakte, soms zere keel. Er verschijnen bubbels op de huid en slijmvliezen. Met het verschijnen van huiduitslag verslechtert de conditie van de patiënt sterk. Na het openen van de blaren op de huid, blijft er een groot, nat, wondoppervlak over. De ziekte kan gepaard gaan met laesies van de inwendige organen - de lever, de nieren, het hart.
ongunstige prognose met hyperacute flow, late onset actieve therapeutische interventies, evenals de toetreding secundaire infectie. De dodelijkheid kan 30-60% bereiken.
Complicaties: Blindheid bij diepe laesies van het bindvlies. Conjunctivitis en fotofobie gedurende enkele maanden. Portaal over gezondheid www.7gy.ru
Behandeling Lyell syndroom
Wanneer symptomen Lyell syndroom vereist dringende hospitalisatie van de patiënt. Toegewezen middelen voor het verwijderen vergiften( ontgiftende), gluco-corticoïden, anti-allergische middelen.
Beheer van
- patiënten onder de verplichte opname in de intensive care unit of intensive care unit
- Patiënten zijn beide branden( wenselijk "burn parlement") in maximale steriele omstandigheden om exogene infectie
voorkomen - overal van toepassing HP syndroom ontwikkeling zijn afhankelijk van de onmiddellijke vernietiging.
Medicatie
Lokale behandeling
Opening bellen wordt afgeraden. Irrigatie erosies glucocorticoïde aerosolen( oxytetracycline + hydrocortison oksitsiklozol et al.).Smering van erosie met waterige oplossingen van analyt-kleurstoffen;vochtige erosies met desinfecterende lotion( 1-2% oplossing van boorzuur, p-ra Castellani genoemd).Breng de crème, olieachtige brij, kseroformnuyu, solkoserilovuyu zalven, zalf HA( + salicylzuur, betamethason, methylprednisolon aceponate).Beschadiging van het mondslijmvlies getoond bindmiddelen, bleekmiddelen p-ry: kamille, rr boorzuur, borax, kaliumpermanganaat te spoelen. Gebruik ook waterige p-ry anilinekleurstoffen, rr glitsirine borax, eiwit. Als de ogen worden aangetast, worden zink of hydrocortison druppels gebruikt. Systemische therapie
HA: bij voorkeur in / methylprednisolon van 0,25-0,5 g / dag tot 1 g / dag in de ernstigste gevallen gedurende de eerste 5-7 dagen, gevolgd door reductie dosis. Ontgiften en rehydratatie therapie. Om water, elektrolyt en eiwitten evenwicht - infusie tot 2 liter per dag reopoligljukin of gemodez, plasma en / of albumine, rr isotone natriumchloride, 10% oplossing van calciumchloride, Ringer rr. Bij hypokaliëmie worden proteaseremmers( aprotinine) gebruikt. Systemische antibiotica geïndiceerd voor secundaire infecties onder controle gevoeligheid voor deze microflora.
Lyell Syndroom Preventie
Benoeming van geneesmiddelen op basis van hun tolerantie in het verleden, afzien van het gebruik van geneesmiddelen cocktails. Aanbevolen onmiddellijke ziekenhuisopname van patiënten met drug reactie, vergezeld van algemene verschijnselen, koorts, en de behandeling van glucocorticoïden in hoge doses. Personen die Lyell syndroom hebben gehad, voor 1-2 jaar, is het noodzakelijk om de uitvoering van de preventieve vaccinaties, blootstelling aan de zon, het gebruik van temperen procedures te beperken.