Zwangerschap met auto-immuunziekte van de lever( hepatitis, cholangitis, cirrose)

auto-immune ziekten van de lever auto-immune hepatitis, primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis, classificeren( atypische) ziekten: auto cholangitis, cryptogene( idiopathisch, seronegatieve) hepatitis en cirrose, kruis syndromen in combinatie, met inbegrip van virale hepatitis. De prevalentie van de lever auto-immuunziekten zijn gestaag toe, met inbegrip vanals gevolg van de verhoging van de kwaliteit van de diagnostiek, en opgenomen het vooral bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

symptomen van autoimmuun leverziekten

symptomen zijn zeer divers, niet-specifieke en bepaald door de uitvoeringsvorm van de ziekte die latent kunnen zijn( asymptomatisch bij aanwezigheid laboratoriumveranderingen) oligosymptomatic( afzonderlijke syndromen die geen significant effect op de toestand van de patiënten), gekenmerkt door een symptoom van acute hepatitis of manifeste complicatiesin de terminale fase van de ziekte.

In alle gevallen een differentiële diagnose van virale hepatitis, metabolische leverziekten( alcoholische en niet-alcoholische steatose, steatohepatitis), leverziekte tijdens helminthische parasitaire aandoeningen( opistorhoz), ziekte van Wilson - Konovalov en hemochromatose, leverkanker en cholangiocarcinoom, evenals medicinale leverlaesies. Dit verklaart de aanzienlijke hoeveelheid van diagnostische tests die worden gebruikt bij patiënten met een vermoedelijke leverziekte.

instagram viewer

Diagnostics lever autoimmuunziekten

Het omvat een algemene analyse van bloed, bepaling van serum totaal bilirubine bloed en fracties daarvan, cholesterol, totaal eiwit en eiwitfracties, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP,coagulatie, reumatoïde factor, LE-cellen seromarkerov virale hepatitis B, C, D, G, TT, CMV infectie, Epstein - Barr virus, herpes simplex 1 en type 2, urinezuur, serum ijzer, TIBC,ferritine, transferrine, ceruloplasmine en koper in het bloed en in de dagelijkse urine, serum tumormarkers( -fetoprotein, CA19-9, CEA) en serologische markers van auto-immuunziekten van de lever. Hiertoe behoren auto-antilichamen tegen cellulaire en subcellulaire structuren: antinucleaire antilichamen( ANA), antimitochondrial antilichaam( AMA), en antilichamen tegen complexe( AMA-M2), anti-gladde spiercellen piruvatdekarboksilaznomu( SMA), antilichamen tegen microsomen lever of nieren 1type( LKM1), antilichamen tegen hepatische antigeen( SLA), een antilichaam tegen lever pancreas antigen( LP), neutrofiele cytoplasmatische antilichamen( ANCA), etc. .

autoimmune leverziekten waarschijnlijk in aanwezigheid van leverziekte tekens ongeacht eerder yc oplosbareanovlennogo diagnose, met inbegripchronische virale hepatitis, vooral als ze worden gecombineerd met bloedarmoede en andere cytopenie, een sterke toename van γ-globuline( IgG), autoimmuunziekten, erfelijkheid van de auto pathologie.; bij ongemotiveerde verhoging van ALT, AST, alkalische fosfatase, bilirubine, ongeacht de ernst veranderingen;wanneer gecombineerd hepatomegalie, splenomegalie met labiliteit van de lever en milt;in de aanwezigheid van gewrichtspijn, oesofagusvarices( vooral in de afwezigheid van ascites), het ontbreken van encefalopathie in de latere stadia van cirrose, en de aanwezigheid van xanthomas ksantellazm, pruritus en hyperpigmentatie van de huid in verband met andere auto-leverziekte staten. Initiëren

immunopathologische processen in de lever een groot aantal factoren, de meeste virussen hepatitis A, B en C, mazelen, omgevingsfactoren, overmaat bestraling met ultraviolet licht( met inbegrip van het solarium), geneesmiddelen( hormonale contraceptiva, diclofenac, ketoconazol, wathepatoprotectors, interferonen, etc.).Bespreekt de kans op genetische gevoeligheid voor auto-immuunziekten van de lever, in verband met name C4AQO allelen en haplotypen HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3.C4A gen geassocieerd met de ontwikkeling van de auto-immune hepatitis bij jongere patiënten, HLA DR3-positieve patiënten zijn meer vatbaar voor de vroege en agressieve ziekte met minder gevoeligheid voor medicijnen, HLA DR4-positieve patiënten zijn meer vatbaar voor extrahepatische manifestaties van de ziekte.

In veel gevallen, auto-leverziekte is gediagnosticeerd voor de eerste keer bij vrouwen in verband met zwangerschap. Op hetzelfde moment, gegevens over de ontwikkeling en het verloop van de zwangerschap bij patiënten met auto leverziekte, evenals hun wederzijdse beïnvloeding is zeer slecht.

De gegevens die deze ziekten gepaard gaan met verschijnselen van hypogonadisme, resulterend in de afwezigheid van ovulatie, amenorroe en zeldzaam voorkomen van zwangerschap. Echter, in de praktijk, reproductieve stoornissen bij patiënten met auto leverziekte is uiterst zeldzaam, dus in de vroege stadia van de ziekte en zwangerschap is mogelijk het vaker voorkomt dan in de latere stadia. En de mogelijkheid van voortzetting van de zwangerschap bij vrouwen met auto leverziekte wijst op het bestaan van de natuurlijke mechanismen die het immuunsysteem onderdrukken en zorgen voor het grootste deel van de succesvolle afronding van de zwangerschap. Ontwikkeling en het behoud van de zwangerschap is mogelijk ook te danken aan de toereikendheid van de behandeling op de juiste diagnose en de vrouwen die al zwangerschap plannen te maken voor een periode van remissie.

Auto-immune hepatitis Auto-immune hepatitis is nu gedefinieerd als de permissieve voornamelijk periportale hepatitis vloeiende hypergammaglobulinemie en autoantilichaam door weefsel ontvankelijk voor behandeling immunosuppressieve. Er zijn 2( soms 3) soorten auto-immune hepatitis. Type 1 is geassocieerd met hoge titels ANA en SMA.De term "AIH type 1" vervangt de bestaande definities "lupoide hepatitis" en "auto-immune chronische actieve hepatitis."Autoimmuun hepatitis type 2 wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen LKM-l, gericht tegen cytochroom P450 11DG;begint vaak bij kinderen met acute verloopt met een verscheidenheid aan extrahepatische manifestaties;Het ontwikkelt tot cirrose sneller dan hepatitis type 1( binnen 3 jaar, respectievelijk bij 82 en 43% van de patiënten).

Opties auto-immune hepatitis:

1. malosimptomno asymptomatische of wanneer per ongeluk vond tot verhoogde ALT en AST hebben.

2. Acute begin met ernstige tot de ontwikkeling van fulminante hepatitis met de ontwikkeling van leverfalen( slechtere prognose bij patiënten met een acuut begin van de ziekte door de aard van de acute virale hepatitis, met de aanwezigheid van tekenen van cholestase, ascites, herhaalde episodes van acute hepatische encefalopathie).

3. Auto-immune hepatitis dominant extrahepatische manifestaties( arthralgie( gewrichtspijn), polymyositis( spierpijn), lymfadenopathie, longontsteking, pleuritis, pericarditis, myocarditis, fibrotische alveolitis, thyroiditis, glomerulonefritis, hemolytische anemie, trombocytopenie, nodulaire erytheem, etc..)

Varianten met dominant extrahepatische manifestaties:

- febriele gemanifesteerd intermitterende koorts( laaggradige of febriele) in combinatie met extrahepatische manifestaties en verhoogde ESR.- - Artralgichesky( gewrichtspijn, spierpijn, acute herhaalde trekkende polyartritis met betrokkenheid van de grote gewrichten zonder hun misvormingen, spinale gewrichten) met late onset van geelzucht.

- icterische die onderscheiden van hepatitis A, B, E, en met name C, waarbij het antilichaam in het serum verschijnen na een voldoende lange tijd na het begin van de ziekte.

- in de vorm van "masker" systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, systemische vasculitis, autoimmune thyroiditis, etc. .

meeste gevallen, autoimmune hepatitis debuut specifieke symptomen - zwakte, vermoeidheid, anorexia( gewichtsverlies, verminderde eetlust), verminderde efficiëntie, myalgie en gewrichtspijn, de temperatuur tot subfebrile, pijn in de bovenbuik, geelheid matige huid en sclera, huid jeuk. In tegenstelling tot de virale hepatitis ziekte vordert, en binnen 1-6 maanden zijn er duidelijke tekenen van autoimmuun hepatitis.

symptomen van een vergevorderd stadium van auto-immune hepatitis, gekenmerkt door verschillende mate van ernst asthenic syndroom, koorts, progressieve geelzucht, hepatosplenomegalie, gewrichtspijn, spierpijn, de ernst in de juiste hypochondrium, hemorragische huiduitslag verdwijnt niet bij indrukken en met achterlating van een tan-bruine pigmentatie, lupus en erythema nodosum,focal sclerodermie "spataderen" palmar erythema et al.

diagnostische criteria zijn auto-immune hepatitis povyshenie ALT, AST, GGT serum, hyper-γ-globulinemiya en verhoogde niveaus van IgG & gt; 1,5 maal verhoogd erythrocytensedimentatiesnelheid data leverbiopsie, een hoge titer aan hepatitis B serologische auto-merkers( ANA, SMA en LKM-1( in de credits van niet minder dan 1:80 en 01:20 bij volwassenen bij kinderen, maar het antilichaam titer kan fluctueren en soms verdwijnen ze helemaal, in het bijzonder tijdens de behandeling met corticosteroïden( GCS)).

Zwangerschap bij patiënten met auto-immuunhepatitis, vooral met een lage activiteit van het proces, komt vaak voor, aangezien. Deze ziekte treft vooral jonge vrouwen. Amenorroe en onvruchtbaarheid gaan meestal gepaard met alleen een hoge activiteit van het leverproces. Dit betekent echter niet uit dat de ontwikkeling van de zwangerschap van een vrouw, zoals een behandeling met alleen of in combinatie corticosteroïden met azathioprine leidt tot kwijtschelding van de ziekte, gesteund door lage, zeldzame - medium doses van drugs waartegen de reproductieve functie van vrouwen is hersteld. Effectieve behandeling leidt tot een significante toename van de overleving van patiënten met auto-immune hepatitis, zelfs in het stadium van levercirrose, zodat de patiënt kan zwanger worden en de bevalling( vaak twee keer) voor de ziekte, met inbegripna levertransplantatie.

Het verloop van de zwangerschap bij patiënten met auto-immuunhepatitis en het effect van zwangerschap op het beloop van de ziekte zijn nog niet voldoende bestudeerd. De meeste onderzoekers geloven dat zwangerschap bij patiënten met auto-immune hepatitis tegen een achtergrond van remissie ondersteund door GCS, incl.in het stadium van gecompenseerde cirrose van de lever zonder tekenen van portale hypertensie, vormt geen groot risico voor een vrouw en een foetus. Exacerbaties van de ziekte tijdens de zwangerschap zijn zeldzaam. Laboratoriumindicatoren tijdens de zwangerschap worden vaak verbeterd en keren na de bevalling terug naar het niveau dat vóór de zwangerschap werd genoteerd. Tegelijkertijd worden gevallen beschreven van aanzienlijke verslechtering van de toestand van de zwangere vrouw, die een verhoging van de GCS-dosis vereist. Er zijn echter geen gecontroleerde onderzoeken uitgevoerd en het is onduidelijk waaraan de verslechtering gerelateerd was. Bij hoge activiteit

autoimmune hepatitis, nekorrigiruemoy GCS zwangerschapstoestand verslechtert geschonden basische leverfunctie leverfalen, preëclampsie, placentale insufficiëntie, abruptio placentae ontwikkelen bloeden na elkaar en puerperium. Foetale pathologie kan worden uitgedrukt in tekenen van intra-uteriene hypoxie, hypotrofie en prematuriteit als gevolg van placenta-insufficiëntie. De kans op foetale sterfte is in dit geval vrij hoog.

kans op verergering van auto-immune hepatitis is meestal in de eerste helft van de zwangerschap of in de postpartum periode( meestal in de eerste 1-2 maanden.).Een exacerbatie van de ziekte in het puerperium wordt waargenomen bij ongeveer de helft van de patiënten. Exacerbatie tijdens zwangerschap wordt doorgaans geassocieerd met herkende tot de ontwikkeling van actieve hepatische proces, maar in dit geval de tweede helft van de zwangerschap actieve auto-immuun hepatitis algemeen verminderd, waardoor de dosis corticosteroïden minimaal effectief verminderen.

Normale afronding van de zwangerschap wordt waargenomen bij de meeste vrouwen met auto-immune hepatitis. Ongunstige uitkomsten van zwangerschap worden waargenomen in een kwart van de gevallen, waaronder ernstige complicaties, die waarschijnlijk verband houden met de aanwezigheid van antilichamen tegen SLA / LP.De frequentie van ongecompliceerde geboorten naarmate de leverziekte vordert, neemt af. Omgekeerd neemt de incidentie van spontane abortus en intra-uteriene foetale sterfte toe. In dit verband, patiënten cirrose stadium voorgestelde abortus in een vroeg stadium zijn( vóór 12 weken.), Hoewel het kan worden opgeslagen bij de aanhoudende verlangen vrouw als cirrose niet gepaard gaat met tekenen van decompensatie en uitgedrukt portalnoy hypertensie gepaard met een hoog risico op levensbedreigendebloeding( ontwikkelt zich vaak in het tweede of vroege derde trimester van de zwangerschap).Moedersterfte in deze situaties bereikt 50-90%.

De hoge incidentie van bloeden uit oesofageale varices bij zwangere vrouwen die lijden aan levercirrose, maar zwangerschap is absoluut gecontra-indiceerd voor slechts III mate van slokdarmvarices, met inbegripmet erosieve ulceratieve oesofagitis. Wanneer ik en II graden zonder de effecten van slokdarmontsteking kunnen zwangerschap worden gehandhaafd, maar patiënten endoscopische controle gedurende de zwangerschap nodig hebben. Aangezien dergelijke controle in de meeste kraamafdelingen niet realistisch is, is het risico van verlenging van de zwangerschap in de aanwezigheid van spataderen van de slokdarm extreem hoog. Merk op dat in het II trimester, zelfs bij gezonde vrouwen kunnen voorbijgaande spataderen in de slokdarm en de maag als gevolg van de toegenomen bloedvolume te ontwikkelen.

Primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose - chronisch cholestatische granulomateuze destructieve ontstekingsziekte van de kleinste galwegen veroorzaakt door auto-immuunreacties, wat leidt tot langdurige cholestase en kunnen ontwikkelen tot cirrose. Primaire biliaire cirrose wordt vaak gecombineerd met andere auto-immuunziekten - thyroiditis, CREST-syndroom, het syndroom van Sjögren, reumatoïde artritis, scleroderma, lupus, lymfadenopathie, myasthenia gravis, endocriene stoornissen( polyglandulaire falen), en met leverfalen, portale hypertensie, ulcus bloeden, carcinoomlever, osteoporose en anderen. De ziekte is in de meeste gevallen doet zich voor bij vrouwen na de leeftijd van 40, maar het is mogelijk en op jongere leeftijd. Bij jonge vrouwen manifesteert de ziekte huid jeuk, in de regel, in II-III trimester van de zwangerschap, maar wordt het vaakst gezien als intrahepatische cholestase van de zwangerschap( VHB).Diagnose van primaire biliaire cirrose mogelijk wordt later in de progressie van de symptomen die vaak voorkomt bij herhaalde of zwangerschappen die orale hormonale contraceptiva.

Er zijn 4 stadia in de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose.1ste - eerste( ontstekingsfase), met het kenmerk limfoplazmokletochnoy infiltratie van portaal stukken, bile duct vernietiging van epitheel- en basismembraan. In de 2e graad( progressieve ontsteking) portal stukken uitgebreid ontwikkelt periportale fibrose foci waargenomen periportale ontsteking treedt proliferatie van kleine galkanalen. In de derde stap( septale fibrose) tekenen van actieve ontsteking, necrose parenchym en portal stukken zapustevayut vervangen door littekenweefsel.4e graad wordt gekenmerkt door de vorming van levercirrose en de complicaties - weergegeven regeneratie knooppunten worden geïdentificeerd zakken van ontsteking van verschillende ernst.

typische symptomen van primaire biliaire cirrose omvat zwakte, pruritus, cholestatische geelzucht, hepatosplenomegalie, pijn in de botten, spieren en huid hyperpigmentatie, xanthelasma. In de latere stadia van het verbinden van ascites en oesofageale varices. Voor primaire biliaire cirrose gekenmerkt door een verhoogde activiteit van alkalische fosfatase in serum, 2-6 keer, GGT niveaus, cholesterol, galzuren, IgM( 75% gevallen) titer( meer dan 1:40, 1: 160) AMA ama-M2( 95%), die vaak gecorreleerd met de activiteit van PBC, kan worden gedetecteerd in het preklinische stadium niet verdwijnen gedurende de gehele duur van de ziekte. Er geringe verhoging van bilirubine, verminderen protrombine index, hypocalcemie( als gevolg van slechte absorptie van vitamine D).Er zijn gevallen van AMA-negatieve PBC zogenaamde auto-holangiopatiya.

differentiële diagnose van primaire biliaire cirrose uitgevoerd c obstructie van de extrahepatische galwegen, cholestase, geneesmiddelgeïnduceerde( in casu AMA afwezig en intrekking van geneesmiddelen leidt vaak tot ontwikkelingsproces achteruit), cholangiocarcinoma, primaire scleroserende cholangitis, en auto-immune hepatitis, sarcoidosis, biliaire cirrosemet cystische fibrose. De ontwikkeling van primaire biliaire cirrose bij vrouwen te stimuleren oestrogenen die worden geproduceerd in de gonaden, de bijnieren, de borstklieren, en tijdens de zwangerschap - een extra placenta-eenheid. Dat is de reden waarom primaire biliaire cirrose zich vaak manifesteert door jeuk van de huid tijdens de zwangerschap.

Gegevens over het effect van primaire biliaire cirrose in de loop van de zwangerschap zijn schaars en tegenstrijdig. In de meeste studies de groei van cholestase als gevolg van primaire biliaire cirrose, tijdens de zwangerschap wordt geassocieerd met het risico op een miskraam en doodgeboorte;de functionele toestand van de lever tijdens de zwangerschap verslechtert. Gegevens worden verstrekt dat tijdige aflevering bij dergelijke patiënten slechts in 30% van de gevallen wordt waargenomen;16% van de patiënten met primaire biliaire cirrose heeft abortus nodig vanwege medische aandoeningen. Met de accumulatie van klinische gegevens over het effect van primaire biliaire cirrose zwangerschap, evenals het verbeteren van de diagnose van de ziekte in een vroeg stadium, wanneer de functionele toestand van de lever is nog steeds niet substantieel verstoord, en complicaties niet beschikbaar zijn, zijn er aanwijzingen dat de zwangerschap ontwikkelt en eindigt veilig 80%vrouwen met primaire biliaire cirrose en spontane abortussen plaatsvinden in slechts 5% van de zwangere vrouwen.

In voorgaande jaren was de heersende opvatting van het nadelige effect van zwangerschap op het beloop van primaire biliaire cirrose. De gegevens van sommige auteurs geven aan dat bij patiënten in de vroege stadia van primaire biliaire cirrose, een korte-termijnstijging van serummarkers van cholestase en mesenchymaal inflammatoir syndroom wordt opgemerkt aan het begin van de zwangerschap. In de toekomst worden alle indicatoren genormaliseerd, zelfs zonder enige behandeling, en blijven ze gedurende de zwangerschap behouden. Volgens andere gegevens verslechtert het verloop van de ziekte in de late stadia van de zwangerschap. Er was ook informatie over het positieve effect van zwangerschap op het beloop van primaire biliaire cirrose. De mogelijkheid van de laatste wordt verklaard door het feit dat zwangerschap, waarbij foetale afstoting fysiologisch wordt voorkomen door natuurlijke immunosuppressie, een immunomodulerend effect kan hebben bij een auto-immuunziekte, zoals primaire biliaire cirrose. Direct na de geboorte kunnen laboratoriumindicatoren van functionele leveraandoeningen bij patiënten met primaire biliaire cirrose toenemen, maar gedurende enkele weken geleidelijk afnemen, en terugkeren naar het basisniveau vóór de zwangerschap. Postnatale toename van laboratoriumindicatoren wordt meestal niet geassocieerd met symptomen.

Leveringen bij patiënten met primaire biliaire cirrose kunnen van nature voorkomen. Alleen met een significante verslechtering van de functionele toestand van de lever tijdens de zwangerschap is de bevalling uitgevoerd door een keizersnede.

Primaire scleroserende cholangitis

Primaire scleroserende cholangitis ontwikkelt zich meestal op jonge leeftijd, incl.in 30-40% van de gevallen - bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een progressieve fibrotische ontsteking van de buiten- en intrahepatische galwegen, leidend tot galcirrose. Ziekte in 70% van de gevallen wordt gecombineerd met colitis ulcerosa, minder vaak - met de ziekte van Crohn. De belangrijkste tekenen van primaire scleroserende cholangitis zijn jeuk, geelzucht, cholangitis, duidelijke zwakte en snelle vermoeidheid. Diagnostische criteria - ERHPG, contrast-CT, MRI, leverbiopsie, maar ze zijn allemaal gecontra-indiceerd tijdens de zwangerschap. In de meeste gevallen wordt de ziekte vóór de leeftijd van 40 gediagnosticeerd, dus veel vrouwen zijn in de vruchtbare leeftijd. Zwangerschap bij patiënten met primaire scleroserende cholangitis is mogelijk in de vroege stadia van de ziekte en kan zelfs leiden tot een verbetering van de functionele toestand van de lever.

Bij patiënten met primaire scleroserende cholangitis, evenals met andere auto-immuunziekten van de lever, is de prognose voor zwangerschap gunstiger in de ontwikkeling in de vroege stadia van de ziekte dan in de latere stadia.

Behandeling van auto-immuunziekten bij de lever

De basisgeneesmiddelen voor de behandeling van auto-immuunziekten zijn immunosuppressiva, vaker GCS en ursodeoxycholzuur( UDCA).Andere fondsen worden gebruikt voor strikte indicaties. Specifieke medicamenteuze therapie voor auto-immune leverziekte tijdens de zwangerschap is niet ontwikkeld, dus het wordt uitgevoerd volgens algemeen aanvaarde schema's.

Van niet-farmacologische methoden: blootstelling aan hepatotoxische stoffen, met name medicinale agentia, moet worden vermeden;lichamelijke inspanning;vermoeidheid;onderkoeling;psycho-traumatische situaties;Fysiotherapeutische procedures, met name in de leverregio;zou 4-5 maaltijden per dag moeten zijn, exclusief alcoholische dranken, vet vlees, vis, gevogelte, champignons, ingeblikt voedsel, gerookte producten, chocolade. Gunstige omstandigheden voor de leverfunctie als gevolg van verhoogde hepatische bloedstroom creëren een bedrust.

Het belangrijkste medicijn voor de behandeling van cholangitis primair scleroserende, incl.zwanger, UDCA is een dosis van 10-15 mg / kg lichaamsgewicht per dag in 2-3 doses, die ook wordt gebruikt voor de behandeling van het syndroom van cholestase bij patiënten met primaire scleroserende cholangitis, auto-immuun hepatitis en syndroom "cross over".UDCA heeft een zeer gunstig effect voor de belangrijke prognostische factoren primaire scleroserende cholangitis - niveau van alkaline fosfatase, GGT, transaminasen, serum bilirubine, progressie van histologische veranderingen, oedeem en ascites, alsmede de ernst van jeuk en algemene zwakte;vertraagt de progressie van de primaire scleroserende cholangitis en positief effect op de levensverwachting van de patiënten. Het gebruik van UDCA bij de behandeling van auto-immuun leverziekten bij zwangere vrouwen, volgens de instructies van de fabrikant, is slechts toegestaan in de laatste twee trimesters. Toch kan het geneesmiddel worden gebruikt tijdens de zwangerschap als de poging om het te annuleren gaat gepaard met een forse verslechtering van het verloop van de ziekte. Ongewenste bijwerkingen bij kinderen waarvan de moeder tijdens de UDCA tijdens de zwangerschap als gevolg van auto-immuunziekten van de lever, is niet beschreven. Anderzijds moet worden bedacht dat zijn vraag sterk teratogeen effect van UDCA preparaten worden geassocieerd met mogelijk nadelige effecten op de foetus hydrofobe galzuren en bilirubine niveaus zijn verhoogd in cholestase bij afwezigheid van UDCA therapie. Het was in de vroege stadia van de zwangerschap het foetale zenuwstelsel is zeer blootgesteld aan giftige stoffen.

bij het behandelen van zwangere patiënten met primaire scleroserende cholangitis en primaire biliaire cirrose met UDCA via chelatoren, drugs calcium met D3 en ontgiftingstherapie. Voor de behandeling van infectieuze complicaties bij zwangere vrouwen met auto-leverziekten, in het bijzonder voor de behandeling van primaire scleroserende cholangitis, worden antibiotica gebruikt uit de groep van penicilline en cefalosporine. Aangezien zwangerschap is een hoog energieverbruik, de behandeling is noodzakelijk om veel aandacht te besteden aan voedingstoestand van vrouwen - zowel enterale en parenterale. Hongerslachtoffers van zwangere vrouwen met een leveraandoening zijn categorisch gecontra-indiceerd.

bij de behandeling van auto-immune hepatitis, incl.bij zwangere vrouwen behoort de hoofdplaats tot de GCS.Amerikaanse Vereniging voor Studie van leverziekte( AASLD) voorgestelde absolute( AST≥10 N; AST≥5 N + γ-globuline ≥ 2 N, bruggen of necrose multiatsinarnye volgens histologie) en relatieve indicaties voor het beoogde doel met autoimmune hepatitis( hepatitis symptomen(vermoeidheid, gewrichtspijn, geelzucht) ter hoogte van AST en γ-globuline & lt; absolute criteria).GCS behandeling stap inactief en gedecompenseerde cirrose, die als gevolg ontwikkeld om auto-immuun leverziekten beschouwd als onpraktisch. De criteria voor de werkzaamheid van behandeling van auto-immuun hepatitis hand van indicatoren van de serumtransaminasen en γ-globulinen. Er moet echter worden bedacht dat "biochemische remissie" true( histologische) kwijtschelding kan voorafgaan voor 3-6 maanden. Dus na de normalisatie van deze indicatoren wordt aanbevolen de behandeling voortgezet 6, en volgens sommige bronnen - 12 maanden. Bij patiënten die remissie bereiken, wordt de dosis prednisolon geleidelijk binnen 6 weken verlaagd.

voorspelling

De ervaring leert de relatieve veiligheid van lage en middelhoge doses corticosteroïden( in het bereik van 30 mg prednisolon per dag) bij zwangere vrouwen. De meeste vrouwen die SCS krijgen, dragen de zwangerschap goed. Slechts enkele mogelijke voorbijgaande verhoging van bilirubine en alkalisch fosfatase in het bloedserum, die wordt teruggevoerd naar de oorspronkelijke waarden na de bevalling. De prognose voor de foetus bij gebruik van corticosteroïden zwanger wordt beschouwd als ernstiger dan bij de moeder. Beschreven toename in de frequentie van spontane abortussen en foetale sterfte, hoewel het moeilijk is om deze zwangerschapscomplicaties met GCS associëren. Er is een laag risico op foetale hypotrofie, het vertragen van de groei, evenals kinderen geboren met een gespleten gehemelte, in het bijzonder wanneer hoge doses corticosteroïden in de I trimester. Echter, de gepubliceerde resultaten van de lange-termijn monitoring van kinderen van moeders die corticosteroïden krijgen tijdens de zwangerschap, die geen afwijkingen in de groei en ontwikkeling van deze kinderen vertoonden. Ondanks het feit dat corticosteroïden worden opgenomen in het bloed, wordt het gebruik tijdens lactatie ook beschouwd als relatief veilig te zijn.

Er komt steeds meer werk voor de effectiviteit van budesonide bij de behandeling van patiënten met auto-immuunhepatitis, maar het gebruik ervan bij zwangere vrouwen wordt niet beschreven. Wat betreft azathioprine, tijdens de zwangerschap, wordt het extreem voorzichtig voorgeschreven, zelfs in de aanwezigheid van indicaties in de vorm van hoge activiteit van een auto-immuunproces dat niet door GCS wordt gereguleerd. De experimentele gegevens sluiten de teratogene effecten van het geneesmiddel en de ontwikkeling van immunosuppressie bij pasgeborenen niet volledig uit. Daarom, als een vrouw neemt azathioprine vóór de zwangerschap als gevolg van auto-immune hepatitis, tijdens de zwangerschap is het mogelijk om worden geannuleerd en kan alleen in die zeldzame gevallen kan worden toegepast wanneer de ziekte niet voldoende onder controle doses corticosteroïden, zijn er contra-indicaties voor corticosteroïden en onderbrekingde vrouw weigert categorisch. Als de afschaffing van azathioprine gepaard gaat met een hoog risico op verergering van het beloop van de ziekte, moet de ontvangst worden voortgezet. In dergelijke gevallen wordt gecombineerde therapie met SCS uitgevoerd in de hoeveelheid die nodig is om de remissie van de ziekte te handhaven. Tegelijkertijd wordt aangenomen dat het risico van intra-uteriene foetale ontwikkeling kleiner is dan het risico van herhaling van de ziekte bij een zwangere vrouw. Bij de behandeling

"crossing over" autoimmuun hepatitis / primaire biliaire cirrose( primaire scleroserende cholangitis), een combinatie van prednisolon( 20 mg / dag.) Met UDCA( 13-15 mg / dag.) Gedurende een periode van 3-6 maanden. Soms wordt UDCA voor het leven benoemd.

veelheid en combinatiemogelijkheden voor schade aan de lever, lage specificiteit van de symptomen, fundamentele verschillen in de tactiek van de behandeling van patiënten maken het uiterst dringende probleem van de tijdige diagnose van de lever auto-immuunziekten. Het resultaat van vroegtijdige diagnose is het begin van de behandeling, het gebruik van gecontra-indiceerde geneesmiddelen en, als gevolg daarvan, de lage levensverwachting van patiënten. Vroege start van de juiste behandeling zorgt voor remissie en te voorkomen dat de ontwikkeling van cirrose bij patiënten met auto-immune hepatitis en primaire biliaire cirrose en primaire scleroserende cholangitis - om de kwaliteit te verbeteren, de levensverwachting, te voorkomen complicaties, waaronder tijdens de zwangerschap.