Ziekte van Creutzfeldt-Jakob, waarom het voorkomt en hoe het zich manifesteert

ziekte van Creutzfeldt-Jakob, die ook wel syndroom kortikostriospinalnoy degeneratie of psevdosklerozom spastische, verwijst naar een dodelijke en zeer gevaarlijke ziekten, geassocieerd met progressieve dystrofische korte termijn veranderingen in het centrale zenuwstelsel structuren. In dit proces worden de hersenschors, de basale ganglia en het ruggenmerg aangetast. Deze pathologie werd voor het eerst ontdekt door twee Duitse wetenschappers, en werd genoemd naar hun namen.

gehele schuld eiwit

ziekte van Creutzfeldt-Jakob ontwikkelt als gevolg van stofwisselingsziekten met de geleidelijke toename van het prioneiwit lichaam in bepaalde gebieden van het centrale zenuwstelsel.

Dit type eiwit in het lichaam en er is een perfect gezonde mensen, maar bij patiënten met multiple sclerose psevdospasticheskim ondergaat veranderingen, die de inbreuk vast te stellen.

De kern van pathogenese ligt in het binnendringen van pathologisch eiwit in het lichaam en het vermogen om de normale vorm van eiwitformaties in abnormaal te transformeren. Deze transformatie vindt plaats met een hoge snelheid en in de vorm van een geometrische progressie.

Ziekten zijn vrij zeldzaam. Een mutatie die de ontwikkeling ervan bevordert, wordt opgemerkt bij een of twee personen per miljoen inwoners.

Oorzaken infectie

mutageen eiwit in het lichaam kan zich manifesteren in de volgende gevallen:

1. Soms kan een persoon ziek tijdens werkzaamheden op transplantatie van een geïnfecteerde orgaan( cornea, ruggenmerg structuren of dura) van de ene persoon naar de andere, of als gevolg van een bloedtransfusie.
2. In een aantal gevallen is de reden onvoldoende bewerking van het instrument tijdens neurochirurgische ingrepen.
3. pathologische vorm van het eiwit kan doordringen in het menselijk lichaam van buitenaf met vlees BSE geïnfecteerde dieren( sponsachtige encefalitis).
4. Soms is er een erfelijke overdracht van ouders naar kinderen. Overgebracht door een autosomaal dominant type, volgens statistieken, is deze reden onthuld in 15% van alle gevallen.
5. Er zijn gevallen geweest van de ontwikkeling van de ziekte bij gebruik voor de behandeling van geneesmiddelen gemaakt van de verzameling van materiaal van dierlijke lijken.

Incidenteel gemelde gevallen van sporadische ziekte, zonder duidelijke oorzaak. In dit geval is de transformatie van het eiwit spontaan.

Hoe gaat de ziekte?

Als je een tijdje in het lichaam stapt, manifesteert de ziekte zich niet, omdat het lichaam tot op zekere hoogte kan compenseren. Maar geleidelijk aan, met de accumulatie in neuronen formaties die hun functie te veranderen, de lancering van het proces van apoptose, is hun ondergang en het ontwikkelen van klinische beeld, vyrazhayushayasya in ernstige neurologische symptomen.

De dood van een dergelijke patiënt vindt plaats binnen 3-4 jaar, en soms is na het verschijnen van de eerste symptomen slechts een paar weken. Helaas bestaat er op dit moment geen methode of middel om het syndroom van corticostriospinale degeneratie te genezen.

De eerste manifestaties van de pathologische aandoening komen voor in 40-50 jaar, volgens onbekende redenen tot nu toe de wetenschap.

Bij 40% van de patiënten wordt een subacute loop genoteerd met progressieve cognitieve stoornissen. In 40% zijn er schendingen van de functie van het cerebellum. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob heeft in 20% van de gevallen een gemengd patroon van aandoeningen. Symptomatologie is

behavioral reacties modificaties hogere corticale structuren, cerebellaire stoornissen, treedt pyramidale symptomen en extrapyramidale aandoeningen.

De meest voorkomende manifestaties zijn als volgt:

• overtreding of vertraging van het denken, verminderde concentratievermogen;
• emotionele labiliteit;
• verschillende, waaronder visuele hallucinaties;
• soms op de voorgrond slechtziendheid of zelfs blindheid ontwikkeling;
• -myoclonie, tremor, parkinsonisme;
• in bijna alle gevallen, zijn er aanvallen. Wanneer

uitvoeringsvorm sporadische ziekte( 85-95% van de gevallen) kenmerk is de ontwikkeling van dementie, tot volledige Marantische afwijkingen.

Diagnose Bewustwordingsmethoden

arts kan aannemen Creutzfeldt-Jakob bij de snelle ontwikkeling van het ziektebeeld van dementie bij oudere patiënten, samen met het optreden van ataxie en toevallen, snelle progressie

ziekte in het onderzoek naar de encefalogram dergelijke patiënt kan typisch voor deze toestand complexen( twee of drie fasen acute ervarenwave).Bij het nemen van de analyse van de cerebrospinale vloeistof pathologische veranderingen waargenomen. Hoe de toestand

Zoals reeds vermeld te verlichten, op het moment dat het geneesmiddel niet de middelen om de oorzaak van de ziekte beïnvloeden.

symptomatische behandeling wordt uitgevoerd, is gericht op het vergemakkelijken toestand van de patiënt. Een poging om de standaard antivirale therapie te gebruiken niet het juiste resultaat in de therapeutische praktijk niet mee te nemen.

profylaxe Voor de preventie van deze ziekte aan de werknemers die in het laboratorium werken en onderzocht weefsels en lichaamsvloeistoffen bij patiënten met een voorlopige diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, zou moeten werken in speciale handschoenen om direct contact te elimineren.

Zo? Delen met vrienden en kennissen: