Typen van dyslipoproteïnemie

De studie van fracties van LP in de klinische praktijk wordt gebruikt voor het typen van DLP.Dubbele breking - afwijking lipoproteine ​​bloed spectrum, manifesteren zich in wijzigingen in de inhoud( verhogen, verlagen, of geen inbreuk ratio) van één of meer PL klassen. In 1967 werd een classificatie van soorten HLP voorgesteld, die werd goedgekeurd door WHO-experts en die op grote schaal werd gebruikt. Eind 1970 plaats oboznaznacheniya HLP( engere term, als gevolg van een toename van een categorie of categorieën LP in het bloed) introduceerde de term DLP.Dit is te wijten aan het feit dat bij patiënten met atherosclerose en coronaire hartziekten worden vaak gevonden patiënten die de LP concentratie( dwz GLP eigenlijk afwezig) niet verbeteren, maar was de verhouding tussen de inhoud van ATH-Rogen en anti-atherogene LP geschonden.

Classificatie van de hoofdsoorten GLP [DS.Frederickson et al., 1967].

Type I - hyperchylomicronemie. Voor dit type GLP gekenmerkt door een hoog gehalte aan chylomicronen, normaal of licht verhoogd gehalte van VLDL, een sterke toename van triglyceriden 1000 mg / dl, en soms hoger. Type I watch it zelden manifesteert in de kindertijd( gepatospleno-megalia, abdominale koliek, pancreatitis).Er kunnen xanthomas zijn, een lipoïde boog van het hoornvlies. Atherosclerose ontwikkelt zich niet. De reden voor dit soort LLA - genetisch bepaalde afwijking, die is gebaseerd op

gebrek aan vermogen van een organisme om een ​​lipoproteïne lipase splitst TG-rijke lipoproteïne deeltjes.

Type II - hyper-P-lipoproteïnemie.

■ Optie A. Kenmerkend hoog gehalte aan normale LDL en VLDL inhoud, verhoogd cholesterol, soms zeer groot, normaal TG content. De concentratie van HDL is vaak volledig of relatief verminderd. Variant A manifesteert zich op relatief jonge leeftijd door IHD en MI, gekenmerkt door vroege sterfte in de kindertijd. SAMENVATTING genetische defecten die PA variant wordt gereduceerd tot een tekort aan LDL receptoren( voornamelijk om een ​​tekort aan receptoren in de lever), die sterk bemoeilijkt het verwijderen van LDL uit bloedplasma, en draagt ​​bij tot een aanzienlijke stijging van de concentratie van cholesterol en LDL in het bloed.

■ Optie B. Verhoogde LDL en VLDL, cholesterol( soms aanzienlijk) en TG( in de meeste gevallen gematigd).Deze variant manifesteert zich op relatief jonge leeftijd door IHD en MI, evenals door tuberculeuze xanthomen in de kindertijd of bij volwassenen.

Type III - hyper-P- en hyper-pre-P-lipoproteïnemie( disbetalipoproteïnemie).Gekenmerkt door verhoogde VLDL in het bloed met hoge niveaus van cholesterol en hoge elektroforetische mobiliteit, dat wil zeggen de aanwezigheid van abnormale VLDL( drijvende), het niveau van cholesterol en triglyceriden bij de verhouding tussen cholesterol en TG dicht bij 1. In het kader van VLDL bevat veel apo-B.Klinisch wordt dit type ontwikkeling gekenmerkt door een relatief vroeg en zwaar vloeiende atherosclerose beïnvloedt niet alleen bloedvaten van het hart, maar ook de onderste ledematen slagaders. Voor de diagnose van type III HLP moet rekening worden gehouden met de extreme labiliteit van de lipide concentratie bij deze patiënten en het gemak van de correctie LP stofwisselingsziekten ze onder invloed van voeding en medicatie.

Type IV - hyper-pre-P-lipoproteïnemie. Wanneer de bloedgroep IV geopenbaard VLDL niveaus verhogen, normale of verminderde LDL, chylomicronen ontbreken, een verhoging van de Tg bij normale of matig verhoogde cholesterol. Klinische manifestaties van type IV HLP zijn niet strikt specifiek. Er kan een laesie zijn van zowel coronaire als perifere bloedvaten. Naast IHD zijn perifere vasculaire laesies typisch, uitgedrukt in claudicatio intermittens. Xanthomas worden minder vaak waargenomen dan in type II.Kan een combinatie zijn met diabetes en obesitas. Er wordt aangenomen dat bij patiënten met type IV HLP werkwijzen geamplificeerd lipolyse in vetweefsel, verhoogde neesteri-fied vetzuren in het bloed, wat op zijn beurt de synthese van triglyceriden en VLDL in de lever stimuleert.

Type V - hyper-pre-P-lipoproteïnemie en hyperchylomicronemie. Met dit type bloed resultaten tonen verhoogde concentraties van VLDL, de aanwezigheid van chylomicronen, verhoogde cholesterol en triglyceridegehalte. Klinisch dit type HLP manifesteert zich door aanvallen van pancreatitis, intestinale dyspepsie, vergroting van de lever. Al deze manifestaties komen voornamelijk voor bij volwassenen, hoewel ze ook bij kinderen kunnen voorkomen. Aandoeningen van het cardiovasculaire systeem zijn zeldzaam. Het hart van type V van HLP is het gebrek aan lipoproteïnelipase of zijn lage activiteit.

Verhoogde bloedniveaus van een of meer LP-klassen kunnen verschillende oorzaken hebben. GLP kan optreden als een onafhankelijke ziekte( primaire GLP) of kan gepaard gaan met ziekten van interne organen( secundaire GLP).De eerste omvatten alle familiale( genetische) vormen van GLP, tot de tweede - GLP, waargenomen bij een aantal ziekten en aandoeningen( Tabel).Tabel

Ziekten en aandoeningen gepaard met de ontwikkeling van secundaire GLP

tafel Ziekten en aandoeningen gepaard met de ontwikkeling van secundaire GLP

GLP die bij deze ziekten en aandoeningen kan worden veroorzaakt door de primaire pathologie niet altijd de aanwezigheid van atherosclerose. In deze lijst zijn echter een aantal ziekten waarbij, zoals bekend is uit de dagelijkse klinische praktijk, atherosclerose zeer vaak optreedt. Het is duidelijk dat, bijvoorbeeld verstoring van het vetmetabolisme bij diabetes of hypothyroïdie wordt veroorzaakt door de aanwezigheid in deze patiënten GLP IV type.

Primaire HLP vereist specifieke behandeling, met secundaire HLP-therapie van de onderliggende ziekte leidt vaak tot normalisatie van lipideniveaus.

Bedenk dat een eenduidige definitie van de LP in het bloed( vooral tijdens ambulante behandeling) kan leiden tot onvolledige of onjuiste identificatie van het type GLP daarom noodzakelijk herhaald onderzoek uit te voeren.

Afgezien van de "klassieke" type HLP momenteel differentiëren DLP, een zeer laag of hoog HDL-cholesterol, evenals hun volledige afwezigheid( ziekte van Tangier).Er dient echter te worden opgemerkt dat de fenotypische classificatie van DLP nu wordt beschouwd als achterhaald, omdat het niet een voldoende groot aandeel van de patiënten zijn blootgesteld aan het risico van coronaire hartziekten [Robins SJ 2001] bieden.