Symptomen van systemische vasculitis
- groep ziekten, de pathogenese waarvan ontsteking van de vaatwand. Wanneer de ziekte verschillende weefsels en organen aantast: de bloedtoevoer naar het orgel wordt verminderd, de bloedvaten trekken samen, wat leidt tot weefselsterfte.
Symptomen van
Wanneer de huid wordt aangetast door vasculitis, treedt een kenmerkende uitslag op. Als de zenuwen beschadigd zijn, dan is de gevoeligheid van een persoon in zekere mate gebroken, beginnend bij overgevoeligheid en eindigend met zijn volledige verlies. Vanwege niervasculitis kan nierfalen optreden. Een van de veel voorkomende symptomen van vasculitis is zwakte en vermoeidheid, verlies van eetlust, bleekheid, verhoogde lichaamstemperatuur en meer.
Als u voortdurend buikpijn, mentale stoornissen, spierpijn, gewichtsverlies ziet, dan zijn dit de typische symptomen van nodulaire vasculitis. Reuscellige arteriitis kan symptomen veroorzaken zoals zeer ernstige hoofdpijn, koorts, blijvende zwakte en gewichtsverlies, zwelling in de slapen en enkele andere symptomen. Ontsteking
verschillen morfologisch patroon, gemeenschappelijk voor hen infiltratie van bloedvatwanden in de vorm van clusters van cellen of granulomen. Weefselveranderingen manifesteren zich door zwelling, proliferatie van het endotheel, trombose, bloedingen, necrose. In verband hiermee worden de ziekten van deze groep necrotiserende vasculitis genoemd.
Klinische manifestaties van systemische vasculitis moeilijk een duidelijk omschreven syndromen identificeren en controleren zo vaak waargenomen overgangsvorm of zij ontwikkelt op andere ziekten( vasculitis in tumoren, darmziekten en lever na transplantatie cs.).
-groepen
Wat betreft de rol van immunopathologische mechanismen, is systemische vasculitis onderverdeeld in drie hoofdgroepen.
Vasculitis geassocieerd met immuuncomplexen.
hemorrhagische vasculitis( purpura Schönlein-Genocha);
Cryoglobulinemische vasculitis.
Vasculitis met SLE en reumatoïde artritis.
Serumziekte.
Infectieuze vasculitis.
Paraneoplastische vasculitis.
De ziekte van Behcet.
Vasculitis geassocieerd met orgaanspecifieke AT.
Goodpasture syndrome( AT voor het basale membraan van de glomeruli van de nier).
Ziekte van Kawasaki( AT voor endotheel).
vasculitis geassocieerd met neutrofielen cytoplasma antilichamen tegen: granulomatosis
Wegener.
Microscopische polyarteriitis( polyangiitis).
-syndroom Cherdja Strauss.
Klassieke nodulaire polyarteritis( zelden).
Sommige medicinale vasculitiden.
Vormen van
Er zijn twee vormen van vasculitis: primair en secundair.
Primaire vasculitis werkt als een onafhankelijke ziekte waarvan de oorzaak tot nu toe niet is opgehelderd. Secundaire vasculitis betekent schade aan de wanden van bloedvaten bij verschillende ziekten.
Secundaire vasculitis kan een symptoom zijn van:
acute en chronische ziekten van infectieuze genese;
de genetische aanleg van een bepaalde persoon voor het optreden van vasculitis;
individuele reactie op vaccinatie;
-contact met biologische vergiften, die deel uitmaken van sommige geneesmiddelen, bijvoorbeeld voor kanker;
-effecten op serum of chemicaliën;
sterke lichaam oververhitting;
langdurige blootstelling aan lage temperaturen;
letsels van verschillende lokalisatie en oorsprong;
thermische schade aan de huid, in het bijzonder met zonnebrand.
De rol en betekenis van immuuncomplexen in de ontwikkeling van systemische vasculitis bij SLE en reumatoïde artritis boven
Vasculitis tweede groep geschetste nauw geassocieerd met bepaalde antilichamen. Abs naar de nieren glomerulaire basale membraan hebben een hoge( meer dan 90%) van de diagnostische gevoeligheid en specificiteit voor het syndroom van Goodpasture. In de afgelopen jaren is bewijs verkregen van de verbinding van de ziekte van Kawasaki met AT aan het endotheel.
antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van vascularisatie, LTL, in de derde groep. Ze zijn een aantal antilichamen tegen een verscheidenheid van granulocyten, monocyten en mogelijk endotheliale cytoplasmatische Ag. Volgens
beeld van de fluorescentie bij het bepalen van antilichamen tegen neutrofiel cytoplasma, worden ze onderverdeeld in twee types:
1) en klassieke diffuse fluorescentie tegen proteïne kinase-3( die goed zijn voor 85-90% van de antilichamen in deze groep) en eiwitten verbeteren van de bacteriedodende werkingneutrofielen;
2) AT perinucleaire fluorescentie wanneer tegen myeloperoxidase( anti-IP Zij vertegenwoordigen 90% van alle antilichamen in deze groep), elastase, lactoferrine, cathepsine G en andere polypeptiden. Als
voor de diagnose van auto-immune leverziekten( vooral primaire scleroserende cholangitis) voldoende om totale antilichamen van de tweede soort, voor de diagnose van systemische vasculitis en andere reumatische ziekten te doen het gehele spectrum van antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen te bepalen. Voor de identificatie kan worden toegepast als een werkwijze voor indirecte immunofluorescentie en ELISA.Aanvankelijk wordt aanbevolen om een screening test om de totale ANCA identificeren patiënteserum en vervolgens, na ontvangst van een positief resultaat bij het testsysteem voor een bepaalde persoon Ag voeren.
Behandeling
Bijna vasculitis zijn chronische progressieve ziekte bij perioden van verergering worden vervangen door remissies, die slechts bereikt gerichte behandeling. Momenteel, als de hoofdrichtingen behandelen geïsoleerde vasculitis immunosuppressie( immunosuppressie) en anti-inflammatoire therapie, waarbij de gezamenlijke toepassing van glucocorticoïden en / of cytotoxische geneesmiddelen waarborgt, waardoor te beperken of te onderbreken de ontwikkeling van het immuunsysteem ontsteking. Het middel van keuze is
prednisolon, zo snel kunnen opzwellen van de vaatwand te verwijderen, hetgeen leidt tot een vermindering van ischemische verschijnselen van het syndroom. Echter, langdurig dosis gebruik glyukortikosteroidov onderhoud maakt verdere stenose van grote schepen te voorkomen.
Echter, het wordt beschouwd als bewezen dat een aanzienlijke verbetering van de prognose voor het leven in verband met het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen. Cyclofosfamide - een dosis van het preparaat kan variëren over een breed traject, gewoonlijk een initiële dosering tussen gemarkeerde klinische manifestaties van de ziekte bedraagt 2-3 mg / ky per dag. Om therapie te versterken ernstige vasculitis traag bij gebruik van combinaties van hoge doses methylprednisolon en cyclofosfamide in een dosering van 1000 mg intraveneus.
goed effect bij de behandeling gelijktijdig behandeld geven vasodilatoren( nicotinezuur, Persantin, komplamin) en antitrombotische( Curantylum, Trental, agapurin) geneesmiddelen worden voorgeschreven lange cursussen.
De laatste jaren wordt het wijd gebruikte technieken van extracorporaal bloed correctie microcirculatie verstoringen( plasmaferese gecombineerd met gemoksigenatsiey en ultraviolette straling bloed) te verbeteren. Ook om microcirculatie verstoringen corrigeren veroorzaakte gezien het aandrijftandwiel volgende groepen geneesmiddelen kunnen worden gebruikt: antistollingsmiddelen( direct en indirect) - heparine fraksiparin;methylxanthines - trental, agapurine;groep van niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen( lage dosis aspirine - 75-125 mg / kg).
De actieve pathogene therapie over de ziekte kan niet alleen verlengen de levensduur van de patiënten, maar ook om terug te keren een aantal van hen aan het werk. Deze pathologie is niet behandelbaar kruiden drugs, alleen geneesmiddelen die hier worden vermeld, hebben een bewezen positief effect. Preventie
Gezien de redenen die ziekte uitlokken als profylaxe kan het volgende aanraden:
- verharding van het lichaam;
- eliminatie van de negatieve impact van milieuvervuiling;
- uitzondering ongerechtvaardigd gebruik van medicatie en vaccinatie afspraken.